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1 型神经纤维瘤病文献资料
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NF1患者右小腿表现为血肿样病变1例
1 临床资料
患者，男，60岁，2014年9月10日因“全身多发结节55年，右小腿包块1个月”入院。患者自诉5岁时无明显诱因出现全身多发结节，无明显压痛，未予特殊治疗。此次入院1个月前发现右小腿下端逐渐肿大，伴疼痛，偶有发热，无皮肤破溃，自行局部涂抹外用药后肿块无消退。来我院骨科门诊行右胫腓骨 X 线检查未见骨质异常，门诊拟以“1．右小腿肿物待查；2．神经纤维瘤病”收住骨科。否认家族类似病史。 -
尼罗替尼应用于1型神经纤维瘤病相关肿瘤的体外研究
目的：通过体外试验研究尼罗替尼（Nilotinib）对丛状神经纤维瘤（PNF）培养的 Schwann 细胞和恶性周围神经鞘瘤（MPNST）细胞生长特性的影响。方法利用手术切除的 PNF 组织培养 Schwann 细胞和 MPNST 细胞，然后用不同浓度的尼罗替尼进行处理，测定细胞增殖、活力、凋亡和胞外胶原酶活性，评价药物的效能。结果尼罗替尼处理后，细胞增殖和活力均下降，下降的程度与药物浓度成正比，其半数抑制浓度（IC50）为2．3～10．8μM。此外，尼罗替尼抑制 Schwann 细胞和MPNST 细胞胶原酶表达活性，并诱导 MPNST 细胞凋亡。结论尼罗替尼在体外可有效抑制 PNF 肿瘤细胞和 MPNST 细胞的增殖和活力，促进 MPNST 细胞凋亡，值得进一步开展体内试验和作用机制研究。
