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终丝室管膜肿瘤13例临床病例分析
目的 探讨脊髓终丝室管膜肿瘤的临床特点、手术策略及预后分析.方法 回顾性分析了北京积水潭医院神经外科2009-2014年手术治疗的脊髓终丝室管膜肿瘤的临床特征、影像学资料、病理特征、手术资料及预后等.结果 13例患者病变常见节段为T12 ～ L3,长度1.5～11.0 cm,平均4.1 cm,有7例(54％)病理回报为黏液乳头型室管膜瘤(WHO Ⅰ级),6例(46％)为室管膜瘤(WHOⅡ级).本组患者10例肿瘤全切除,3例大部切除.长期随访有2例复发,复发患者肿瘤均为分块大部切除,病理均为室管膜瘤(WHOⅡ级),术后常规放疗.长期随访2例复发患者改良的Mccormick评级较术前分别下降1级和2级,余未复发患者有5例较术前提高1级或2级,余6例患者维持术前的1级或2级水平.结论 手术全切是终丝室管膜肿瘤有效的治疗方法.
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脊髓拴系综合征脊髓损伤和康复的实验研究
目的:了解脊髓拴系综合征(TCS)脊髓损伤与终丝牵拉的关系及终丝松解后脊髓损伤的恢复情况,为临床治疗提供理论支持.方法:建立新型TCS慢性进行性终丝牵拉动物模型,进行不同时间的牵拉后解除牵拉.通过诱发电位、透射电镜、病理切片等观察来了解脊髓损伤的程度与终丝牵拉时间的关系及不同时段脊髓损伤的恢复情况.结果:猫终丝牵拉TCS随着牵拉时间的延长脊髓损伤加重;猫终丝牵拉TCS在一定时间内随着终丝松解后时间的延长脊髓损伤恢复程度提高:TCS脊髓慢性牵拉损伤在代谢改变的基础上出现神经细胞功能和结构的改变.结论:TCS终丝松解越早脊髓损伤恢复越好,手术应尽早进行.
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脊髓圆锥和终丝的研究进展
脊髓栓系综合征为严重的先大性疾病,治疗主要是手术切除病变的终丝、囊肿、脂肪瘤等,解除对脊髓圆锥的损伤.终丝为什么会病变增粗?是切断内终丝还是外终丝?低位置的或正常位置的圆锥受损伤的机制是什么?因此,对脊髓圆锥及终丝的成分和结构的研究将可能给予明确的原因.
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胎儿终丝形态学及光镜研究
目的 观察正常胎儿终丝形态及其结构,为研究脊髓栓系综合征患儿的终丝结构提供参照标准.方法 测量并切除10例新鲜流产胎儿终丝,取其纵、横切面行光镜观察.结果 终丝由1～5μm直径的弹簧样纵向胶原纤维束组成,纤维束呈层分布,每层之间有空隙;层内纤维束之间也有空隙.层间隙、束间隙及束内每根纤维问由横向精细网状纤维连结,也可见到胶原纤维束交叉连结各束间及层问纤维.弹性纤维分散在胶原纤维束内或集中排列在胶原纤维束间.间隙可见少量毛细血管.结论 终丝的结构及成分改变可能与脊髓栓系综合征的发病密切相关.
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外终丝与室管膜瘤
目的 研究外终丝内结构成分,探讨外终丝室管膜瘤的发病原因.方法 切除10例正常胎儿的外终丝,置于光镜和透射电镜观察.结果 正常胎儿外终丝主要由纤维组织组成,可见钙化及神经节细胞等神经组织,未见室管膜细胞.结论 正常胎儿外终丝不存在室管膜细胞；骶骨内室管膜瘤可能起源于异位的室管膜细胞.
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腰骶段脊髓室管膜瘤的MRI诊断及其鉴别诊断
目的:分析腰骶段脊髓圆锥及终丝室管膜瘤的MRI影像特点,提高该病的诊断准确性和对鉴别诊断的认识.方法:回顾性分析经手术病理证实的14例腰骶段脊髓内室管膜瘤,所有病例均行MRI平扫和增强扫描,分析肿瘤的部位、病理类型、生长方式和信号特点、强化方式、有无囊变,观察有无含铁血黄素沉积.结果:肿瘤发生在脊髓圆锥2例,终丝12例,10例可见囊变,11例T2WI见低信号,13例不均一明显强化.结论:MRI可以反映脊髓内室管膜瘤MRI特征,是诊断和鉴别诊断的重要手段,有助于提高诊断正确率,有含铁血黄素沉积时倾向于诊断室管膜瘤.
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DTI对脊髓圆锥与终丝界限区分的初步研究
目的探讨DTI脊髓成像在区分脊髓圆锥与终丝界限的可行性及临床意义.方法选取10例腰椎MRI检查患者,行常规腰椎矢状位T1WI,T2WI检查,轴位T2WI检查,同时行T11～L4椎体水平脊髓EPI序列DTI成像.结果DTI能清晰显示脊髓及圆锥的形态及走行,终丝未见显影,脊髓圆锥位于L1椎体下缘及L2椎体上缘,与常规MRI检查二者有较好的一致性.脊髓的ADC值低于脑脊液,FA值高于脑脊液.结论脊髓DTI能区分脊髓圆锥与终丝的界限.
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微创治疗脊髓栓系综合征的疗效分析
目的:探讨脊髓栓系综合征的临床特征及微创外科手术治疗效果.方法:分析43例脊髓栓系综合征患者的临床表现、病理学改变以及经微创手术切除脂肪瘤或切除瘢痕、松解粘连、切断终丝后的效果,并结合文献报道进行论述.结果:治疗后32例(74%)的症状得到改善,11例(26%)临床症状无明显改善者,随访亦无继续加重.结论:脊髓栓系综合征的早期诊断和微创手术充分松解切断增粗变短的终丝,是治疗并获得满意效果的关键.
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成人脊髓栓系综合征的显微手术治疗--附8例临床分析
目的:探讨成人脊髓栓系综合征(TCS)的临床特点和显微手术治疗效果.方法:回顾性分析了8例成人TCS的诊断情况和显微手术治疗的效果.结果:本组病例从发病到确诊长时间为33年,短4年,平均26年.手术对疼痛症状的效果明显,运动感觉功能的效果欠佳,差的是泌尿系统症状,所有病例神经功能损害未再进一步加重.结论:TCS的早期诊断和手术是提高疗效的关键,而术中应用显微外科技术是保证手术成功、提高手术效果和防止再栓系的有力手段.
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终丝诱导骨髓间充质干细胞分化为神经样细胞
目的:探讨人终丝匀浆上清液体外诱导骨髓间充质干细胞分化为神经样细胞的可行性.方法:将体外培养的人骨髓间充质干细胞分为实验组和对照组.实验组加入无血清培养基及人终丝匀浆上清液诱导,对照组只加培养基,>72 h进行免疫细胞化学鉴定.结果:诱导后有17%的细胞发生典型的形态学变化.神经丝蛋白阳性率15.9%,神经元特异性烯醇化酶阳性率13.7%.神经胶质纤维酸性蛋白阳性率18.3%.结论:终丝中含有神经生长必备的细胞因子,并能诱导骨髓间充质干细胞分化为神经样细胞.
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终丝牵拉综合征患儿临床表现和终丝病变类型的特点
目的 通过观察终丝牵拉综合征(TFTS)患儿临床表现和MRI显示终丝病变类型的特点,提高对TFTS的认识,为TFTS临床诊断与治疗提供依据.方法 回顾性分析37例TFTS患儿临床资料,包括体格检查、全脊柱X线片、全脊柱螺旋CT、全脊髓MRI、尿流动力学、术后病理结果及术后恢复效果.根据MRI终丝影像学表现,将其分为2组:一组为终丝脂肪变,另一组为终丝增粗(直径＞2 mm),比较2组患儿之间的差异.结果 37例TFTS患儿的MRI显示终丝脂肪变24例(64.9％),终丝增粗(直径＞2 mm)13例(35.1％).2组患儿在下肢畸形、脊柱发育畸形和术后恢复效果方面无明显差异,但在腰背部皮肤异常和大小便功能障碍方面有较明显差别,腰骶部皮肤异常改变23例(62.3％).其中终丝增粗组5例(13.5％),终丝脂肪变组18例(48.8％)；大小便功能障碍26例(70.2％).其中终丝增粗组7例(18.9％),终丝脂肪变组19例(51.3％).37例患儿尿流动力学均提示有异常.术后病理结果提示终丝脂肪及纤维组织增生.结论 TFTS患儿的终丝存在异常改变,MRI显示终丝病变类型多为直径增粗和脂肪变,病变终丝切断对改善症状有效.诊断TFTS需综合临床信息,其中尿流动力学和MRI是诊断的关键指标.
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圆锥位置正常型脊髓栓系综合征患儿的诊断与治疗
目的 了解圆锥位置正常型脊髓栓系综合征(TCS)患儿的临床表现和诊治特点.方法 回顾性分析19例(5～8岁)圆锥位置正常型TCS患儿的临床资料,患儿术前均行放射影像学、尿流动力学、肌电图检查,手术方式采用终丝离断加椎板成形术治疗.术后(7±2)个月复查MRI及尿流动力学,比较患儿手术前后脊髓受牵拉情况及尿流动力学各指标的变化.结果 术前MRI显示TCS患儿脊髓圆锥末端位置均在L2椎体下缘以上,终丝呈弓弦样紧张.其中4例显示终丝增粗,3例显示终丝轻度脂肪变;术后显示圆锥化置无明显变化,终丝紧张解除.尿流动力学结果显示术前15例患儿存在逼尿肌过度活动,3例逼尿肌收缩乏力,1例逼尿肌部分收缩功能受损伴膀胱残余尿增多;术后16例患儿取得较好疗效,余3例下肢情况得到改善,但尿流动力学表现改善不明显.结论 圆锥未端化置正常型TCS患儿的诊断需综合考虑其临床表现、放射影像学、肌电图及球流动力学检查结果,而尿流动力学检查是诊断的关键指标,一经明确诊断,应及早行终丝离断术治疗,椎板成形术可维持患儿脊柱正常结构.
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脊髓栓系综合征患儿的终丝扫描电镜研究
目的 通过观察脊髓栓系综合征(TCS)患儿终丝的超微结构,以提高对TCS的病理学认识,为TCS临床诊断与治疗提供可靠依据.方法 切除31例TCS患儿终丝,根据终丝直径大小,将其分为2组:22例终丝增粗者(直径≥2 mm)为第一组;9例终丝外观正常者(直径＜2 mm)为第二组,取其纵、横切面分别行扫描电镜观察.结果 第一组JCS患儿终丝电镜下典型的改变为胶原纤维、脂肪细胞增多,弹性纤维、网状纤维很稀疏,在某段相对正常的区域还常见到.胶原纤维可表现为不同程度的增粗、扭曲、黏连、融合.排列相对致密,且结构紊乱,有的结构模糊不清,胶原纤维表面有时还会见到一些结品样物质.第二组:外观正常的终丝亦可见到上述病变,病变程度相对较轻.上述改变可单独出现,亦可伴随出现,很少同时出现.范围:可呈局灶状改变.亦可呈弥散性改变,前者多见.结论 终丝三维结构改变,弹性减低,与TCS的发病密切相关.不论终丝外观正常与否,早期手术切断,解除栓系是治疗TCS的必要手段.
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终丝结构的研究
终丝是脊髓末端联系尾骨的连接物,曾被简单的描述为纤维血管的联合体.终丝病变或延续为终丝的脊髓远端长有脂肪瘤、囊肿、肿瘤或合并脊髓纵裂牵拉脊髓圆锥引起大小便失禁、双下肢功能障碍,随病程进展,可出现马蹄足、神经性溃疡等,临床称为脊髓栓系综合征(tethered cord syndrome TCS).
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终丝脂肪瘤型脊髓栓系综合征的诊断及治疗
目的：了解终丝脂肪瘤型脊髓栓系综合征（TCS）患儿的临床表现和诊治特点。方法回顾性分析61例（7个月~14岁）终丝脂肪瘤型 TCS 患儿的临床资料，术前均行放射影像学、尿流动力学、肌电图检查，手术方式采用脂肪瘤切除，终丝离断加椎板成形术治疗。术后复查 MRI 及尿流动力学，比较患儿手术前后脊髓受牵拉情况及尿流动力学等各指标的变化。结果术前 MRI 显示终丝处有不同程度的脂肪信号，其中52例 TCS 患儿脊髓圆锥末端位置在第2腰椎椎体下缘以下，9例脊髓圆锥末端位置正常；术后显示圆锥位置无明显变化，脂肪瘤移除、终丝紧张解除。尿流动力学结果显示术前37例患儿存在逼尿肌过度活动，19例逼尿肌收缩乏力，5例逼尿肌部分收缩功能受损伴膀胱残余尿量增多；术后49例患儿取得较好疗效，余12例下肢情况得到改善，但尿流动力学表现改善不明显。结论终丝脂肪瘤型脊髓栓系综合征起病隐匿，诊断需综合考虑其临床表现、放射影像学、肌电图及尿流动力学检查结果，而 MRI 及尿流动力学检查是诊断的关键指标。
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胎儿终丝近端结构研究
目的 研究胎儿终丝近端结构,为脊髓栓系综合征(TCS)的诊断提供新的策略.方法 取胎儿终丝近端10例,运用光镜、透射式电镜对其结构进行研究.结果 均匀一致神经元、神经胶质细胞群在终丝灰质中分布,超微结构显示灰质中有不同形状的轴树突触、轴体交触以及无髓鞘轴突.裂隙样的中央管有室管膜细胞排列.白质主要由有髓(鞘)的神经纤维组成.结论 圆锥并不是脊髓的真正的终点,而终丝近端同样拥有脊髓的基本结构.
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脊髓拴系综合征的病理学观察
目的: 为观察脊髓拴系综合征患儿终丝及脂肪团块的病理改变, 探讨其发病机制.方法: 对18例患儿术中取材, 行光镜、电镜观察.结果: 发现在终丝末端及脂肪瘤内, 光镜下可见有大量的各种形态神经组织分布; 电镜下见终丝内神经纤维髓鞘厚薄不均、电子密度高低不等, 轴浆内线粒体呈缺氧性改变; 随年龄增长, 病理改变加重.结论: 观察证实了神经被拴系、神经缺血、缺氧改变为本病的病理基础及本病早期治疗的必要性.
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圆锥位置正常型小儿脊髓拴系综合征的诊治分析
目的 总结圆锥位置正常型小儿脊髓拴系综合征(occult tethered cord syndrome,OTCS)的诊断及治疗经验.方法 回顾性分析3例OTCS患儿的临床资料,包括临床症状、体征、影像学表现、手术治疗效果等.结果 3例患儿术前MRI均显示脊髓圆锥位于第二腰椎椎体下缘以上,术后MRI显示脊髓圆锥位置无明显改变.3例患儿术中可见终丝增粗(>2mm)及脂肪化.3例患儿术前及术后均无下肢运动或感觉功能障碍.2例术后大小便功能障碍明显改善,1例术后无改善.结论OTCS的诊断需结合患儿临床表现及影像学特点,治疗上建议尽早行终丝离断术.
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电生理监测辅助显微手术治疗圆锥、终丝起源室管膜瘤
目的 探讨圆锥、终丝起源室管膜瘤的显微手术技巧及疗效.方法 回顾性分析15例圆锥、终丝起源室管膜瘤病人的临床资料,均在神经电生理监测下行显微手术切除肿瘤.结果 肿瘤全切除13例,次全切除2例.术后病理证实为室管膜瘤Ⅰ～Ⅲ级.术后发生脑脊液漏1例,皮下积液1例,均经对症治疗后痊愈；无手术相关神经功能障碍；无死亡病例.所有病人术后随访3个月～6年,平均2年；病人神经功能改善11例,改善不明显3例,加重1例.肿瘤复发3例,均再次行显微手术治疗,并行放射治疗.结论 圆锥、终丝起源的室管膜瘤与脊髓、马尾神经黏连紧密,肿瘤切除程度及术中是否有脊髓神经损伤是决定病人预后的重要因素.神经电生理监测配合显微手术可有效提高肿瘤全切率,并防止术中神经损伤.
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脊髓终丝室管膜瘤1例
1 病历摘要(图1) 女,42岁;因腰骶部疼痛2年余,加重1个月入院.查体:腰骶部L5～S1压痛,余无特殊.外院MRI显示:L1～2椎管内等T1、长T2信号占位病变,增强扫描有强化.入院诊断:L1～2椎管内占位病变,考虑神经鞘瘤或脊膜瘤.
