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卡马西平和拉莫三嗪所致重症皮疹的遗传学研究
目的 探索抗癫痫药(Antiepileptic drugs,AEDs)所致Stevens-Johnson综合征(Stevens-Johnson syndrome,SJS)和中毒性表皮坏死松解(Toxic epidermal necrolysis,TEN)与HLA-A,-B和-DRB1位点的相关性,研究是否携带HLA-B* 15∶02等位基因对SJS/TEN发生的临床特点的影响.方法 研究共纳入2009年3月至2012年10月期间23例出现AEDs所致SJS/TEN的患者作为药物过敏组,其中16例卡马西平(Carbamazepine,CBZ)所致SJS/TEN,7例拉莫三嗪(Lamotrigine,LTG)所致SJS/TEN.52例耐受CBZ和LTG的患者作为药物耐受组.采用高分辨HLA基因测序技术,比较HLA-A,-B,-DRB1各基因携带率在两组中的差异.对于药物过敏组的患者,再根据是否携带HLA-B* 15∶02等位基因分为HLA-B*15∶02等位基因阳性组和阴性组,比较两组临床特点是否存在差异.结果 过敏组中,39％(9/23)为男性患者,年龄8～ 68岁,平均32岁.耐受组中,54％(28/52)为男性患者,年龄9～64岁,平均28岁.在过敏组中,14例(60.9％)携带HLA-B * 15∶02等位基因,耐受组中,4例(7.7％)携带此等位基因,两组比较有统计学意义(P＜0.001).在SJS/TEN组中,携带HLA-B* 15∶02等位基因的14例中女性患者8例(57.1％),HLA-B* 15∶02等位基因阴性组共9例,其中女性患者6例(66.7％),比较差异无统计学意义.两组在平均年龄、过敏时药物剂量、从服药到过敏时间、病程中有发热、过敏史、MRI异常、脑电图异常方面均无统计学差异.结论 AEDs所致SJS/TEN的病理过程可能由一个或多个等位基因共同参与.HLA-B* 15∶02等位基因是AEDs所致SJS/TEN的遗传易感因素.是否携带HLA-B* 15∶02等位基因对于AEDs所致SJS/TEN的临床特点无统计学差异.由于研究样本量较小,存在一些局限性,仍需进行大样本研究.
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6例Stevens-Johnson综合征患儿的中医整体护理与体会
Stevens—Johnson 综合征又称重症多形性红斑，临床皮肤损害明显，易于感染，严重者可威胁患儿生命，其临床护理非常重要。本文通过6例患儿的治疗护理，从中医整体护理出发，采用了系统的护理方案，提高了本病的临床疗效和护理效果，减少了感染的发生。
关键词： Stevens-Johnson综合征 整体护理 -
多形红斑的诊断与治疗进展
多形红斑(erythema multiforme,EM)是一种免疫介导的少见疾病,以皮肤的靶形损害为主要特征,又可分为轻症与重症.重症多形红斑( Erythema multiforme ma-jus,EMM)也可出现发热、皮肤表皮剥脱、黏膜损害及其他多系统症状,与可能威胁健康和生命的史蒂文斯-约翰逊综合征(Stevens - Johnson syndrome,SJS)既有很多相同之处,也有一些不同.此外,SJS与病情更加凶险的中毒性表皮坏死松解症(toxic epidermal necrolysis, TEN)亦有相似与不同之处.长期以来,对此类疾病的诊断、治疗多有争议,因此,正确的识别和处理十分重要.
关键词： 多形红斑 Stevens-Johnson综合征 诊断 鉴别诊断 治疗 -
南丁格尔环境理论应用于重症多形红斑的护理
目的 探讨重症多形红斑(Stevens-Johnson综合征)的有效护理措施.方法 应用南丁格尔环境理论回顾性的分析总结我院皮肤科病房对5例Stevens-Johnson综合征的患者,针对其物理、心理、社会环境3方面实施护理的情况.结果 5例患者均痊愈出院,粘膜破溃皮损愈合,无并发症发生.结论 南丁格尔环境理论简便可行,对指导临床护理实践有着重要竟义.
关键词： 南丁格尔 环境 Stevens-Johnson综合征 护理 -
2例Stevens-Johnson综合征合并急性胰腺炎患者的护理
报告2例Stevens-Johnson综合征合并急性胰腺炎患者的护理,护理要点包括:严格消毒隔离,针对皮肤黏膜情况施以正确的护理,促进创面愈合,预防并发症,同时严密监测病情,维护水、电解质平衡,做好疼痛护理及药物治疗护理等.2例患者均治愈出院.
关键词： Stevens-Johnson综合征 胰腺炎 护理 -
1例Stevens-Johnson综合征患儿皮肤黏膜的护理
总结了1例Stevens-Johnson综合征患儿的皮肤黏膜护理,护理重点是按照皮肤黏膜损伤的不同临床表现提供对应的护理措施,同时加强眼部、口腔黏膜的护理,取得很好的护理效果.患儿住院13d,康复出院.
关键词： Stevens-Johnson综合征 儿童 护理 -
16例抗癫痫药物致Stevens-Johnson综合征患儿的护理
报告了16倒因口服抗癫痫药物致Stevens-Johnson综合征的护理方法.Stevens-Johnson综合征的护理目的 是防止受损皮肤黏膜感染,促进受损皮肤和黏膜修复.主要护理措施包括:严格执行消毒隔离措施、皮肤五官的保护、控制体温、药物的安全应用、饮食护理、心理护理等.16例Stevens-Johnson综合征忘儿未发生严重并发症,全部痊愈出院,平均疗程21d.
关键词： Stevens-Johnson综合征 抗体厥药 护理 -
7例口腔-黏膜-皮肤-眼综合征患者的护理
对7例口腔-黏膜-皮肤-眼综合征患者的临床资料进行回顾性总结,分析其临床特点及相应的护理措施.主要的护理措施包括:加强时口腔黏膜、眼结膜、龟头、女性大小阴唇的护理,以及对疼痛的护理和健康宣教等.7例患者治疗效果好,均痊愈出院.
关键词： Stevens-Johnson综合征 护理 -
拉莫三嗪致Stevens-Johnson综合征伴发银屑病1例
由抗癫痫药引起的药疹临床比较多见报道,本文报道诊治l例拉莫三嗪引起的Stevens-Johnson综合征伴同时诱发银屑病.1 病例介绍患者男,36岁,于2014年4月9日到我科门诊就诊.患者于2014年3月初因突然晕倒在广州军区武汉医院诊断为癫痫,予口服拉莫三嗪片治疗,用法25 mg/d,服用至2014年4月5日,突然无明显诱因出现咽喉疼痛,发热,接着出现口腔、唇黏膜糜烂,头面、躯干部位散见水肿性红斑,双手足呈弥漫性水肿性红斑、部分红斑中心见水疱,口腔咽喉自觉疼痛,进食困难,伴头痛,四肢关节疼痛.
关键词： 拉莫三嗪 Stevens-Johnson综合征 银屑病 -
多形红斑、Stevens-Johnson综合征及中毒性表皮坏死松解症的发病机制和治疗
多形红斑、Stevens-Johnson综合征及中毒性表皮坏死松解症是同一病谱性疾病的不同阶段,近年对其发病的机制有新的认识,主要是外周血单一核细胞的作用,细胞因子如Fas与Fas配体、肿瘤坏死因子α和粒溶素介导的细胞凋亡,细胞毒性T细胞的作用和HLA-B* 1502基因的相关性等方面.其临床治疗可分为一般性治疗和特异性治疗,前者包括停药和立即住院、系统支持、局部皮肤黏膜对症治疗、预防感染等,后者有使用糖皮质激素、静脉滴注丙种球蛋白、环孢素与环磷酰胺、抗肿瘤坏死因子单克隆抗体等.
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Stevens-Johnson综合征和中毒性表皮松解症的病理损害、眼部表现及治疗进展
Stevens-Johnson综合征(Stevens-Johnson syndrome,SJS)及中毒性表皮(坏死)松解症(toxic epidermal necrolysis,TEN)这两种药物不良反应能严重威胁到患者的生命安全,其均由机体免疫反应引起,两者临床症状非常相似,且互有交叉.两者均表现出全身不适、高热、皮肤疱疹及斑丘疹,常伴有黏膜损伤以及眼部损伤等.SJS与TEN引起的眼部损伤临床治疗棘手,治疗不及时容易致盲且预后差.主要病理环节为外周血液中角化细胞表面所表达的Fas受体与单个核细胞分泌的可溶性Fas配体之间发生相互作用,使角化细胞迅速凋亡、表皮损伤,临床症状逐渐明显.治疗方法包括一般性治疗(系统支持治疗、皮肤黏膜分泌物或伪膜清理、他克莫司等)和特异性治疗(如糖皮质激素、环磷酰胺等特异性药物)和眼部损伤治疗(视病情给予羊膜移植、结膜瓣覆盖、角膜移植、人工角膜及眼表重建等手术治疗).
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青光眼手术前后口服醋甲唑胺致Stevens-Johnson综合征
目的 分析青光眼手术前后口服醋甲唑胺引起Stevens-Johnson综合征的临床特点.方法 回顾性分析2例因口服醋甲唑胺致药源性Stevens-Johnson综合征的发病过程、皮疹特点、治疗经过及结果.结果 醋甲唑胺可能引起药源性Stevens-Johnson综合征,用药后10余天出现口腔、眼及生殖器等黏膜受损、糜烂,伴全身皮疹,继而出现水疱、大疱、表皮松解剥脱.治疗停用可疑致敏药物,给予全身皮质类固醇、人免疫球蛋白,全身支持治疗及黏膜护理等综合治疗.结论 醋甲唑胺降眼压效果良好,但要警惕其可能引起的严重皮肤黏膜变态反应,可能危及生命,需严格掌握用药禁忌证,做好用药前沟通和用药后监护,早期发现皮肤黏膜损害,及时全身综合治疗和护理,尽可能降低危害.
关键词： 醋甲唑胺 Stevens-Johnson综合征 药物不良反应 -
Stevens-Johnson综合征慢性期结膜中Fas-FasL的表达
目的 探讨Fas-FasL通路在Stevens-Johnson综合征(SjS)患者慢性期眼部病变病理机制中的作用.方法 回顾性研究.收集SJS慢性期存在眼部病变的患者14例,在睑球粘连松解术中取结膜组织,病理切片下观察形态学特点,采用免疫组织化学方法(直接免疫荧光染色)评估患者结膜组织中Fas-FasL(CD95/CD178)的表达,并与正常结膜进行对照.结果 结膜组织病理切片可见上皮层增厚和上皮层下空洞样黏液腺泡破坏,SJS组Fas表达多分布于上皮基底层;正常结膜标本Fas表达高于SJS组,在整个上皮层内均匀分布.FasL在SJS组和正常对照组结膜中均微弱表达.结论 SJS患者慢性期结膜组织中Fas-FasL的局部低表达在产生SJS慢性期患者眼部损伤中起到一定的作用.
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Stevens-Johnson综合征和中毒性表皮坏死松解症慢性期眼表活体共聚焦显微镜观察
目的 应用眼表活体共聚焦显微镜观察Stevens-Johnson综合征和中毒性表皮坏死松解症慢性期患者眼角膜变化特点.方法 回顾性病例研究.连续选择2014年3月至2015年4月就诊于北京协和医院眼科门诊的11例(22只眼)慢性期Stevens-Johnson综合征和中毒性表皮坏死松解症患者,其中男性5例,女性6例,平均年龄为(51.4±12.9)岁.对所有患者进行裂隙灯检查、睑板腺照相,并采用眼表活体共聚焦显微镜检查患者角膜各层形态.结果 10例SJS/TEN慢性期患者并发干眼伴睑板腺功能障碍(19只眼,占86.4％),2例患者视力严重下降(3只眼,占13.6％),伴角膜新生血管形成和角膜结膜化,1例患者双眼病变严重程度不一致.IVCM下,86.4％的SJS/TEN慢性期患者(10例,19只眼)角膜上皮细胞呈激活状态,91％的患者(10例,20只眼)角膜神经失去正常形态和分布,所有患者(11例,22只眼)角膜基质层可见一定比例呈激活状态的基质细胞,86.4％的患者(10例,19只眼)角膜内皮层形态大致正常,13.6％的患者(2例,3只眼)角膜缘Vogt栅栏萎缩,角膜新生血管形成,45.5％的患者(5例,10只眼)角膜基底层下神经丛水平可见朗格汉斯细胞浸润,27.3％的患者(3例,6只眼)角膜上皮层和角膜基质层中散在炎症细胞浸润.结论 SJS和TEN慢性期患者伴发的角膜上皮细胞形态变化明显,角膜神经失去正常分布,角膜基质细胞呈激活状态.眼表活体共聚焦显微镜对SJS/TEN慢性期眼部并发症的随访和疗效评估具有重要意义.
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Stevens-Johnson综合征和中毒性表皮坏死松解症发病机制的研究进展
Stevens-Johnson综合征（Stevens-Johnson syndrome，SJS）和中毒性表皮坏死松解症（toxic epidermal necrolysis，TEN）是由药物引起的皮肤和黏膜的不良反应，易导致皮肤和眼部的慢性并发症，发病率低但病死率高。目前，对SJS和TEN发病机制的研究已深入到基因学、药理学和免疫学领域。遗传易感性在SJS和TEN的发病中发挥重要作用，多个HLA等位基因与其发病相关。已证实药物代谢过程及参与该过敏反应的免疫细胞（如调节性T细胞）和细胞因子（如Fas/FasL、颗粒溶素、颗粒酶B/穿孔素等）在其发病机制中意义重大。本文主要从遗传易感性、药物代谢过程和免疫细胞及细胞因子等方面，总结并讨论SJS和TEN的发病机制。（中华眼科杂志，2016，52：708-713）
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关键词：
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1例抗癫痫药引起Stevens-Johnson综合征/中毒性表皮坏死症的病例分析
目的:探讨诱发Stevens-Johnson综合征(SJS)/中毒性表皮坏死松解症(TEN)的可能原因及防治方法.方法:分析本例SJS/TEN患者的临床表现、实验室检查、血药浓度监测及药物相关基因检测结果,同时通过文献检索,对该病例进行分析总结.结果:CYP2C19基因型为*1/*2,丙戊酸、苯巴比妥可能为SJS并终发展为TEN的诱因.结论:TEN的诱因较多,死亡率高,感染、免疫性疾病与患者死亡率有较大的相关性.
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盐酸头孢替安致Stevens-Johnson综合征
1例61岁女性患者因慢性胆囊炎急性发作给予盐酸头孢替安2 g+0.9％氯化钠注射液100 ml,2次/d静脉滴注;泮托拉唑60 mg +0.9％氯化钠注射液100 ml,2次/d静脉滴注.第2天,患者体温升高,面部及四肢出现红斑样皮疹伴瘙痒.停用盐酸头孢替安,静脉注射地塞米松、肌内注射异丙嗪,无明显好转.第3天皮疹波及全身,伴喉头不适、颜面红肿、眼睑水肿、结膜充血.诊断为Stevens-Johnson综合征,停用泮托拉唑,继续行糖皮质激素和抗组胺治疗.第5天,眼睑水肿减轻.第6天,四肢皮疹明显减轻,颜面红肿消退.第9天,患者全身皮疹基本消退.
关键词： 头孢替安 Stevens-Johnson综合征 -
布洛芬缓释胶囊致Stevens-Johnson综合征
1例34岁女性患者因全身肌肉酸困自行口服布洛芬缓释胶囊300 mg,1 d后颈部出现弥漫性红斑丘疹,逐渐累及眼、口、鼻、躯干及四肢,并出现发热,当日停药,但症状呈进行性加重,诊断为Stevens-Johnson综合征.经给予糖皮质激素、人丙种球蛋白和对症支持治疗,14 d后症状好转, 30 d后全身皮肤颜色基本恢复正常.
关键词： 布洛芬 Stevens-Johnson综合征 -
替吉奥致Stevens-Johnson综合征
1例62岁男性胃癌患者行奥沙利铂(0.2g静脉滴注,第1天)联合替吉奥(60 mg口服,2次/d,第1～14天)治疗,21 d为1个周期.第2个周期第8天,患者颜面、颈、胸部出现大量红斑,伴瘙痒、疼痛.考虑为替吉奥引发手足综合征.患者及家属拒绝更换化疗方案.第3个周期第3天,患者颜面、躯干及四肢仍见新生红斑,部分可见水泡,诊断为Stevens-Johnson综合征,给予苯海拉明20 mg肌内注射,1次/d;冰黄肤乐软膏外涂,2次/d.第8个周期化疗结束后,未见新发皮损,原有皮损症状明显减轻,并观察到新生皮肤.
关键词： Stevens-Johnson综合征 替吉奥
