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彩超诊断先天性右位心并心内畸形
右位心是一种少见的先天性心脏病,指心脏的大部分和心尖位于右侧胸腔,可合并有或无心内畸形.由于其心脏方位、解剖结构、大动脉和房室腔的连接形式多变,临床对其诊断有一定难度,尤其是合并有心血管畸形时.本文对经彩超诊断的右位心合并心内畸形9例进行分析,报道如下.
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超声心动图诊断右位降主动脉
右位降主动脉是先天性畸形,常与其它心血管畸形合并存在,在文献报道中以X线检查为主.现将经胸骨旁切面超声心动图观察降主动脉位置报告如下.
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MRI在主动脉缩窄诊断中的应用价值
目的探讨MRI诊断先天性主动脉缩窄的价值.方法采用一般回顾性分析.全组共11例患者,均经手术证实,年龄4~16岁.对所有患儿常规行SE序列成像,其中3例兼做电影MRI.结果11例均显示了主动脉缩窄及缩窄的程度、形态,并显示了缩窄处与左锁骨下动脉的关系.9例(81.8%)MRI显示为局限性膜状或嵴状狭窄,2例(18.2%)呈长管状狭窄.3例cine MRI均能显示狭窄段.合并畸形有:4例同时伴有动脉导管未闭和室间隔缺损,5例合并有动脉导管未闭,1例合并室间隔缺损.结论MRI作为一种无创性检查技术,能相当准确地对主动脉缩窄进行诊断,并能同时显示合并的胸部大血管异常.
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超声心动图在胎儿先天性心脏畸形中的诊断价值
目的 探讨胎儿超声心动图在诊断胎儿先天性心脏畸形中的作用及其临床意义.方法 应用四腔心切面、三血管切面、三血管-气管切面、左右心室流出道切面、主动脉根部短轴切面、上下腔静脉、右房长轴切面、主动脉弓与动脉导管弓切面筛查12 000例孕19~39周的胎儿,对心脏的主要结构和连接关系进行全面评价.结果 超声心动图检查胎儿先天性心脏畸形98例,经引产和产后证实80例,其中有10例伴发心外1种畸形,有14例伴发心外多种畸形.结论 二维超声心动图是检查胎儿心脏畸形的有价值的无创性诊断技术,可以早期发现严重的先天性心脏病.
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先天性血管环发生机制及诊治现状
先天性血管环(congenital vascular rings,CVR)是一种罕见的先天性心脏病,发病率占先天性心血管畸形的1%~2%[1]。CVR是一种先天性心血管畸形,胚胎期由于原始动脉弓系统发育异常,主动脉弓及其相关血管相连接而形成异常的血管环样结构,其围绕、挤压气管和食管可引起相关的压迫症状。CVR往往不是单一的心血管畸形,患儿常同时伴其他畸形,如室间隔缺损、房间隔缺损、肺动脉瓣狭窄、法洛四联症、完全性大动脉转位[2]、气管及食管狭窄等。有研究证明,CVR伴染色体异常[3]也较常见,应早期对该病进行诊断及积极干预以取得良好的预后。本文对CVR的发生机制及诊治现状作一综述。
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内脏异位综合征心血管畸形的解剖特征和Fontan手术的疗效观察
目的 总结内脏异位综合征患者的解剖特征及Fontan手术的临床疗效.方法 回顾性分析上海儿童医学中心心脏中心2008年9月至2013年9月收治的81例内脏异位综合征患者住院病例资料.其中男49例、女32例,中位手术年龄3.79(2.07~13.02)岁,体重14.8(10.0~36.0)kg,术前血氧饱和度81%(63%~97%).结果 右心房异构70例,左心房异构11例;合并右位心16例,单心房50例;单心室44例,圆锥动脉干畸形40例,肺动脉瓣狭窄72例,肺动脉闭锁8例,双侧上腔静脉54例;共同房室瓣61例.行分期Fontan手术57例,一期Fontan手术24例;手术方法包括心房内/外管道法17例、外管道法48例、心内侧隧道法14例和自体肺动脉下拉法2例;术后早期死亡15例.术后并发症包括:15例发生低心排血量综合征,35例发生肝功能不全,50例行腹膜透析术,28例发生心律失常;出院前血氧饱和度89%(78%~98%).门诊随访2~72个月,随访总数64例,2例患者因血栓形成行外管道置换术.结论 内脏异位综合征患者以右心房异构居多,与西方国家文献报道差别较大.Fontan手术仍然是该疾病的主要治疗方式,严格的适应证准入是提高临床疗效的关键.
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腭心面综合征研究进展
腭心面综合征是人类常见的基因(组)疾病之一,主要的临床表现包括特征性面容、腭裂、心血管畸形、学习困难和语言障碍等.大部分的病例都伴有22q11.2的微缺失,表型有个体差异,而并非每个病例都会表达全部的畸形.
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右心声学造影应用价值的再探讨
彩色多普勒(CDFI)的普及应用,极大地提高超声诊断先天性心脏病(CHD)的准确性,尤其对于左向右分流性CHD,CDFI能直观显示异常血流的起源、流向及流速,敏感性高;但在显示右向左分流时则敏感性较低.右心声学造影安全、无创、可重复性强,能提供更为详细的右向左分流信息,特别是在复杂心血管畸形的鉴别诊断中具有重要的诊断价值,可为临床提供丰富的解剖及血流动力学资料.即使在彩色多普勒普及的情况下,对右向左分流的CHD,右心声学造影仍不失为一种有效的诊断方法.我院自1993年开展CDFI检查以来,因无造影剂来源,便终止了右心声学造影检查,2000年重又恢复,受益菲浅.
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主动脉弓离断主动脉肺动脉间隔缺损修补术的配合体会
我院手术室于2001年2月配合心脏外科成功地完成了我省首例全麻体外循环及深低温停循环,主动脉弓重建,主动脉-肺动脉间隔缺损修补及肺动脉重建术.现将手术配合及体会总结如下.
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成人左冠状动脉异常起源于肺动脉合并二尖瓣膜病变的诊断及手术治疗(附2例报告)
左冠状动脉(LCA)异常起源于肺动脉(anomalous origin of the 1eft coronary artery from the pulmonary artery,ALCAPA)是一种罕见的心血管畸形,每30万新生儿中仅有1例,占先天性心脏病的0.24%~0.46%[1],有87.7%的病儿在1岁蚋因心肌梗死而死亡[2].
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新生儿先天性心脏病筛查3220例结果分析
先天性心脏病(先心病)是胚胎期心血管发育异常而造成的一组常见出生缺陷病,是5岁以下儿童的首位死亡原因[1].目前我国每年约有10万~15万患有先心病的新生儿出生,部分复杂的心血管畸形患儿生后如得不到及时、正确的诊治将很快死亡[2].因此,开展新生儿先心病的筛查对先心病的早期预防有重要意义.本文对2011年1月1日至2011年12月31日在本院出生的或来本院就诊的新生儿,征得家属同意后,进行彩色多普勒超声心电图检查,结果分析如下.
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产前超声检查在胎儿心血管畸形诊断中的应用
目的:分析产前超声检查在胎儿心血管畸形诊断中的应用价值。方法:回顾性分析行产前超声筛查的3965例孕妇的临床资料,比较产前超声检查结果与产后新生儿心血管超声检查结果及尸检结果,计算产前超声诊断胎儿心血管畸形的准确率,并胎儿心血管畸形发生的主要危险因素。结果:本组3965例孕妇共检测出胎儿心血管畸形25例,检出率为6.31‰,12例产前诊断心血管畸形的胎儿产后经心血管超声检查证实,4例产前诊断心血管畸形的胎儿引产尸检证实为心血管畸形,产前超声诊断准确率为64.00%(16/25);年龄≥35岁者胎儿心血管畸形发生率显著高于<35岁者,差异具有统计学意义(P <0.05);既往有异常妊娠史者胎儿心血管畸形发生率显著高于既往无异常妊娠史者,差异具有统计学意义(P <0.05)。结论:产前超声检查对早期诊断胎儿心血管畸形,降低新生儿出生缺陷有重要意义。
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产前超声诊断胎儿心血管畸形的临床价值
目的:探讨产前超声诊断的胎儿心血管畸形的临床价值;方法对4000名孕妇给予胎儿超声心动图检查,并对检查的胎儿定期进行追踪并访问和记录超声诊断结果;结果4000名孕妇超声诊断,其中21例被诊断出有心血管异常,异常率为5.25‰,其中的15例被超声诊断证实,诊断准确率为71.43%,胎儿心血管畸形主要与高龄、异常妊娠史具有显著相关性,P<0.05;结论产前超声诊断的准确率高,孕妇产前超声诊断,可以早期发现、早期干预,有效降低胎儿心血管畸形,值得肯定与推广。
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双源CT心血管成像诊断右位主动脉弓并双降主动脉畸形1例
男,5岁,因生后反复发作肺部感染就诊于当地医院.体检、实验室检查未发现阳性体征.胸片提示存在心血管畸形可能.进一步行心脏超声检查,提示降主动脉狭窄可能.为明确诊断就诊于本院,行双源CT心血管成像(CTA)检查,检查显示:主动脉弓部位于脊柱右侧,延续为降主动脉后,沿脊柱右侧下行,至膈肌水平与另一沿脊柱左侧下行血管(左侧降主动脉)汇合后,穿过膈肌延续为腹主动脉(图1,2).脊柱右侧降主动脉管腔迂曲,脊柱左侧降主动脉管腔较纤细,近心端为盲端(图3).左侧锁骨下动脉起自左侧降主动脉,左侧颈总动脉、右侧颈总动脉及右侧锁骨下动脉依次自右位主动脉弓发出.CTA诊断:右位主动脉弓合并双降主动脉畸形.
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先天性主动脉缩窄合并动脉导管未闭的介入治疗
先天性主动脉缩窄(COA)合并动脉导管未闭(PDA)是一种严重的复合型心血管畸形,临床少见,既往均用手术治疗.自1967年Porstmann等首先采用经导管封堵PDA的非手术方法及1982年Singer等首先报告经皮球囊扩张治疗婴儿主动脉缩窄外科术后再狭窄获得成功后,单纯COA及PDA介入治疗屡见报道.
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心肌致密化不全12例超声心动图特征及临床意义
0 引言 心肌致密化不全(NVM)是一种罕见的因正常心内膜胚胎发育停止导致的先天性心肌病,临床上常误诊为扩张型心肌病(DCM),我们通过比较二者的超声心动图表现,探讨NVM的超声心动图特征及诊断价值.
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自体心包修复心血管畸形或病变850例报告
目的总结利用自体心包片作为修补或管道连接材料用于心血管畸形或病变矫治中的临床经验.方法 850例患者在全麻下实施心脏、血管直视手术.术中获取大小合适的心包片,应用于间隔缺损修补、房间隔重建、流出道加宽、外管道制作与吻合,以及瓣膜成形等手术.结果手术死亡11例,均与心包片应用无关.痊愈出院839例,术后3~6个月内门诊体检,心动超声图检查218例(约占26%),2例仍存在术前的三尖瓣中度关闭不全,1例右心功能不全,其余疗效尚满意.无1例发生因选用心包所致的相关并发症,如动脉瘤样膨出、补片残余漏等.结论自体心包片是心血管疾病矫治中不可多得的修复材料,早期疗效良好,晚期效果有待于进一步观察研究.
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小儿先天性心脏病发病诱因及其对策
先天性心脏病是常见的出生缺陷之一,同时也是是造成新生儿、儿童残疾或死亡的主要原因之一,给家庭和社会带来了沉重的经济负担和精神痛苦.本文从小儿先心病的类型及发病原因入手,对先心病的临床表现、诱因、预防措施、治疗手段等多个方面进行了分析总结,旨在进一步探讨小儿先心病的预防及治疗技术,降低先心病的发病率和病死率,提高人口素质.
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彩色多普勒超声诊断室间隔缺损合并畸形与手术对比分析
室间隔缺损(VSD)是胚胎时期室间隔部位发育异常导致缺损形成侧心室之间出现异常分流的一种先天性心脏病,VSD可常合并其它心血管畸形,术前超声检查往往容易漏诊或误诊,必须引起临床重视,现将VSD超声改变特征与手术对比情况进行回顾性分析.
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329例新生儿彩色多普勒超声心动图检测结果分析
新生儿先天性心脏病是新生儿常见的心血管畸形,发病率约占8‰~10‰,为新生儿致死缺陷的首位.超声心动图是诊断先天性心脏病的主要方法,具有其它检查不可取代的价值.本文用此方法对我院出生的新生儿进行了先天性心脏病筛查,现报道如下.1 资料与方法1.1 一般资料2006年1月1日~ 2012年12月30日我院出生的新生儿16800例.其中临床筛选出329例因青紫、心脏杂音、呼吸困难、心衰、黄疸、喂养困难、哭声细小等表现的患儿进一步行超声心动图检查明确诊断.同时检测经皮血氧饱和度及心电图检查.这些患儿为329例.患儿平均年龄为5天,小年龄为出生后半小时,多为急重症患儿.其中足月儿280例,体重2900 ~ 4600 g;早产儿49例,孕周32 ~ 35周,体重1800 ~2500 g,早产儿中双胎18例.