首页 > 文献资料
-
电压门控钾通道复合体自身抗体相关性边缘性脑炎
目的 研究电压门控钾通道复合体抗体相关性边缘性脑炎患者的临床特点,以提高对成人常见的非肿瘤性边缘性脑炎的认识.方法 收集2014年3月1日-2015年1月31日在广东三九脑科医院就诊的不典型脑炎患者3例,经血清(其中2例脑脊液)抗VGKC复合体(LGI1和CASPR2)抗体检测诊断为抗VGKC复合体抗体边缘性脑炎,进行详细的病史收集、认知功能、脑脊液、头颅影像学、脑电图、妇科B超及治疗方案等资料分析,并随访2～11个月.结果 3例患者均为成年女性,均以癫痫发作为首发症状,病程中可表现出意识障碍、精神异常、认知障碍等.其中抗LGI1抗体阳性,边缘性脑炎可出现低钠血症.3例患者均未伴发肿瘤.脑脊液、脑电图表现为非特异改变,头颅MRI病程表现为一侧或双侧边缘系统改变.结论 抗VGKC复合体抗体自身免疫性脑炎具有边缘性脑炎的常见临床特点,可以癫痫发作为首发症状,在成人癫痫首次发作时应注意鉴别.其中LGI1抗体阳性者可出现较为特征性的低钠血症.此类边缘性脑炎常不伴有系统性肿瘤.短期预后良好.
关键词： 抗VGKC复合体抗体 边缘性脑炎 临床特点 -
抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎的研究进展
抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎是近几年被发现且越来越受关注的边缘性脑炎的一种,其发病机制可能为抗NMDAR抗体干扰兴奋性谷氨酸信号传导所致,临床表现多样,脑脊液和/或血清中检出抗NMDAR抗体具有诊断价值,免疫治疗有效,预后一般较好.近年来研究还发现妊娠期抗NMDAR脑炎患者分娩后病情可较快改善,并能正常产下健康婴儿.现就抗NMDAR脑炎的发展历史、发病机制、临床表现、辅助检查和诊疗流程进行综述,希望为临床医生提供借鉴和帮助.
关键词： 受体 N-甲基-D-天冬氨酸 边缘性脑炎 妊娠 -
边缘性脑炎综合征患者中筛查出的自身免疫性脑炎和病毒性脑炎临床特征比较
目的 研究边缘性脑炎(limbic encephalitis,LE)综合征患者中确诊为自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)的比例,并比较AE与病毒性脑炎的临床特征.方法 对2015年12月至2016年6月于华山医院神经内科诊断为LE综合征患者的脑脊液和血清进行AE相关抗体(抗N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体、抗α-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异唑丙酸受体抗体、抗γ-氨基丁酸B受体抗体、抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1抗体和抗接触素相关蛋白2抗体)检测,同时收集患者的临床和辅助检查资料进行回顾性分析.结果 共有54例患者诊断为LE综合征,其中男性35例,女性19例,年龄15~75岁,平均年龄(38.98±17.29)岁.其中20例(37.0%)为AE相关抗体阳性患者,17例(31.5%)为病毒性脑炎,其他包括3例(5.6%)神经梅毒,1例(1.9%)胶质瘤和13例(24.1%)不明病因患者.青少年(15~29岁)和中老年(≥ 45岁)患者分别占AE和病毒性脑炎总病例数的46.0%(17/37)和37.8%(14/37).AE组的疾病平均发生时间长于病毒性脑炎组[分别为(22.45±11.62)与(6.24±2.95) d,t=6.015,P<0.01].AE组通过急诊入院的比例低于病毒性脑炎组(3/20与12/17,P=0.001).AE组起病时有发热症状的比例、以癫痫为神经系统首发症状的比例低于病毒性脑炎组(8/20与15/17,P=0.006;2/20与8/17,P=0.023).AE组脑脊液白细胞计数异常比例低于病毒性脑炎组(7/17与12/15,P=0.036).但两组患者的年龄、性别比例、疾病严重程度及头颅MRI、脑电图、脑脊液蛋白异常率的差异均无统计学意义(均P>0.05).肿瘤筛查发现AE患者中有6例(6/19)合并肿瘤.结论 AE在LE综合征中并不少见,对LE综合征患者进行AE相关抗体筛查是有价值的.AE与病毒性脑炎各有特征,识别这些特征有助于二者的鉴别诊断及有效干预.
关键词： 边缘性脑炎 自身抗体 受体 N-甲基-D-天冬氨酸 -
富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体相关边缘性脑炎睡眠障碍研究
目的 探讨富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体相关边缘性脑炎睡眠障碍的特征及多导睡眠图表现.方法 回顾性收集我院2012年12月至2017年8月确诊的13例富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体相关边缘性脑炎患者的临床资料,分析其临床、影像、多导睡眠监测、脑脊液、自身免疫抗体等检查的特点.结果 13例患者血清和(或)脑脊液富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体呈阳性,确诊为富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体相关边缘性脑炎.其临床表现均符合边缘性脑炎特点,包括记忆下降、精神行为异常、癫痫发作等.13例患者均有睡眠障碍,症状包括睡眠中不自主运动及梦境相关异常行为、失眠和嗜睡.全夜多导睡眠监测显示其中10例患者睡眠效率低于80％,10例N3期慢波睡眠减少,13例快速眼球运动期睡眠减少;7例患者的周期性肢体运动指数增高(15.6～224.4次/h),其中4例可见肢体非周期性活动明显增多;6例患者的视频多导睡眠图可见夜间频繁面臂肌张力障碍样发作(全夜发作20～ 83次);3例患者确诊为快速眼球运动期睡眠行为障碍.13例患者接受免疫治疗后,神经系统症状缓解,其中10例睡眠障碍得到明显改善.结论 睡眠障碍是富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体相关边缘性脑炎的常见表现,可见多种类型睡眠障碍包括失眠、嗜睡、快速眼球运动期睡眠行为障碍和不自主运动.免疫治疗可明显改善睡眠障碍及其他神经系统症状.
-
边缘性脑炎患儿临床分析与护理
目的 通过研究边缘性脑炎患儿的临床表现特点,探讨患有该疾病患儿的护理方法 .方法回顾性分析72例边缘性脑炎患儿的护理和临床资料,归纳边缘性脑炎的临床特点和护理方法.结果 64例患儿在急性期给予了丙种球蛋白和激素的治疗,4例给予了血浆置换治疗,4例在急性期加用了免疫抑制剂.终,经过临床治疗和护理,72例患儿的病情均获得了显著的改善.结论 边缘性脑炎的临床症状复杂多样,认真观察患儿病情,采取合理有效的护理措施,促进了患儿病情的尽快痊愈也保证了治疗效果.
-
边缘性脑炎相关抗体研究进展
边缘性脑炎的临床表现多种多样，而且早期诊断比较困难。许多研究表面边缘性脑炎患者体内含有特殊的抗体，这些抗体直接与电压门控钠通道，N-甲基-D-天冬氨酸受体和一种尚未明确的神经抗原结合。这些病人许多都是副肿瘤性边缘性脑炎伴随小细胞肺癌。在这里总结一下与边缘性脑炎相关的多种抗体及抗神经抗体。
-
关于边缘性脑炎
一段时间以来,边缘性脑炎(LE)受到国内业界同仁的关注.2009年,国内报告1例畸胎瘤发生边缘性脑炎的病例,但遗憾的是,未能进行相关抗体检测[1].此后遇到相同病例,由于在体液标本中检测到相关抗体即抗N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体抗体,使得诊断更为明确.此外,由于及时切除了肿瘤并进行了相关治疗,患者完全康复,重新回到学习岗位[2].几乎同期,同地区的另一家医院也收治了1例情况完全相同的患者,却由于没有得到手术科室医师的认同,贻误了手术时机,未能挽回患者年轻的生命.由此看来,除神经科医师需要不间断地学习外,相关专业的医师对于跨学科的所谓“边缘性”疾病的认识也需要知识更新.
-
边缘性脑炎3例
近几年随着临床医生对边缘性脑炎的关注，大家对此疾病都有了一定的认识，但因确诊需要的实验室检查诊断的局限性，对于该病的诊断还有许多困难，现将我院诊断的3例边缘性脑炎汇报如下。
-
抗γ-氨基丁酸B受体抗体脑炎5例报道并文献复习
目的 探讨抗γ-氨基丁酸B受体(GABA BR)抗体脑炎的临床特点、影像学特征及可行的治疗方法.方法 回顾性分析2015年5月-2017年2月第三军医大学第一附属医院神经内科住院血清及脑脊液抗GABA BR抗体阳性患者5例的临床表现、脑脊液、脑电图及影像学特点及治疗效果.结果 5例患者均亚急性起病,伴发热2例.5例均出现癫痫发作,首发症状抽搐3例、记忆减退2例;脑脊液(CSF)白细胞升高3例,颅内压增高2例,CSF蛋白增高1例,糖、氯化物均在正常范围,5例患者血清及脑脊液抗GABAB BR抗体均为阳性;5例患者均出现不同程度脑电图异常;头部MR显示边缘系统异常信号,其中1例PET-CT扫描提示左侧海马区FDG摄取增高.5例均给予激素联合抗癫痫治疗,4例症状好转,1例症状无明显改善.结论 抗GABA BR脑炎是以癫痫发作为特点的脑炎,免疫治疗有效.
关键词： 抗γ-氨基丁酸B受体脑炎 边缘性脑炎 自身免疫性脑炎 癫痫 -
抗γ-氨基丁酸B型受体脑炎2例
例1．男，66岁。主因间断抽搐10 h于2016年1月3日入院。患者于入院前10 h无明显诱因突然出现抽搐，表现为四肢屈曲，双眼上翻，牙关紧闭，口吐白沫，意识完全丧失，伴有小便失禁，急救人员予“安定6 mg”肌内注射后症状缓解，仍有间断发作，送河北大学附属医院急诊后，查头颅CT未见出血灶。给予镇静、止痉等对症治疗。以“抽搐原因待查”收入我院。查体：T 37．0℃，P 86次／min，R 20次／min，BP 132／70 mmHg，SpO296％。药物镇静状态，呼唤可睁眼，查体不合作。双眼球不同轴，眼动不能查，无眼震。双瞳孔正大等正圆，直径约2．5 mm，对光反射迟钝。双侧额纹、鼻唇沟对称，示齿伸舌查体不合作，余颅神经查体不合作。四肢肌力查体不合作，疼痛刺激四肢可动，四肢肌张力减低。双侧肱二头肌、肱三头肌、桡骨膜反射及膝腱反射均未引出。双侧巴氏征、双划征均未引出。颈稍抵抗，颌胸3横指。感觉及共济查体不合作。双肺呼吸音粗，可闻及痰鸣音。心率不规整，未闻及杂音。初步诊断：“继发性癫痫；颅内感染？脑梗死？”入院相关检查：血WBC 18．08×109／L，L 0．34，M 0．06，N 0．57，RBC 4．96×1012／L，Hb 157．7 g／L， PLT 257．3×109／L。 PCT 0．86 ng／ml，CRP 112．26 mg／L。肝肾功能、尿常规、血脂、同型半胱氨酸无明显异常。查头颅MR：左基底节区及左枕叶脑梗死，病变趋于软化；脑白质稀疏，脑萎缩，双侧额顶部皮质下变性灶，考虑脑动脉硬化。脑电图示：边缘状态成人动态脑电图。肿瘤标记物：NSE 20．74 ng／ml，CEA 8．03 ng／ml，CA125126．60 U／ml，均稍升高，红细胞沉降率55 mm／h。肺部CT：双肺渗出性病变，双侧胸腔积液；纵隔肿大淋巴结。行腰穿测压120 mmH2 O，脑脊液化验回报：细胞数未见异常，乳酸脱氢酶20．73 U／L，蛋白0．15 g／L，葡萄糖4．82 mmol／L（同期血糖8．98 mmol／L），氯124．33 mmol／L（同期血氯106．43 mmol／L）。暂不支持病毒性脑炎，给予镇静、止痉、活血、抗凝等对症治疗后，患者仍间断抽搐发作，出现痰多、流涎、大汗、躁动、行为异常、胡言乱语等症状。患者血及脑脊液送北京协和医院检查，结果示：脑脊液、血液GABAB-R-Ab均阳性，滴度分别为1∶100和1∶32。根据检查结果诊断为：抗GABA-B受体脑炎。给予丙种球蛋白5d冲击治疗联合地塞米松静脉滴注免疫治疗，对症给予丙戊酸钠、左乙拉西坦控制癫痫发作，抗生素抗感染等治疗，患者抽搐及意识状态均好转，但躁动、胡言乱语等情况恢复不明显，加用奥氮平治疗后，至出院前患者精神症状有所好转。出院后口服激素逐渐减量治疗，远期预后尚待随诊观察。
-
抗NMDA受体脑炎误诊为病毒性脑炎1例
患者，女，24岁。因发热伴头痛2周，加重伴精神异常1 d于2013年9月1日收入院。患者于入院前2周无明显诱因出现头痛，为右侧跳痛，随后持续发热，体温高39℃，当地医院考虑急性肾小球肾炎，给予口服头孢类抗生素无效。于入院当天出现言语混乱、精神异常，伴头痛、恶心、呕吐，遂来我院。入院查体：T 37．9℃， P 78次／min， R 19次／min， BP 110／80 mm Hg。心肺腹无明显异常。专科情况：谵妄状态，间断躁动，胡言乱语，精神异常。自发言语流利，不停复述，简单对答基本切题。颅神经检查（-）。四肢肌力5级，肌张力正常，四肢深浅感觉查体不能配合。双下肢病理征（-）。行头颅MR平扫＋增强示右侧额颞叶脑回肿胀，脑皮质呈等T1稍长T2信号影， T2-FLAIR呈稍高信号，部分脑回软脑膜强化。实验室检查：血WBC 15．19×109／L，ESR 30 mm／h；CRP 19．89 mmol／L。腰穿脑脊液压力280 mm H2 O，常规：薄膜凝块（-），蛋白定性阳性，细胞总数340×106／L，RBC 20×106／L，WBC 320×106／L。脑脊液生化：蛋白1015 mg／L，糖2．94 mmol／L，氯123 mmol／L；脑脊液病毒抗体全套IgM回报示均为阴性；未找到抗酸杆菌、新生隐球菌及瘤细胞。患者入院当天即给予抗病毒（阿昔洛韦）、抗感染（头孢曲松）、脱水降颅压（甘露醇）等对症治疗，第2天精神症状加重，第3天出现癫痫持续状态。入院诊断考虑颅内感染、病毒性脑炎可能性大，结核性脑膜脑炎需排除。第3天给予抗结核诊断性治疗、抗癫痫及激素治疗。入院第4天患者意识一过性好转，第5天因误吸后出现氧饱和下降、癫痫大发作、应激性溃疡出血。加强抗炎、抑酸、安定持续泵入，因应激性溃疡出血遂停用激素。第10天行气管插管、呼吸机辅助呼吸。入院第15天行血清抗NMDA受体示阳性，确诊为抗NMDA受体脑炎。
关键词： 抗N-甲基-M-天冬氨酸受体脑炎 边缘性脑炎 病毒性脑炎 -
1例边缘叶脑炎患者的临床分析
自身免疫性脑炎(Autoimmune encephalitis,AE)泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎.边缘性脑炎(Limbic encephalitis,LE)是自身免疫性脑炎主要的临床综合征之一.半个世纪前的一系列神经病理学研究描述了边缘性脑炎的病理特征,并且指出了其与肿瘤的关系.AE合并相关肿瘤者,称为副肿瘤性AE.副肿瘤性AE中符合边缘性脑炎者,称为副肿瘤性边缘性脑炎,临床较为少见.现将我院收治确诊的1例副肿瘤性边缘性脑炎报告如下.
-
抗GABAB受体脑炎5例报道及文献复习
目的 探讨抗γ-氨基丁酸受体(GABABR)脑炎的临床特点及诊治.方法 对5例抗GABABR脑炎患者临床表现、辅助检查等进行回顾性分析及文献回顾.结果 5例抗GABAB抗体阳性患者均亚急性起病,表现为难治性癫痫,其中l例以性格改变、2例以抽搐、2例以记忆减退为首发症状.3例患者头部MRI显示边缘系统异常高信号,3例脑电图显示异常,2例脑脊液检查合并其它自身免疫抗体,2例肺部CT或PET-CT扫描提示肺部占位.经给予丙球或激素治疗明显好转.结论 (1)抗GABAB受体脑炎首发症状多样,主要表现为难治性癫痫.(2)对于怀疑边缘性脑炎(LE)患者应筛查抗GABAB受体抗体.(3)对抗GABAB受体抗体阳性的患者应该积极进行肿瘤的筛查.
-
LGI1-Ab相关LE临床特点分析(附8例病例报告及文献复习)
目的 探讨富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(leucine-rich glioma inactivated 1,LGI1)自身抗体相关边缘性脑炎的临床特点、诊断及治疗.方法 对2013年7月～2015年6月临床怀疑边缘性脑炎(LE)患者的血清和脑脊液标本,采用间接免疫荧光法,检测血及脑脊液中的抗LGI1抗体及其他边缘性脑炎相关抗体.对其中抗LGI1抗体阳性的8例患者资料进行登记整理并进行随访.结果 共8例抗LGI1抗体阳性的LE患者,平均年龄52.6岁.以急性或亚急性起病,100％有面-臂肌张力障碍发作(faciobrachial dystonic seizures,FBDS),6例患者(75％)伴有其他类型癫痫,5例患者(62.5％)出现认知功能障碍.8例患者血清抗LGI1抗体100％阳性,脑脊液抗LGI1抗体5例(62.5％)阳性;血清及脑脊液其他边缘性脑炎抗体8例(100％)均为阴性;7例(87.5％)患者有低钠血症.5例患者MRI示海马、颞叶(双侧或单侧)出现异常信号,3例头部MRI未见明显异常,1例行PET检查,脑实质内未见异常.除1例未行脑电检查外,其余病例脑电均有异常,其中有3例24 h脑电提示发作间期双颞区见较多中幅欠规则尖慢波及尖化θ波,左右不同步出现.6例接受免疫治疗,结果显示丙种球蛋白治疗联合激素治疗优于单独激素治疗,未接受免疫治疗患者也有自发缓解趋势.结论 LGI1-Ab相关LE有较特异的临床表现,如FBDS、低钠血症和认知功能障碍等;免疫治疗效果好.
关键词： 富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白 边缘性脑炎 免疫治疗 -
15例边缘性脑炎临床分析
目的 观察边缘性脑炎的临床特点,探讨不同类型边缘性脑炎的临床表现及诊断,避免诊断治疗延误.方法 对15例诊断为边缘性脑炎患者的临床症状,体征、血及脑脊液的免疫学检查及脑电图、核磁共振结果等方面进行比较分析.结果 15例患者都表现出主要累及海马及中央颞叶的临床症状,其中6例患者出现边缘系统外症状；10例患者出现癫痫发作；15例患者均表现出CSF的异常；6例存在双侧边缘系统受累的影像学表现,其中3例还存在边缘系统外神经系统病灶；7例患者发现肿瘤,其中5例为肺癌,2例为畸胎瘤；3例Hu抗体阳性,1例CV2/CRMP5抗体阳性,7例患者NMDA抗体阳性.结论 LE的临床症状或MRI、EEG、CSF等表现复杂多样,对初期症状的辨别对于LE的诊断有很重要的帮助作用,同时能够一定程度上提示LE的类型,对于及时制定合理的治疗方案提供依据.
-
富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体阳性边缘性脑炎的临床特点(附两例报道)
目的:探讨富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI-1)抗体阳性边缘性脑炎(LE)的临床特点,以加深对该病的理解和认识.方法:报道两例确诊LGI-1抗体阳性LE患者的临床诊疗经过,结合文献对其临床表现、辅助检查、诊断及治疗效果进行讨论及分析.结果:两例均为中老年男性,隐袭起病,亚急性进展,临床表现以近记忆力减退、精神症状、癫痫发作、口周及四肢不自主运动为主,1例无低钠血症,1例伴低钠血症但可纠正.血及脑脊液LGI-1抗体均(++),影像学提示双侧颞叶海马区受累,经激素与免疫球蛋白联合治疗后均预后较好.结论:LGI-1抗体阳性LE早期治疗临床症状可逆,能显著改善预后.
-
边缘性脑炎1例报道
报告1例边缘性脑炎患者的临床特点、实验室检查、电生理和颅脑影像资料以及经免疫抑制剂治疗后的预后,并结合文献讨论边缘性脑炎可能是一种累及边缘系统的自身抗体介导的免疫性疾病,影像学检查以边缘系统受累为主,经免疫抑制剂治疗有一定疗效.
-
富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体阳性相关的边缘性脑炎1例
边缘性脑炎（limbic encephalitis，LE）是神经系统炎症的一种类型，临床上常呈亚急性起病，表现为记忆力障碍，癫痫和意识障碍，影像学表现为颞叶内侧面、海马的信号改变。近年来，免疫调节异常和自身免疫在LE中的作用受到关注。针对细胞表面抗原的抗体对突触传递的可塑性具有重要影响。目前发现的抗神经元表面抗体有多种，其中抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白（leucine-rich glioma inactivated 1，LGI1）抗体是常见的类型，LGI1抗体阳性的边缘性脑炎占自身免疫性LE的30％左右［1］，65％为男性［2］，单向病程为主［3-4］。LGI1抗体相关的 LE病例在我国报道较少，现对山东大学齐鲁医院确诊的1例进行报道，阐述该病例的特点，以期对临床医生有所帮助，减少漏诊及误诊。
关键词： 边缘性脑炎 富亮氨酸胶质瘤失活1 蛋白 抗体 -
富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白A自身抗体相关边缘性脑炎6例临床分析
目的 总结富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白A (leucine-rich glioma inactivated 1,LGI1)抗体相关边缘性脑炎(limbicencephalytis,LE)的临床特征及辅助检查结果.方法 回顾性分析6例LGI1抗体相关LE患者的基本特征、临床表现及实验室和影像学检查结果.结果 6例LE均为亚急性起病,血清及脑脊液LGI1抗体均为阳性;6例患者均有近记忆力减退及精神行为异常,其中4例以近记忆力减退为首发症状;5例有癫痫性发作,2例有不自主运动,1例发生顽固性呃逆;5例患者血清钠＜135 mmol/L,1例脑脊液生化和常规检查轻度异常;4例行脑电图检查者,轻、重度异常各2例;头颅MRI检查,1例示双侧海马及颞叶内侧异常信号,1例示左侧脑室旁有异常信号.结论 LGI1抗体相关LE临床表现缺乏特异性,近记忆下降和无诱因低钠血症是相对独特的表现.
-
边缘性脑炎的研究进展
随着人们对边缘性脑炎(LE)的进一步认识,LE的经典概念得到了拓展.首先LE可以是副肿瘤性和非副肿瘤性的；其次,病变部位不局限于边缘系统,还可波及到大脑的其他区域和(或)脊髓.LE的分类也由以前根据临床表现进行分类变化到依据抗体进行分类.
