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儿童神经系统疾病诊疗进展
近年来,儿童神经病学临床研究取得较大进展,包括神经免疫、神经精神、神经遗传等诸多领域,在国内不断引起重要反响,涉及疾病及主要问题包括自身免疫性脑炎、癫痫的特殊治疗、注意缺陷多动障碍(ADHD)、孤独症、精神运动发育迟滞、遗传性神经变性病等.以下予以简要介绍.1 常见神经系统疾病临床常见的儿童神经系统疾病如发育障碍、脑性瘫痪、感染、临床癫痫病学等继续受到广泛关注,儿科医生在其诊断、治疗及康复方面积累了越来越多的临床经验,同时也对一些新的诊疗手段进行了有益的探索.近来报道的临床研究也大多集中于这些领域.
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儿童自身免疫性脑炎
儿童自身免疫性脑炎是由作用于神经元蛋白并影响神经递质传递及兴奋性的自身免疫性抗体所致.临床以抗N-甲基-D-天门冬氨酸(N-methyl-D-aspartate,NMDA)受体脑炎和自身免疫性边缘叶脑炎常见.儿童自身免疫性脑炎临床诊断主要依据临床表现、影像学检查、血液和(或)脑脊液抗体检测.糖皮质激素、丙种球蛋白和血浆置换是目前的一线治疗手段.重在早期诊断和早期免疫治疗,部分患儿预后良好.
关键词： 自身免疫性脑炎 抗NMDA受体脑炎 自身免疫性边缘叶脑炎 儿童 -
病毒性脑炎与自身免疫性脑炎的比较及鉴别
比较病毒性脑炎与自身免疫性脑炎在分类、临床特点、实验室检查、诊断等方面的异同，以明确当前对二者的概念、诊断标准、鉴别诊断及检测手段等方面的经验和不足，并为二者诊断标准的改进提供思路。
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综合护理服务改善自身免疫性脑炎患者认知功能障碍的效果分析
目的:探讨综合护理服务改善自身免疫性脑炎患者认知功能障碍的效果.方法:选择2016年6月至2017年6月在该院接受治疗的自身免疫性脑炎患者共70例,分为对照组和干预组,每组35例患者.对照组采用常规护理,干预组采用综合护理服务,护理后,比较其认知功能障碍改善情况.结果:在本次研究中,对照组与干预组比较,采用不同方式护理后,干预组患者认知功能障碍明显改善,IQ、DQ评分差异具有统计学意义(P＜0.05).结论:针对自身免疫性脑炎,采用综合护理服务可以有效改善认知功能,值得在临床上推广.
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自身免疫性脑炎患者外周血Tfh细胞的检测及其临床意义
目的:研究滤泡辅助性T细胞(Tfh)在自身免疫性脑炎(AE)患者外周血中的百分比及临床意义.方法:①采用自身免疫性脑炎相关抗体检测阳性的患者脑脊液与大鼠脑组织冰冻切片共孵育并进行免疫荧光染色,观察结果;②收集血清和/或脑脊液(CSF)检查自身免疫性脑炎相关抗体阳性的患者17例(其中,3例为抗LGI1抗体阳性患者,3例为抗GABAR抗体阳性患者,10例为抗NMDAR抗体阳性患者,1例为抗NMDAR抗体、抗GABAR抗体及抗AMPA2抗体合并阳性患者),收集外周血样本共计21例次:未治疗组6例次,治疗组15例次(其中,治疗后缓解组8例次,治疗后未缓解组7例次),健康对照者(对照组)外周血15例.采用流式细胞术(FCM)检测外周血单个核细胞(PBMC)中CD3+CD4+CXCR5+PD1+(即Tfh细胞)的比例,并分析Tfh细胞比例与患者疾病恢复程度的相关性.结果:①自身免疫性脑炎相关抗体检测阳性患者脑脊液与大鼠脑组织冰冻切片共孵育免疫荧光染色结果呈现明显阳性反应;②流式细胞术检测结果显示未治疗组患者外周血Tfh比例明显高于对照组(P<0.001),且治疗未缓解组患者Tfh比例高于治疗缓解组(P<0.05),而治疗缓解组患者Tfh比例与对照组比较,差异无统计学意义(P=0.107).结论:自身免疫性脑炎患者外周血Tfh比例升高可能与疾病的发生发展相关.
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系统化健康教育对自身免疫性脑炎患儿认知功能及生活质量的影响
目的：探讨系统化健康教育对自身免疫性脑炎患儿认知功能及生活质量的影响。方法选取2013年1月至2014年12月我院收治的68例自身免疫性脑炎患儿为研究对象，根据随机数字表法将患儿分为观察组和对照组各34例，对照组给予常规性护理，观察组给予系统化健康教育，分别于干预前后应用韦氏儿童智力量表中国修订本(WlSC-IU)第三版及简易健康量表(SF-36)对患儿认知功能及生活质量进行评定。结果观察组患儿干预后智商(IQ)、记忆商(MQ)及脑病损伤值(DQ)评分均高于对照组(P<0.05)。观察组干预后生理功能、生理职能、情感职能、社会功能、身体疼痛、活动、精神健康及总体健康评分均高于对照组( P<0.05)。结论系统化健康教育能有效改善免疫性脑炎患儿认知功能，提高患儿生活质量，有利于患儿尽早回归社会。
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8例自身免疫性脑炎的病例分析并文献复习
目的：探讨自身免疫性脑炎的临床表现、磁共振（ MRI）图像、脑脊液特点及治疗转归。方法回顾性分析我院8例（自2012年1月－2016年1月）自身免疫性脑炎患者的临床资料。结果8例患者平均发病年龄为44岁，其中有4例抗NMDA受体脑炎，3例LGI1蛋白抗体阳性边缘系统脑炎，1例抗GABABR脑炎，所有患者（100％）均有认知功能损害和精神症状；5例（62％）出现癫痫发作；3例（37％）出现不自主运动和自主神经功能障碍。4例（50％）患者脑电图存在异常；4例（50％）患者有磁共振检查异常信号；1例发现肺癌。结论以认知功能损害、精神行为异常、癫痫发作为主要表现的患者，要警惕自身免疫性脑炎的可能，以免误漏诊。
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15例边缘性脑炎临床分析
目的 观察边缘性脑炎的临床特点,探讨不同类型边缘性脑炎的临床表现及诊断,避免诊断治疗延误.方法 对15例诊断为边缘性脑炎患者的临床症状,体征、血及脑脊液的免疫学检查及脑电图、核磁共振结果等方面进行比较分析.结果 15例患者都表现出主要累及海马及中央颞叶的临床症状,其中6例患者出现边缘系统外症状；10例患者出现癫痫发作；15例患者均表现出CSF的异常；6例存在双侧边缘系统受累的影像学表现,其中3例还存在边缘系统外神经系统病灶；7例患者发现肿瘤,其中5例为肺癌,2例为畸胎瘤；3例Hu抗体阳性,1例CV2/CRMP5抗体阳性,7例患者NMDA抗体阳性.结论 LE的临床症状或MRI、EEG、CSF等表现复杂多样,对初期症状的辨别对于LE的诊断有很重要的帮助作用,同时能够一定程度上提示LE的类型,对于及时制定合理的治疗方案提供依据.
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伴双侧海马病变的LGI 1-Ab型自身免疫性脑炎1例
富亮氨酸胶质瘤活基因1(leucine-rich glioma inactivated gene-1, LGI 1)-Ab型脑炎是一种近年来新发现的神经元表面抗体综合征,是一种由LGI 1抗体参与致病的自身免疫性脑炎.作为电压门控钾通道复合体(voltage gated potassium channel complex, VGKC) 抗体脑炎常见的类型,除具有边缘叶脑炎常见的认知障碍及癫痫和精神症状外,还具有特征性的面-臂肌张力障碍发作(faciobrachial dystonic seizure,FBDS)和顽固性低钠血症,免疫治疗效果较好.现对1例LGI 1-Ab型自身免疫性脑炎的病例进行分析,报道如下.
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血液脑脊液LPS及抗NMDAR抗体阳性脑病1例报告
抗N-甲基D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎是被归类为自身免疫性脑炎中常见的一种类型,抗NMDAR脑炎是神经元表面NMDAR减少所致的神经元功能障碍,抗NMDAR抗体可特异性的作用于中枢神经NMDAR受体,产生一系列神经精神症状,但具体作用机制尚不明确.本文现将血液脑脊液LPS及抗NMDAR抗体阳性脑病1例,结合相关文献报道如下.该案例脑脊液及血液中检测到自身免疫性脑炎抗体及内毒素(LPS),可能有利于进一步认知精神病性障碍的发病机制和病因探讨.
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伴癫痫持续状态、运动障碍和低通气综合征的自身免疫性脑炎:1例报告及文献复习
目的:总结自身免疫性脑炎的临床特征,以减少临床误诊.方法:回顾性分析1例年轻的女性自身免疫性脑炎患者的诊疗过程及随访资料.结果:该患者以发热起病,病情迅速进展,并伴有癫痫持续状态、运动障碍和低通气综合征.诊断为自身免疫性脑炎后,给予免疫治疗.病程3个月时,病情逐渐趋于稳定,并渐趋好转;病程15个月时进行随访,预后较好.结论:临床上对于出现精神障碍、肌张力运动障碍和癫痫的年轻患者,应及时进行自身免疫性脑炎的血清抗体检测和脑脊液检查,以明确诊断.
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抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患者的脑脊液指标异常及其与病程相关性分析
目的 分析抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎患者脑脊液常规、生化及免疫参数特征,探讨脑脊液指标在诊断及指导治疗该病中的价值.方法 收集63例确诊为抗NMDAR脑炎患者的临床资料.检测脑脊液常规、生化及IgG指数、24h鞘内IgG合成率、寡克隆区带和血脑屏障破坏情况,并对脑脊液指标和临床表现进行分析.结果 63例抗NMDAR脑炎患者脑脊液白细胞计数、蛋白含量增高的比例分别为49.2％和30.2％,24 h鞘内IgG合成率增高、IgG指数增高、寡克隆区带阳性和血脑屏障破坏的比例分别为33.3％、28.6％、28.6％和34.9％.38例(60.3％)脑脊液白细胞升高或寡克隆区带阳性.抗NMDAR脑炎发病＜1个月脑脊液异常仅为白细胞升高而无寡克隆区带阳性患者的比例显著高于发病＞1个月者(P＜0.05);而发病＜1个月鞘内IgG合成异常患者的比例率显著低于发病＞1个月患者(P＜0.05).脑脊液白细胞计数与检测时的病程时间呈负相关(r=-0.284,P＜0.05),而脑脊液蛋白水平与检测时的病程时间呈正相关(r=0.308,P＜0.05).结论 抗NMDAR脑炎存在中枢神经系统的炎症反应,但中国人群中抗NMDAR脑炎患者出现脑脊液异常的比例不高.病程早期脑脊液异常表现以白细胞增多为主,病程中后期以鞘内IgG合成增加、出现寡克隆区带为主,提示抗NMDAR脑炎在不同临床阶段具有不同的脑脊液异常表现.
关键词： N-甲基-D-天冬氨酸 自身免疫性脑炎 脑脊液 自身抗体 寡克隆区带 -
右下肢无力伴短暂抽搐自身免疫性脑炎1例报道
目的 探讨自身免疫性脑炎的病因、病理、诊断及治疗.方法 对1例自身免疫性脑炎患者的临床资料结合文献进行综合分析.结果 患者抗谷氨酸受体抗体IgG脑脊液阳性(+++)1∶32,血(-).给予免疫球蛋白、激素、控制癫(癎)、对症等治疗,预后好,日常生活能自理.结论 增加对自身免疫性脑炎的认识,早发现、早诊断、早治疗,患者预后好,恢复社会功能.
关键词： 自身免疫性脑炎 抗谷氨酸受体抗体IgG 免疫球蛋白 -
自身免疫性脑炎的诊断标准及其临床指导意义
自身免疫性脑炎是一类新发现的中枢神经系统自身免疫性疾病,相应自身抗体有助于诊断.然而过分依靠自身抗体检测常导致诊断的延误,不利于治疗.为解决这一问题,制订基于相对特异性的临床表现和实验室检测诊断该病的临床诊断标准势在必行.文中对新近制订的自身免疫性脑炎临床诊断标准进行介绍并讨论其对临床实践的指导价值.
关键词： 自身免疫性脑炎 诊断标准 自身抗体 N-甲基-D-天冬氨酸 治疗 -
NMDAR抗体水平对两种脑炎鉴别诊断和病情评估的作用
目的 探讨N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)抗体水平在抗NMDAR脑炎和病毒性脑炎的鉴别诊断及病情评估中的作用.方法 选择2014年3月至2016年3月住院治疗的抗NMDAR脑炎患者53例为研究组,同期病毒性脑炎患者22例作为对照组.对两组患者的临床资料及血清、脑脊液的NMDAR抗体水平进行分析.结果 抗NMDAR脑炎相比病毒性脑炎患者临床表现发生率存在统计学差异:有前驱感染史(x2=11.54,P=0.00)、发热(x2=16.31,P=0.00)、意识障碍(x2=9.02,P=0.00)、癫痫发作(x2=19.67,P=0.00)、不自主运动(x2=6.82,P=0.00).抗NMDAR脑炎组(t=11.39,P=0.00)和病毒性脑炎组(t=10.91,P=0.00)NMDAR抗体在脑脊液中含量均显著高于血清中含量;且抗NMDAR脑炎组NMDAR抗体在血清(t=7.95,P=0.00)、脑脊液(t=16.46,P=0.00)中含量均高于病毒性脑炎组;抗NMDAR脑炎重症和普通型患者NMDAR抗体高水平者发生率在血清(x2=22.80,P=0.00)、脑脊液(x2=27.75,P=0.00)中均高于普通型患者.结论 抗NMDAR脑炎和病毒性脑炎患者在临床表现上存在一定差别,血清、脑脊液中NMDAR抗体水平可作为鉴别诊断、病情评估的主要指标.
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以精神障碍为首发症状的自身免疫性脑炎12例临床分析
回顾性分析12例以精神障碍为首发症状的自身免疫性脑炎(AE)患者的临床资料如下.1 对象和方法为我院2015～2016年收治的AE患者12例;AE诊断符以下标准[3]:①急性或亚急性起病;②存在认知功能损害、癫痫发作和行为异常等;③脑磁共振T2及Flair显示高信号,局限于一侧或两侧颞叶(边缘脑炎)或海马、杏仁体、基底节、下丘脑、脑干、额叶及顶叶等多发性病灶,或都有髓鞘脱失、炎性反应;④血清或脑脊液AE相关抗胞膜抗原抗体检测阳性;⑤诊断符合《中国精神障碍分类与诊断标准》第3版脑炎所致精神障碍诊断标.排除标准:细菌或病毒性脑炎;既往接受免疫、化疗等治疗;合并梅毒、艾滋病、肿瘤等.采用回顾性分析的方法对患者的临床资料进行收集和分析.
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抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎误诊为精神障碍2例
本研究通过两例抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎患者被误诊病例,以提高临床各科医师对抗NMDAR脑炎的认识.1 对象和方法 我科近年收治的2 例初误诊的抗nmdar脑炎患者,回顾性分析,收集临床资料,复习相关文献.
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富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体相关自身免疫性脑炎10例临床分析
目的 总结富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体相关自身免疫性脑炎临床特点及治疗转归,以加强对本病的认识.方法 分析2012年11月至2017年6月在河北医科大学第二医院神经内科就诊的10例LGI1抗体阳性相关自身免疫性脑炎患者的临床、实验室检查、影像学检查等资料,并跟踪随访.结果 10例患者中男性6例,女性4例,平均年龄55岁,临床表现有记忆力下降、精神行为异常、癫痫、面臂肌张力障碍发作等.9例患者行CSF检查,其中7例患者常规、生化均正常,2例蛋白升高.6例患者出现低钠血症(＜135 mmol/L).1例患者肿瘤标志物升高,胸部CT发现左侧肺部占位;9例行EEG检查均异常,表现为癫痫样放电或慢波;10例患者行MRI检查,5例示海马、颞叶出现异常信号.10例患者中9例经免疫治疗预后良好,1例死亡.结论 LGI1抗体相关自身免疫性脑炎患者临床多表现为记忆力下降、精神行为异常、癫痫发作,面臂肌张力障碍发作为其特征性表现,可伴有肿瘤,免疫治疗疗效较好.
关键词： 富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白 记忆力下降 面臂肌张力障碍 自身免疫性脑炎 -
自身免疫性脑炎相关抗体的研究进展
自身免疫性脑炎是一组由体液免疫和(或)细胞免疫为主介导的中枢神经系统自身免疫性疾病.目前自身免疫性脑炎相关抗体的研究和发现越来越多,作者就自身免疫性脑炎相关抗体的研究进展作一综述.
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富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体阳性的自身免疫性脑炎一例报告
自身免疫性脑炎(AE)是机体对神经元抗原成分发生异常免疫反应而导致的中枢神经系统的炎性疾病,表现为精神或行为异常,认知能力下降,可伴癫痫发作,诊断主要依靠临床表现、相关抗体检测和对免疫治疗的敏感性.作者主要介绍1例富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体阳性的AE,并对AE的临床表现、分类、特点、诊疗作一概述.
关键词： 自身免疫性脑炎 富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体阳性 免疫治疗
