首页 > 文献资料
-
婴幼儿恶性周围神经鞘瘤2例
婴幼儿恶性周围神经鞘瘤极罕见,其临床病理表现较复杂,容易误诊.现报道我院近期遇到的2例,并对其临床、病理及免疫组化进行分析.
-
26例中枢神经系统恶性周围神经鞘瘤的临床分析
目的 探讨中枢神经系统恶性周围神经鞘瘤(MPNST)的诊断、治疗及预后.方法 回顾性总结2004年至2011年收治的26例经病理证实的颅内和椎管内MPNST,应用Log-rank法和Cox回归进行统计分析,并结合文献对本病的特点、治疗方法和预后进行分析.结果 26例中男16例,女10例.肿瘤位于颅内17例,椎管内9例.临床表现主要有疼痛、神经受累症状等.全切除14例,部分切除12例.共随访到21例,术后随访1.5 ～ 102.0个月,其中5例因肿瘤复发而死亡,7例肿瘤复发,9例无明显复发.单因素分析显示:女性、肿瘤全切、原发病变与较好预后相关(P＜0.05).多因素分析显示:全切除为预后好的独立因素(P =0.006).结论 中枢神经系统MPNST临床罕见,全切除是改善预后的重要的手段,对于未全切除的病例,术后放疗值得推荐.
-
H3K27三甲基化蛋白可作为MPNST的重要诊断标记物
目的:探讨组蛋白3赖氨酸27位点的三甲基化(H3K27me3)在恶性周围神经鞘瘤(MPNST)中的表达及对预后的影响.方法:收集恶性周围神经鞘瘤病理组织标本43例,经福尔马林固定,石蜡包埋后,利用组织芯片技术(TMA)制成组织芯片,免疫组织化学方法检测H3K27me3等蛋白的表达,根据临床数据和随访信息,运用SPSS 19.0统计软件进行分析比较不同H3K27me3表达水平与患者临床病理特征之间的关系.结果:MPNST组织芯片位点完整.H3K27me3表达缺失组约占65.11％,其中完全缺失组占39.53％,部分缺失组约占25.58％,即以H3K27me3表达缺失为诊断依据则MPNST的检出率可达65.11％,且与原诊断一致;在39例散发病例样本中有43.58％完全缺失、28.20％部分缺失,4例NF1相关样本100％保留表达,即在非NF1相关的MPNST中检出率可达71.78％.结论:检测H3K27me3的表达水平对MPNST的诊断具有良好的灵敏性和特异性,特别是在除外NF1相关临床背景的MPNST前期诊断中具有重要意义,有望成为早期诊断散发型MPNST的生物学标记物.
-
肩颈部巨大恶性神经鞘瘤1例
恶性周围神经鞘瘤临床较少见,因其病理结构复杂在诊断和治疗上仍是一大难题.本院于2009年3月,收治1例发生在肩颈部,两次术后复发第3次再手术切除的患者,现将情况报告如下……
-
原发椎管内恶性周围神经鞘瘤6例并文献复习
目的 探讨原发椎管内恶性周围神经鞘瘤(MPNST)的临床特点和治疗.方法 收集我院神经外科近10年来6例原发椎管内恶性周围神经鞘瘤手术患者资料,结合文献复习进行临床分析.结果 椎管内MPNST可累及脊髓任何节段,病变多发或呈丛状生长.6例患者行肿瘤全切除或近全切除术,术中肿瘤表现各异,术后病理诊断为恶性周围神经鞘瘤,部分患者术后进一步行辅助放疗.远期临床症状缓解明显,但肿瘤易复发.结论 原发于椎管内的恶性周围神经鞘瘤较为罕见,表现出恶性生物学行为,术前诊断困难,手术完全切除+术后辅助放疗治疗可能延缓疾病进展,但手术完全切除难度大,术后缺乏有效的辅助治疗方案,远期复发率高.
-
原发性椎管内恶性神经鞘瘤1例及文献回顾
目的 探讨原发性椎管内恶性神经鞘瘤(Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor,MPNST)的发病原因、临床特点、治疗方法及影响预后因素.方法 对1例原发性腰椎管内恶性神经鞘瘤进行资料收集,对Pubmed中关于原发性椎管内恶性神经鞘瘤的文献进行分析.结果 发现肿瘤后,行肿瘤完全切除术,患者临床症状缓解.免疫组化提示"低度恶性神经鞘膜瘤".术后行辅助放疗,现随访3个月,患者神经功能恢复良好.在Pubmed中共有19篇关于MPNST的病例报道.报道中MPNST的发病率低,诊断困难,治疗方法主要是手术完全切除,但预后较差.结论 MPNST在普通人群中的发病率低,在患有神经纤维瘤病-1人群中的发病率高.MPNST治疗首先考虑手术切除,但其预后较差,而能否手术完全切除是影响预后的主要因素.术后辅助放疗可降低局部复发率,但对长期预后无明显效果.
-
原发性膀胱神经鞘瘤1例报告并文献复习
目的 探讨原发于膀胱的神经鞘瘤和恶性周围神经鞘瘤在组织病理学、临床表现、治疗和预后上的特点,确立两者的鉴别诊断思路.方法 回顾1例原发于膀胱的神经鞘瘤的临床诊疗过程,结合有关膀胱神经鞘瘤及膀胱恶性周围神经鞘瘤的文献资料进行分析.结果 在组织病理和免疫组化方面,原发于膀胱的神经鞘瘤和恶性周围神经鞘瘤有明显差异.结论 原发于膀胱的神经鞘瘤临床极其少见,易与膀胱常见肿瘤混淆,造成误诊,免疫组化为重要的确诊依据.膀胱恶性周围神经鞘瘤应以高度恶性的软组织肉瘤进行处理.临床上应重视两种疾病的鉴别,以正确地指导临床诊疗.
-
眼部恶性周围神经鞘膜瘤1例报道
0引言恶性周围神经鞘膜瘤(malignant peripheral nerve sheath tumor,MPNST)是一种少见的恶性肿瘤,常发生在躯干部,其次是四肢,再次是头颈部,发生在眼部实属罕见.MPNST的发病年龄为30～50岁,高峰为50～59岁,绝大多数患者除发现肿块外无其他任何症状,少数有疼痛或神经方面的症状[1].本文报道眼部恶性周围神经鞘膜瘤1例,为临床提供参考.
-
CT诊断腹壁恶性神经鞘瘤1例
病例资料患者,男,年龄57岁,发现右腹股沟肿物5年,呈条索状,肿痛5天,,体格检查:跛行步态,脊柱、四肢未见畸形,右腹股沟可见一长条状包块,无红肿破溃,表面光滑无压痛,边界欠清楚,包块较深,活动度差,右髋关节无肿胀,屈髋活动受限,被动活动时疼痛,托马斯征阳性,髋关节压痛阳性,直腿抬高试验阴性.
-
1型神经纤维瘤病发病机制的研究进展
1型神经纤维瘤(NF1)是常见的神经系统遗传病,NF1基因突变导致神经纤维蛋白失活或表达下调从而产生以神经纤维瘤为主要特征的一系列神经皮肤损害及合并各种良性和恶性肿瘤.NF1为肿瘤抑制基因,是RAS的负向调节器.NF1相关的肿瘤或NF1缺陷小鼠细胞中神经纤维蛋白的不表达与RAS的活性增加和细胞增殖的增多有关.除神经纤维蛋白介导的RAS活性和神经纤维瘤及相关肿瘤发生之间具有直接的病理生理联系外,其它基因协同的遗传学变化能加速肿瘤的发生,同时修饰基因也能影响对肿瘤的易感性.
-
腹膜后恶性周围神经鞘瘤伴脂肪肉瘤1例
患者男,37岁.因左侧阴囊胀痛1个月伴发热5 d收入院.既往无特殊病史.体查:腹部隆起,于左中下腹部可扪及一球形肿物,质硬,边界尚清,较固定,表面光滑无压痛.
-
尼罗替尼应用于1型神经纤维瘤病相关肿瘤的体外研究
目的：通过体外试验研究尼罗替尼（Nilotinib）对丛状神经纤维瘤（PNF）培养的 Schwann 细胞和恶性周围神经鞘瘤（MPNST）细胞生长特性的影响。方法利用手术切除的 PNF 组织培养 Schwann 细胞和 MPNST 细胞，然后用不同浓度的尼罗替尼进行处理，测定细胞增殖、活力、凋亡和胞外胶原酶活性，评价药物的效能。结果尼罗替尼处理后，细胞增殖和活力均下降，下降的程度与药物浓度成正比，其半数抑制浓度（IC50）为2．3～10．8μM。此外，尼罗替尼抑制 Schwann 细胞和MPNST 细胞胶原酶表达活性，并诱导 MPNST 细胞凋亡。结论尼罗替尼在体外可有效抑制 PNF 肿瘤细胞和 MPNST 细胞的增殖和活力，促进 MPNST 细胞凋亡，值得进一步开展体内试验和作用机制研究。
-
腹腔多发巨大恶性蝾螈瘤
恶性蝾螈瘤即恶性周围神经鞘瘤伴横纹肌分化,是一种罕见且恶性程度极高的肿瘤.迄今为止,全世界范围内有110例左右的报道,以头颈部、躯干和四肢多见,腹腔内仅见于腹膜后和直肠.
