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19例丙基硫氧嘧啶引起抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎的临床分析
分析19例丙基硫氧嘧啶(PTU)引起抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎患者的临床资料,其中17例患Graves病,18例服用PTU超过2年.多表现为多系统受累,78.9%肾受累,42.1%肺受累,关节痛、皮疹及发热也很常见.所有患者均停用了PTU,内脏受累较重的患者应用了免疫抑制治疗.
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SLE患者血清抗中性粒细胞胞质抗体的临床意义
目的 探讨抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)与SLE的关系及其临床意义.方法 选择60例SLE新发病例和60例正常人对照,用ELISA法将其分为ANCA阳性和阴性组,调查表收集所有患者的一般情况、临床表现及实验室检查.结果 60例SLE新发病例中ANCA阳性率为33.3%,对照组中ANCA阳性率为3.3%,两组差异具有统计学意义(P＜0.001).SLE活动组ANCA阳性率(84.62%)显著高于非活动组(19.15%,P＜0.01).ANCA阳性组中神经系统紊乱、心肌炎、肾损害、浆膜炎、抗dsDNA抗体阳性、抗Sm抗体阳性、γ-球蛋白升高、补体下降以及血清IgG升高的发生率明显高于阴性组(P＜0.05).ANCA阳性组中,SLE疾病活动指数评分(SLE-DAI)(24.40±10.16)及ESR(84.45±29.03)显著高于阴性组的SLE-DAI(11.30±6.07)及ESR(47.07±26.31)(P＜0.05).狼疮性肾炎(LN)组ANCA阳性率(46.7%)显著高于非狼疮性肾炎(非LN)的SLE组(21.9%,P＜0.05).结论 ANCA可作为评价SLE疾病活动及鉴别LN与非LN的一个参考指标.
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抗中性粒细胞胞浆抗体在系统性红斑狼疮伴有血管炎病变中的临床意义
目的 探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA) 在系统性红斑狼疮(SLE)伴有血管炎病变中的临床意义.方法 收集138例SLE住院病例的临床和实验室资料,间接免疫荧光(IIF)方法检测患者血清ANCA,ANCA阳性者加做髓过氧物酶(MPO)、蛋白酶3(PR3)的酶联免疫检测(ELISA).对患者进行SLEDAI评分评判疾病活动性,比较间接免疫荧光法检测ANCA阳性组与阴性组血管炎病变发生比率及疾病活动度有无差异.结果 ①间接免疫荧光法检测ANCA在SLE中的阳性率是15.2%,其中核周型ANCA阳性14.5%,胞浆型ANCA阳性0.7%;②SLE患者皮肤血管炎病变(包括面部红斑、结节红斑、雷诺现象、网状青斑、紫癜)发生率78.3%,肺间质病变(包括肺间质纤维化及出血性肺泡炎)发生率6.5%,肾脏病变(血尿及蛋白尿)发生率64.5%,ANCA阳性及ANCA阴性组SLE患者血管炎表现,包括皮肤血管炎(P=0.442)、肺间质病变(P=1.000)、肾脏病变(P=0.471)差异无统计学意义.③对所有SLE患者进行SLEDAI评分,ANCA阳性组及ANCA阴性组SLE活动性差异无统计学意义(P=0.879).结论 采用间接免疫荧光法检测ANCA的结果与SLE血管炎表现及病情活动无明显相关性.
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抗核小体抗体与系统性红斑狼疮的致病相关性
目的 分析抗核小体抗体(anti-nucleosome antibody,AnuA)与系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)的临床表现和其他自身抗体的关系,并了解其与SLE活动性的关系,探讨AnuA在SLE发病中的意义.方法 回顾性分析2014年3月至2016年1月天津医科大学总医院165例SLE住院病人病历资料,其中AnuA阳性者96例,分析其主要的实验室指标与临床特征,并与69例同期住院的AnuA阴性病人比较.结果 AnuA阳性病人抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗U1核糖核蛋白抗体阳性率高,更易出现C3及C4下降,发热、皮疹、口腔溃疡、关节炎、肾损害、浆膜炎、光敏感、血小板减少阳性率较高,均差异有统计学意义(χ2值分别为4.187、5.667、4.708、6.660、5.686、12.062、6.793、7.323、4.850、12.617、5.251、6.178、4.850、4.521、7.446、4.377,均P<0.05),两组SLEDAI积分比较差异有统计学意义(t=2.19,P<0.05),两组病人在抗核糖体P蛋白、抗心磷脂抗体、雷诺现象、心包炎、胸膜炎、脱发、神经系统损害、白细胞减少、淋巴细胞减少均差异无统计学意义(P>0.05).结论 AnuA与抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗U1核糖核蛋白抗体高阳性率、C3下降、C4下降、发热、皮疹、口腔溃疡、关节炎、肾损害、浆膜炎、光敏感、血小板减少相关,AnuA与SLE活动性相关,AnuA在SLE的发病中有重要意义.
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抗中性粒细胞胞浆抗体在系统性红斑狼疮中的研究进展
抗中性粒细胞胞浆抗体（Anti－Neutrophil Cytoplasmic Antibodies，ANCA）是一种针对单核细胞及中性粒细胞的胞浆中溶酶体酶发生反应的自身抗体。大量临床及实验证据显示ANCA不仅是ANCA相关的系统性血管炎的血清学标志，也在血管及组织损伤中起核心作用。系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是多系统受累的自身免疫性疾病，其特征性的损害之一是血管损伤。本文主要将近年来有关ANCA在SLE血管炎方面的研究作一详细阐述，以期为后续的临床研究提供理论依据。
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免疫性中性粒细胞减少症临床研究
目的 探讨免疫性粒细胞减少症的诊断及治疗.方法 收集150例住院及门诊免疫性中性粒细胞减少症患者临床资料.利用SPSS 13.0进行数据的统计分析.结果 150例患者中,男性35例(23.3％),女性115例(76.7％),男女之比为1∶3.3.依据中性粒细胞抗体产生方式不同分为新生儿同种免疫性中性粒细胞减少症9例(6.0％)；药物性免疫粒细胞减少症28例(18.7％)；原发性自身免疫性中性粒细胞减少症22例(14.6％)；继发性免疫性粒细胞减少症91例(60.7％):包括系统性红斑狼疮39例、类风湿关节炎21例、免役性溶血伴粒细胞减少2例、免疫性血小板减少症伴粒细胞减少6例、免疫性肝炎3例、免疫性甲状腺炎16例、干燥综合征4例.结论 免疫性中性粒细胞减少症以女性居多,常继发于某些自身免疫性疾病.原发性自身免疫性中性粒细胞减少症诊断较为复杂,需长时间临床观察和随访.免疫性中性粒细胞减少症患者的中性粒细胞抗体以IgG为主,有的表现两种或三种抗体同时升高.
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狼疮性肾炎患者血浆与肾组织抗中性粒细胞胞浆抗体的表达
目的 探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)在狼疮性肾炎(LN)患者血浆及肾组织中的表达及其意义.方法 回顾性分析40例LN患者的临床资料及ANCA检测结果,按肾脏病变活动性评分、系统性红斑狼疮疾病活动性指数(SLEDAI)评分、尿蛋白含量进行分类统计.结果 血浆ANCA阳性率为37.5%,肾组织ANCA阳性率为42.5%,两者呈正相关性(r=0.765,P=0.013),但无统计学差异.肾脏活动性病变组的血浆ANCA和肾组织ANCA阳性率均高于肾脏慢性化病变组(P＜0.05,P＜0.01),高尿蛋白组.肾组织ANCA阳性率明显高于低尿蛋白组(P＜0.01).结论 ANCA可作为判断狼疮性肾炎(LN)肾脏病变及临床活动性的重要参考指标.
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ANCA相关性血管炎肾损害临床特征及早期诊治探讨
目的 分析抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎的临床表现和肾脏病理特征,探讨早期诊断和治疗对预后的影响.方法选取本院2000年1月至2009年8月明确诊断的ANCA相关性血管炎共21例,18例行肾活检.总结患者的临床病理资科.分析不同治疗时机对肾功能转归的影响.结果本组21例ANCA相关性血管炎平均年龄(52.5±11.5)岁,显微镜下多血管炎(MPA)16例,韦格纳肉芽肿(WG)3例,变应性肉芽肿性血管炎(CSS)2例.肾外表现主要为发烧17例(80.1%)、下呼吸道症状18例(85.7%)、肺影像学改变21例(100%)、贫血16例(76.2%)、眼耳鼻受累8例(38.1%);肾脏表现血尿21例(100%),蛋白尿19例(90.1%),血肌酐正常6例(28.5%),升高15例(71.4%),8例需透析替代.ANCA检测pANCA和MPO-ANCA阳性16例,cANCA和PR3-ANCA阳性3例.pANCA/MPO-ANCA和cANCA/PR3-ANCA均阳性1例,全阴性1例.肾活检可见节段性小血管壁纤维素样坏死,新月体多见.免疫荧光无或微量免疫复合物沉积.治疗采用糖皮质激素联合环磷酰胺,重症加用血浆置换.7例血肌酐异常但不需透析者5例治疗后血肌酐恢复正常;8例需透析者2例治疗后血肌酐恢复正常,2例脱离透析但血肌酐异常,4例未能脱离透析.结论ANCA相关性小血管炎临床表现多样,肺、肾是常见的受累器官.ANCA检测和肾活检有助于早期诊断,尽早积极治疗有助于肾功能的恢复.
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原发ANCA相关性小血管炎的分子遗传学研究进展
患者血清中ANCA的出现和人类白细胞抗原系统参与的特征已反映出其自身免疫学发病的遗传学背景.因而当前倾向于认为原发性ANCA相关性小血管炎是在遗传易感性的基础上,由未知的环境因素和感染因素所诱发的自身免疫性疾病.本文从ANCA、T细胞及受体、细胞因子及HLA等方面入手,重点就近年来对该病分子遗传风险基因的研究进展作一综述并指出不足之处.为进一步探寻其遗传学发病病理机制提供一些线索.
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抗中性粒细胞胞浆抗体相关性肾小球肾炎的组织学分型及其验证性研究
抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)是一组典型的自身免疫性疾病,累及肾脏时称为AN-CA相关性肾小球肾炎(ANCA-associated glomerulonephritis,AGN),是导致急进性肾小球肾炎的常见原因.肾活检不仅是AGN诊断的金标准,而且是评估AGN预后的重要依据.然而,AGN的组织学分型并没有达成共识.近期,由肾脏病理学家组成的国际工作组根据AGN的病理特征将其分为四大类:局灶型、新月体型、混合型、硬化型,并证实该病理分型能较好地反映了AGN的严重程度及预后.本文旨在介绍AGN组织学分型的具体标准,总结新近关于该分型系统能否预测AGN预后的验证性研究,分析该分型系统的特点和局限性,并对其进一步完善进行展望.
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糖皮质激素联合环磷酰胺对抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎肾损害患者高迁移率族蛋白B1水平的影响
目的 检测抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎(anti-neutrophil cytoplasmic antibody associated systemtc vasculitis,AASV)肾损害患者血清高迁移率族蛋白B1(high mobility group box 1 protein,HMGBl)水平,并探讨糖皮质激素联合环磷酰胺(cyclophosphamide,CTX)对血清HMGB1水平的影响.方法 采用ELISA法对2014年1月1日至2016年12月30日期间在本院确诊的32例AASV并肾损害患者用糖皮质激素联合CTX治疗前后及32例性别、年龄相匹配的正常健康人的血清HMGB1水平进行检测.结果 与正常健康者比较,AASV并肾损害患者血清HMGB1水平升高(P＜0.01);用糖皮质激素联合-CTX治疗后,患者血清HMGB1水平下降(P＜0.05),AASV并肾损害患者BVAS积分、红细胞沉降率、CRP水平均降低(P＜0.05).结论AASV并肾损害患者血清HMGB1表达水平增高;糖皮质激素联合CTX可降低血清HMG-B1表达水平;血清HMGB1水平与AASV活动性有关,且糖皮质激素联合CTX治疗可抑制AASV的活动.
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抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎合并干燥综合征1例长期随访并文献复习
目的 总结抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性血管炎合并干燥综合征的临床特点及其预后,为临床诊断及治疗提供一定的指导和参考意义.方法 报道了ANCA相关性血管炎合并干燥综合征1例并随访1年,对并对国内外相关新的文献进行了复习.结果 本文共收集到ANCA相关性血管炎合并干燥综合征患者25例,其中女性21例,发病年龄为41 ～ 74岁,其中血管炎的亚型包括:显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)8例,肉芽肿血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)6例,嗜酸性肉芽肿血管炎(granulomatosis with polyangiitis,EGPA)1例,不典型的AAV 4例和MPO ANCA合并肾脏受累AAV6例.实验室检查:p-ANCA阳性+抗MPO抗体阳性患者17例,c-ANCA阳性+抗PR 3例,p-ANCA阳性+c-ANCA阳性2例,单纯c-ANCA阳性3例.器官受累情况包括:肾脏受累16例,肺受累9例、皮肤受累6例,外周神经受累5例,中枢神经系统受累2例,小肠受累1例,肌肉受累1例,鼻窦受累1例和耳软骨炎1例.AAV的平均随访时间为5 ～ 30个月,其中78.3％ (18/23)的患者完全缓解后,1例在AAV诊断后3个月死亡.结论 ANCA相关性血管炎合并干燥综合征患者临床特点兼有两种疾病的表现,临床上以肾脏及肺脏受累居多,大多数患者经过积极治疗,短期内可完全缓解,预后良好.
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FimH融合蛋白诱导大鼠肾小球局灶坏死性损伤的机制研究
目的 探讨细菌FimH融合蛋白诱导大鼠肾小球局灶坏死性损伤的可能机制.方法 采用纯化的大肠杆菌FimH1-156融合蛋白(150 μg)联合Titermax金佐剂(150μl)皮下注射免疫Wistar-Kyoto (WKY)大鼠,对照组采用PBS(150μl)联合Titermax金佐剂(150μl).监测各时间点(0、3、7、14、21、28、35、50 d)大鼠24 h尿蛋白量(mg)的变化,于免疫后21 d、35 d和50 d处死大鼠,检测大鼠血清BUN、Scr、尿酸(UA)水平,观察肾、肺组织病理变化,ELISA法检测血清白细胞介素(IL)-17A水平.结果 (1)模型组大鼠24 h尿蛋白量在免疫后第3天开始升高,第7、35、50天时显著高于对照组[(8.59±1.25) mg比(3.08±1.08) mg、(10.33±1.10) mg比(6.40±0.61)mg、(12.45±1.73) mg比(5.93±0.83) mg,均P＜0.05].(2)免疫后50 d,模型组大鼠血清BUN、Scr、UA水平均显著高于对照组[(6.76±0.20) mmol/L比(5.82±0.13) mmol/L、(58.00±1.53) μmol/L比(25.67±1.45) μmol/L、(61.67±7.27) μmol/L比(31.33±2.73) μmol/L,均P＜0.05].(3)免疫后35 d,肾脏组织显示局灶坏死,肺泡壁增厚、部分断裂及炎性细胞浸润,免疫后50 d肾小球新月体形成.(4)免疫WKY大鼠35、50 d后,模型组血清IL-17A水平均显著高于对照组[(46.97±5.00) ng/L比(1127±2.67) ng/L、(41.95±5.51)ng/L比(16.31±1.64) ng/L,均P＜0.05].(5)线性回归分析显示模型组大鼠血清IL-17A与24 h尿蛋白量呈正相关(r=0.557,P=0.021).结论 细菌FimH融合蛋白诱导大鼠肾小球局灶坏死性损伤及肺损伤,IL-17A参与了FimH融合蛋白诱导的大鼠肺、肾损伤过程.
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抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎肾损害的病理分型及预后
目的 分析抗中性粒细胞胞质抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性小血管炎(ANCA associated vasculitis,AAV)的病理分型特点及影响预后的相关因素.方法 回顾性分析2004年1月至2017年2月于浙江大学医学院附属第一医院肾脏病中心住院治疗、具有肾活检结果的AAV患者.按照Berden分型分为4型,比较各型患者的临床、病理特点和预后.用Kaplan-Meier法绘制各型患者的生存曲线,并使用Log-rank检验比较生存曲线的差异.以进入维持性透析作为终点事件,使用Cox回归分析预后的影响因素.结果 共175例AAV患者,其中局灶型59例(33.7％)、新月体型39例(22.3％)、硬化型32例(18.3％)、混合型45例(25.7％);新月体型组、硬化型组基础血肌酐水平较高,显著高于局灶型组、混合型.组(均P＜ 0.05);硬化型组袢坏死比例较低,显著低于局灶型组、新月体型组(均P＜0.05).中位随访11.8(0.5～ 86.7)个月,以死亡或维持性透析作为终点事件,末次随访时局灶型组、混合型组、新月体型组、硬化型组的无事件生存率分别为83.1％、77.8％、64.1％、50.0％(Log-rank x2=11.537,P=0.009).Cox回归分析显示甲状旁腺素水平高(HR=1.013,95％CI 1.007～1.019,P＜0.001)、肾小球球性硬化≥50％(即硬化型,HR=10.532,95％CI 2.903～ 38.203,P＜0.001)是影响AAV患者进入维持性透析的独立危险因素,而基础估算肾小球滤过率高(HR=0.943,95％CI0.896～ 0.993,P=0.025)是保护性因素.结论 AAV肾损害预后依据局灶型、混合型、新月体型、硬化型依次变差.基础估算肾小球滤过率低、甲状旁腺素水平高、肾小球球性硬化≥50％(即硬化型)是AAV患者进入维持性透析的独立危险因素.
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初始血清C反应蛋白与ANCA相关性血管炎肾损害的临床相关性
目的 探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性血管炎(ANCA associated vasculitis,AAV)初发时血清C反应蛋白(C-reactive protein,CRP)的临床价值.方法 入选138例排除感染的初发AAV患者,按血清CRP水平分为CRP正常、轻度升高及重度升高3组,比较不同CRP水平患者肾损害的特点.结果 77.53％AAV患者就诊时血清CRP升高,CRP重度升高患者伯明翰血管炎活动度评分、血清ANCA水平、白细胞计数及血清补体C3水平高(均P＜0.05),而血红蛋白及白蛋白水平低(均P＜0.05),CRP重度升高患者初发症状多,治疗期间死亡率也高(均P＜0.05).肾脏病理显示CRP重度升高患者肾脏局灶型损害比例偏高,而CRP轻度升高患者新月体型比例更高;肉眼血尿比例CRP轻度升高者高于CRP重度升高者;CRP不同水平患者肾脏远期预后无统计学差异.结论 AAV初发时CRP水平差异很大,其升高程度能反映患者的炎症水平及病情活动度,但未发现CRP升高程度与肾脏损伤程度相关.
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伴肾小球IgA沉积的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎的分析
目的 探讨伴有肾小球IgA沉积的抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎(AAV)肾损害患者的临床表现、肾脏病理及预后.方法 回顾性分析2004年2月至2017年2月在浙江大学医学院附属第一医院行原位肾穿刺活检明确诊断为AAV肾损害的患者,排除合并有抗肾小球基底膜抗体肾炎、系统性红斑狼疮肾炎、过敏性紫癜性肾炎、乙肝相关性肾炎及其他具有明确原发病因者.根据免疫荧光检查分为肾小球IgA沉积组和寡免疫复合物沉积组.结果 研究纳入150例患者,其中IgA沉积组25例,寡免疫复合物沉积组125例.IgA沉积组血白蛋白水平高于寡免疫复合物沉积组[(35.0±6.2) g/L比(32.6±5.3) g/L,P=0.049],但MPO-ANCA滴度[24.8(10.4,71.8) U/ml比63.0(21.9,100.0) U/ml,P=0.044]较低.两组的其他实验室指标及肾组织病理表现无显著差异.IgA沉积组中位随访15.2个月,寡免疫复合物沉积组中位随访8.9个月,期间IgA沉积组8例(32.0％)患者、寡免疫复合物沉积组29例(23.2％)患者进入维持性透析;IgA沉积组2例(8.0％)、寡免疫复合物沉积组7例(5.6％)患者死亡,两组间差异均无统计学意义.结论 伴肾小球IgA沉积的AAV患者与典型肾小球寡免疫复合物沉积的AAV患者临床表现及预后相似.
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抗肾小球基底膜抗体阳性伴抗中性白细胞胞质抗体阳性患者的临床特征及预后分析
目的 分析血清抗中性白细胞胞质抗体(ANCA)及抗肾小球基底膜抗体(Anti-GBM)双阳性肾炎患者的临床病理特点及预后.方法 对2010年至2015年在南京医科大学第一附属医院肾内科住院确诊Anti-GBM肾炎的23例患者进行血清ANCA检测,对其中7例ANCA阳性患者在临床病理及预后等方面进行分析,并与血清ANCA阴性Anti-GBM肾炎患者进行比较.结果 23例Anti-GBM肾炎患者有7例(30.4％)同时存在血清ANCA阳性,其中髓过氧化物酶-ANCA(MPO-ANCA)阳性者7例(100％),蛋白酶3-ANCA(PR3-ANCA)阳性者1例[14.3％,该例同时合并MPO-ANCA阳性].血清ANCA阳性Anti-GBM肾炎患者肉眼血尿及咯血的发生率显著高于ANCA阴性Anti-GBM肾炎患者(P＜0.05),两组在发病年龄、性别、其他临床表现、病理改变方面差异均无统计学意义,且两组预后均较差.结论 ANCA阳性抗GBM肾炎患者肉眼血尿及咯血的发生率显著高于ANCA阴性抗GBM肾炎组,但两组患者的预后均较差.
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抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎维持性透析患者的预后及危险因素分析
目的：研究抗中性粒细胞胞质抗体（antineutrophil cytoplasmic antibody，ANCA）相关性小血管炎（ANCA associated vasculitis，AAV）维持性透析患者的预后及危险因素。方法回顾性分析2007年6月至2015年6月在本中心进行腹膜透析（PD）或血液透析（HD）治疗AAV患者，并随访至患者死亡、肾移植、更改透析方式或2016年1月31日。按透析方式分为PD组和HD组进行比较。应用Kaplan?Meier生存分析估计患者生存率，及Cox回归模型分析影响患者生存的危险因素。结果共纳入123例患者，透析时间为854（388，1573）d ，其中HD组88例（71.5%），PD组35例（28.5%）；65岁及以上患者52例（42.3%）；中位随访时间36个月，患者死亡39例（31.7%），主要死亡原因为心血管事件（30.8%）及感染（23.1%）。COX回归分析显示年龄≥65岁（HR=3.289，P=0.001）、透析前患心血管疾病（HR=3.241，P=0.003）、透析前患间质性肺炎（HR=2.173，P=0.048）是影响AAV维持性透析患者生存的独立危险因素。结论年龄≥65岁、透析前心血管疾病史及透析前间质性肺炎史是影响AAV维持性透析患者生存的独立危险因素，而感染、心血管事件是AAV维持性透析患者死亡的主要原因。
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激素冲击和联合血浆置换治疗ANCA相关性血管炎的疗效比较
目的 回顾性对照研究单独激素冲击和联合血浆置换治疗抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)相关性血管炎(ANCA associated vasculitis,AAV)的疗效、不良反应.方法 收集经病理确诊为AAV,且临床表现符合急进性肾小球肾炎综合征的患者资料共47例,其中25例予以甲泼尼龙冲击治疗(0.5 g×3 d),简称为普通组;余22例患者予以甲泼尼龙冲击联合血浆置换治疗,简称血浆组;比较2组患者治疗前、治疗后6个月的临床疗效及不良反应.结果 (1)治疗后两组患者血清ANCA均较治疗前明显下降(P＜0.05),其中血浆组相对普通组下降更显著(P=0.028).(2)治疗后两组Scr水平均较治疗前显著下降(P＜0.05),其中血浆组相对普通组下降更显著(P=0.043).在BUN方面,治疗后血浆组相对于治疗前差异无统计学意义(P=0.175),而普通组相对于治疗前差异则有统计学意义(P=0.007),但两组间BUN的下降值差异无统计学意义(P=0.307).(3)治疗后两组BVAS评分均显著下降(P＜0.05),但血浆组相对普通组下降更明显(P＜0.05).(4)治疗后两组血清白蛋白、血红蛋白水平相对于治疗前差异均有统计学意义(P＜0.05),但两组治疗前后差值间差异均无统计学意义(P＞0.05).(5)不良反应:血浆置换过程中及随访的6个月中,两组在感染及胃肠道并发症发生率等方面相当(P＞0.05).结论 单独激素冲击和联合血浆置换对AAV均有显著效果,联合血浆置换在肾功能改善以及ANCA清除上效果优于单独激素冲击治疗,安全性好.
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溶酶体相关膜蛋白2抗体在ANCA相关性肾炎患者血清中的表达水平及意义
目的 检测溶酶体相关膜蛋白2(LAMP-2)抗体在未治疗的抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性肾炎患者血清中的水平,分析其与疾病活动度及肾损害严重程度的相关性.方法 选择33例未治疗ANCA相关性肾炎患者和30例健康对照,间接免疫荧光法和夹心ELISA法检测ANCA,ELISA法检测血清中LAMP-2抗体的水平,分析其与疾病活动度及肾损害的相关性,并观察其中25例ANCA相关性肾炎患者活动期及好转后LAMP-2抗体的动态变化.通过受试者工作特征曲线(ROC曲线),判断未治疗ANCA相关性肾炎患者血清LAMP-2抗体的截取值(cut-off),以此观察其在未治疗ANCA相关性肾炎组的阳性率.结果 未治疗ANCA相关性肾炎组患者血清中LAMP-2抗体的均值高于缓解期ANCA相关性肾炎组患者和健康对照,差异有统计学意义(均P＜ 0.01).疾病缓解期患者与健康对照血清中LAMP-2抗体的水平差异无统计学意义(P＞0.05).未治疗ANCA相关性肾炎组患者间接免疫荧光镜下表现为不典型ANCA荧光模式患者与镜下表现为核周型(P-ANCA)荧光模式患者血清中LAMP-2抗体的平均值差异有统计学意义(P＜ 0.05).相关性分析显示,未治疗ANCA相关性肾炎患者血清中LAMP-2抗体水平分别与ESR、Scr、BUN、24 h尿蛋白量、新月体比例、伯明翰血管炎活动性评分(Birmingham vasculitis activity score,BVAS)呈正相关,与Alb、Hb、Ccr呈负相关.结论 LAMP-2抗体水平与ANCA相关性肾炎疾病活动及肾损害严重程度有一定相关性,其可能是判断ANCA相关性肾炎病情活动和缓解的一个有效指标.
关键词： 抗体 溶酶体相关膜蛋白质2 抗中性白细胞胞质 ANCA相关性肾炎
