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皮肤圆柱瘤致面部畸形一家系报告
皮肤圆柱瘤属于常染色体显性遗传的罕见的良性皮肤附属器瘤,现将在我院因构成面部畸形就诊1例、家系中另2例,报告如下.
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几种少见的乳腺良性肿瘤
2012年版《WHO乳腺肿瘤分类》[1]定义了20余种乳腺良性肿瘤(生物学行为编码:/0),而有关少见乳腺良性肿瘤的临床研究很少,临床常用的乳腺疾病分类方法中并不包括这些少见肿瘤,如包含乳腺良性疾病90%的ANDI(aberrations in normal development and involution of the breast)分类法.少见乳腺良性肿瘤术前大多难以做出准确诊断,部分肿瘤临床表现酷似恶性,容易误诊,正确诊断要依赖手术切除病理检查,即使是专业乳腺科医师也因为认识不足,工作中常可能出现漏诊或误诊.为此,作者根据2012年版《WHO乳腺肿瘤分类》将本院就诊的少见乳腺良性肿瘤进行总结.
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上颌窦腺样囊性癌1例
腺样囊性癌,亦称为圆柱瘤,是粘膜小涎腺和大涎腺均可发生的一种低度恶性肿瘤,较为罕见.我科曾收治右侧上颌窦腺样囊性癌1例,现报告如下.
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Brooke-Spiegler综合征的研究进展
Brooke-Spiegler综合征(Brooke-Spiegler syndrome,BSS)是一种常染色体显性遗传的良性皮肤附属器肿瘤综合征,发生的肿瘤主要有圆柱瘤、毛发上皮瘤和/或汗腺腺瘤.近年来对该病进行了多方面的研究并取得了一定进展,该文对该病的临床和病理表现以及近年来关于该病发病机制和遗传方面的研究进展作一综述.
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头颈部圆柱瘤型腺癌(附45例病理分析)
本瘤大多数起源于面部及颈部的大小唾液腺,但亦可在气管-泪腺、乳腺等处发生.圆柱瘤型腺癌好发的区域是副鼻窦、硬软腭、鼻腔等处.临床病理较长进展缓慢,患部可以顽固地多次复发,易侵犯神经,后期转移肺、骨等处导致死亡.近年来不少文献认为圆柱瘤型腺癌并不罕见,尤其在小唾液腺部位,我们在1989~1998年遇到头颈部发生圆柱瘤型腺癌45例,进行了初步病理分析,其中11例还做了短期随访,现把观察结果及讨论报道如下.1 资料与方法1.1 一般资料根据临床病史记载,并按原始病理检查进行分析,将原有切片逐一重新复查.观察中首先分析癌组织的结构,生长方式与组织学类型的关系,特别重视每例核分裂数,瘤组织有无坏死,侵犯神经,骨与周围组织,将组织学观察结果与临床表现加以比较分析,试述圆柱瘤型腺癌在组织学上的一些特点与其临床生物行为的关系.
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上颌窦腺样囊性癌2例
上颌窦恶性肿瘤种类较多,多数为鳞癌,也有腺癌、肉瘤、淋巴瘤.腺样囊性癌也是其中之一,约占上颌窦恶性肿瘤的10%[1].腺样囊性癌又称圆柱瘤,原发于上颌窦的较少见.早年认为其恶性程度介于良恶性肿瘤之间,近年来多认为是恶性肿瘤,因侵袭力强,沿神经侵犯,转移多见等原因,5年生存率很低.
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CYLD信号通路与肿瘤
圆柱瘤基因CYLD编码的蛋白是一种去泛素酶,在人体内广泛分布,可去泛素化TRAFs、NEMO、Bcl-3及p53等信号分子,调控细胞NF-κB和JNK等信号途径,在细胞周期的调控、介导细胞凋亡、抑制肿瘤发生等分子事件中有着重要的调控作用.CYLD基因缺陷或缺失主要导致头部或面部的皮肤肿瘤,如多发性家族性毛发上皮瘤(MFF),家族性圆柱瘤(FC)和Brooke-Spiegler综合症(BSS),此外,CYLD在宫颈癌、肾癌、结肠癌、肝癌形成的信号途径中也均表现为下游调控.
关键词: CYLD 圆柱瘤 NF-κB c-Jun氨基末端激酶 Bcl-3 -
颈部真皮圆柱瘤
报告1例颈部真皮圆柱瘤.患者女,27岁.左侧颈部出现2个皮下结节伴轻压痛8年.皮损组织病理检查:表皮基本正常,真皮内可见形态各异的基底样肿瘤细胞团块密集排列呈岛屿状,外绕以嗜酸性的基膜样结构,瘤体内见导管结构.免疫组化检查:肿瘤组织癌胚抗原(CEA)管腔(+),细胞角蛋白(CK)广谱(+).诊断:真皮圆柱瘤.
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气管腺样囊性癌的研究进展
气管原发的肿瘤稀少,占所以呼吸道肿瘤的1%[1],且恶性肿瘤比良性肿瘤多见,占60~83%[2].气管腺样囊性癌(tracheal adenoid cystic carcinoma,TACC)属原发于气管的上皮性癌,在气管癌中约占30%[3].腺样囊性癌(adenoid cystic carcinoma,ACC)曾称"圆柱瘤"和"囊性腺样癌",早由Billor根据组织病理形态表现为上皮岛内间质相互编织呈圆柱形状而命名的.
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喉腺样囊性癌3例诊治分析
腺样囊性癌又称圆柱瘤,为起源于大、小涎腺或上呼吸道黏液腺的恶性肿瘤,喉部涎腺分布十分稀少,因此原发性腺样囊性痛较为少见,占喉部恶性肿瘤的0.7~1%[1],常易误诊而延误治疗.现将近年来我科收治的喉腺样囊性癌患者的临床资料作一回顾性分析,报道如下.
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气管腺样囊性癌4例报告
气管腺样囊性癌( Tracheal adenoid cystic carci-noma,TACC)是一种原发于气管的低度恶性肿瘤,又称圆柱瘤,临床较为罕见,仅占肺癌总数的0.04%~0.2%,易造成漏诊、误诊而延误治疗。本文总结我院从1990年1月至2015年5月期间收治经病理学证实的4例原发性气管腺样囊性癌患者,临床资料(见表1、图1)。
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外耳道腺样囊性癌1例
腺样囊性癌又称圆柱瘤、圆柱瘤型腺癌、筛状癌,多发于口腔大、小涎腺及呼吸道黏膜腺体,原发于外耳道者罕见.营口市中医医院耳鼻咽喉科收治1例外耳道腺样囊性癌患者,现报道如下.
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外耳道与鼻咽部腺样囊性癌并存1例及文献复习
腺样囊性癌又称圆柱瘤或圆柱瘤型腺癌,是一种浸润性恶性肿瘤,占唾液腺恶性肿瘤的10%,多发生于腮腺、颌下腺,起源于导管上皮及肌上皮细胞,也可发生于口腔、咽部及鼻窦等处的腺体,单独发生于鼻部或耳部已很少见,而同时发生鼻咽部及外耳道则更为罕见.我科在2005年3月收治1例,结合文献复习报告如下.
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乳腺腺样囊性癌1例临床病理分析与文献复习
乳腺腺样囊性癌(ACC )是一种特殊类型的低度浸润性的乳腺浸润性癌亚型。ACC常发生于涎腺,其次是气管、支气管、鼻腔、上额窦、泪腺、外耳道等处,而原发于乳腺实属罕见,将发生于乳腺的ACC又名癌性腺样肿瘤、腺囊性基底细胞癌、圆柱瘤样癌。有文献报道其发病率约占所有乳腺恶性肿瘤0.1%以下[1],关于其文献报道多为个案或数个病例的回顾性分析。有研究显示,超过50%的乳腺ACC易被误诊为其他类型肿瘤,误诊率高,且目前尚无统一的治疗标准。本文报道1例,并结合相关文献对其进行临床病理分析。
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涎腺腺样囊性癌中P16蛋白、增殖细胞核抗原表达与病理分型、临床分期和远处转移的关系
腺样囊性癌(adenoid cystic carcinoma,ACC),又称圆柱瘤,是涎腺常见的恶性肿癌,好发于小涎腺,易局部复发和远处转移.本文应用免疫组化SP法对36例腺样囊性癌标本中P16蛋白和增殖细胞核抗原(proliferation cell nuclear antigen,PCNA)的表达进行检测,并对其与病理分型、临床分期和远处转移的关系进行探讨.
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表型差异的Brooke-spiegler综合征一家系基因突变检测研究
目的 分析报道首例中国汉族Brooke-spiegler综合征(BSS)家系中的圆柱瘤(CYLD)基因突变.方法 收集家系资料并采集家系成员血样,从外周血中提取全基因组DNA,利用PCR反应扩增整个CYLD基因的编码序列,并对扩增产物进行直接测序分析.同时总结了PubMed上2000年以来所报道的所有CYLD基因突变.结果 迄今为止,共报道了33个CYLD基因的突变,笔者检测到一个过去曾报道与家族性圆柱瘤(FC)发生相关的无义突变2272C>T(R758X).结论 CYLD基因型与表型之间无一致关联性,报道的该突变可以导致中国汉族人BSS的发生.
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腺样囊性癌30例报告
腺样囊性癌(圆柱瘤),是一种比较罕见的肿瘤,可发生于各种涎腺、泪腺、上消化道(包括口腔、腭、颊粘膜、舌及咽部)、呼吸道(包括鼻腔、鼻窦、喉、气管及肺部)等处.从临床实践看来,圆柱瘤对放射疗法疗效不佳,浸润性、破坏性生长,放疗后或术后均易复发,可发生血行性远处转移,早期应给予彻底切除.我院1978~2000年共收治上颌窦癌416例,其中鳞癌328例,占78.84%,腺样囊性癌30例,占7.21%,现报告如下:1 资料与方法1.1 临床资料1.1.1 年龄、性别及部位23~70岁,其中45~60岁1 9例;男13例、女17例;左1 4例、右1 6例.1.1.2 临床分期、治疗方法及随访情况见表1.
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乳腺腺样囊性癌影像学表现及临床特征分析
乳腺腺样囊性癌(adenoid cystic carcinoma of the breast,ACCB)约占乳腺恶性肿瘤的0.1%~1%[1]。首次于1856年被 Billroth 描述为“圆柱瘤”,组织学类型类似涎腺相应肿瘤,常见于唾液腺。发生于乳腺的腺样囊性癌于1945年首次被 Geschickter 描述,与发生于唾液腺的腺样囊性癌不同,乳腺腺样囊性癌有很好的预后,10年生存率在85%~100%之间[2]。该病目前国内报道少见,且多为病理形成报道,影像学报道不多[3],因此本文对 ACCB 的影像学表现及临床特征进行综述及回顾性分析。
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以慢性咳嗽为主要症状的气管腺样囊性癌1例
气管腺样囊性癌( TACC)又称圆柱瘤( cylindro-ma),由于此病较少见,许多医生对此病不熟悉,易造成误诊漏诊。现报道1例以慢性咳嗽为主要症状的气管腺样囊性癌患者的临床特点,并结合相关文献,进行回顾性复习。
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腺样囊性癌的病理研究新进展
腺样囊性癌(adenoid cystic carcinoma,ACC)又称圆柱瘤(cylindroma),1859年由Billroth首先提出,为涎腺较常见的恶性肿瘤,约占涎腺上皮性肿瘤的10%,常累及腮腺、颌下腺、小涎腺,占小涎腺上皮性肿瘤的30%,以腭部多见.腺样囊性癌可发生于任何年龄,多在40~60岁,性别差异无统计学意义,肿瘤生长缓慢,病期较长,伴疼痛和麻木感,易于局部复发和远处转移为其特点.