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抗髓过氧化物酶抗体IgG亚型在丙基硫氧嘧啶引起的小血管炎中的分布及其意义
目的观察丙基硫氧嘧啶(PTU)引起的抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎患者活动期和缓解期血清中抗MPO抗体IgG亚型的分布并探讨其意义.方法以12例PTU引起的ANCA相关小血管炎患者为研究对象,收集患者未治疗的活动期血清,其中10例同时具有缓解期的血清,应用抗原特异性ELISA法检测抗MPO抗体总IgG及各IgG亚型的滴度,比较其与原发性小血管炎中抗MPO抗体IgG亚型分布的异同.结果与原发性血管炎不同,所有PTU引起的ANCA相关小血管炎患者血清中均未检测到IgG3亚型.其他亚型在活动期的检测结果分别为IgG1(12/12例,100%),IgG2(8/12例,66.7%),IgG4(7/12例,58.3%);缓解期各亚型的检测结果分别为IgG1(9/10例,90%),IgG2(4/10例,40%),IgG4(2/10例,20%).与原发性小血管炎缓解期中IgG4仍保持较高水平的现象不同,经停用PTU及应用免疫抑制治疗病情缓解后,IgG4亚型的滴度显著下降甚至转阴.结论 PTU引起的抗MPO抗体IgG亚型的分布与原发性小血管炎并不一致.高滴度的ANCA可能与PTU的反复抗原刺激有关.
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丙基硫氧嘧啶致抗中性粒细胞胞浆抗体阳性患者的临床特点
目的探讨丙基硫氧嘧啶(PTU)导致抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性病例的临床特点,以提高对PTU导致ANCA阳性血管炎(APV)的认识.方法分析北京协和医院自2000年以来9例因应用PTU导致的ANCA阳性病例临床资料,并进行相关文献复习.结果 (1)9例患者发病年龄16～51岁(平均33.1岁),服用PTU时间3～84个月(平均32.4个月);(2) 6例进行了ANCA靶抗原谱的测定,除抗髓过氧化物酶(MPO)外,均同时存在识别其他抗原的抗体,包括:抗蛋白酶3(PR3)、抗人白细胞弹力蛋白酶(HLE)、抗杀菌/通透性增高蛋白(BPI)和抗乳铁蛋白(LF);(3)6例核周型ANCA(pANCA)高滴度阳性(≥1∶ 1280)的病例临床确诊为APV(均有肾脏受累,其中5例为肾穿刺病理证实),另外3例pANCA低滴度阳性(≤1∶ 320)的病例无明确血管炎表现;(4)8例患者被发现ANCA阳性后停用PTU,其中1例APV仅停用PTU后病情缓解,另外4例APV同时予糖皮质激素和免疫抑制剂后病情逐渐缓解,而1例继续服用PTU随诊18个月pANCA滴度未升高.结论 PTU可引起ANCA阳性,而高滴度pANCA阳性提示APV,其病情与抗体滴度相关;及时停用PTU,根据肾穿刺病理的病变程度确定治疗方案,对改善预后意义重大.
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中性粒细胞胞质抗体对溃疡性结肠炎诊断价值的系统评价
目的 评价中性粒细胞胞质抗体(ANCA)诊断溃疡性结肠炎(UC)的价值.方法 电子检索以中国生物医学文献数据库、中国生物医学期刊文献数据库、中国学术期刊全文数据库与中文科技期刊全文数据库为主,进行文献检索,再根据已发表文献中的参考文献追溯进行手工检索,发表时间截止至2007年11月.按确定的纳入标准筛选文献,对纳入的文献进行质量评价,运用Cochrane协作网诊断与筛查小组推荐的综合受试者工作特征(SROC)曲线法,以敏感性、特异性、准确性、阳性预测值(PPV)、阴性预测值(NPV)及似然比(LR)等指标进行荟萃分析.结果 总计10篇文献的10项研究中381例UC患者符合纳入标准.经荟萃分析,ANCA诊断UC的敏感性及特异性分别为52.2%和99.0%;阳性预测值及阴性预测值分别为98.0%和68.7%;阳性似然比及阴性似然比分别为52.2和0.5.结论 ANCA是与UC显著正相关的一个免疫学指标,ANCA阳性有利于UC的诊断,是诊断UC的一个辅助手段,但不能敏感地筛查患者.
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头痛伴复视3月余
病历摘要患者 男性,61岁,主因头痛伴复视3月余,于2017年11月21日入院.患者3月余前(2017年8月)受凉后流清涕,伴左侧头痛,日间表现为左侧额顶部过电样疼痛,数字评价量表(NRS)4～5分,持续无缓解,夜间疼痛症状加重,表现为左侧额顶部搏动性胀痛,NRS评分7～8分,无法入睡,自行服用布洛芬或氨芬咖匹林片(具体方案不详)后,头痛短暂性缓解,无恶心、呕吐,无发热.外院初诊断不详,予头孢菌素类抗生素(具体方案不详)治疗5 d,症状未见改善,并逐渐出现眩晕、复视、左眼外展内收受限、遮盖左眼后眩晕,复视可缓解,左眼左右视不能、上下视尚可,进一步行头部CT检查,临床考虑“缺血性卒中可能”,予药物治疗(具体方案不详)1.50个月,无明显缓解.
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进行性记忆力减退睡眠增多
病历摘要关键词血管炎,中枢神经系统;显微镜榆查;肾小球肾炎;抗体,抗中性白细胞胞质;病例报告患者男性,67岁.主因进行性记忆力减退、睡眠增多,伴有头晕、头痛2月余,于2011年2月12日入院.患者于2个月前(2010年12月2日)夜间起床时摔倒,意识清楚,伴四肢乏力,可行走,无肢体抽搐或外伤;此后持续头晕伴天旋地转感,同时伴有全头部胀痛,以顶枕部显著,无视物模糊、肢体乏力,无恶心、呕吐、耳鸣、心悸、出汗等症状.随后逐渐出现嗜睡,无主动行走意识,不能外出,进食少,记忆力明显减退,有时不认识家人,虚构,胡言乱语.
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ANCA相关的新月体型肾炎抢救成功一例
1 病例报告患者女,42岁.因多发性关节肿痛2年,恶心、呕吐伴尿量急剧性减少2周,于2001年3月29日入院.患者2年前因双手掌指关节,指间关节,腕、踝关节肿痛曾在某医院诊断为类风湿性关节炎,给予抗炎治疗,症状迁延不愈.2个月来上述症状逐渐加重,且出现乏力.入院前2周出现恶心、呕吐.血尿素氮(BUN)16.6 mmol/L,血清肌酐(Cr)720.5μmol/L,血红蛋白85 g/L.
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抗中性粒细胞胞浆抗体对溃疡性结肠炎诊断的意义
炎症性肠病(IBD)包括溃疡性结肠炎(UC)和克罗恩病(CD),目前发病率呈上升趋势,但病因和性病机制尚未明确,因此没有一个特异性的诊断标准.
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抗中性粒细胞胞浆抗体对诊断系统性红斑狼疮血管炎的临床意义
抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)是以中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体,该抗体是诊断原发性血管炎的标志性抗体[1].近年来在系统性红斑狼疮(SLE)患者的血清中检测发现有ANCA,本研究发现ANCA阳性组的SLE患者血管炎表现明显高于ANCA阴性组,现报道如下.
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抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎11例临床病理分析
原发性系统性小血管炎是指以小血管壁炎症和纤维素样坏死为共同病理特征的一组病因不明的自身免疫性疾病.原发性小血管炎中的韦格纳肉芽肿(Wegener granulomatosis,WG)、显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)、变应性肉芽肿血管炎(churg-strauss,CSS)等与抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies,ANCA)密切相关,故又称为ANCA相关性小血管炎(ANCA-associated systemic vasculitis,AASV).AASV在临床上并不少见[1],因临床医生对其认识不足,常造成误诊,为提高认识,现把作者遇到的AASV 11例报道如下.
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P型抗中性粒细胞胞浆抗体阳性显微镜下多血管炎临床分析
显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)的病理改变主要是小动脉、微动脉、小静脉和毛细血管的系统性、坏死性的自身免疫性炎症性病变,如累及中等动脉须与结节性多动脉炎进行鉴别.
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抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎漏诊一例报告
1病例资料女,81岁.因手足麻木、疼痛6年,加重2年入院.患者6年前无明显诱因出现手足麻木,否认多饮、多食、多尿及体重下降,于外院就诊,多次查血糖＞11.1 mmol/L,诊断为2型糖尿病,给予胰岛素皮下注射治疗,血糖控制满意.2年前患者手足麻木及疼痛进行性加重,人我院内分泌科治疗.查体:体温36.5℃,脉搏72/min,呼吸20/min,血压130/65 mmHg.全身皮肤未见皮疹.双肺呼吸音粗,未闻及干湿性啰音,心律齐,未闻及病理性杂音.腹软,无压痛,肝、脾未触及.双侧足背动脉搏动良好,皮温低,双下肢轻度凹陷性水肿.查血白细胞12.9×109/L,中性粒细胞0.769,血红蛋白101 g/L,血小板404 × 109/L;肌酸激酶470 U/L,尿素11.8 mmol/L,肌酐139.0 μmol/L;肝功能、血脂正常;糖化血红蛋白7.0％,空腹血糖6.18 mmol/L;尿隐血(++),葡萄糖(-),酮体(-),尿微量白蛋白＞ 150 mg/L.
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老年显微镜下多血管炎误诊为肺炎并心力衰竭
目的：探讨显微镜下多血管炎( microscopic polyangiitis, MPA)的临床特点及误诊原因,以提高诊断水平。方法回顾性分析我院收治的1例MPA误诊病例资料。结果本例74岁女性,因咳嗽、咳痰1周,加重伴胸闷、气促3 d入院。经追问病史、查体并结合CT等检查初诊为肺炎、心力衰竭。患者病程中逐步出现贫血、红细胞沉降率增快,尿蛋白阳性,肾功能异常,查抗中性粒细胞胞浆抗体( ANCA)阳性,确诊为MPA。给予甲泼尼龙及对症支持治疗,病情好转。结论老年女性MPA临床少见,早期症状不典型；临床上对多器官受累、贫血、肾功能受损者要及时行ANCA等相关检查,以避免误诊。
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抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎误诊为肺炎并文献复习
目的 探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎(AASV)的临床特点及误诊原因,以减少误诊.方法 回顾性分析1例误诊为肺炎的AASV的临床资料.结果 此患者表现为间断性咳嗽、咳痰伴肾功能异常、双下胶水肿,按双侧肺炎反复抗感染治疗无效,且肾损害进行性加重,查P-ANCA(+),抗髓过氧化物酶(MPO)99.0 U/ml,确诊为AASV.经糖皮质激素、丙种球蛋白、血浆置换、血液透析及对症等治疗病情稳定.结论 AASV可累及多个器官和系统,临床上遇及反复肺部感染并抗感染治疗无效者,要考虑到本病,及时行ANCA抗体检测助诊.
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丙硫氧嘧啶诱发的抗中性粒细胞胞浆抗体阳性血管炎
目的:探讨丙硫氧嘧啶诱发抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性血管炎的原因及临床特点.方法:报告1例丙硫氧嘧啶诱发ANCA阳性血管炎,并复习相关文献.结果:本例2年前因怕热、多汗、心悸,检查诊断为甲状腺功能亢进症(甲亢),一直坚持服用丙硫氧嘧啶(PTU).2周前,患者无明显诱因出现双手掌侧皮下结节,伴下肢膝关节疼痛,经完善相关检查,诊断为PTU诱发的ANCA阳性血管炎,停用PTU后患者皮下结节逐渐消失,无关节肿痛,后行131I治疗,好转出院.结论:PTU诱导的ANCA阳性血管炎发病机制不明,临床表现多种多样,提示临床医生引起重视,遇有甲亢患者长期使用PTU治疗后出现发热、关节疼痛、肾脏损害等表现时,要警惕ANCA阳性血管炎可能.
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ANCA相关性血管炎误诊为肺炎一例并文献复习
目的 探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AASV)的临床特点并分析误诊原因.方法 结合相关文献对我院收治的1例AASV的临床资料进行回顾性分析.结果 本例因胸痛8个月,咳嗽、憋气1.5个月,间断发热1个月入院.病初结合血常规及X线胸片,考虑肺部感染,予大量、强效、广谱抗生素治疗效果欠佳,后期查血肌酐及尿素升高、抗髓过氧化物酶-中性粒细胞胞浆抗体(MPO-ANCA)阳性,并伴有贫血、右下肺实变及双肺多发小片影及结节,肾穿刺病理示坏死性小血管炎,诊断为AASV,并明确类型为显微镜下多血管炎(MPA).结论 AASV临床相对少见,易误诊为肺炎.提示临床接诊以肺炎样表现为主的患者,予抗生素治疗效果欠佳且合并肾脏、血液等肺外表现时需考虑自身免疫性疾病的可能,尽早明确诊治,有助于改善预后.
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抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎二例
1 病例资料``[例1] 女,71岁.2个月前因鼻塞、流涕、咳嗽、咳痰,曾在外院以上呼吸道感染予对症治疗,症状无改善,继之出现喘憋、夜间不能平卧、双下肢水肿、尿少、恶心、呕吐、食欲缺乏、腹痛、口腔黏膜溃疡等.查血白细胞14.8×109/L,中性粒细胞0.88.摄X线胸片见右肺斑片状阴影.以肺炎收入院治疗.既往患高血压病、甲状腺功能亢进症(甲亢)、白癜风,为过敏体质,其家族中多人患糖尿病、甲亢.行胸部CT扫描示:双肺多发片状阴影,双侧胸腔及叶间积液.查血尿素28.7 mmol/L,肌酐666 μmol/L,血β2微球蛋白16.16 mg/L,肌酐清除率11.31 mL/min(肾功能不全晚期);红细胞沉降率＞140 mm/h,C反应蛋白155.45 mg/L;三碘甲状腺原氨酸0.39 nmol/L;抗肾小球基底膜抗体、抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、抗髓过氧化物酶抗体及类风湿因子均(+),抗双链DNA抗体、可提取性核抗原(ENA)抗体、抗蛋白酶抗体均(-).
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显微镜下多血管炎一例诊治分析
目的:探讨显微镜下多血管炎(MPA)的临床诊治要点.方法:结合文献对1例临床表现特殊的MPA进行分析.结果:本例40天前无明显诱因出现发热,伴头痛、周身乏力、右下肢肌肉微痛,偶有咳嗽,咳少量黏痰,体重下降5 kg;在外院诊断为肺炎、肺结核,予对症治疗无效.查血红细胞沉降率92 mm/h,类风湿因子131 kU/L;C反应蛋白118 mg/L;肾功能正常.双肾超声及CT扫描均未见异常.胸部CT示右肺中叶及下叶支气管扩张,两侧肺门和纵隔淋巴结增大,考虑两侧肺部感染.予抗感染、抗真菌治疗无效,后查髓过氧化物酶及抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)均阳性,确诊为MPA.结论:MPA临床表现复杂多样,常累及骨骼、肌肉、神经、呼吸、消化等多个系统,ANCA检测不仅有助于MPA诊断,对预后也有一定预测作用.
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显微镜下型多血管炎一例误诊分析
目的 探讨显微镜下型多血管炎(MPA)的临床和病理表现,以减少误诊.方法 回顾分析1例MPA误诊病例的临床资料,并复习相关文献.结果 患者因肾功能不全1.5年,咳嗽、痰中带血 1周并无尿1d入院.1.5年前因下肢水肿、少尿在外院经相关检查诊断为肾功能不全、干燥综合征.入我院后完善实验室检查,查核周型抗中性粒细胞胞浆抗体(P-ANCA)和对应靶抗原-髓过氧化物酶(MPO-ANCA)均(+),确诊为MPA.经糖皮质激素、环磷酰胺治疗,病情缓解出院.结论 MPA临床表现多种多样,轻重不一,临床上遇及不明原因肾功能不全伴肺部病变者应考虑MPA,需行抗中性粒细胞胞浆抗体检测和肾病理检查助诊.
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抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎误诊为肺结核
目的 探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎的临床特点,以提高诊断水平.方法 对我院收治的1例ANCA相关性血管炎(ANCA-associated systematic vesculitis,AASV)的临床资料进行回顾性分析.结果 本例因咳嗽、痰中带血1月余入院.经追问病史、查体结合CT等检查误诊为肺结核,后因出现尿隐血及尿蛋白阳性,肾功能异常,查ANCA阳性,确诊为AASV.给予甲泼尼龙、环磷酰胺抑制免疫及对症支持治疗,病情好转.结论 AASV临床少见,早期症状不典型,临床应提高对本病的认识,对有多器官受累、贫血、肾功能受损者,要及时行ANCA等相关检查,以提高诊断率.
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p-ANCA相关性肥厚性硬脑膜炎误诊病例分析并文献复习
目的 探讨核周型抗中性粒细胞胞浆抗体(perinuclear antineutrophil cytoplasmic antibody,p-ANCA)相关性肥厚性硬脑膜炎的临床特点、诊断思维.方法 回顾性分析误诊为系统性血管炎的p-ANCA相关性肥厚性硬脑膜炎1例病例资料,并复习相关文献.结果 本例因双腿腓肠肌疼痛、眼结膜充血2年余,反复头痛6月余入院,多次查p-ANCA阳性,病初以系统性血管炎治疗,但效果不明显,后经头颅MRI检查示大脑凸面硬脑膜弥漫性增厚并明显强化,综合分析病情确诊为p-ANCA相关性肥厚性硬脑膜炎.确诊后予糖皮质激素和免疫抑制剂治疗后患者头痛症状有效缓解.结论 对反复头痛患者在排除ANCA相关性血管炎后,应考虑p-ANCA相关性肥厚性硬脑膜炎的可能,头颅MRI增强扫描有助于诊断.
