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自身免疫性脑炎发病机制研究新进展
自身免疫性脑炎(AE)泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎.自2007年抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎被发现以来,一系列抗神经元细胞表面或者突触蛋白的自身抗体陆续被发现.随研究不断深入脑脊液免疫性学检测、神经影像学及脑电图等检查的发展,人们对AE的认识已发生很大变化,本文通过阅读近几年相关文献,对AE发作病因、发展进程、诊断技术、治疗方案研究现状作出论述,呈现AE的研究成果.
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自身免疫性脑炎紧张症治疗的研究进展
对自身免疫性脑炎紧张症的合理干预有利于提高患者对治疗的依从性,有利于免疫治疗的实施,改善预后.其治疗方案主要包括治疗前评估、药物治疗、无抽搐电休克治疗及护理.
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预见性护理在LgI1抗体脑炎早期诊断中的作用
目的 探讨LgI1型抗体脑炎的护理要点,加深护理人员对LgI1型自身免疫性脑炎的认识.方法 回顾总结2016年11—2017年5月聊城市人民医院神经内科确诊治疗并后续回访的1例LgI1抗体脑炎的护理,并查阅相关资料.结果 护理人员掌握LgI1抗体脑炎"可能的诊断"的症状、体征、辅助检查可以提高该病的早期诊断率.结论 在医护共同努力下早期确诊是提高LgI1抗体脑炎治愈率和患者病后生活质量的关键.
关键词： 自身免疫性脑炎 LgI1型自身免疫性脑炎 诊断标准 可能的诊断标准. -
CICARE沟通模式在神经内科自身免疫性脑炎患儿护理工作中的应用
目的 探析CICARE沟通模式在自身免疫性脑炎(AE)患儿护理中的应用效果.方法 选择我院神经内科94例AE患儿,根据其护患沟通模式不同分组,对照组(n=47)给予传统的护患沟通模式,而观察组(n=47)则应用CICARE沟通模式,对比两组的护理效果.结果 观察组患儿家长对AE相关知识的知晓率均显著优于对照组,且患儿的智商、记忆商以及脑病损伤程度评分均优于对照组(P<0.05).结论 CICARE沟通模式应用于AE患儿护理工作中能够有效提高患儿家长对疾病知识的掌握程度,利于改善病患的认知功能.
关键词： 自身免疫性脑炎 CICARE沟通模式 护患沟通 -
以精神障碍为首发的自身免疫性脑炎患者的个性化护理方案分析
目的 探讨以精神障碍为首发的自身免疫性脑炎患者的个性化护理方案,总结方案实施的效果.方法 抽取2015年1月～2017年12月我院收治的以精神障碍为首发的自身免疫性脑炎患者58例为研究对象,随机抽签法将患者分为对照组和研究组,每组患者各29例,对照组实施常规护理,研究组实施个性化护理,对比两组患者的护理效果和家属对护理服务满意度.结果 研究组护理总有效率93.10％高于对照组72.41％,家属对护理服务满意96.55％高于对照组68.96％,与对照组比较存在差异(P＜0.05).结论 以精神障碍为首发的自身免疫性脑炎患者的护理中,实施个性化护理方案能够促进患者康复,提高家属对护理服务满意度,具有应用的价值.
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神经诊断性检查在诊断儿童自身免疫性脑炎中的应用
目的 本研究收集确诊和疑诊为自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)的儿童患者,并进行磁共振(MRI)和脑电图(EEG)检查.回顾性的识别儿童AE患者的特异性MRI和脑电图改变,为以后快速诊断该疾病提供临床证据.方法 本研究收集从2009 ～2013年在笔者医院就诊为自身免疫性脑炎的儿童患者.通过指南进行筛选,汇总患者相关信息,并把患者分为确诊组和疑诊组.同时收集患者头部MRI和EEG结果,观察AE患者MRI的主要病变部位和EEG的异常波形,并进行共性分析.结果 本研究终纳入18例符合纳入标准的AE患者,其中9例为确诊患者,9例为疑诊患者.18例纳入患者中有17例患者至少做过1次头部MRI.其中13例患者MRI结果有异常.笔者在9例确诊患者中发现7例患者有边缘系统的病变,且多累积双侧但不对称.5例疑诊患者具有异常的MRI显影,这些病变累积到额外的皮质(包括颞叶、顶叶和枕叶),且同样是累积双侧但不对称.18例纳入研究的患者中有16例患者进行了EEG检查.其中主要的改变有非特异性的背景波形改变,常规慢波和局灶性慢波.且在5例患者的EEG中发现了睡眠时纺锤样改变.结论 本研究发现大部分AE患者都存在头部MRI和EEG异常.确诊为自身免疫性脑炎的儿童患者接受头部MRI检查后发现病变主要集中在边缘系统,且大部分患者的EEG呈现癫痫样放电,少数患者中发现EEG呈纺锤样改变.
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自身免疫性脑炎的诊疗研究进展
自身免疫性脑炎(AE)泛指一大类由于免疫系统对中枢神经系统抗原产生抗原抗体反应而导致的疾病,以急性或亚急性发作的癫痫、认知障碍及精神症状为主要临床特点.目前发现AE年轻女性患者多并发良性畸胎瘤,起初以神经精神症状或者癫痫发病,患者服用抗癫痫药物疗效较差,随着脑脊液相关抗体,如抗N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体等检测技术的发展,为该疾病的诊断提供了很大帮助,亦提高了患者的早期检出率.早期进行激素冲击或丙种免疫球蛋白治疗可改善患者的临床症状,也可降低该病的复发率,因此,对于AE,应早诊断、早治疗,并进行深入了解,对于该病的治疗及预防有重大意义.
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自身免疫性脑炎相关癫痫对儿童认知功能影响
目的：探讨自身免疫性脑炎相关癫痫对儿童认知功能的影响。方法选择2010年2月~2014年2月新乡市中心医院(以下简称“我院”)收治的自身免疫性脑炎引发癫痫患儿40例为病例组,序贯选择同期在我院行常规体检的健康儿童40名作为对照组。采用中国韦氏儿童智力量表及Halstead-Reita(H-R)儿童神经心理成套测验检测并比较两组儿童智商(IQ)及脑病损程度(DQ)。同时,收集病例组患儿一般情况,采用Logistic回归分析自身免疫性脑炎引发癫痫患儿智力的影响因素。结果病例组患儿智力主要处于低于平常(32.5%)及边界(40.0豫)水平,而对照组主要为平常(85.0豫)水平；病例组IQ值[(72.7±21.8)分]低于对照组[(98.2±8.7)分],差异有统计学意义(P<0.05)。脑病损程度评价结果显示,病例组患儿DQ一般处于中度(62.5%),而对照组主要处于正常脑功能(95.0%)水平；两组DQ值比较,病例组[(0.51±0.13)]高于对照组[(0.07±0.02)],差异有统计学意义(P<0.05)。Logistic回归分析结果显示,发病频率、病程、抗癫痫药种类与自身免疫性脑炎引发癫痫患儿智力相关,且均为危险因素(OR >1,P<0.05)。结论自身免疫性脑炎相关癫痫可降低儿童认知功能,其发生可能与发病频率、病程、抗癫痫药种类相关。
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自身免疫性脑炎49例的预后分析
目的 分析自身免疫性脑炎的症状学特征及神经功能恢复情况,探索影响患者预后的相关因素.方法 回顾性研究2013年1月～2017年2月于重庆医科大学附属第一医院确诊为自身免疫性脑炎的49例患者,进行临床资料收集并随访,使用改良Ranking量表(mRS)评估患者神经功能恢复情况,将患者分为痊愈组(mRS评分0～1分,32例),部分恢复组(mRS评分2～3分,7例)及预后不佳组(mRS评分＞3分,10例).采用有序多分类逻辑回归统计学分析方法对预后进行分析.结果 79.59％的患者获得痊愈或部分恢复.精神行为异常的完全恢复率为75.61％,癫痫发作的完全恢复率为94.29％,近事记忆力障碍完全恢复率为69.57％,不自主运动的完全恢复率为87.50％,中枢神经系统局灶性损害的完全恢复率为90.63％,16.33％的患者出现复发.三组患者首次发病的病前异常免疫状态、伴有自主神经功能障碍或中枢性低通气、单独采用激素治疗者占比比较,差异均有统计学意义(P＜0.05).病前处于异常免疫状态以及首次发病伴有自主神经功能障碍或中枢性低通气症状是自身免疫性脑炎患者预后不良的独立预测因素(P＜ 0.05).结论 多数自身免疫性脑炎患者预后较好,部分遗留精神行为异常、记忆力下降;首次发病前处于异常免疫状态,伴有明显的自主神经功能障碍或中枢性低通气可能提示预后不佳;免疫治疗可改善患者预后.
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自身免疫性脑炎(AE)临床鉴别诊断及治疗分析
目的 探讨分析自身免疫性脑炎的临床诊断、鉴别诊断及治疗.方法 回顾性分析58例自身免疫性脑炎患者临床病理资料.结果 抗VGKC脑炎的患者在性别比例、临床特征、肿瘤类型、辅助检查、核磁共振检查、免疫肿瘤效果、脑脊液检查、靶抗原等方面比较显著,抗VGKC脑炎和抗NMDA脑炎之间的鉴别诊断是比较明确的;意识障碍及困倦均是自身免疫性脑膜脑炎(非血管炎性)、桥本脑、代谢性脑炎等边缘叶脑炎相关疾病的临床表现,同时上述疾病的核磁共振检查均显示正常;进行性多灶性白质脑病、Wer-nicke-korsakoff脑病、自身免疫性脑膜脑炎(非血管炎性)、阿尔茨海默病及代谢性脑炎等疾病的脑脊液均正常;进行性多灶性白质脑病,桥本脑病、克罗伊茨费尔特-雅各布病、代谢性脑炎、单疱脑炎等经过诊断性检查可以确诊.结论 自身免疫性脑炎种类繁多,在临床上要依据患者的具体临床症状,并结合相关的脑脊液,血液,核磁等检查进行综合诊断和治疗.
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桥本脑病的磁共振成像表现及其病理机制
目的 分析桥本脑病(HE)的常规及功能磁共振成像(MRI)表现,并基于功能MRI表现初步探讨其病理机制.方法 回顾性分析2010年1月至2017年4月30例HE患者的临床资料、磁共振常规及功能影像,其中15例患者行增强MRI,16例行弥散加权成像(DWI),8例行磁共振血管成像,2例行氢质子波谱成像,1例同时行动脉自旋标记灌注成像和弥散张量成像,7例有临床和MRI随访资料.观察病变的分布、信号及功能影像特点.结果 颅脑MRI检查正常者8例(8/30),异常者22例(22/30);异常病例中,脑小血管病样改变9例(9/22),非特异性改变13例(13/22),非特异性改变以大脑半球白质区(12/13)、多发(11/13)病灶为主,少数病例合并小脑萎缩(2/13);病变为局灶性或融合性的斑点状或小片状长或等T1长T2信号,液体衰减反转恢复序列呈高信号,增强后大多数不强化(12/15).7例患者(7/16)出现DWI异常,其中3例急性发病者DWI呈高信号,表观弥散系数值减低,4例亚急性或慢性发病者DWI呈高信号,表观弥散系数值升高.3例颅内动脉局限性狭窄(3/8).2例氢质子波谱成像中,病变区氮-乙酰天门冬氨酸峰明显降低,胆碱峰升高,出现乳酸峰或脂质峰.7例随访资料的患者中,3例前后无变化,4例出现变化,其中2例病灶软化(2/4),1例出现复发缓解表现(1/4),1例首次MRI阴性表现、随后出现快速进展的脑萎缩(1/4).结论 常规MRI结合功能成像能从多角度反应HE的影像特点,HE常规MRI主要特点为累及白质为主的多灶融合性病变,多无强化,功能成像则提示HE急慢性期缺血及脱髓鞘改变的病理特点,结合临床资料可与其他疾病进行鉴别.
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自身免疫性脑炎3例临床分析
目的 探讨自身免疫性脑炎的临床表现、治疗及预后.方法 回顾性分析天津市环湖医院2016年6月-2018年6月收治的3例自身免疫性脑炎患者的临床资料.结果 3例自身免疫性脑炎患者中,2例为抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎,1例为α氨基-3-羟基-5-甲基-4-异噁唑丙酸受体(AMPAR)抗体相关脑炎.以痫性发作、认知功能障碍、精神行为异常和自主神经功能障碍为主要临床表现.1例患者的颅脑MRI结果正常,2例患者出现T2及FLAIR散在的高信号;脑电图多表现为弥散性慢波节律,3例患者入院后接受了糖皮质激素冲击治疗及联合静脉注射免疫球蛋白.2例患者症状较前好转,1例患者仍间断抽搐.结论 以痫性发作、认知功能障碍、精神和行为异常、自主神经功能障碍为主要临床表现的患者,要警惕自身免疫性脑炎的可能,急性期治疗建议采用糖皮质激素并联合静脉注射免疫球蛋白冲击治疗,高龄患者可能预后稍差.
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睡眠剥夺与中枢神经系统疾病关系的研究进展
睡眠剥夺对人体健康的损害越来越受到人们重视,睡眠剥夺与中枢神经系统疾病之间的相互影响也渐渐为人们所认识,睡眠剥夺相关的中枢神经系统疾病,如:认知功能障碍、阿尔茨海默病、癫痫、自身免疫性脑炎、脑血管病、帕金森病、神经内分泌系统疾病,与睡眠剥夺之间的关系是本文要讲述的主要内容.
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六例自身免疫性脑炎的临床特征分析
目的 探讨自身免疫性脑炎(AE)的临床特点、治疗与预后.方法 对我院收治的6例AE患者的临床表现、实验室检查、治疗方法及预后等临床资料进行回顾性分析.结果 6例AE患者中,1例为抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎,2例为抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体脑炎,3例为抗体阴性AE.以痫性发作(6/6)、意识水平下降(5/6)、近事记忆力下降的认知功能障碍(4/6)、精神和行为异常(3/6)为主要临床表现.所有患者的颅脑MRI结果均可及异常信号,以边缘系统受累为主;脑电图多表现为弥散性慢波节律,异常放电以颞区为著(3/6);脑脊液检查提示乳酸脱氢酶增多(4/6).患者入院后5例接受了糖皮质激素冲击治疗,其中3例联合静脉注射免疫球蛋白.所有患者均好转出院,但均遗留癫痫.结论 以痫性发作伴意识水平下降、认知功能障碍及精神和行为异常为主要临床表现的患者,要警惕AE的可能,急性期治疗建议采用糖皮质激素并联合静脉注射免疫球蛋白冲击治疗,后期遗留癫痫可能性较大.
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抗γ-氨基丁酸B受体抗体脑炎5例报道并文献复习
目的 探讨抗γ-氨基丁酸B受体(GABA BR)抗体脑炎的临床特点、影像学特征及可行的治疗方法.方法 回顾性分析2015年5月-2017年2月第三军医大学第一附属医院神经内科住院血清及脑脊液抗GABA BR抗体阳性患者5例的临床表现、脑脊液、脑电图及影像学特点及治疗效果.结果 5例患者均亚急性起病,伴发热2例.5例均出现癫痫发作,首发症状抽搐3例、记忆减退2例;脑脊液(CSF)白细胞升高3例,颅内压增高2例,CSF蛋白增高1例,糖、氯化物均在正常范围,5例患者血清及脑脊液抗GABAB BR抗体均为阳性;5例患者均出现不同程度脑电图异常;头部MR显示边缘系统异常信号,其中1例PET-CT扫描提示左侧海马区FDG摄取增高.5例均给予激素联合抗癫痫治疗,4例症状好转,1例症状无明显改善.结论 抗GABA BR脑炎是以癫痫发作为特点的脑炎,免疫治疗有效.
关键词： 抗γ-氨基丁酸B受体脑炎 边缘性脑炎 自身免疫性脑炎 癫痫 -
抗γ-氨基丁酸B型受体脑炎2例
例1．男，66岁。主因间断抽搐10 h于2016年1月3日入院。患者于入院前10 h无明显诱因突然出现抽搐，表现为四肢屈曲，双眼上翻，牙关紧闭，口吐白沫，意识完全丧失，伴有小便失禁，急救人员予“安定6 mg”肌内注射后症状缓解，仍有间断发作，送河北大学附属医院急诊后，查头颅CT未见出血灶。给予镇静、止痉等对症治疗。以“抽搐原因待查”收入我院。查体：T 37．0℃，P 86次／min，R 20次／min，BP 132／70 mmHg，SpO296％。药物镇静状态，呼唤可睁眼，查体不合作。双眼球不同轴，眼动不能查，无眼震。双瞳孔正大等正圆，直径约2．5 mm，对光反射迟钝。双侧额纹、鼻唇沟对称，示齿伸舌查体不合作，余颅神经查体不合作。四肢肌力查体不合作，疼痛刺激四肢可动，四肢肌张力减低。双侧肱二头肌、肱三头肌、桡骨膜反射及膝腱反射均未引出。双侧巴氏征、双划征均未引出。颈稍抵抗，颌胸3横指。感觉及共济查体不合作。双肺呼吸音粗，可闻及痰鸣音。心率不规整，未闻及杂音。初步诊断：“继发性癫痫；颅内感染？脑梗死？”入院相关检查：血WBC 18．08×109／L，L 0．34，M 0．06，N 0．57，RBC 4．96×1012／L，Hb 157．7 g／L， PLT 257．3×109／L。 PCT 0．86 ng／ml，CRP 112．26 mg／L。肝肾功能、尿常规、血脂、同型半胱氨酸无明显异常。查头颅MR：左基底节区及左枕叶脑梗死，病变趋于软化；脑白质稀疏，脑萎缩，双侧额顶部皮质下变性灶，考虑脑动脉硬化。脑电图示：边缘状态成人动态脑电图。肿瘤标记物：NSE 20．74 ng／ml，CEA 8．03 ng／ml，CA125126．60 U／ml，均稍升高，红细胞沉降率55 mm／h。肺部CT：双肺渗出性病变，双侧胸腔积液；纵隔肿大淋巴结。行腰穿测压120 mmH2 O，脑脊液化验回报：细胞数未见异常，乳酸脱氢酶20．73 U／L，蛋白0．15 g／L，葡萄糖4．82 mmol／L（同期血糖8．98 mmol／L），氯124．33 mmol／L（同期血氯106．43 mmol／L）。暂不支持病毒性脑炎，给予镇静、止痉、活血、抗凝等对症治疗后，患者仍间断抽搐发作，出现痰多、流涎、大汗、躁动、行为异常、胡言乱语等症状。患者血及脑脊液送北京协和医院检查，结果示：脑脊液、血液GABAB-R-Ab均阳性，滴度分别为1∶100和1∶32。根据检查结果诊断为：抗GABA-B受体脑炎。给予丙种球蛋白5d冲击治疗联合地塞米松静脉滴注免疫治疗，对症给予丙戊酸钠、左乙拉西坦控制癫痫发作，抗生素抗感染等治疗，患者抽搐及意识状态均好转，但躁动、胡言乱语等情况恢复不明显，加用奥氮平治疗后，至出院前患者精神症状有所好转。出院后口服激素逐渐减量治疗，远期预后尚待随诊观察。
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抗γ-氨基丁酸B受体脑炎患者12例临床特征分析
目的 探讨抗γ-氨基丁酸B(GABAB)受体脑炎的临床特征、实验室检查、影像学及脑电图表现、治疗和随访情况,提高对该病的认识.方法 回顾性分析2012年12月—2017年6月浙江大学医学院附属第二医院神经内科和宁波市医疗中心李惠利医院神经内科收治的12例诊断为抗GABAB受体脑炎患者的临床资料.收集患者临床特征、实验室检查、影像学及脑电图表现,通过改良Rankin量表(mRS)评估治疗效果及预后.结果 12例患者中男10例,中位发病年龄为56岁(范围为47～71岁).癫痫发作(9/12)是常见的首发表现,患者病程中均出现典型的癫痫发作症状.5例患者合并小细胞肺癌(SCLC),1例存在胸腺瘤,2例怀疑肿瘤.患者均接受一线免疫治疗,仅2例接受肿瘤治疗.未发现肿瘤及已对肿瘤行针对性治疗的患者预后相对较好,确诊或怀疑肿瘤而未行肿瘤治疗患者预后较差.结论 抗GABAB受体脑炎是一种罕见的特殊类型自身免疫性疾病,多伴发肿瘤.中老年男性,以癫痫发作、精神行为异常、认知功能障碍等边缘性脑炎症状为突出表现时,需考虑到本病可能.早期识别这一潜在可治性疾病能改善患者预后.
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感染后自身免疫性脑脊髓炎治疗和预后
非特异性感染可引起自身免疫性脑脊髓炎,主要包括急性播散性脑脊髓炎(ADEM)、急性出血性白质脑炎(AHLE)和Bickerstaff脑干脑炎(BBE).文章介绍其临床表现、治疗和预后.
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自身免疫性脑炎现代概念与分类
脑炎是神经内科常见急症之一.早期诊断并给予适当的治疗至关重要.自身免疫性脑炎(AE)泛指一大类由于免疫系统针对中枢神经系统抗原产生反应而导致的疾病,并且逐渐被认为是非感染因素所致可逆转性脑炎的重要原因.根据病因学及治疗方法,AE可大致分为特异性抗原(抗体)相关性AE以及非特异性抗原(或抗体)相关性AE.了解有关AE的知识,对发现新疾病及加深对现有中枢神经系统疾病免疫病理机制的理解有重要意义.
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富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体相关自身免疫性脑炎6例临床分析
富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体相关自身免疫性脑炎(AE)是一种由LGI1抗体参与致病的AE.2010年Lai等[1]首次从电压门控性钾通道(VGKC)抗体相关脑炎患者中检测出LGI1抗体,证实了多数VGKC抗体相关脑炎属于LGI1抗体脑炎.本病主要累及海马、杏仁核等边缘系统,发病率占全部AE的11.2％[2],迄今已有超过300例患者被报道[3].尽管近年来LGI1抗体相关AE确诊越来越多,但其临床特点、诊治标准仍不完全清楚.本研究回顾性确诊的6例LGI1抗体相关AE的临床资料,探讨疾病的临床特征及治疗和预后,以期对本病有更进一步的理解和认识.
