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鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺陷症致围生期母婴死亡1例
鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺陷症(ornithine carbamoyltransferase deficiency,OTCD)是尿素循环障碍(urea cycle disorders,UCDs)的一种常见类型,是由鸟氨酸氨甲酰基转移酶(omithine carbamoyltransferase,OTC)基因突变引起,为一种不完全显性或隐性X连锁遗传病,平均患病率约为1/14 000[1],常以脑损害和肝脏损害为首发表现.临床上表现为高氨血症及其所引起的不同程度的神经系统和肝损害,严重者在新生儿阶段可出现呕吐、拒食、嗜睡、抽搐、昏迷以致死亡[1].迟发型可在成年发病.对不明原因脑病患者,应尽早行血氨测定、血尿有机酸质谱分析有助于OTCD诊断.本文报告1例罕见的围生期母儿死亡病例,后诊断均确诊为OTCD,并结合国内外相关资料,探讨OTCD的临床特点,以达到及早诊断、改善预后的目的.
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从一例腹泻患者中检出山夫登堡沙门菌
2002年8月北京市西城区一餐馆内3名民工食炒饼6 h后出现呕吐、腹泻等症状,采取3人未用药前粪便标本,经常规方法检测,结果从1例患者中检出一株山夫登堡沙门菌.将该患者粪便在亚硒酸氢盐培养基增菌18~24 h,转SS平板培养18~24 h,从SS平板上挑取单个菌落,接种三糖铁培养基,37℃培养18~24 h,反应为斜面产碱,高层产酸产气.H2S阳性,动力阳性.经生化鉴定邻硝基苯一半乳糖甙、脲素、色氨酸、肌醇、蔗糖、明胶、苦杏仁甙、氧化酶均阴性;精氨酸、赖氨酸、鸟氨酸、柠檬酸钠、硫化氢、丙酮酸盐、葡萄糖、甘露醇、山梨醇、鼠李糖、阿拉伯糖均阳性.
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消癌解毒方干预W256移植瘤大鼠的血浆代谢组学分析
目的:采用代谢组学方法检测W256移植瘤大鼠血浆内源性代谢物异常变化及消癌解毒方对移植瘤大鼠代谢紊乱的调节作用,寻找移植瘤生长可能的生物标志物,探索消癌解毒方代谢性作用机制.方法:采用Wistar大鼠腹腔接种Walker-256瘤株制作腹水瘤模型,移植至大鼠腋下,成移植瘤模型;大鼠分为消癌解毒方低、中、高剂量组和模型组、空白组,收集给药后的第1,6,11天的血浆,采用GC-MS联用仪对血浆中内源性分子进行测定,采用偏小二乘法判别分析对多变量数据进行分析并建立模型,结合数据库进行代谢物鉴定,进行t检验组间比较,并分析关联代谢通路变化.结果:与空白组相比,模型组大鼠在第11天时,有30个化合物发生了显著变化,给予消癌解毒方后,有10种内源性物质得到了不同程度的转归.结论:血浆中有30种内源性物质与W256肉瘤的生长密切相关,消癌解毒方可使造模后大鼠血浆中异常变化的化合物水平有不同程度的恢复,这10种化合物可能是该复方作用靶点,其发挥药效作用可能与调节相关代谢途径有关.
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7株泛耐药克雷伯菌的耐药特征及其耐药基因
从浙江丽水市中心医院分离到无重复泛耐药克雷伯菌7株:5株肺炎克雷伯菌(K1-K5)、1株臭鼻克雷伯菌(K6)、1株解鸟氨酸克雷伯菌(K7).菌株鉴定及药敏:取患者痰液标本在血平板上,37℃,18~24 h生长分离单个菌落.采用Vitek2 -compact鉴定仪经GNI卡鉴定为克雷伯菌.取M-H平板上37℃,18 h生长的单个菌落,采用鉴定仪配套的GN13卡鉴定菌株药敏.结果所有菌株对亚胺培南、厄他培南、头孢他啶、头孢吡肟等碳青霉烯类、头孢类抗生素耐药,且均对氨苄西林/舒巴坦、哌拉西林/他唑巴坦、复方新诺明、氨曲南、呋喃妥因耐药;除解鸟氨酸克雷伯菌(K7)外,其他菌株同时对左氧氟沙星、环丙沙星等喹诺酮类抗生素耐药.
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门冬氨酸鸟氨酸联合乙酰谷酰胺治疗肝性脑病患者的临床疗效
目的 观察门冬氨酸鸟氨酸联合乙酰谷酰胺治疗肝性脑病患者的疗效.方法 选择2006年1月至2010年1月山东省鄄城县人民医院住院的肝性脑病患者60例,按随机数字表法随机分为治疗组和对照组,每组各30例.治疗组30例肝性脑病患者在应用精氨酸的基础上,给予门冬氨酸鸟氨酸、乙酰谷酰胺治疗.对照组30例肝性脑病患者接受精氨酸治疗.两组患者治疗前与治疗后、治疗后组间血氨水平、谷丙转氨酶水平、血清总胆红素水平、白蛋白水平、清醒时间比较采用t检验;两组患者治疗总有效率比较采用χ2检验.结果 治疗7 d后,治疗组29例患者(96.7%)神志转清,1例患者死亡;对照组19例患者(63.3%)神志转清,11例患者死亡.与治疗前比较,两组患者治疗后血氨水平、谷丙转氨酶水平、血清总胆红素水平均降低,白蛋白水平均升高,清醒时间均延长,且差异均有统计学意义(治疗组:t=5.427,7.565,3.415,-2.113,-14.598;对照组:t=2.958,4.258,2.541,-2.147,-15.478;均P<0.05).治疗后,治疗组血氨水平、谷丙转氨酶水平、血清总胆红素水平低于对照组,白蛋白水平高于对照组,清醒时间短于对照组,且差异均有统计学意义(t=-5.258,-9.473,-3.419,-2.146,-3.597;均P<0.05).治疗组总有效率96.7%(29/30)优于对照组63.3%(19/30),且差异有统计学意义(χ2=5.48,P<0.05).结论 门冬氨酸鸟氨酸联合乙酰谷酰胺是治疗肝性脑病的有效方法.
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女性鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏症一例
患儿女,10岁,因反复头痛1年,阵发性意识障碍2个月入院。患儿于1年前无诱因反复头痛,无其他伴随症状,2个月前开始出现烦躁,意识不清,呕吐。当地医院诊为“病毒性脑炎”,治疗3~4 d后神志渐清。4 d前出现嗜睡,昏迷,抽搐1次。当地医院仍按“病毒性脑炎”治疗,无好转,逐转入本院。起病以来患儿精神食欲欠佳,无发热及呼吸困难。病前无头部外伤史。 患儿系第2胎第2产,足月顺产,生后无窒息。平素喜素食,此次发病前曾食用较多鸡蛋。现读小学一年级(复读生),成绩差。父母非近亲婚配,其母亦喜素食,有头痛病史,4年前曾患“病毒性脑炎”(当地医院诊断)。
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门冬氨酸鸟氨酸联用治疗肝性脑病
目的 分析门冬氨酸和鸟氨酸联合治疗肝性脑病的临床疗效.方法 收集了因乙肝肝硬化、丙肝肝硬化或重症乙型肝炎出现的肝性脑病患者50例,随机分为门冬氨酸、鸟氨酸治疗组(n=30)和乙酰谷酰胺治疗组(n=20),治疗10d后观察疗效.结果 门冬氨酸和鸟氨酸治疗组显效14例(46.7%),有效14例(46.7%),无效2例(6.6%),无死亡,总有效率为93.3%;而乙酰谷酰胺组显效6例(30.0%),有效7例(35.0%),无效5例(25.0%),死亡2例(10.0%),总有效率为65.0%,两组总有效率比较差异有显著性(P<0.05).结论 门冬氨酸和鸟氨酸是治疗肝性脑病的有效药物,可迅速控制患者的临床症状,降低死亡.
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门冬氨酸-鸟氨酸联合乳果糖治疗肝性脑病疗效观察
目的 观察门冬氨酸-鸟氨酸联合乳果糖治疗肝性脑病临床疗效.方法 肝性脑病60 例.随机分为两组.治疗组和对照组各30 例.治疗组给予门冬氨酸-鸟氨酸静脉点滴注及乳果糖灌肠治疗.对照组给予谷氨酸钠或谷氨酸钾静滴.食醋灌肠.两组疗程10d.观察患者治疗前后的临床表现(症状和体征的变化)并检测血氨及肝肾功能判断临床疗效.结果 10d 后治疗组血氨水平下降,肝肾功能指标恢复以及临床表现均优于对照组.结论 门冬氨酸-鸟氨酸联合乳果糖能有效改善肝功能、降低血氨,显著提高肝性脑病的治愈率.值得临床推广使用.
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门冬氨酸-鸟氨酸治疗56例肝性脑病的临床疗效
目的 观察门冬氨酸-鸟氯酸治疗肝性脑病的临床疗效.方法 肝性脑病患者56例.随机分为两组,治疗组28例,对照组28例.采用门冬氨酸-鸟氨酸治疗并测定患者治疗前、后血清氨的水平,观察其临床疗效.结果 肝性脑病患者血氨水平明显增加,且与肝性脑病病情程度相关,两组相比具有显著性差异(P<0.05).结论 门冬氨酸-鸟氨酸治疗后血氯含量下降程度和肝性脑病清醒时间明显优于对照组,门冬氨酸-鸟氨酸对肝性脑病具有明显疗效.
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多烯磷脂酰胆碱联合门冬氨酸鸟氨酸治疗肝性脑病的临床效果
目的 探讨多烯磷脂酰胆碱联合门冬氨酸鸟氨酸治疗肝性脑病的临床效果.方法 选择本院2013年11月~2016年11月收治的肝性脑患者100例,随机分为实验组(49例)和对照组(51例),实验组患者在常规综合治疗基础上给予多烯磷脂酰胆碱联合门冬氨酸鸟氨酸药物治疗,对照组患者在常规综合治疗基础上给予谷酸氨钠(钾)联合甘草酸二铵治疗.比较两组治疗后的临床效果.结果 实验组的总胆红素(TBil)、丙氨酸氨基转氨酶(ALT)、天门冬氨酸氨基转氨酶(AST)分别为(33.3±10.4) μmol/L、(100,2±22.1)IU/L和(110.3±23.5)IU/L,均优于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);实验组的总有效率97.96%,高于对照组(86.27%),差异有统计学意义(P<0.05).结论 在给予常规综合治疗的同时,采用多烯磷脂酰胆碱联合门冬氨酸鸟氨酸治疗肝性脑病的效果更好,此种疗法值得探究.
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阿波莫斯颗粒剂含量测定方法的研究
进口药品阿波莫斯颗粒,是鸟氨酸与门冬氨酸的结合物,对肝细胞具有很好的保护作用,用于治疗肝炎及肝性疾病.厂方标准采用薄层色谱法,经茚三酮显色后进行扫描来测定制品的含量,该方法操作繁琐,影响因素较多,易造成误差.根据该药品的结构特点,我们建立了用氨基酸分析仪对阿波莫斯颗粒含量测定的方法.该方法灵敏度高,重现性好,结果准确,操作简便,而且可同时控制两种氨基酸的总量和含量比.
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土生拉乌尔菌致血流感染1例
土生拉乌尔菌隶属肠杆菌科 , 拉乌尔菌属 , 革兰阴性粗大杆菌.2001年 Danccourt等学者提议成立了拉乌尔菌属 , 将解鸟氨酸克雷伯菌、植生克雷伯菌和土生克雷伯菌三个种从克雷伯菌属转移到了拉乌尔菌属 , 分别命名为解鸟氨酸拉乌尔菌、植生拉乌尔菌和土生拉乌尔菌, 拉乌尔菌属可从水、土壤、植物中分离 , 偶尔从哺乳动物黏膜 , 包括人类标本中分离到 , 在免疫力低下人群且由于侵入性操作提供感染途径后可发生感染[1].我国人感染土生拉乌尔菌文献未见报道.2013年 3月 3日 , 从内科糖尿病患者血中检测出土生拉乌尔菌 1例.现报告如下.
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胱氨酸结石
胱氨酸结石相对较少见,只占所有尿路结石的1%.胱氨酸尿症是胱氨酸结石唯一的病因,是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病,其病理基础是肾近曲小管基底膜和肠黏膜上皮细胞对包括胱氨酸、赖氨酸、精氨酸和鸟氨酸等4种二羟氨基酸吸收和转运功能存在缺陷,导致这些二羟氨基酸在尿中排泄增加.
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新生牛肝中三种低分子化合物牛磺酸、鸟氨酸、肌肽对HL-60细胞凋亡的诱导作用
目的:研究三种新生牛肝源低分子化合物:牛磺酸、鸟氨酸、肌肽对HL-60白血病细胞增殖的抑制作用并探讨其调控机理.方法:用MTT法分别检测三种活性成分作用后HL-60细胞和正常人淋巴细胞的存活率.分别用琼脂糖凝胶电泳,顺磁共振ESR技术,免疫组化法测定其对HL-60细胞的核DNA、氧自由基活性和细胞周期蛋白水平的影响.结果:三种化合物能够有效地抑制HL-60细胞的增殖,而对正常的人淋巴细胞的生长没有抑制作用;三种化合物使HL-60细胞的核DNA产生30 kb片段,使HL-60细胞内的氧自由基活性降至痕量水平,并下调HL-60的p45/skp2的水平,而上调p27/kip的水平.结论:牛磺酸、鸟氨酸、肌肽能够通过调控细胞周期蛋白的水平而选择性的抑制肿瘤细胞的增殖.
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鸟氨酸-氨甲酰转移酶缺陷症1例
患儿女,3岁7个月,因呕吐1周伴呕血1d于2002年7月22日收入北京儿童医院.患儿出生后易呕吐,频繁时1~2d 1次,轻时1~2个月1次,每次症状持续1周左右可自行缓解,均为非喷射性呕吐,呕吐物为胃内容物.入院前20个月,曾因呕吐、抽搐、嗜睡被当地医院诊断为高氨血症,给予精氨酸注射治疗后好转.本患儿为第1胎,孕7个月时因前置胎盘行剖宫产,出生体重2100g,出生后无窒息,新生儿期体健.体格发育与同龄儿相仿,智力发育稍落后于同龄儿.父亲体健,母亲劳累后易头晕,有多睡史.非近亲婚配.确定是否继续妊娠.
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应用ROC曲线评价鸟氨酸氨甲酰基转移酶/丙氨酸氨基转移酶在肝细胞癌中的诊断价值
肝细胞癌(hepatocellular carcinoma,HCC)是目前重要的致死疾病之一,因为大多数肝细胞癌是由肝硬化发展而来,尤其是肝炎后或大结节性肝硬化.肝细胞癌的早期诊断指标,目前除了B超、CT等影像学检查外,甲胎蛋白(alpha fetoprotein,AFP)和PIV-KAⅡ是肝细胞癌常见的检测标志物[1].
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环状肽催产素竞争性拮抗剂保胎药阿托西班(atosiban)
1商品名Tractocile2化学名1-(3-巯基丙酸)-2-(O-乙基-D-酪氨酸)-4-L-苏氨酸-8-L-鸟氨酸催产素3开发与上市厂商(荷兰)Ferring公司研制,2000年3月在奥地利首次上市.
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门冬氨酸鸟氨酸联合纳洛酮对肝性脑病患者肝功能、认知功能、血氨及β-内啡肽水平的影响
目的 探讨门冬氨酸鸟氨酸联合纳洛酮对肝性脑病患者肝功能、认知功能、血氨及β-内啡肽(β-EP)水平的影响.方法 将85例肝性脑病患者随机分为观察组43例和对照组42例.2组均给予常规治疗,在此基础上,观察组静脉滴注门冬氨酸鸟氨酸及纳洛酮.观察2组治疗前及治疗7d后谷草转氨酶(AST)、谷丙转氨酶(ALT)、γ-谷氨酰转移酶(γ-GT)、总胆红素(TBIL)及血氨和血浆β-EP水平的变化,比较神志清醒时间及治疗3d后的尿量,并观察认知功能的改善情况.结果 治疗7d后,2组AST、ALT、γ-GT、TBIL及血氨和血浆β-EP水平均较治疗前明显降低(P<0.01),其中观察组降低幅度显著大于对照组;与对照组相比,观察组神志清醒时间更短,且尿量<1 000 mL的患者更少(P< 0.05或P<0.叭);治疗7d后,2组数字连接试验(NCT)结果较治疗前明显降低(P<0.01),而数字符号试验(DST)明显升高(P<0.01),其中观察组降低及升高幅度均显著大于对照组(P<0.01).结论 门冬氨酸鸟氨酸联合纳洛酮不仅能有效降低肝性脑病患者血氨及血浆β-EP水平,还可改善肝功能,加速神志清醒,提高认知功能.
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醒脑静联合左旋门冬氨酸-鸟氨酸治疗肝硬化合并肝性脑病的疗效分析
目的 探讨醒脑静联合左旋门冬氨酸-鸟氨酸治疗肝硬化合并肝性脑病(HE)的疗效.方法 将85例肝硬化合并HE患者随机分为观察组43例及对照组42例,2组均予以常规治疗,并静滴左旋门冬氨酸-鸟氨酸,观察组在此基础上加用醒脑静注射液.比较2组肝功能及血氨变化,数字连接试验(NCT)及数字符号试验(DS)结果,以及总有效率.结果 2组总胆红素(TBiL)、谷丙转氨酶(ALT)、血氨(NH3)、NCT、DS结果均较治疗前显著改善,且观察组改善程度大于对照组;观察组总有效率亦显著高于对照组.结论 醒脑静注射液联合左旋门冬氨酸鸟氨酸治疗肝硬化合并HE与后者单药治疗相比,可显著改善肝功能、NCT、DS,降低血氨,提高总有效率,值得临床推广.
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高效液相色谱法测定门冬氨酸鸟氨酸注射液的含量
目的 建立高效液相色谱法测定门冬氨酸鸟氨酸注射液含量的方法.方法 采用氨基键合硅胶色谱柱(4.6 mm×250 mm,5μm);以乙腈-0.05 mol/L磷酸二氢钾溶液(50:50)为流动相,流速为1.0 mL/min;检测波长为200m.结果 门冬氨酸与鸟氨酸都在125~2 500 μg/mL浓度范围内有良好的线性关系(r=0.999 9),两者的平均回收率分别为99.92%与100.25%,RSD分别为0.34%与0.70%.结论 此法简便、快速、准确,适用于门冬氨酸鸟氨酸注射液的含量测定.