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肺泡蛋白沉积症的研究进展
肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一种少见疾病,病因未明,1958年由罗森首先报道,以肺泡及小气道内沉积大量可溶性磷脂蛋白样物质为主要病理特征,过碘酸雪夫(periodic acid Schiff,PAS)反应阳性,临床表现和病程进展多样.从新生儿到老年人均可发病,呈世界性分布,90%以上病例为特发性.近年来,随着对粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(granulocyte macrophage colony stimulating factor,GM-CSF)研究的深入,目前对PAP有了进一步的认识.下面主要就特发性PAP的发病机制、诊断及治疗进展进行综述.
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脊髓损伤后血小板活化因子的变化及作用
1972年Benveniste发现嗜碱性粒细胞被IgE攻击后能产生一种可使血小板活化、聚集、释放的可溶性磷脂代谢物,称为血小板活化因子(platelet activating factor,PAF).PAF作为血小板激活物,是迄今发现的体内强的血小板致聚剂,在脊髓损伤的炎症过程和继发损伤中发挥毒性作用;损伤刺激可使PAF释放增多,脊髓神经细胞膜PAF受体活性及数量发生改变,PAF与其受体特异性结合,通过多种信号途径,进一步损伤脊髓组织.笔者就脊髓损伤后PAF的变化及其作用综述如下.
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肺泡蛋白沉积症诊治体会1例
肺泡蛋白沉积症( pulmonary alveolar proteino-sis,PAP)是一种以肺泡内含有可溶性磷脂蛋白样物质沉积为特点的弥漫性疾病,原因不明,属临床少见病,于1958年由Rosen等报道首例。近年来随着对PAP认识的逐渐深入,国内 PAP 的确诊率不断提高,但在偏远山区误诊误治仍存在。现就我院1例报道如下。
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肺泡蛋白沉积症1例诊治体会及文献复习
肺泡蛋白沉积症( pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一种以肺泡内有不可溶性磷脂蛋白样物质沉积为特点的弥漫性肺部疾病,病理可见肺泡腔内沉积着无定形磷脂蛋白,临床表现主要为进行性气促、低氧血症.由于本病发病率相对较低,而且临床表现不典型,常易导致误诊.现对我科近期收治的1例肺泡蛋白沉积症进行总结分析,并复习相关文献,以提高临床医师对本病的认识,减少误诊.
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体外循环下重症肺泡蛋白沉积症全肺灌洗术2例临床护理
肺泡蛋白沉积症(PAP)是一种少见的疾病,病因未明.1958年由罗森首先报道,以肺泡及小气道内沉积大量可溶性磷脂蛋白样物质为主要病理特征[1].全肺灌洗术是目前唯一有效的治疗手段.对于两肺病变广泛,重度低氧血症,其肺功能重度损害无法耐受常规全麻下全肺灌洗术,术中可能因危险性低氧血症而致死.股股转流体外循环术通过股动静脉插管至右心房,外接转流机,依据氧合等术中参数,调节转流量,可提高手术安全度,保证全肺灌洗顺利完成.2011年5~10月,我们对2例PAP伴重度低氧血症患者实施股股转流体外循环支持下行全肺灌洗术,经精心护理,效果满意.现将护理体会报告如下.