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补体C5转化酶文献资料
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补体在抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎中的作用
抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎(AAV)是一类常见的自身免疫性疾病,肾脏是其常受累的器官之一,进展迅速,预后凶险.由于其肾脏病理特征为“寡免疫复合物沉积”,因而以往关于补体在本病发生中的作用一直被忽略.但是,近年来越来越多的研究证据表明补体、尤其是补体旁路途径的活化在AAV的发病中发挥了重要的作用,其中补体旁路途径活化片段Bb及关键调节蛋白H因子水平与AAV患者疾病活动程度、肾脏损伤及预后相关,可能成为反映疾病活动性的生物标志物.体外及动物实验均证明了补体活化的终末产物C5a与中性粒细胞表面的C5a受体相互作用在AAV的发病中发挥了关键的作用.ANCA,中性粒细胞,和补体三者相互作用,形成一个正反馈环路,是参与AAV发病的关键因素.近年来,以补体C5a受体为靶点的治疗(CCX168)应运而生,初步结果显示出了其治疗AAV的有效性和安全性.开展补体系统检测对于评估患者病情及预后,尤其是对于监测补体治疗反应可能具有重要意义.
关键词： 抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎 补体C5转化酶 旁路途径 受体 过敏毒素C5a
