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分析Miller-Fisher综合征(MFS)和Bickerstaff脑干脑炎(BBE)的临床特点及鉴别诊断
目的:对Miller-Fisher综合征(MFS)和Bickerstaff脑干脑炎(BBE)的临床特点和鉴别诊断展开分析和探讨.方法:收治MFS和BBE患者各13例,并对其临床资料进行回顾性分析.结果:MFS组患者临床表现为视物重影、周围性面瘫、四肢无力、感觉障碍;而BBE组患者临床表现为视物重影、四肢无力、感觉障碍,出现病理征.对两组患者进行脑脊液和肌电图检查,患者出现蛋白升高8例,出现神经源性损害2例,同时对BBE组患者进行CT或MRI检查,患者脑干、丘脑等部位出现异常情况4例,经治疗后,两组患者预后情况良好.结论:MFS和BBE患者的临床特点具有相似性,其鉴别点在于BBE患者可能会出现意识障碍、影像学异常.
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Bickerstaff's脑干脑炎4例并文献复习
目的 分析Bickerstaff脑干脑炎(BBE)的临床特点,以提高临床医生对其认识,提高诊治水平.方法 对瑞金北院神经内科收治的4例BBE患者的临床资料进行回顾性分析,并综合相关文献,总结其临床特点、发病机制、治疗方法及预后.结果 4例患者均为急性起病,发病前有上呼吸道感染者2例,疱疹病毒感染1例,鼻窦炎1例.临床主要表现为急性眼肌麻痹(眼内肌麻痹3例,眼外肌麻痹1例),共济失调4例,意识障碍1例,腱反射亢进4例,病理征阳性2例,1例患者同时累及脑神经(面神经、前庭神经及听神经).4例患者脑脊液检查及头颅MRI检查结果基本正常.2例行血清抗GQ1b抗体检查者均为阴性.4例患者使用糖皮质激素或联合免疫球蛋白治疗预后较好.结论 BBE的确诊主要依据临床表现、血清抗体、影像学及神经电生理作为辅助诊断,激素或激素联合免疫球蛋白治疗有效.
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Miller Fisher综合征和Bickerstaff脑干脑炎:抗GQ1b抗体综合征?
Miller Fisher综合征(MFS)和Bickerstaff脑干脑炎(BBE)为临床少见疾病,两者是否为两种不同的疾病一直存在着争议.抗GQ1b抗体综合征的提出,将有着共同血清抗体的不同临床表现的这两种疾病概括为同一连续性疾病谱,促进了对MFS、BBE及相关疾病的认识.本文就有关MFS、BBE及抗GQ1b抗体综合征的发病机制、临床特征、诊断、治疗及预后等进行综述.
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可疑Bickerstaff脑干脑炎合并吉兰-巴雷综合征一例报告
1 临床资料 患者,女性,31岁,因呕吐、呃逆1月于2006-07-21住入中南大学湘雅医院.07-23患者出现行走不稳,伴头晕、视物旋转及复视.07-23晚患者病情加重,出现声音嘶哑,饮水呛咳.查体:神清,声音嘶哑.双瞳孔等大等圆,直径3 mm,对光反射灵敏,眼球活动尚可,可见水平性眼震;闭目无力,张口伸舌受限;双侧咽反射消失;左上肢肌力Ⅳ级,右上肢及双下肢肌力Ⅴ-级;双上肢腱反射存在,双下肢膝反射及踝反射未引出;病理反射(-);指鼻、跟膝胫试验欠准;脑膜刺激征(-);四肢膝肘以下痛温觉减退.
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Bickerstaff脑干脑炎合并吉兰-巴雷综合征一例
1 病例报告患者男,42岁,因"发热、听力下降、记忆力减退、进行性四肢无力9 d,加重3 d"于2007-12-27入院.患者于2007-12-17晚饮酒后出现恶心、呕吐1次,腹泻1次,19日出现发热,体温39 ℃,口服感冒药物后体温降至正常,感全身乏力、头晕,食欲减退, 反应迟钝,嗜睡,记忆力减退,听力下降,哭泣,定向力障碍,并逐渐出现行走不稳,四肢无力,小便困难.
关键词： Bickerstaff脑干脑炎 吉兰-巴雷综合征 -
以延髓麻痹起病的Miller-Fisher综合征1例
Fisher综合征是格林-巴利综合征(GBS)的一种特殊类型或变异型,主要以复视、共济失调及四肢腱反射消失三联征为其特点,近年发现Miller-Fisher综合征临床特点错综复杂,其临床诊断较为困难.以下就1例以延髓麻痹起病的Miller-Fisher综合征分析如下……
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Fisher综合征合并Bickerstaff 脑干脑炎1例
Fisher综合征(Miller-Fisher syndrome,FS)是一种表现为眼肌麻痹、共济失调、腱反射消失的三联征;Bickerstaff脑干脑炎(Bickerstaff brainstem ence- phalitis,BBE)是一组急性起病的以眼肌麻痹、共济失调、意识障碍、腱反射亢进或病理反射阳性为特征的临床综合征.两者在临床均少见,本文报道1例FS合并BBE患者.
关键词： Fisher综合征 Bickerstaff脑干脑炎 -
Bickerstaff脑干脑炎误诊一例
1 病例资料男,58岁.因反复头晕1周,加重伴复视、谵语1d入院.患者1周前无明显诱因出现头晕伴视物旋转、恶心、呕吐,呈非喷射状呕吐2次,无复视、耳鸣、耳聋,无发热、头痛及肢体无力,无吞咽困难及声音嘶哑.于当地医院就诊,颈部血管彩超示右侧椎动脉供血减少,双侧颈动脉硬化并斑块形成;头颅CT检查未见异常.按脑供血不足治疗1周(具体用药不详)无效,症状加重,1d前反复出现眩晕发作,每次持续1～2 min,可自行缓解,伴复视及谵语,遂转我院.追问病史,1个月前有右面部带状疱疹病史,已治愈.平素不嗜酒.
关键词： Bickerstaff脑干脑炎 误诊 脑供血不足 -
复发性Fisher-Bickerstaff综合征2例临床分析
目的 探讨复发性Fisher综合征(FS)叠加Bickerstaff脑干脑炎(BBE)的临床特点和疾病命名.方法 分析2例复发性Fisher-Bickerstaff综合征的患者的临床资料,并复习相关文献.结果 例1表现为复发性睡眠增多、走路不稳、视物成双,肌电图检查提示下肢神经源性损害；例2表现为复发性视物成双、走路不稳,第2次发病出现四肢无力,查体双下肢远端肌力3级,双侧Babinski征阳性,肌电图提示四肢神经源性损害；2例患者除具有眼肌麻痹和共济失调的症状外,都有中枢和周围神经受损的表现；依据患者的病史、查体、临床检测和疾病经过,诊断为复发性Fisher-Bickerstaff综合征,第2例患者叠加吉兰-巴雷综合征.结论 具有周围神经损害的BBE和具有中枢神经损害的FS从临床表型上不能截然分开,Fisher-Bickerstaff综合征的概念更能准确地表述这类患者的表型特点.
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感染后自身免疫性脑脊髓炎治疗和预后
非特异性感染可引起自身免疫性脑脊髓炎,主要包括急性播散性脑脊髓炎(ADEM)、急性出血性白质脑炎(AHLE)和Bickerstaff脑干脑炎(BBE).文章介绍其临床表现、治疗和预后.
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儿童Bickerstaff脑干脑炎1例报告及文献复习
目的 加强对Bickerstaff脑干脑炎(BBE)的认识,提高对该病的诊治水平.方法 对中国医科大学附属第一医院儿科2017年11月收治的1例儿童BBE的临床资料进行回顾性分析,并结合相关文献,总结其临床特点及治疗.结果 患儿男,12岁,因头疼、头晕4d入院,伴嗜睡、畏光、复视及共济失调,四肢肌力正常,腱反射活跃、巴氏征阳性.病后10d出现双侧面瘫、吐字不清、眼球固定、眼外肌麻痹及瞳孔异常(瞳孔散大,对光反应消失).入院前2周曾有腹痛、腹泻史.虽然头部磁共振成像(MRI)无异常,但脑脊液检查有蛋白细胞分离,抗神经节苷脂(GQIb)抗体IgG阳性.给予甲基泼尼松龙冲击及免疫球蛋白治疗,头痛、头晕缓解,眼球能轻微活动,住院15d病情平稳出院,出院后继续口服泼尼松治疗.出院后5周复查,复视消失,眼球活动正常,仍有畏光,瞳孔散大,对光无反应;出院后14周复查仍有畏光,瞳孔能缩至约4 mm,对光有微弱反应.结论 BBE的诊断仍然基于临床标准,抗GQ1b抗体和脑MRI异常支持诊断,激素联合免疫球蛋白治疗有效.
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Bickerstaff脑干脑炎和Miller Fisher综合征免疫调节治疗疗效的对比研究
目的 探讨免疫调节治疗在Bickerstaff脑干脑炎(BBE)和Miller Fisher综合征(MFS)中的疗效.方法 回顾性分析湘雅二医院和湘雅医院2003 ～ 2013年符合BBE(32例)和MFS(67例)诊断标准的患者临床资料,比较免疫调节治疗对两组患者症状的改善及预后的影响.结果 与对照组对比,IVⅠg联合激素治疗可以加快BBE患者意识障碍的恢复(P＜0.05);IVⅠg、激素单独治疗在BBE患者意识障碍、眼外肌麻痹及共济失调症状的开始改善时间上无明显差异(P＞0.05).各免疫调节治疗措施与对照组相比,对MFS患者眼外肌麻痹和共济失调症状的恢复均无明显加速作用(P＞0.05).两组平均随访时间均＞1y,未见复发病例,绝大多数的BBE(66％)和MFS(98％)患者症状完全缓解,9例BBE患者死亡.结论 IVⅠg联合激素治疗可加快BBE患者意识障碍的恢复,改善早期出现意识障碍患者的预后.免疫治疗措施对MFS患者疾病病程及预后无明显影响,可能与该病的具有较好的自然病程有关.
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Bickerstaff脑干脑炎与Miller-Fisher综合征的鉴别诊断
Bickerstaff脑干脑炎是一组以意识障碍、眼外肌麻痹、对称性迟缓性四肢瘫、共济失调、双侧面瘫、Babinski征、瞳孔异常和球麻痹等为表现的临床综合征.本文检索以往文献旨在分析其发病特点,并且与格林-巴利综合征变异型的Fisher综合征进行鉴别诊断.
关键词： Bickerstaff脑干脑炎 发病特点 Fisher综合征 -
Miller-Fisher综合征和Bickerstaff脑干脑炎的临床特点及鉴别诊断
目的 探讨Miller-Fisher综合征(MFS)和Bickerstaff脑干脑炎(BBE)的临床特点及鉴别诊断.方法 回顾性分析12例MFS和15例BBE患者的临床资料.结果 MFS组表现为视物成双12例,瞳孔对光反射消失3例,周围性面瘫7例,饮水呛咳1例,四肢无力6例,感觉障碍4例,共济失调10例;BBE组表现为视物成双11例,中枢性面瘫4例,耳鸣4例,饮水呛咳6例,四肢无力10例,感觉障碍2例,共济失调10例,嗜睡或昏迷5例,病理征9例.脑脊液检查MFS组和BBE组各有10例表现为蛋白升高;MFS组脑脊液白细胞升高2例,BBE组6例.MFS组3例、BBE组1例肌电图出现神经源性损害.BBE组有6例CT或MRI检查异常,主要部位为脑干、丘脑等.两组患者治疗后预后良好.结论 MFS和BBE有相似特点,临床表现可以相互重叠,提示这两种疾病密切相关并形成一个连续的疾病谱;主要鉴别点是BBE患者可以有意识障碍、病理征和影像学异常.
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脑干脑炎的免疫性治疗及预后危险因素的分析
目的 探讨脑干脑炎(BE)患者各免疫性治疗方案的疗效、预后及早期死亡的相关危险因素.方法 回顾性分析湘雅二医院及湘雅医院67例脑干脑炎患者的临床病历及电话或门急诊随访资料,采用Kaplan-Meier生存曲线分析评估各免疫性治疗措施的疗效,同时使用Logistic回归分析了解死亡患者的危险因素.结果 在随访期间未见复发病例(平均时间≥1年),其中53例(79.1％)症状完全缓解,3例遗留少许症状(4.4％),存在11例(16.4％)死亡患者.IVIg联合激素治疗与对照组相比,在脑干脑炎患者意识障碍开始改善时间上差异有统计学意义(P＜0.05).影响脑干脑炎患者早期死亡的危险因素有中枢性高热(P＜0.05)、机械辅助通气(P＜0.05).结论 IVIg联合激素治疗可明显促进脑干脑炎患者意识障碍症状的恢复.中枢性高热、需机械辅助通气是脑干脑炎患者早期死亡的独立的危险因素.
关键词： 脑炎 脑干脑炎 Bickerstaff脑干脑炎 免疫调节治疗 预后 -
Miller-Fisher综合征和Bickerstaff脑干脑炎的鉴别诊断
目的：探讨Miller-Fisher综合征(MFS)和Bickerstaff脑干脑炎(BBE)的临床特点及鉴别诊断。方法回顾性分析我科收治的3例MFS和2例BBE患者的临床资料及影像学表现。结果 MFS与BBE两组患者均可以有脑神经、共济运动及腱反射异常。BBE组均有锥体束受损表现，头颅MRI异常1例；MFS组有脊神经受累表现。脑脊液检查MFS组蛋白升高3例，BBE组蛋白升高1例。肌电图MFS组示神经源性损害3例， BBE组正常；脑干听觉诱发电位MFS组正常，BBE组有听觉诱发电位异常。结论 MFS和BBE发病可能都与抗神经节苷脂( GQ1b)抗体有关，前者主要以周围神经损伤为主，后者则以中枢神经系统受损为主，鉴别诊断主要依靠影像学及肌电图检查。
