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Kartagener综合征1例报告及文献复习
目的:探讨Kartagener综合征(KS)的临床特点、诊断和治疗.方法:报告1例KS病例结合文献进行回顾性分析.结果:患者,男,24岁,患者自幼年开始反复患呼吸道感染,慢性鼻窦炎、嗅觉减退,CT提示全内脏反住、支气管扩张伴感染,头颅华氏位片示两侧上颌窦炎症,经对症治疗后好转.结论:KS,是呼吸科及耳鼻喉科的少见病,误诊率高.KS,由支气管扩张、慢性鼻窦炎、全内脏反位三联征组成.该类患者容易反复出现呼吸道感染,但不持续存在,一般预后良好.
关键词: Kartagener综合征 常染色体隐性遗传 支气管扩张 慢性鼻窦炎 全内脏反位 -
腹腔脏器反位1例
内脏反位是一种罕见的先天性畸形,有部分内脏反位和全内脏反位两种类型.作者发现腹腔全脏器反位1例,报道如下.男性尸体,年龄29岁,身长172厘米.①肝脏:肝脏比正常人明显增大,大部分位于左季肋区和腹上区,小部分位于右季肋区.
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1例室间隔缺损伴肺动脉发育不良合并全内脏反位患者的护理
患者男,15岁,因发现心脏杂音15年于2010年1月入院.患者出生时哭闹后即发现口唇发绀,体检发现心脏杂音考虑:先天性心脏病,一直未行治疗,易患感冒,活动后偶感胸闷.查体:神志清楚,呼吸平稳,发育稍差;胸廓不对称,左侧胸廓饱满,肋间隙增宽,右侧胸廓塌陷,肋间隙缩窄;呼吸运动度左侧较右侧明显增加,双侧胸腔叩诊清音;心尖搏动位于胸骨第五肋间锁骨中线上,心浊音界向右下扩大;胸骨右缘第三、四肋间可闻及Ⅳ级收缩期杂音,杂音向右下传导至心尖部.
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超声诊断全内脏反位并泌尿系畸形1例
患者男,47岁.因排尿时右下腹疼痛7d入院.查体:心尖搏动位于右侧第五肋间锁骨中线内侧0.5cm处,心界主要位于右侧胸腔,无明显扩大.腹平软,右下腹压痛.超声显示:心脏位于右胸腔,心尖指向右下,主动脉弓位于右侧,左右房室腔呈“镜像”翻转.内脏反位,肝脏、胆囊位于腹腔左侧,脾脏位于腹腔右侧;下腔静脉位于脊柱左侧,腹主动脉位于脊柱右侧.右肾长径增大,肾窦区分为上下两部分,下部肾盂肾盏不扩张;上部肾盂肾盏明显扩张,内径约2.9 cm,与之相连的输尿管全程扩张,上段内径1.6 cm,下段内径1.8 cm,其末端膨大,呈囊状向膀胱腔内凸出,大小约6.3 cm×4.2 cm×3.5cm(图1).
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完全性胸腹腔脏器反位腹腔镜胆囊切除一例
完全性胸腹腔脏器反位(Situs inversus totalis)系一罕见的先天性畸形,同时合并胆囊结石者更少见报道.作者近期腹腔镜治疗一例全内脏反位合并胆囊结石病例,现报告如下.
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全内脏反位合并门静脉高压行脾切除断流术一例
全内脏反位是一种临床上少见的先天畸形,俗称“镜面人”,其合并外科疾病需要手术治疗的情况在临床更为罕见.现将1例全内脏反位合并门静脉高压行脾切除断流术的经验报告如下,提醒同道对全内脏反位患者实施手术前务必进行全面的检查与评估.
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全内脏反位腹腔镜胆囊切除术一例
1.临床资料:病人,女,72岁.因"左中上腹疼痛12 h,向背部放射,伴呕吐"于2005年5月11日入院.查体辅助检查提示全内脏反位及胆囊炎,胆囊结石(左位),经抗炎、补液、解痉等治疗症状缓解后,于2005年5月18日在全身麻醉下行腹腔镜胆囊切除术(LC).术中见胆囊及肝脏位于左上腹,脾脏位于右上腹,腹腔脏器全反位,仍以脐下戳孔为观察孔,腋前线肋下3 cm戳孔为操作孔,剑突下3~5 cm稍偏左戳孔及左锁骨中线肋下5 cm戳孔为辅助操作孔.常规顺行切除胆囊,手术顺利,手术时间30 min.术后恢复好,5 d出院.出院后每个月随访一次至今,恢复好,无不适.
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经脐单一部位腹腔镜左位胆囊切除术6例报告
2010年1月~2012年1月,对6例全内脏反位型左位胆囊结石,行经脐单一部位腹腔镜胆囊切除术.于脐部做一长约1.5 cm弧形切口,采用隧道法置入3个trocar,使用曲线型器械完成手术.6例均获成功,未放置腹腔引流管,均治愈出院,无手术并发症.
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全内脏反位后腹腔镜下根治性肾切除术一例报告
全内脏反位(situs inversus totails,SIT)是一种罕见的先天性畸形,全内脏反位合并肾脏肿瘤病例临床上更为少见[1],异常的脏器和血管分布往往增加了此类患者的手术难度,对于采取经腹腔途径腹腔镜手术则尤为困难[2].我们近期收治1例全内脏反位同时伴有右侧肾脏肿瘤患者,对其采用腹膜后途径成功进行了腹腔镜下根治性右肾切除术,检索文献国内尚未有类似报道.
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肝切除治疗复杂肝内胆管结石伴全内脏反位一例
患者女性,54岁,因"反复右上腹痛25年,两次胆道术后5年余"于2006年11月14日入院.患者25年前反复出现右上腹痛,逐渐加重,10年前发作时出现畏寒、发热,B超提示"胆囊结石、胆总管结石,全内脏反位",遂在外院行"胆囊切除+胆总管切开取石+T管引流术",术后恢复良好.
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全内脏反位合并食管癌与胆结石一例
者女性,60岁,进食梗噎1个月。胃镜检查距门齿25 cm中段食管可见3 cm×2 cm×2 cm蕈伞状肿块,表面渗血,活检病理检查为中分化鳞癌。上消化道钡餐检查显示:中段食管3 cm充盈缺损,粘膜中断,右侧胃。CT、B超检查显示:完全性内脏转位,中段食管癌,胆囊多发结石。心电图检查显示右位心。肝、肾功能及血常规检查均正常。术前诊断:中段食管癌、内脏全转位、胆囊结石。患者在全麻下经左胸后外侧切口、第6肋间进胸,探查左肺为3叶,心脏及胸主动脉转位,肿瘤位于中段食管(3 cm×2 cm×2 cm)。经上腹正中切口探查腹腔脏器,发现腹腔脏器完全转位。脾位于右上腹,肝及胆囊位于左上腹,胃大弯在右侧,十二指肠曲在左侧(图1~5)。行食管次全切除,肿大淋巴结清扫;经左胸将胃提至右颈行颈段食管-胃吻合术(3切口),胆囊切除术。术后患者恢复顺利,2周后痊愈出院。术后病理检查为:(1)食管中分化鳞癌,浸润粘膜
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全内脏反位合并食管癌2例
例1女,64岁.进行性吞咽困难伴胸骨后疼痛2个月.查体:心尖搏动在右锁骨中线第5肋间.X线钡餐透视见食管中段有长约7cm的充盈缺损.X线胸片示心脏大血管向右侧完全转位.心电图示右位心.B超见肝脏位于腹腔左侧,脾脏在右侧.诊断:(1)食管中段癌;(2)全内脏反位.1991年7月在全麻下手术,经左侧第4肋间入胸,发现左肺为3叶,心脏及大血管位于胸腔右侧.食管中段肿瘤约7cm×6cm×5cm大小.
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全内脏反位供者供肝移植一例
全内脏反位是一种罕见的先天性解剖异常,表现为右位心、正常腹部器官镜像和其他先天性异常,又称镜面人,发生率约0. 01% [1]. 患有这种疾病的潜在供者通常因解剖学问题而未能成功捐献. 迄今为止,虽然镜面人作为受者行肝移植成功案例较多[2-3] ,但是镜面人作为供者捐献肝脏成功行肝移植罕有报道. 2018年3月,南京大学医学院附属鼓楼医院移植外科成功实施1例全内脏反位供者供肝移植,取得良好效果,现报道如下.
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全内脏反位12例胃镜检查体会
全内脏反位是一种少见的先天性畸形,文献报道其发病率为0.01%~0.10%.2000年1月~2007年6月我院胃镜室共遇到全内脏反位患者12例,分别以左侧卧位及右侧卧位检查,现报道如下.
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完全胸腹腔内脏反位合并阑尾类癌一例
报告一例内脏反位合并阑尾类癌患者的临床资料.
关键词: 全内脏反位 -
胃扭转合并全内脏反位1例
患儿,男,40d,以"呕吐30余天"为主诉入院.患儿系足月会阴侧切术分娩儿,无生后窒息史,出生体重2650g,生后第3天开始呕吐,4-5次/d,为胃内容物,喷射状,于喂奶半小时后出现,次数逐日频繁,来我院就诊.入院查体,T36.5C,p128次/分,R36次/分,体重4100g.一般情况较差,神志清,营养发育中等,前囟平软,无紧张感,口周无发绀,双肺呼吸音清,HR128次/分,心尖搏动位于右锁骨中线第4肋间外约1.5cm,心音有力,律齐,心脏瓣膜区未闻及杂音.脐窝洁净,腹略胀,未见胃肠及蠕动波,肝左肋下缘一指,脾未能及,肠鸣音正常,四肢及神经系统未见异常.上消化道钡餐检查示:胃泡位于右侧,胃大弯在上,小弯在下,十二指肠球部呈倒吊状,幽门开口良好,食道未见异常.胸片示:心尖位于右侧,心外形不大,两肺野清晰.心脏及胃的位置反位,考虑先天性畸形疾病.进一步查肝、胆、脾、胰腺B超示:肝、胆、脾、胰腺均反位,临床诊断:胃扭转,右位心,全内脏反位.该患儿入院后给予左侧卧位体位疗法,呕吐明显减轻,病情好转后出院.
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全内脏反位并发纵隔肿瘤1例
1病历报告患者,女,65岁.因查体发现右后上纵隔肿物3d于1999年4月22日人院.无发热,无咳嗽、胸痛、胸闷,无声音嘶哑.一般情况尚好.心脏检查及心电图示:右位心.B型超声示:肝、胆、脾、胰、心脏反位.CT示:右后上纵隔内见一卵圆形软组织密度肿块,约3.2cm×4.2cm×4.2cm,边界平滑、清晰,其内可见一小片状极低密度灶;胸腹腔脏器完全转位.人院后4d行剖胸探查术,经右后外第五肋间人路,术中见右肺分上下两叶,心脏及大血管位于右胸腔,右后上纵隔有一卵圆形肿物,约5cm×5cm×3cm大小,囊实性,边缘清晰,表面光滑,包膜完整,周围无粘连.完整切除肿物,切开瘤体,其内有一小囊腔,内表面乳白色并呈菜花样突起.术后病理诊断:神经鞘瘤,部分区域有出血.
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全内脏反位14例临床分析
内脏反位是一种较少见的先天性畸形,自1980年以来笔者共发现14例,现报道如下.1 临床资料本组男9例,女5例;年龄17~56岁.其中10例为健康体检胸部X线检查中发现,3例以呼吸道感染就诊,1例伴有鼻塞、胸闷、听力嗅觉减退.全部病例均经X线透视,其中9例加摄胸片.本组14例心肺均呈完全反位,即左肺位于右侧,左肺门形态同正常右肺门,右肺及右肺门则相反.心脏大部分位于右侧胸腔,主动脉、心尖、胃泡轴线同在右侧.升主动脉、右心房、肝脏轴线在左侧,右肺低于左膈,形如"镜像".本组1例肺纹理增多增粗、紊乱交错呈网结状,支气管造影见到两肺中、舌叶和下叶支气管有囊状及柱状扩张.14例胃泡均位于右膈下方,5例行消化道钡餐造影者显示食管、胃肠全部反位.本组3例行副鼻窦、乳突摄片,见右侧额窦发育不良,其中1例两侧上颌窦、筛窦亮度降低,混浊,呈环带状密度增高,同侧乳突气房消失.6例经心电图及B超检查提示心脏、肝胆、胰脏等完全镜像反位.
关键词: 全内脏反位 部分内脏反位 Kaetgeners综合征 -
全内脏反位并十二指肠乳头癌、胆囊结石2例
全内脏反位又称镜面人,是指心、肺、胃、肠、肝、脾、胆囊、肾等内脏器官的解剖位置与正常人完全相反,如正常人在镜子中的影像一样,此类异常极其罕见[1].我在南京军区总院进修期间曾收治2例,现报告如下.
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全内脏反位合并肾积水1例
全内脏反位是指心、肺、肝、脾等胸腹腔内不成对的器官位于它所在脏腑的对侧位置上,在临床上较为少见.全内脏反位合并肾积水,更为罕见.笔者在工作中遇到1例,现报告如下,并讨论有关该病的病因、发生机制、流行病学资料、诊断及影像学表现等问题.