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家族性嗜铬细胞瘤(附二例报告)
嗜铬细胞瘤是起源于肾上腺髓质、交感神经节及其它部位的嗜铬组织的肿瘤,高血压是其主要特点,属继发性高血压的一种类型.约80~90%肿瘤位于肾上腺髓质,10%为双侧性,10%左右有家族史.我院近20年来收住40多例嗜铬细胞瘤患者,其中2例为家族性,现报告如下:
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家族性双侧嗜铬细胞瘤1例报道及文献复习
家族性嗜铬细胞瘤(familial pheochmmocytoma)是嗜铬细胞瘤中常染色体显性遗传,有高度外显性的一种特殊类型.本院收治1例家族性双侧嗜铬细胞瘤患者,报告如下.
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家族性嗜铬细胞瘤的研究进展
嗜铬细胞瘤来源于神经嵴,属APUD系列,起源于外胚层母细胞,嗜铬细胞瘤既可发生在肾上腺内,又可发生在神经节丰富的身体其他部位,常见于肾及肾上腺周围、腹主动脉两旁、输尿管末端的膀胱壁、胸腔、心肌、颈动脉体积颅脑等处.家族性嗜铬细胞瘤是嗜铬细胞瘤的一种特殊类型,系常染色体显性遗传病,具有较高的外显率.据报道家族性嗜铬细胞瘤约占嗜铬细胞瘤的6%~10%,多为双侧多发或两个以上的内分泌腺受累,发病年龄较早,常见于儿童;双侧性嗜铬细胞瘤中约50%为家族性,同一家族的发病成员其发病年龄和肿瘤部位往往相同.
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遗传性嗜铬细胞瘤
10%~15%的嗜铬细胞瘤由遗传引起,现已发现多种遗传综合征和嗜铬细胞瘤有关,包括家族性嗜铬细胞瘤,多发内分泌肿瘤,神经纤维瘤病和Von Hipp-el-Lindau(VHL)病等[1].遗传性嗜铬细胞瘤表现复杂,多发内分泌肿瘤、VHL病等常常多器官发病,涉及普外、儿科、神经科、皮肤科等相关科室,容易延误诊治,致残率和致死率较高.遗传性嗜铬细胞瘤在诊断和处理上有一定特点,综述如下.
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家族性嗜铬细胞瘤的护理
嗜铬细胞瘤病变位于肾上腺髓质,但亦可发生在主动脉周围、交感神经节等处,是分泌儿茶酚胺的肿瘤,引起高血压和心脏病.嗜铬组织起源于神经嵴,嗜铬细胞瘤有一定的家族性和多种分泌或非分泌疾病的发生率,是一种特殊类型的疾病,查阅国内文献报道9例,双侧者占50%~54%[1-4].家族性嗜铬细胞瘤病病人发病较年轻,其连续三代发病更为罕见.我院1969年1月-1990年5月收治一个家族连续三代共6例嗜铬细胞瘤病人.现介绍如下.
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家族性与散发性嗜铬细胞瘤的特征与诊治
1986年11月~1999年7月,我们收治经手术证实的家族性嗜铬细胞瘤2例和散发性嗜铬细胞瘤59例。现对这两种嗜铬细胞瘤的发病特点、影象学特征和治疗方法等作一分析。 1 临床资料 本组61例,男28例,女33例;年龄11~69岁,……
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家族性嗜铬细胞瘤的诊断治疗(附五例报告)
目的:探讨家族性嗜铬细胞瘤的诊断和治疗方法.方法:回顾性分析一家族三代5例患者的临床资料,并复习相关文献. 结果:3例行肿瘤切除术,病理证实,术后症状消失,随访6月至28年无复发.2例临床拟诊,其中,一例发作时院外死亡,另一例症状轻微,未经治疗. 结论:家族性嗜铬细胞瘤的典型症状是:头痛、心悸、出汗、血压升高等,也可出现特殊症状,如:心律失常、晕厥等.B超对该病的诊断有实用价值,手术切除是目前唯一有效的治疗方法.
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家族性嗜铬细胞瘤一家系诊疗及文献复习
目的探讨家族性嗜铬细胞瘤的遗传特征、临床表现及治疗方法。方法结合文献回顾性分析一家系家族性嗜铬细胞瘤患者的临床资料。结果该家系两代人中有4例肾上腺嗜铬细胞瘤患者,均在青少年期发病,其中1例为双侧发病。采用肾上腺肿瘤切除术治疗。病理诊断为良性嗜铬细胞瘤,随访6个月至28年无复发。结论家族性嗜铬细胞瘤符合常染色体显性遗传特点,多在青少年期发病。目前尚无预防手段,早期诊断和长期随访是提高治愈率的唯一方法。
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一家族性嗜铬细胞瘤
家族性嗜铬细胞瘤较为罕见,笔者遇到一家族中3位成员先后患肾上腺嗜铬细胞瘤,现报告如下.
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家族性嗜铬细胞瘤合并甲状腺癌的诊断及治疗
目的探讨家族性嗜铬细胞瘤合并甲状腺癌的诊断和治疗方法. 方法回顾性分析两个家族6例患者的临床资料,并复习相关文献. 结果 6例行肿瘤切除术,病理证实, 病人均临床治愈后出院,术后随访3个月~7年,临床症状均消失,复查未发现肿瘤复发,无死亡病例. 结论对家族性嗜铬细胞瘤患者的诊断过程中需要注意合并存在内分泌肿瘤;家族性嗜铬细胞瘤患者的治疗方法为手术切除,预后较好;对患者的家族成员需进行长期随访跟踪检查.