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一例Ebstein心脏畸形手术的护理配合
三尖瓣下移畸形又称Ebstein畸形,是一种复杂的少见的先天性心脏病,约占先天性心脏病的0.5%-1%,以三尖瓣隔瓣、后瓣下移为特点,形成房化右心室,导致不同程度的三尖瓣关闭不全和右室流出道梗阻.常伴右心房间隔缺损、心室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉口狭窄或闭锁.我院于2013年3月首次独立实施了1例Ebstein畸形矫治术,取得了较好的效果,现将手术配合要点介绍如下.
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成人三尖瓣下移畸形的术后监护
目的 探讨22例大于14岁成人三尖瓣下移畸形的患者施行手术后的护理经验.方法 患者均在全麻、中度低温体外循环下接受外科手术治疗,术后患者按心脏术后常规监护,对心电图、血流动力学及血氧饱和度进行严密的监测外,加强对预防心律失常、预防低心排综合征,早期维持呼吸功能的稳定,及对术后换瓣的患者做好抗凝治疗的护理.结果 22例患者中除1例右肺感染,21例患者未发生严重并发症,均顺利出院.结论 成人三尖瓣下移畸形的患者术前处于慢性心力衰竭,术后采取严密监测,及早发现、及时处理心律失常、积极防治低心排综合征有利于并发症的减少,是提高围手术成功的关键.
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1例Ebstein畸形手术治疗患者的护理
三尖瓣下移畸形于1866年首先由Withelem Ebstein所描述,所以又称Ebstein畸形.是一种复杂的少见的先天性心脏病,约占先天性心脏病的0.5%～1%[1],但在我国并不太少,本病三尖瓣向右心室移位,主要是隔瓣叶和后瓣叶下移,常附着于近心尖的右心室壁而非三尖瓣的纤维环部位,前瓣叶的位置多正常,因而右心室被分为两个腔,畸形瓣膜以上的心室腔壁薄,与右心房连成一大腔,是为"心房化的右心室"其功能与右心房相同,畸形瓣膜以下的心腔包括心尖的流出道为"功能性右心室",起平常右心室相同的作用,但心腔相对的较小.常伴右心房间隔缺损、心室间隔缺损、动脉导管未闭,肺动脉口狭窄或闭锁.可发生右心房压增高,此时如右心房间隔缺损或卵圆孔开放,则可导致右至左分流而出现紫绀[2].
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胎儿三尖瓣下移畸形的典型及罕见超声表现
目的 探讨胎儿三尖瓣下移畸形的典型及罕见超声表现,提高其产前诊断率.方法 分析13例胎儿三尖瓣下移畸形的超声心动图图像,与产后超声心动图或引产后心脏解剖结果对照分析,总结其典型及罕见表现.结果 13例三尖瓣下移畸形中10表现典型,3例较为罕见.典型的三尖瓣下移畸形超声心动图表现为三尖瓣隔瓣和后瓣附着点下移,下移的瓣叶短小,前瓣冗长.罕见病例除上述典型病变外,还可表现为腱索和乳头肌缺如、瓣膜增厚或合并心肌致密化不全.结论 三尖瓣下移畸形是涉及三尖瓣、腱索、乳头肌和心肌的一组广泛性病变,超声表现多样化,掌握不同类型三尖瓣下移畸形声像图特点,可提高超声对三尖瓣下移畸形的诊断能力.
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应用超声心动图探索胎儿三尖瓣下移畸形的定量指标
目的 应用胎儿超声心动图探索胎儿三尖瓣下移畸形产前诊断的新指标,提高产前超声诊断灵敏度及预后评判指标,有利于三尖瓣下移畸形疾病围产期管理.方法 入选并回顾性对比分析胎儿Ebstein组、三尖瓣中重度反流、三尖瓣轻度反流及正常组四组,各12例.测量三尖瓣隔叶附着点至二尖瓣前叶附着点的距离(MTD)、三尖瓣对合点分别至心尖与房顶的距离、二尖瓣对合点分别至心尖与房顶的距离、功能右室、右房(固有右房+房化右室)、左房及左室的二维面积等参数.设立相关指标,计算平均值.各指标组间比较均采用方差分析.结果 Ebstein组:MTD、三尖瓣对合点分别至心尖与房顶距离之比、三尖瓣对合点与二尖瓣对合点至心尖距离之比、功能右室与右房面积之比、功能右室与左室面积之比、右房与(功能右室+左室+左房)面积之比这六项指标分别为(8.98±3.27),(0.26±0.11),(0.48±0.17),(0.25±0.21),(0.52±0.27),(1.25±0.67),分别与其他三组存在显著差异(P＜0.01).其中,MTD受孕周影响,离散度较大,在胎儿时期并不是一个敏感指标,有待进一步研究.结论 胎儿期超声相关定量指标有助于产前三尖瓣下移畸形的诊断及预后评估.
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三尖瓣下移畸形合并风湿性心脏病1例
患者,女,32岁.腹胀活动后心慌1年,加重1个月.查体:心界向左下扩大,二尖瓣听诊区闻及4/6舒张中晚期杂音,主动脉瓣第一听诊区闻及2/6双期杂音,主动脉瓣第二听诊区闻及4/6舒张期叹气样杂音,三尖瓣听诊区闻及2/6双期杂音.心电图:快速房颤伴心肌劳损.
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先天性肝静脉及门静脉发育异常伴三尖瓣下移畸形的超声表现
患者男,48岁.因劳力性心慌气短,浮肿十年余就诊,曾有"心包积液"史.查体:心界增大,房颤,浮肿,肝脾大.体温:36.8℃, 心率:70次/分, 呼吸:18次/分,血压:110/70 mmHg.
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11例三尖瓣下移畸形患儿的术后护理
总结了11例三尖瓣下移畸形患儿术后的护理经验.在中低温体外循环下实施外科矫治术患儿的护理要点是:严密监测心律、心律,及早发现心律失常;正确及时应用抗心律失常药;认真做好起搏器的护理;密切监测心功能以防低心排综合征的发生;术后早期维持呼吸功能的稳定.1例于术后10h死于严重低心排综合征,10例患儿术后未发生严重并发症,顺利出院.术后随访1个月至4年,无预激综合征复发,复查心脏彩超提示心功能均达Ⅰ级,其中3例有三尖瓣轻度关闭不全.三尖瓣下移畸形在儿童期进行手术整形效果良好,术后采取严密监测、及早发现、及时处理心律失常,积极防治低心排综合征的发生等措施是保证手术成功的关键.
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三尖瓣下移畸形外科治疗进展:三尖瓣锥形重建
三尖瓣下移畸形又称Ebstein's畸形,初于1866年,由Breslaus(普鲁士)医生Wilhelm Ebstein首次在尸检心脏时发现,是一种少见的复杂先天性心脏畸形[1],发病率占先天性心脏病(先心病)的0.5％～1％[2-4],Homboger、Roberson、Barratt-Boyes等报道约20％ ～ 40％死于胎内.该畸形自然预后差[5],单纯Ebstcin's畸形2年以上生存率约70％,13年以上生存率约50％,合并其他心脏畸形2年生存率仅15％.其病理改变为三尖瓣隔瓣和后瓣以及少数病例前瓣均小附着于三尖瓣环,呈螺旋形下移至右心室,伴有房室间沟、瓣膜、瓣下结构及右心室的结构和形态异常[6-7].
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三尖瓣下移畸形的外科治疗策略
目的:分析39例三尖瓣下移畸形(Ebslein畸形)的外科治疗,探讨不同分型的三尖瓣下移畸形的外科治疗策略.方法:回顾性分析2010年7月至2013年2月,我院小儿心脏外科收治的39例Ebstein畸形患者,其中男性23例,女性16例,年龄0.8～35岁.5例(12％)术前经ECG诊断合并预激综合征.手术方式包括:双心室矫治26例,一个半心室矫治10例,双向Glenn术1例,肺动脉环缩术2例.结果:围手术期死亡1例,病死率2.5％.其余患者无严重并发症,均顺利康复出院.复查心脏超声心动图等,提示三尖瓣关闭不全程度明显减轻,心功能改善明显.结论:根据三尖瓣瓣叶发育情况、瓣环大小及房化右心室与功能右心室的比例,选择适当的术式,矫治三尖瓣下移畸形能够获得较为满意的临床治疗效果.
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影响成人先心病患者术后转归的危险因素分析-单中心经验分享
目的：探讨影响成人先心病患者术后转归的危险因素。
方法：分析2012年5月至2013年4月阜外医院第二住院部心外科成人先心病手术治疗的结果。
结果：2012年5月-2013年4月我中心共有156例成人（大于16岁）先心病患者在体外循环下行心脏手术（占同期所有心脏手术10%），其中男69例，女87例。患者年龄16-61岁（33.28±11.98），体重32~103 kg（59.67±13.11，≤50 kg 43人，占28%，>50 kg 113人，占72%）。体外循环时间101.48±61.57 min，心肌阻断时间64.83±45.83 min。病种分布：房间隔缺损62例，室间隔缺损30例，肺静脉异位引流10例，共同房室通道8例，三尖瓣下移畸形7例，先天性主动脉瓣狭窄7例，法鲁四联症6例，主动脉缩窄6例，主动脉窦瘤6例，肺动脉闭锁3例，右室双腔心3例，房间隔缺损合并室间隔缺损2例，其他6例；非紫绀型先心病共136例，紫绀型20例；根治术148例，姑息术8例，再次手术3例。156例患者无死亡，主要并发症包括：二次气管插管3例（1.9%），二次开胸止血2例（1.3%），气管切开1例（0.6%），血滤1例（0.6%），脑梗塞1例（0.6%）。156例患者术后机械通气时间18.82±47.77 h，ICU停留时间2.20±2.78 d。影响成人先心病患者术后转归（ICU停留时间≥5 d）的因素为心外循环时间≥120 min及心肌阻断时间≥90 min（P<0.01），紫绀型先心病、再次手术、姑息手术对术后转归无明确影响（P>0.01）。 -
先天性短腱索致三尖瓣大量反流一例
多种原因可引起三尖瓣反流，下面是一例很少见的先天性短腱索所致大量三尖瓣反流，其诊断历程十分崎岖，总结如下。
1临床资料
患者女性，27岁，因活动气短、乏力10年余，加重1年于2015-03-02住院。缘患者2005-01初感冒，咳嗽， X线胸片发现心脏扩大，1月13日安贞医院经胸/食管超声心动图（超声）检查显示：三尖瓣隔瓣轻度下移，三尖瓣关闭不全，右心房室明显扩大，肺动脉压升高（轻-中度）。为进一步确诊来我院检查，1月18日超声示：左心房内径27 mm，左心室舒张末内径39 mm，左心室射血分数（LVEF）73%，右心室舒张末内径37 mm，各瓣膜形态、结构、启闭运动未见异常；三尖瓣关闭不全，中量反流。1月20日电子束CT（EBCT）示：右心房室明显增大，右心室收缩稍差，考虑右心受累疾患可能性大，继发三尖瓣关闭不全；未见心包疾患，未见三尖瓣下移畸形征象。1月27日核素心血池检查显示：右心房室明显扩大，以右心室为著，右心功能明显受损，左心室、左心房功能正常。肺功能和血气分析未见明显异常。诊断考虑：“右心室心肌病”。后多次来我院复查。1年前上2~3层楼时感气短、乏力。2015-02-16解放军总医院超声示：先心病、三尖瓣下移畸形、三尖瓣大量反流、右心房明显增大、轻度肺动脉高压。2015-02-25于我院超声示：先心病、三尖瓣下移、三尖瓣反流（中、大量）。既往患者曾发生两次晕厥，均于2010年腹泻起立后晕倒，瞬间恢复。 -
超声心动图对三尖瓣下移畸形术前诊断及术后疗效评价的作用
目的 探讨超声心动图诊断三尖瓣下移畸形(Ebstein anomaly)的准确性和对术后近期疗效的评价.方法 8例行Ebstein anomaly手术的患者,术前均经超声心动图明确诊断,同时评价三尖瓣下移的程度、瓣叶发育情况及活动度、房化右心室的大小、三尖瓣反流程度及右心室功能等指标.术后随访和比较超声心动图变化及评价手术疗效.结果8例患者均有隔叶下移,三尖瓣环扩张和前叶发育异常并活动受限,伴后叶下移5例,三尖瓣中度以上反流6例,右心室功能减低1例,房化右心室大小为37mm×18mm～54mm×34mm.术中所见与术前检查基本一致.术后3～6个月进行超声心动图随访.结果 显示:5例房化右心室基本消失,三尖瓣瓣叶基本回复到正常位置,3例房化右心室较前明显缩小,6例三尖瓣反流消失,所有患者三尖瓣环均明显缩小,右心室功能均正常.结论 超声心动图对Ebstein anomaly术前诊断及术后疗效的评价均具有重要的作用.
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三尖瓣下移畸形并A型预激综合征与完全性右束支阻滞1例
三尖瓣下移畸形患者B型预激综合征(WPW)与完全性右束支阻滞(CRBBB)并存已屡见报道,但该类患者A型WPW与CRBBB并存的图例鲜有报道,本院发现1例,现介绍于后.
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超声心动图诊断Ebstein畸形4例
Ebstein畸形(Ebstein's Anomaly)又称三尖瓣下移畸形,是一种比较少见的先天性心脏病,其发病率较低,约占先天性心脏病的0.5%～1.0%[1].Wilhelm Ebstein于1866年首次报道并描述该病[2-3],随后国内该病的诊断及报道也逐渐增多[4-6].现将同济大学附属第十人民医院2004年～2011年4例Ebstein畸形病例报道如下.
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胎儿心脏超声在三尖瓣下移畸形中的价值
目的 分析和探究在三尖瓣下移畸形患儿中应用胎儿心脏超声检查的方法和临床价值.方法 随机选择了2014年1月~2015年1月我院收治的存在三尖瓣下移畸形患儿的孕妇30例作为研究对象,将其定义为实验组,然后选取另外30例正常孕妇作为对照组,两组患者均采用胎儿心脏超声检查,然后对其检查指标进行记录和对比.结果 通过病理检查后发现,实验组患者中发病部位位于隔叶及后叶下移比较常见,尤其是隔叶非常明显.同时还发现实验组患者的MTD指标高于对照组,而TV-心尖/TV-房顶、TV-心尖/MV-心尖、ARV/ALV、ARV/ARV等指标均低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05).结论 在三尖瓣下移畸形患儿临床诊断过程中为其提供胎儿心脏超声检查,不仅可以对患儿的各项临床指标进行有效的检查,而且还能为患儿的诊断和治疗提供良好的借鉴,从而确保患儿的疗效和生活质量.
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三尖瓣下移畸形超声心动图诊断
目的:探讨三尖瓣下移畸形超声心动图诊断分析. 方法:选取6 例三尖瓣下移畸形的超声心动图表现资料进行分析. 结果:三尖瓣隔瓣下移2例,后瓣下移1例,隔瓣及后瓣下移3 例(其中1 例后瓣下移,1 例部分隔瓣下移术前未发现),三个瓣均下移1例. 结论:胎儿期超声心动图检查一旦发现三尖瓣下移畸形,胎儿应密切观察瓣膜反流程度、右室收缩功能的变化.
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三尖瓣下移畸形合并冠心病同期外科治疗1例
病人男,56岁.年轻时发现心脏病未治,近年活动后胸闷气急.经右心与冠状动脉造影,确诊为三尖瓣下移、房间隔缺损合并右冠状动脉90%阻塞.1997年1月在体外循环下手术.术中顺灌并于右冠状动脉远端注入200ml心肌保护液,先做静脉桥血管与右冠状动脉远端吻合,再切开右心房关闭房间隔缺损,查三尖瓣见后隔瓣下移,前瓣中外侧与右室粘连,解剖与功能均无法修复.故行房化心室折叠加三尖瓣替换(29号机械瓣),关闭右房后开放主动脉,然后常规将桥血管近端与升主动脉吻合.病人术后无并发症,病愈出院.
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三尖瓣下移畸形合并三尖瓣重度发育不良1例
病人男,39岁.劳动后心悸、口唇发绀伴短暂性意识丧失19年.查体:心率52次/min,心律不齐,胸骨左缘第2肋间、三尖瓣区可闻及2、3/VI收缩期吹风样杂音.X线心脏片示肺血正常,右心房增大,心胸比率0.72.心电图示窦性心动过缓伴不齐,不完全性干扰性房室分离伴交界性逸搏.心脏超声示右心房、室扩大,三尖瓣隔瓣及后瓣发育异常,前瓣开放呈篷帆样改变关闭不全,后瓣下移距瓣环6.6?cm形成巨大房化右室,房间隔中部可见连续中断约1.4?cm.诊断:先天性心脏病三尖瓣下移畸形伴房间隔缺损,心功能II级.
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成人Uhl畸形1例
病人男,22岁.1年来不明原因心悸、胸闷、乏力,伴晕厥,双下肢水肿、少尿、气促,近2个月症状加重.查体:巩膜黄染,颈静脉怒张.双肺呼吸音清晰,心界扩大,心率80次/min,律不齐.肝右肋下4横指,脾可及,腹部有移动性浊音,双下肢水肿.实验室检查未见异常.X线胸片示右房、右室增大,心影呈普大型.心电图示非阵发性交界性心动过速伴前向性文氏现象,轴心右偏,右室大,全导联呈低电压趋势,ST-T改变.超声心动图示三尖瓣前后瓣位置正常,无增厚,瓣环明显增大,瓣膜几乎无启闭运动,隔瓣位置明显下移,短缩增厚,距二尖瓣前瓣附着点6.4 cm,四腔心切面显示右房及房化右室明显增大,房化右室左右径约4.6 cm,上下径约6.3 cm,功能右室明显变小,上下径约3.3 cm,左右径4.0 cm;右室心尖侧可见环状回声,直径约2.1 cm,周边呈类似无回声,随心跳稍有搏动.超声诊断:先天性心脏病,紫绀型,三尖瓣畸形,右房、右室明显增大,功能右室较小;右房、右室血流缓慢,血流瘀滞.临床诊断:三尖瓣下移畸形.
