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补体在抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎中的作用
抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎(AAV)是一类常见的自身免疫性疾病,肾脏是其常受累的器官之一,进展迅速,预后凶险.由于其肾脏病理特征为“寡免疫复合物沉积”,因而以往关于补体在本病发生中的作用一直被忽略.但是,近年来越来越多的研究证据表明补体、尤其是补体旁路途径的活化在AAV的发病中发挥了重要的作用,其中补体旁路途径活化片段Bb及关键调节蛋白H因子水平与AAV患者疾病活动程度、肾脏损伤及预后相关,可能成为反映疾病活动性的生物标志物.体外及动物实验均证明了补体活化的终末产物C5a与中性粒细胞表面的C5a受体相互作用在AAV的发病中发挥了关键的作用.ANCA,中性粒细胞,和补体三者相互作用,形成一个正反馈环路,是参与AAV发病的关键因素.近年来,以补体C5a受体为靶点的治疗(CCX168)应运而生,初步结果显示出了其治疗AAV的有效性和安全性.开展补体系统检测对于评估患者病情及预后,尤其是对于监测补体治疗反应可能具有重要意义.
关键词： 抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎 补体C5转化酶 旁路途径 受体 过敏毒素C5a -
重视抗中性粒细胞胞浆抗体的临床合理应用
血管炎为疾病谱很广的一组异质性疾病,对其具有诊断价值的自身抗体为抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA),尤其与原发性小血管炎关系密切,其检测被多个国际共识推荐.ANCA结果在血管炎疾病中的解读以及其他合并ANCA阳性疾病中的意义,需要临床医生了解.
关键词： 抗体 抗中性白细胞胞质 抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎 血管炎 生物标记 -
丙硫氧嘧啶诱发抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎致肾小球肾炎
1例23岁女性患者因Graves病服用丙硫氧嘧啶（ PTU）（早50 mg、晚25 mg与早50 mg交替）与左甲状腺素钠（12.5 mg，1次／d）。3年后，患者出现尿潜血，未予重视。5个月后，出现酱油色尿、左下腹隐痛。实验室检查：尿蛋白（++），红细胞（++++），白细胞（+）；血清胞质型和核周型抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）均（+），蛋白酶3（PR3）27.9 RU／ml，髓过氧化物酶（MPO）>200 RU／ml。考虑为PTU诱发ANCA相关性血管炎（ AAV）所致肾小球肾炎，尿路感染。停用抗甲状腺药物。因肺部CT示肺部少许炎症、肾穿刺活检进一步支持血管炎诊断，予甲泼尼龙冲击联合吗替麦考酚酯治疗。7个月后复查，尿常规未见异常；核周型ANCA（+），胞质型ANCA（-），MPO>200 RU／ml，PR32.0 RU／ml。23个月后复查，核周型ANCA（+），MPO 143 RU／ml。
关键词： 丙硫氧嘧啶 抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎 肾小球肾炎 -
丙硫氧嘧啶诱发抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎致弥漫性肺泡出血综合征
1例22岁女性患者因甲状腺功能亢进症服用丙硫氧嘧啶（50 mg，2次／d），6个月后出现咳嗽、咯血。胸部CT示双肺多发斑片状病变。支气管镜肺泡灌洗液检查显示灌洗液呈血性，诊断为弥漫性肺泡出血综合征。入院第9天，血清髓过氧化物酶-抗中性粒细胞胞质抗体检测呈阳性。考虑为丙硫氧嘧啶诱发的抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎。以甲巯咪唑取代丙硫氧嘧啶，并应用甲泼尼龙。5d后，患者咯血停止；8d后，肺部病变明显改善。随访1年，患者未再出现咯血。
关键词： 丙硫氧嘧啶 抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎 -
丙硫氧嘧啶致抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎
1例20岁女性患者因甲状腺功能亢进症(甲亢)口服丙硫氧嘧啶(PTU) 100 mg/d,2年后出现痰中带血伴眼红,诊断为PTU相关性血管炎.停用PTU,予泼尼松20 mg/d口服,症状好转.20 d后,泼尼松减量至5 mg/d,咯血再发,伴左耳廓红肿.实验室检查:游离三碘甲状腺原氨酸5.78 pmol/L,游离甲状腺素2.69 pmol/L,促甲状腺素0.007 mU/L;抗核抗体1:320(+),斑点型;核周型抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)(+),髓过氧化物酶(MPO) 79.3 RU/ml,蛋白酶3(PR3)2.2 RU/ml.胸部CT示双肺多发斑片影.诊断:PTU致ANCA相关性血管炎;甲亢.予甲泼尼龙40 mg/d静脉滴注,甲巯咪唑5 mg/d口服.1周后,患者咯血、耳廓红肿消退,改为口服泼尼松.1年后,患者自行停用泼尼松.5个月后,患者再次出现咯血.实验室检查:核周型ANCA(+),MPO72.0 RU/ml,PR3 2.0 RU/ml.考虑ANCA相关性血管炎复发,停用甲巯咪唑,予甲泼尼龙40 mg/d静脉滴注.1周后患者咯血明显缓解.改为口服泼尼松.5个月后,患者右耳廓出现红色斑丘疹,复查MPO为112.0 RU/ml,』加用甲氨蝶呤(10 mg,1次/周)口服.6个月后,红色斑丘疹消退,MPO降至78.0 RU/ml,停用甲氨蝶呤.
关键词： 丙硫氧嘧啶 抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎 -
丙硫氧嘧啶致抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎研究进展
丙硫氧嘧啶(PTU)致抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关血管炎(AAV)(PTU-AAV)占抗甲状腺药物所致血管炎的80％ ～ 90％,可累及呼吸、肾脏、皮肤、肌肉、神经、胃肠和五官等系统,临床表现为发热、乏力、体重下降、肌肉关节疼痛、紫癜样皮损、血尿、结膜炎,严重时可致肺泡出血、急性肾衰竭甚至危及生命,实验室检查血清ANCA阳性.PTU与髓过氧化物酶(MPO)相互作用可能是PTU-AAV的发生机制之一.长期使用PTU可能是诱发AAV的高危因素,血清抗MPO抗体阳性率、滴度以及亲和力也可能与PTU-AAV的发生有关.PTU-AAV的诊断:(1)有小血管炎临床症状,与应用PTU有明确的时间关系;(2) ANCA呈阳性或滴度升高;(3)组织活检显示小血管有炎性反应与坏死,肾穿刺活检为局灶节段纤维素样坏死和/或新月体性肾小球肾炎;(4)可除外其他可能引起血管炎的疾病,如感染和肿瘤.及时停用PTU及联合应用糖皮质激素与细胞毒药物是治疗PTU-AAV的主要方法.PTU-AAV的预后与小血管受损范围密切相关,其总体预后优于原发性小血管炎.
关键词： 丙硫氧嘧啶 抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎 -
1例ANCN相关性血管炎肺部损害患者的护理
抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmicanti-body, ANCA)相关性血管炎是一种自身免疫性疾病,主要指韦格纳肉芽肿(wegener's granulomatosis, WG)、显微镜下多血管炎(microscopic polyangitis, MPA)、变应性肉芽肿血管炎。以小血管壁的炎症和纤维素样坏死为主要病理特征。可累及全身多个脏器,肺脏是易受累的脏器之一,易被误诊,病情进展迅速,严重者可危及患者生命,早期诊断、及时合理的治疗和护理可有效控制病情进展,改善预后本科于2013年7月1日收治1例ANCA相关性血管炎的患者,现将护理体会总结如下。
关键词： 抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎 肺损害 护理 -
ANCA相关性血管炎并肠道损害长时间误诊分析
目的 探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)并肠道损害的临床特征,分析误诊原因.方法 对误诊为溃疡性结肠炎的AAV并肠道损害1例的临床资料进行回顾性分析.结果 本例因反复排黏液血便5年余,出现皮肤结节2年入院.曾误诊为溃疡性结肠炎,予相关治疗后病情仍反复发作.入我院后完善相关检查并请多学科会诊,确诊为AAV并肠道损害,予甲泼尼龙琥珀酸钠、沙利度胺治疗后病情好转出院.随访10个月,大便正常,皮损多数愈合,病情未复发.结论 临床遇及多系统受累且久治不愈的疾病时,应拓展诊断思维,考虑到AAV可能,提高确诊率.
关键词： 抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎 误诊 溃疡性结肠炎 -
肺小血管炎的诊断治疗进展
肺小血管炎（ small vessel vasculitis of the lung， SVVL）又称抗中性粒细胞胞浆抗体（ antineutrophil cytop la smic antibody，ANCA ）相关性肺小血管炎（AASV），是原发性小血管炎（PSV）累及肺脏血管的一组疾患，属自身免疫性疾病。近年随着 ANCA的发现及应用，业界对 PSV 有了更深的认识。该类疾病可以累及多个系统，其中肺是 PSV 常累及的脏器之一，占61.0%~74.5%［1］，也是造成此类患者死亡的主要原因［2］。但 SVVL 临床表现复杂多变，缺乏特异性，血清学、循环抗体各异，组织病理学重叠，致分类、诊断仍是医学界的一个挑战［3］。因此，加强对 SVVL的认识，对临床医生特别是对从事呼吸专业的临床医生显得尤为重要。现就国内有关SVVL研究现状的文献进行复习。
关键词： 抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎 诊断 治疗 文献综述 -
抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎临床病理特征及治疗的研究进展
抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎(AASV)是一组以小血管壁炎症和/或纤维素样坏死为主要病理特征的自身免疫性疾病,目前我国AASV发病率不详,但其在临床上并不少见.AASV的病理变化复杂,可累及全身血管及器官,因此其临床表现缺乏特异性.根据肾小球受累程度可将AASV所致肾损伤分为局灶型、新月体型、混合型及硬化型,而AASV的治疗主要包括诱导缓解治疗、维持缓解治疗及复发的治疗,其中诱导缓解治疗是临床治疗AASV的关键.近年来关于AASV的研究报道较多,本文对AASV临床病理特征及治疗的研究进展进行综述.
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抗中性粒细胞胞质抗体相关小血管炎患者抗体滴度与其临床特点及预后的相关性研究
目的：分析抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关小血管炎（AASV）患者的临床表现、诊断、分类、实验室特征、治疗及转归；探讨 ANCA 滴度判断 AASV 患者病情活动的价值及滴度高低对治疗及转归的影响，以提高对该类疾病的认识。方法选取2010年1月—2014年12月新疆医科大学第一附属医院 ANCA 阳性且经临床表现、实验室检查确诊为 AASV 的患者117例，将其按照 ANCA 滴度分为低滴度组（≤100 RU/ ml，n =61）和高滴度组（>100 RU/ ml，n =56），观察两组患者临床表现、实验室指标、治疗方案及转归。结果117例患者中110例（94.0%）诊断为显微镜下多血管炎（MPA），仅有7例（6.0%）诊断为肉芽肿性多血管炎（ GPA）。低滴度组伯明翰血管炎活动性评分（BVAS）为（13.7±0.9）分，低于高滴度组的（18.3±0.8）分（t =3.890，P <0.001）。两组乏力、发热、关节痛、肌肉痛发生率比较，差异均无统计学意义（ P >0.05）；高滴度组体质量下降发生率高于低滴度组（ P <0.05）。两组血尿、高血压发生率比较，差异无统计学意义（ P >0.05）；高滴度组蛋白尿、血肌酐升高发生率高于低滴度组（P <0.05）。两组呼吸系统、消化系统、心血管系统、眼耳鼻喉、神经系统受累发生率比较，差异均无统计学意义（P >0.05）；高滴度组皮肤改变发生率高于低滴度组（ P =0.027）。两组血红蛋白、血小板计数、C 反应蛋白（CRP）、C3、C4水平比较，差异均无统计学意义（P >0.05）；高滴度组白细胞计数、红细胞沉降率均高于低滴度组（P <0.05）。高滴度组强化治疗方案使用率（41.1%，23/56）高于低滴度组（19.7%，12/61）（χ2=6.377，P=0.012）。两组患者改善率、终末期肾脏病（ESRD）发生率比较，差异均无统计学意义（ P >0.05）；高滴度组病死率（32.1%，18/56）高于低滴度组（13.6%，8/61）（P <0.05）。低滴度组平均生存时间为44.7个月〔SE =3.572，95% CI（37.703，51.706）〕，高滴度组平均生存时间为30.6个月〔SE =3.191，95% CI（24.390，36.899）〕。Kaplan-Meier 生存曲线显示，低滴度组1年生存率为93.4%，5年生存率为75.5%；高滴度组1年生存率为59.9%，5年生存率为54.9%，高滴度组患者生存率低于低滴度组（χ2=4.565，P =0.033）。结论 AASV 患者 ANCA 高滴度者在病情活动度、肾脏受累及病死率方面较低滴度者更为严重，提示 ANCA 滴度在辅助疾病诊断、反映病情活动、指导治疗及判断预后方面有一定意义，应予以重视。
关键词： 抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎 抗体滴度 临床分析 -
以脓血便为首发症状的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎一例报道并文献复习
血管炎可累及全身多个器官和系统,临床表现复杂且缺乏特异性,20%~30%患者出现胃肠道受累.本文报道了1例以脓血便为首发症状的抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)患者,通过文献复习,对AAV的病理机制、临床症状、治疗进行讨论,旨在提高临床医师对AAV胃肠道表现的认识.
关键词： 血管炎 抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎 胃肠道 -
中性粒细胞胞外诱捕网对单核细胞分泌炎症介质的影响
目的:探讨中性粒细胞胞外诱捕网(NETs)对单核细胞分泌炎症介质的影响.方法:采用健康人中性粒细胞体外诱导NETs形成,用该NETs刺激单核细胞,LEGENDplex人炎症因子试剂盒检测培养上清多种炎症介质的变化.结果:单核细胞与NETs共培养12 h后,NETs组与对照组相比,IL-1β诱生量分别为(97.60±60.11) pg/ml、＜1.17 pg/ml,IFN-α诱生量分别为(208.90±77.38)pg/ml、＜1.17 pg/ml,TNF-α诱生量分别为(218.88 ±86.27) pg/ml、＜0.17 pg/ml,MCP-1诱生量分别为(1 063.25±740.01)pg/ml、(157.16 ±3.86)pg/ml,IL-6诱生量分别为(67.76±15.51) pg/ml、(2.76±0.47)pg/ml,差异均具有统计学意义(P＜0.05),IL-10、IL-12表达水平差异无统计学意义.结论:NETs能显著促进单核细胞分泌IL-1β、IFN-α、TNF-α、MCP-1、IL-6.
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老年抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎诊治8例并文献复习
回顾分析8例以肺部感染为首发症状的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎（antineutrophil cytoplasmic autoantibody‐associated vasculitides ，ANCA‐AAV）老年患者的临床资料，探讨以肺部感染症状为主要表现的ANCA‐AAV的临床特征与诊治方法。8例中6例患者接受甲泼尼龙1 mg／（kg · d）治疗4～6周，病情控制后改为泼尼松，逐渐减量，其中3例同时接受免疫抑制剂环磷酰胺2 mg／（kg · d）口服1年；1例加用雷公藤1 mg／（kg · d）治疗3个月；2例因出现肾功能衰竭病死，未用糖皮质激素治疗。8例患者中，除2例因肾功能衰竭死亡外，1例因呼吸功能衰竭死亡，5例患者经治疗后咳嗽、咳痰、贫血、乏力、肌肉酸痛等症状明显好转，体温恢复正常。因此，对于临床表现缺乏特异性且抗感染等疗效不佳的患者应尽早行 ANCA检测。糖皮质激素治疗能改善ANCA‐AAV患者的预后。
关键词： 抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎 糖皮质激素 环磷酰胺 -
ANCA相关性血管炎患者的远期疗效分析
目的 了解抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎(antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis,ANCA)患者免疫抑制治疗的远期疗效.方法 回顾分析在我院随访5年以上的所有ANCA相关性血管炎(AAV)患者的随访资料,计算其确诊时及每次随访时的伯明翰血管炎活动评分(BVAS),并就疾病活动性与时间变化及免疫抑制治疗等因素进行相关性评估.结果 共9例患者,这些患者均接受了糖皮质激素和免疫抑制剂的联合治疗,初治时的激素剂量相当于泼尼松(73.9±37.6)mg/d.治疗的第一个半年内缓解率达100％,BVAS在治疗后4年内稳定地降低,但第5年起又开始上升,以后出现反复波动.仅1例长期维持缓解,其余均有复发,其中5例表现为反复发作.平均首次复发时间在治疗后(54.6±23.3)m.复发的危险因素依次为无免疫抑制治疗、生存时间超过5年以及糖皮质激素相当于泼尼松≤10 mg/d.药物副作用包括激素相关糖尿病、骨质疏松、严重感染等,主要发生在前14月内.结论 ANCA相关性血管炎复发率高,多数患者需激素和/或免疫抑制剂不间断的长期维持治疗.
关键词： 抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎 复发 远期疗效 糖皮质激素 免疫抑制剂 -
抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎诊治策略
抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎是以血管壁炎症和纤维素样坏死为病理特征，同时累及多种脏器的免疫性疾病，包括显微镜下型多血管炎（MPA）、肉芽肿性多血管炎（GPA）及嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）。由于其临床表现复杂繁琐且缺乏特异性，不易早期诊断。近年来，本类疾病在诊断和治疗方面取得了一些新的进展，文章就此进行相关阐述。
关键词： 抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎 诊断 治疗 -
抗中性粒细胞胞浆抗体在系统性红斑狼疮中的研究进展
抗中性粒细胞胞浆抗体（Anti－Neutrophil Cytoplasmic Antibodies，ANCA）是一种针对单核细胞及中性粒细胞的胞浆中溶酶体酶发生反应的自身抗体。大量临床及实验证据显示ANCA不仅是ANCA相关的系统性血管炎的血清学标志，也在血管及组织损伤中起核心作用。系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是多系统受累的自身免疫性疾病，其特征性的损害之一是血管损伤。本文主要将近年来有关ANCA在SLE血管炎方面的研究作一详细阐述，以期为后续的临床研究提供理论依据。
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抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎1例
患者,男,60岁,因“间断发热2月,咳嗽3周,浮肿5天”入院.患者于2012年12月11日无诱因出现畏寒、发热,高体温达39.3℃,伴鼻塞、乏力,纳差、关节酸痛,无尿频尿急、尿痛、咳嗽、腹泻等症,于我院按“急性上呼吸道感染”治疗,主要行抗感染(病毒唑、痰热清)、解热镇痛(布洛芬)等措施处理,症状无缓解.于2013年1月20日出现咳嗽、咯痰,偶咯少量血丝痰,伴气促、胸闷,予以按“肺部感染”处理,给予头孢哌酮舒巴坦无效;于2013年2月5日出现浮肿及尿量减少,喘息加重,未特殊处理;于2013年2月10日再次求治,门诊以“肺部感染、浮肿查因”收治呼吸内科;起病后体重下降15kg.
关键词： 抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎 病例报告 -
52例抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎患者临床表现及实验室检查分析
目的 探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(ANCA associated vasculitis,AAV)临床表现及实验室检查指标,为临床诊断提供依据.方法 选取2013年7月-2016年4月在湖南省人民医院住院的52例MPO-AAV患者为ANCA阳性相关性血管炎组(AAV组),对照组为同期在本院住院的48例非AAV自身免疫病患者.回顾性分析2组患者的性别、年龄、科室分布、实验室检查、临床表现等特征.结果 AAV组就诊于风湿免疫科居首位(44.23％),其次为呼吸科(15.38％).对照组患者首次就诊于风湿免疫科居首位(52.08％),其次为神内二科(18.75％).与对照组相比,AAV组年龄、发热、呼吸系统和肾脏受累差异有统计学意义(P＜0.05);AAV组MPO、ESR、hs-CRP明显高于对照组(P＜0.05),HGB明显低于对照组(P＜0.05).Logistic多因素结果显示,MPO和hs-CRP与AAV相关(P＜0.05).结论 AAV患者以中老年人为主,肾脏和肺受累多见,MPO和hs-CRP对AAV诊断有指导意义.
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从内疫谈抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的发病与治疗
目的:从内疫探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AASV)的发病与治疗.方法:从人体杂气与内疫、人体杂气与AASV发病以及人体杂气与AASV治疗的相关性出发,对ANCA相关性血管炎的发病与治疗进行阐述.结果:正气亏虚是导致内疫病机的直接病因,可将AASV的发生归咎于人体自身杂气的失制.治疗采用扶正与攻毒联合用药,攻补并施,形成促使变逆之气向正气转化的合力,实现扶正与攻毒两种治法在针对病机上的矛盾统一.结论:通过对AASV的内疫病机讨论,为继承及使用杂气病因学说治疗AASV提供了可能,以期为AASV的中医治疗提供新的思路.
