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冠心病合并Brugada样心电图1例
1 病例报告患者男,62岁,因"反复胸闷1年余"于2006-06-28入院.无明显心前区压榨样痛,无心悸史,无黑矇、晕厥史.否认高血压病、糖尿病史.
关键词： 冠心病 心电图 Brugada综合征 -
Brugada综合征1例
1 病例报告患者男性,72岁,近14年晕厥2次,反复胸闷、心悸5年,于2002-12-19入院.
关键词： Brugada综合征 冠状动脉粥样硬化 高血压 心律失常 -
Brugada综合征的研究进展
1 概况Brugada综合征(Brugada syndrome,BrS)作为近年来引人注目的一种遗传性心脏离子通道疾病,自1992年首次被报道以来,经过全世界科学家和医学工作者的努力,从流行病学、发病机制、危险分层,到治疗策略,逐渐变得清晰.但也还有许多疑问,需要进一步探讨.
关键词： Brugada综合征 心室颤动 室性心动过速 -
Brugada综合征SCN5A基因G1712C突变的功能分析
目的 探讨Brugada综合征SCN5A基因G1712C新突变的电生理机制.方法 采用体外定点诱变法构建携带有基因突变G1712C的pRc/CMV-hH1的表达载体,lipo3000脂质转染法建立稳定表达pGFP-IRES-hβ1质粒的HEK293细胞系,并用G418进行筛选鉴定.分别做野生型的pRe/CMV-hHl (hHl)和携带有基因突变G1712C的pRc/CMV-hHl (mhHl)瞬时转染表达.进行全细胞膜片钳实验记录钠通道电流.实验结果由PatchMaster以及IGOR Pro 6.0软件分析.结果 G1712C位于Na+通道蛋白α亚单位的DⅣ区S5与S6之间的P-loop上.在瞬时转染野生型的hH1的细胞系中,指令电位从-60 mV逐渐上升时,钠电流也渐变大,在-20 mV时完全激活;激活电压在-60 mV到-50 mV,反转电位在50 mV左右.在瞬时转染突变型G1712C的细胞系中,没有发现钠电流.结论 野生型hH1所表达的钠通道蛋白与正常心肌细胞钠通道电生理特性相似.SCN5A基因G1712C突变导致Nav1.5通道失去功能,可能是该家系Brugada综合征的病因.
关键词： Brugada综合征 SCN5A基因 G1712C 钠电流 -
发热与Brugada综合征(21例报告)
目的对1997～2004年入住我们医院的21例Brugada综合征的病例进行回顾性分析.方法观察Brugada综合征患者的诱发因素、临床表现、实验室检查、心电图、24h动态心电图及超声心动图,探讨发热与Brugada综合征之间的关系.结果21例(男20例,女1例)确诊为Brugada综合征的患者中有4例(均为男性)为发热性疾病诱发室性心律失常起病.结论发热作为Brugada综合征的常见诱发因素,在临床诊疗过程当中应该引起临床医生的特别注意.
关键词： Brugada综合征 发热 心律失常 -
中国人Brugada综合征家系中检测到一个新的基因突变K317
Brugada综合征是近年被发现并逐渐得以认识的一类家族遗传性心脏疾病,表现为心脏性猝死或晕厥,但无器质性心脏损伤证据;心电图静息时表现为特征性胸前区导联V1～V3的ST段抬高,伴或不伴有右束支传导阻滞;猝死或晕厥发作时则表现为多形性室性心动过速/心室颤动.编码心脏电压依赖钠离子通道α亚单位的SCN5A基因是该病的致病基因之一,国外人员已在该基因上发现了10多个位点上不同类型的基因突变.
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Brugada综合征的研究进展
Brugada综合征是一种近10余年来渐为人们所新认识的常染色体遗传性致死性心脏病.临床表现为猝死或晕厥.心电图表现为类似右束支传导阻滞伴ST段抬高.本文就Brugada综合征的流行病学、分子病理学、心电图改变及发病机制、遗传学基础、诊断、鉴别诊断、治疗等作一综述.
关键词： Brugada综合征 室颤 猝死 遗传学 SCN5A -
超长时间心肺复苏Brugada综合征所致呼吸心跳骤停1例
研究表明,心搏骤停患者通过适当延长心肺复苏(CPR)时间可成功挽救生命[1-2].近期,1例Brugada综合征所致心跳呼吸骤停患者,经我院抢救成功(CPR 180 min).
关键词： 心肺复苏 Brugada综合征 -
Brugada综合征患者诱导性多能干细胞系的建立
[目的]利用Brugada综合征患者尿液细胞构建诱导性多能干细胞系(iPSC).[方法]通过携带有OCT4、SOX2、KLF4和C-MYC四个转录因子的逆转录病毒感染人尿液细胞,将其诱导成人胚胎干细胞(ESC)样的克隆.根据人胚胎干细胞的特性对获得的克隆进行以下鉴定:克隆形态、碱性磷酸酶(AP)活性、多能性基因的表达、核型及体内外分化能力等.[结果]诱导获得的iPSC克隆在细胞形态、多能性基因的表达与人胚胎干细胞相似.此外iPSC克隆体外悬浮培养形成拟胚体(EB)并能够分化成3个胚层;移植到免疫缺陷鼠体内能够形成向3个胚层分化的畸胎瘤.[结论]成功建立了Brugada综合征患者iPSC细胞系,为Brugada综合征的发病机制研究和临床药物筛选提供了良好的细胞模型.
关键词： Brugada综合征 尿液细胞 诱导性多能干细胞 -
Brugada综合征(附一家系报道)
目的:总结Brugada综合征-家族聚集病例,就其临床表现、心电图特点、发病机制、诊断要点、鉴别诊断及预后作了总结.结果:Brugada综合征表现为室颤、多形性室速、心源性猝死的新病症,心电图表现为右束支传导阻滞伴S-TV1-V3段抬高,也可间歇存在,普鲁卡因酰胺或缓脉灵可将异常的心电图诱发出来,部分有家族史;发病机制尚未阐明,目前认为是一种"电疾病"或右室心肌病.埋藏式自动复律除颤器为唯一有效的治疗手段.结论:本病属心脏急症,预后较差,应引起临床医生的重视.
关键词： Brugada综合征 猝死 室颤 多形性室速 -
Brugada综合征患者SCN5A基因突变检测
目的:对3例Brugada综合征患者及其部分家系成员进行SCN5A基因突变检测.方法:提取3例Brugada综合征患者及家系成员外周血中DNA样本,设计34对引物进行多聚核苷酸聚合酶链反应(PCR),扩增该基因28对外显子,之后对其产物进行直接测序.若有碱基变异,则与无血缘关系的103例正常样本针对该位点进行对照,并分析其氨基酸改变情况.结果:在其中1例Brugada综合征患者的SCN5A基因的第20号外显子上发现1个杂合变异,其导致通道蛋白氨基酸编码的1 192位密码子的第2个碱基发生A →G的改变,使得相应编码的精氨酸(R)被谷氨酰胺(Q)所取代,而这一变异位点在103个正常人中仅发现1例,其频率为0.009 7.结论:在中国人Brugada综合征患者的SCN5A基因上发现1个已经在国外患者中报道的错义突变(R1192Q).
关键词： Brugada综合征 基因 突变 单核苷酸多态性 -
Brugada综合征漏诊误诊临床分析
目的:探讨Brugada综合征被漏诊误诊情况,从而加强时该病的认识,做到早期诊断改善预后.方法:系统回顾分析11例Brugada综合征患者的临床特征和漏诊误诊情况.结果:11例患者在首诊时分别被漏诊误诊为其他疾病,在复诊时结合心电图特征和临床症状确诊为Brugada综合征.结论:Brugada综合征漏诊误诊原因为心电图表现的隐匿性、多变性和医师对该病的警惕性不高,加强对该病的全面认识有助于及时诊断及治疗以改善预后.
关键词： Brugada综合征 误诊 漏诊 -
Brugada综合征和致心律失常型右室心肌病
Brugada综合征和致心律失常型右室心肌病(ARVC)两者临床表现相似,均可导致恶性心律失常和猝死.该文就Brugada综合征和ARVC在临床表现、心电图特征等方面进行了对比分析,并对两者的诊断、鉴别诊断及治疗进行简单介绍.
关键词： Brugada综合征 致心律失常型右室心肌病 心律失常 心电图 鉴别诊断 -
3例Brugada综合征患者的急救与护理
总结Brugada综合征的急救与护理经验，认为及时正确地实施抢救措施，严密观察病情，做好抢救准备，加强基础和心理护理及健康教育是Brugada综合征护理的重点。
关键词： Brugada综合征 急救 护理 -
Brugada综合征的频域心电图分析
众所周知RS-T抬高(终末R′波和ST段上抬)可能是一种正常变异.然而,19 92年Brugada报导V1～V3导联右束支阻滞和持续性ST段上抬与心源性猝死有关,并提出具有此心电图特征的患者属特发性心室颤动的一个亚群.本文通过对78例病人的频谱心电图加以分析,并通过1～3年的随访,认为Brugada综合征患者的频域心电图中功率谱、脉冲响应、相关函数的阳性对Brugada综合征诊断具有较高的特异性和敏感性.
关键词： Brugada综合征 频域心电图 恶性心律失常 -
Brugada综合征
1992年西班牙学者Brugada等[1]首先报道了8例具有特殊临床特点和心电图特征的新病症,其特点是元器质性心脏病的诊断依据,心电图表现为V1～V3导联ST段持续性抬高,右束支阻滞,正常Q-T间期,反复发作的多形室性心动过速、心室颤动及心脏猝死,后称为Brugada综合征.近年在美国、日本相继报道,近在中国人群中亦有发现.由于该病与猝死密切相关而日益引起人们的关注.现对Brugada综合征的流行病学、心电图特征、发病机制及临床特点等综述如下.
关键词： Brugada综合征 综述 -
Brugada综合征1例报告
1 病例介绍患者,男,39岁.因反复发作头晕、胸闷、心悸、全身乏力1个月,突发晕厥1次,心悸加重1天于2001年12月18日入院.既往无高血压、冠心病及其它器质性心脏病史、无家族性晕厥史.
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Brugada综合征的研究进展
Brugada综合征是一种遗传性心律失常性疾病,自1992年首次报告以来,其受到医学界广泛关注.经长期探索,在Brugada综合征病因、发病机制的研究及防控管理上有所突破,但仍存在较多疑问亟待解决.本文就Brugada综合征的流行病学、病因、危险分层及管理等若干方面近年来较新的研究展开综述,旨在为临床医生和科研工作者提供参考.
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51例右侧胸导联大J波的预后与临床意义
目的研究右侧胸导联明显J波或大J波的预后及临床意义.方法通过临床随访观察患者的预后,并结合临床资料进行回顾性分析.结果 51例患者住院及随访期间共死亡6例(11.7%),直接死因均与J波及其相关特征无关.结论右侧胸导联大J波本身并无明显的临床意义,这些患者的预后好坏主要决定于原发疾病.但应与急性前间壁心肌梗死、右束支传导阻滞相鉴别,特别是J波后ST段明显抬高及J波明显宽大者.
关键词： J波 特发性J波 Brugada综合征 -
Brugada综合征1例
Brugada综合征(BrS)是一种离子通道基因异常所致的原发性心电疾病,属心源性猝死的高危因子,预后严重.本文收集了1例Brugada综合征患者的临床资料,并复习了相关文献.1 临床资料患者男性,42岁,主诉“夜间发作性头晕伴大汗淋漓3d”人院.患者3d前无明显诱因出现夜间熟睡后全身大汗淋漓,惊醒后自觉头晕,为非天旋地转性,伴双上肢麻痹性疼痛及濒死感,惊醒后难入睡,多于夜间2至4时发作.无恶心、呕吐,无胸闷、胸痛,无耳鸣、听力下降,无神志改变,遂到当地社区医院就诊.查体:神志清楚,呼吸平稳,脉搏90次/min,血压180/100 mmHg(1 mm-Hg=0.133 kPa).
关键词： Brugada综合征 呼吸困难
