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不同剂量丙种球蛋白治疗川崎病118例疗效分析
目的:评价静脉注射不同剂量丙种球蛋白(intravenous immune globulin,IVIG)治疗川崎病(Kawasaki disease,KD)的临床效果.方法:118例KD患儿随机分为三组,A组为IVIG 0.4 g/(kg*d),连用5 d;B组为IVIG 1.0 g/(kg*d)单次静脉注射;C组为2.0 g/(kg*d)单次静脉注射.观察患儿退热、黏膜充血、多形性皮疹、淋巴结肿大和手足症状消退时间,监测外周血白细胞计数(WBC)、血小板计数(PLT)、C反应蛋白(CRP)、血沉(ESR)、心电图(ECG)和冠状动脉病变(CAL)恢复情况,并对其分析.结果:A组退热时间为2.48 d;黏膜充血时间为3.74 d;皮疹消退时间为3.53 d;淋巴结肿大消退时间为3.25 d;手足症状消退时间为3.12 d,B、C两组与A组比较差异有统计学意义(P<0.05),B、C之间差异无统计学意义(P>0.05).WBC、PLT、CRP、ESR三组治疗后与治疗前比较差异无统计学意义(P<0.05),其中B、C两组与A组比较差异有统计学意义(P<0.05),B、C之间差异无统计学意义(P>0.05).A组CAL发生率为26.3%,随访1年有86.8%的CAL恢复正常,13.2%未能恢复正常,其中10.5%为IVIG耐药病例;B组CAL发生率为28.2%,随访1年有87.2%的CAL恢复正常,12.8%未能恢复正常,其中10.3%为IVIG耐药病例;C组CAL发生率为26.8%,随访1年有87.8%的CAL恢复正常,12.2%未能恢复正常,其中9.8%为IVIG耐药病例,三组比较,差异无统计学意义(P>0.05).结论:早期大剂量静脉注射丙种球蛋白,可有效缓解临床症状,减低CAL发生率,减轻心血管系统损害,采用1.0 g/(kg*d)单次静脉注射是一种更有效、经济、简便的治疗方案.
关键词： 丙种球蛋白 黏膜皮肤淋巴结综合征 临床疗效 -
川崎病合并肺炎支原体肺炎11例分析
目的 分析川崎病(KD)合并肺炎支原体肺炎(MPP)临床特点,以提高对KD合并MPP的认识和诊治水平.方法 对临床诊断为川崎病的11例患儿的临床资料进行回顾性分析.结果 11例患儿出现不同程度的发热、眼结膜充血、皮疹、淋巴结肿大、四肢末梢病变、心脏及肺部病变等情况；8例患儿采用阿奇霉素规范治疗,3例患儿采用阿奇霉素并红霉素治疗,其中2例大叶性肺炎实变合并胸腔积液患儿应用丙种球蛋白联合阿司匹林治疗,均痊愈.结论 肺炎支原体肺炎导致的免疫紊乱可能与川崎病的发生有关,抗感染治疗可改善预后.
关键词： 黏膜皮肤淋巴结综合征 支原体 肺炎 疹 -
IL-6/STAT3信号活化在川崎病Th17/Tr细胞失衡中的作用
目的 探讨IL-6/STAT3信号在川崎病(KD)Th17/Tr细胞失衡中的作用.方法 急性期KD患儿48例,正常同年龄对照组18例,KD患儿于静脉注射丙种球蛋白前直接取血备检.酶联免疫吸附试验(ELISA)检测血浆IL-6蛋白浓度; 荧光定量PCR检测CD4+ T细胞IL-17A、IL-17F、RORγt、Foxp3、SOCS1、SOCS3等基因mRNA表达;流式细胞术检测外周血CD4+ CD25+Foxp3+调节性T细胞(Tr)的比例和CD4+ T细胞磷酸化STAT3(pSTAT3)蛋白平均荧光强度(MFI);甲基化特异性定量PCR(MethySYBR PCR)检测CD4+ T细胞SOCS1基因外显子2、SOCS3基因5'端非翻译区(5'-UTR)3个可能的STAT3结合位点CpG岛甲基化水平.结果 (1)急性期KD患儿血浆IL-6浓度、CD4+ T细胞pSTAT3 MFI水平显著上调[IL-6:(54.02±20.58) pg/ml vs (8.72±2.06) pg/ml,P<0.05;pSTAT3 MFI:(55.41±15.08) vs (9.35±3.76),P<0.05].其中KD合并冠脉损伤组(KD-CAL+)上述二项指标均明显高于无冠脉损伤组(KD-CAL-)[IL-6:(84.76±29.35) pg/ml vs (38.65±13.76) pg/ml,P<0.05;pSTAT3 MFI:(72.36±16.81) vs (46.93±13.57),P<0.05].(2)急性期KD患儿CD4+ T细胞IL-17A/F、RORγt mRNA表达水平显著上调(P<0.05),CD4+CD25+ Foxp3+ Tr细胞比例及Foxp3 mRNA表达明显低于正常对照组(P<0.05),其中KD-CAL+组IL-17A/F、RORγt mRNA表达水平明显高于KD-CAL-组(P<0.05),Foxp3 mRNA表达明显低于KD-CAL-组(P<0.05).(3)急性期KD患儿CD4+ T细胞SOCS1和SOCS3 mRNA水平显著高于同年龄对照组(P<0.05),其中KD-CAL+组SOCS1和SOCS3 mRNA表达低于KD-CAL-组(P<0.05);正常对照组SOCS1基因外显子2、SOCS3基因5'-UTR 区第3个STAT3结合位点的CpG岛完全去甲基化,急性期KD患儿呈低甲基化状态(P<0.05),其中KD-CAL+组SOCS1基因外显子2、SOCS3基因5'-UTR 区第3个STAT3结合位点的CpG岛去甲基化水平明显低于KD-CAL-组(P<0.05);各组SOCS3基因5'-UTR区第1、2个STAT3结合位点CpG岛均处于完全去甲基化状态(P>0.05).结论 SOCS1和SOCS3基因低甲基化所致IL-6/STAT3信号异常活化可能是KD Th17/Tr细胞失衡的因素之一.
关键词： SOCS1 SOCS3 黏膜皮肤淋巴结综合征 Th17 调节性T细胞 -
组织同步成像定量ATP负荷超声心动图评价川崎病心脏功能
目的探讨应用超声心动图组织同步成像定量三磷酸腺苷(ATP)负荷试验检测川崎病患儿恢复期心脏收缩功能.方法应用多普勒组织同步成像法(TSI)检测ATP负荷前后18例川崎病患儿心肌各节段的收缩期运动达峰时间(T-pv),与22例正常儿童对比,比较各节段的达峰时间、顺序和TSI指数.结果川崎病组与正常组儿童左室射血分数(EF)差异无显著性(P＞0.05).川崎病患儿心肌节段的T-pv比正常组延长并且有顺序异常;TSI指数中,川崎病组用药前与用药后的6个基底段T-pv大与小之差(Base-max)和标准差(Base-std)、全部12节段的T-pv大与小之差(All-max)和标准差(All-std)等均增加,与正常组比较差异均有显著性(P＜0.05);但川崎病组基底段的室间隔与侧壁达峰时间之差(S-L)、前间隔与后壁达峰时间差(S-P)在用药前后与正常组比较差异无显著性(P＞0.05).结论川崎病恢复期存在心肌节段达峰时间延长和同步指数增加,组织多普勒同步成像法定量心脏负荷试验对评价川崎病局域心脏功能有重要临床意义.
关键词： 超声心动图负荷试验 组织同步成像 黏膜皮肤淋巴结综合征 儿童 -
以肺部表现为首发症状的不完全川崎病4例分析
目的 探讨总结非完全川崎病(KD)的早期诊断.方法 总结分析4例以肺部表现为首发症状的不完全KD的临床表现及实验室资料.结果 4例患儿均发热持续5d以上,不具备典型KD的临床表现,C反应蛋白及血沉明显增高,血小板进行性增高,心脏彩超均提示冠状动脉增粗而确诊.结论 非完全KD可以累及某一脏器表现而起病,可结合实验室指标以早期诊断或拟诊,及时治疗,改善预后.
关键词： 黏膜皮肤淋巴结综合征 -
川崎病患儿冠状动脉巨大瘤并其内血栓形成1例
患儿男,年龄18个月,因发热1周伴颈部淋巴结肿大入院,临床诊断:发热原因待查:川崎病可能.
关键词： 黏膜皮肤淋巴结综合征 冠状动脉瘤 血栓形成 -
超声心动图定量评价川崎病患儿7～14年冠状动脉Z值变化
目的 应用超声心动图Z值评价川崎病(KD)患儿7～14年后冠状动脉(简称冠脉)Z值变化.方法 回顾性分析100例7～14年恢复期KD患儿的超声心动图,包括急性期呈冠脉扩张54例(扩张组)、无扩张46例(无扩张组),另取同期健康儿童51名作为对照组,比较左冠脉主干(LMCA)、左前降支(LAD)和右冠脉近段(pRCA)内径及其Z值变化,分析恢复期冠脉内径变化的影响因素.结果 扩张组冠脉内径大于无扩张组和对照组(P均＜0.05),而后二者冠脉内径差异无统计学意义(P均＞0.05).扩张组LMCA、LAD和pRCA的Z值分别为0.569 5±1.061 6、0.420(-0.029,1.078)和0.640(0.283,1.250),无扩张组LMCA、LAD和pRCA的Z值分别为-0.0313±0.8467、-0.0662±0.6612和0.188 7±0.593 5,对照组LMCA、LAD和pRCA的Z值分别为-0.1246±1.0167、-0.2558±1.0848和0.1943±0.610 1,扩张组冠脉Z值大于无扩张组和对照组(P均＜0.05),后二者Z值差异无统计学意义(P＞0.05).急性期冠脉扩张程度是KD冠脉持续扩张的影响因子(诊断优势比=39.146,P＜0.001).结论 恢复期7～14年,KD急性期冠脉扩张患者冠脉内径及Z值仍增大.KD急性期冠脉损伤程度是远期冠脉变化的影响因素.
关键词： 黏膜皮肤淋巴结综合征 超声心动描记术 Z值 儿童 -
二维斑点追踪技术预测静脉注射免疫球蛋白抵抗急性期川崎病患者心肌损伤
目的 采用二维斑点追踪技术(2D STI)观察静脉注射免疫球蛋白(IVIG)抵抗急性期川崎病(KD)患者左心室心肌收缩功能损伤特点.方法 收集IVIG应答患者40例(IVIG应答组),以诊断为急性期KD的住院患者中年龄、性别相匹配的IVIG抵抗患者40例为IVIG抵抗组,将后者进一步分为冠状动脉扩张(CAD)亚组和冠状动脉正常(NCAD)亚组,获取常规超声心动图参数、2D STI参数及实验室指标.比较IVIG抵抗组与IVIG应答组间常规超声心动图参数、2DSTI参数和实验室指标,以及CAD亚组与NCAD亚组各参数间差异,并通过ROC曲线获取IVIG抵抗患者2D STI参数预测值.结果 与IVIG应答组相比,IVIG抵抗组CAD发生率、左心室质量及左心室质量指数均升高,收缩期左心室整体峰值纵向应变(GLS)及整体峰值环向应变(GCS)均减小,血清白蛋白、红细胞血沉速度、C反应蛋白及血小板均升高(P均＜0.05).以GLS绝对值16.8％为阈值,曲线下面积0.769(P=0.021),预测IVIG抵抗的敏感度为79.27％,特异度为68.36％;以GCS绝对值15.9％为阈值,曲线下面积0.749 (P=0.038),预测IVIG抵抗的敏感度为71.43％,特异度为57.28％.结论 IVIG抵抗KD患者心肌损伤较IVIG应答KD患者更严重,可能是心肌炎性损伤而非冠状动脉损伤的结果.2D STI技术可预测急性期IVIG抵抗患者心肌损伤.
关键词： 斑点追踪技术 黏膜皮肤淋巴结综合征 基因 免疫球蛋白 心肌收缩 -
川崎病并发冠状动脉病变的超声心动图诊断及高危因素分析
目的 探讨超声心动图对川崎病并发冠状动脉病变(CAL)的诊断价值,并分析CAL发生的高危因素.资料与方法回顾性分析2010年9月—2017年7月新乡市中心医院临床诊断为川崎病住院治疗的87例患儿的超声心动图资料.通过二维超声心动图重点观察冠状动脉,判断是否存在冠状动脉瘤、血栓及冠状动脉狭窄.常规测量冠状动脉内径,对伴有CAL者至少测量3次,取平均值,并进行跟踪随访.根据超声心动图结果分为冠状动脉正常(NCAL)组和CAL组,比较2组患儿的实验室检查和随访结果,分析其与发生CAL的关系.结果87例患儿中,NCAL 46例(52.9％),CAL 41例(47.1％).其中左冠状动脉扩张15例,右冠状动脉扩张9例,双侧冠状动脉扩张13例,巨大冠状动脉瘤4例.CAL组发热时间、C-反应蛋白、血小板、丙氨酸氨基转移酶及天门冬氨酸氨基转移酶均高于NCAL组,差异有统计学意义(P<0.05).CAL组患者治疗前后左、右冠状动脉内径均明显缩小(P<0.05).结论超声心动图可以实时观察冠状动脉的病变程度及转归,有助于早期诊断和长期随访.发热时间、C-反应蛋白、血小板、丙氨酸氨基转移酶及天门冬氨酸氨基转移酶升高是川崎病并发CAL的高危因素.
关键词： 黏膜皮肤淋巴结综合征 冠状动脉疾病 超声心动描记术 危险因素 -
川崎病冠状动脉扩张的超声心动图诊断
目的：探讨彩色多普勒超声对小儿川崎病（Kauasaki disease，KD）冠状动脉扩张的诊断价值。方法：收集我院2012年8月至2015年4月明确诊断的KD患儿42例，观察超声心动图特点，重点观察左右冠状动脉改变。结果：42例中，冠状动脉病变18例，其中3例单纯右冠状动脉扩张，8例单纯左冠状动脉扩张，5例左右冠状动脉同时扩张，1例发生冠状动脉瘤，1例冠状动脉狭窄；经治疗轻度扩张的冠状动脉较易恢复正常，1例冠状动脉狭窄持续存在。结论：彩色多普勒超声可清晰观察冠状动脉的起源、走行、内径、形态及其血流情况，对KD冠状动脉病变的早期诊断、治疗，以及减轻冠状动脉损害有重要意义。
关键词： 黏膜皮肤淋巴结综合征 冠状动脉扩张 超声检查 多普勒 彩色 -
1例川崎病合并重症溃疡性口腔炎患儿的护理
总结了1例川崎病合并重症溃疡性口腔炎患儿的护理.护理重点包括:黏膜护理、清洁与消毒、心理护理、饮食指导、病情及用药观察等,取得了家长及患儿的有效配合.20d后患儿口腔溃疡愈合.
关键词： 黏膜皮肤淋巴结综合征 口腔溃疡 护理 -
生长分化因子-15水平变化与川崎病发病过程的相关性研究
目的 通过对血浆生长分化因子-15(GDF-15)水平检测,研究其在川崎病(KD)发病过程中的作用,并对其与冠状动脉扩张的相关性进行分析.方法 采用酶联免疫法,检测确诊为川崎病的50例患儿在急性期、亚急性期GDF-15水平,并同时统计其红细胞沉降率(ESR)及CRP值的变化,然后与正常对照组的20例健康儿童进行比较.通过超声心动图检测冠状动脉扩张程度,比较冠状动脉扩张组与不伴冠状动脉扩张组GDF-15、ESR、CRP水平,并对急性期、亚急性期血浆GDF-15水平与ESR、CRP及冠状动脉扩张程度进行相关性分析.结果 川崎病患儿血浆GDF-15、ESR、CRP水平急性期[(1755.04±165.88)ng/ml、(70.54±9.63)mm/1 h、(75.19±20.22)mg/L]高于亚急性期[(1098.87±70.85)ng/ml、(10.56±1.37)mm/1 h、(12.77±6.57)mg/L],亚急性期高于正常对照组[(477.55±31.14)ng/ml、(5.65±1.73)mm/1 h、(5.40±1.82)mg/L],差异有统计学意义(P<0.05);伴有冠状动脉扩张组明显高于不伴冠状动脉扩张组,差异有统计学意义(t=8.62,P<0.05;t=4.60,P<0.05;t=5.18,P<0.05);川崎病急性期GDF-15水平与ESR、CRP及冠状动脉扩张程度存在正相关(r=0.58,P<0.05;r=0.41,P<0.05;r=0.56,P<0.05).结论 GDF-15在川崎病的发病过程中存在一定的作用,同时在川崎病并发冠状动脉损伤过程中发挥着重要作用.
关键词： 生长分化因子 黏膜皮肤淋巴结综合征 冠状动脉 -
血小板反应蛋白在川崎病中的变化及意义
目的 探讨川崎病患儿急性期血浆血小板反应蛋白(TSP)的变化及临床意义.方法 川崎病患儿51例,对照组21例(包括发热及无热组).分别测定各组患儿血浆TSP-1和TSP-2水平,常规超声心动图、心电图、心肌酶谱.结果 与对照组比较,川崎病组患儿血浆TSP-1和TSP-2水平明显升高(P均＜0.01).川崎病患儿心脏受累组和非心脏受累组血浆TSP-1和TSP-2水平无显著差异(P均＞0.05).结论 川崎病患儿急性期血浆TSP-1和TSP-2水平明显升高.提示TSP-1和TSP-2可能参与川崎病急性期全身炎症反应的病理过程,可以作为早期免疫性炎症反应指标,对于早期鉴别诊断具有重要意义.
关键词： 黏膜皮肤淋巴结综合征 血小板反应蛋白-1 血小板反应蛋白-2 -
川崎病患儿外周血淋巴细胞亚群的变化及诊断意义
目的 探讨川崎病(KD)患儿外周血淋巴细胞亚群的变化及其在临床诊断中的意义.方法 2010年7月至2011年6月本院收治的KD患儿50例(试验组)和具有相似体征的非KD患儿31例(对照组),使用流式细胞仪检测其外周血淋巴细胞亚群CD3+、CD3+ CD4+、CD3+ CD8+、CD3- CD16+ 56+、CD3 - CD19+、CD19+ CD23+、CD4 +/CD8+、CD4+ CD25+的水平,并观察其ROC曲线特征.结果 试验组与对照组相比较,血CD3+ CD4+、CD3 - CD19+、CD19+ CD23+、CD4 +/CD8+显著升高(P＜0.01),血CD3+、CD3+ CD8+、CD4+ CD25+明显降低(P＜0.01),CD3 - CD16+ 56+无显著差异(P＞0.05).CD3+ CD4+、CD3-CD19+、CD19+ CD23+、CD4+/CD8+、CD3+、CD3+ CD8+、CD4+ CD25+的AUC分别为72.4％、79.6％、73.6％、73.6％、76.0％、80.5％、72.7％.结论 KD患儿在急性期存在免疫活化及免疫紊乱,其中调节性CD4+CD25+T细胞的减少亦可能参与KD的发生.CD3+ CD4+、CD3+ CD8+、CD3- CD19+、CD4 +/CD8+的诊断界值对KD的诊断具有较高的符合度,可以考虑将其作为KD的早期诊断指标.
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川崎病伴发冠状动脉损害的外科治疗
目的 探讨并总结川崎病(KD)伴发冠状动脉损害(CAL)的临床特点和外科处理原则.方法 回顾性分析2009年1月至2011年1月第二军医大学附属长海医院胸心外科7例因KD伴发CAL行外科手术治疗的患者的临床资料.结果 术后早期1例患者出现室性心动过速,余6例患者恢复顺利.全组均痊愈出院,1例失访,6例随访5～26个月,无死亡及新的CAL发生.结论 诊断KD时必须明确有无CAL,并进行长期随访.一旦有手术指征需及时干预,术中根据CAL病理特点选择合适的手术方法,可获得良好疗效.
关键词： 黏膜皮肤淋巴结综合征 冠状动脉瘤 冠状动脉狭窄 外科手术 -
超声心动图对儿童川崎病早期诊断的作用探讨
目的 探讨超声心动图(ECHO)在儿童川崎病(KD)早期诊断中的作用.方法 回顾分析我院2000年1月至2005年11月417例儿童川崎病超声心动图表现,与167例发热待查患儿对比,评价超声心动图诊断儿童川崎病的敏感性、特异性、诊断优势比(DOR).结果 川崎病患儿冠状动脉扩张(41.00%)、管壁及管周异常回声(65.20%)、冠状动脉流速增加(77.93%)和室壁节段性运动异常( 70.26%)均比发热待查患儿显著增高(P<0.005);川崎病二尖瓣反流(19.9%)和心包积液(4.8%)发病率也比发热待查高(P<0.05);但主动脉根部扩张两组没有差异(P>0.05).超声心动图诊断儿童川崎病的敏感性、特异性、诊断优势比(95%CI)分别是:(1)冠状动脉瘤:4%、100%、16.0(0.02～9830.33);(2)冠状动脉扩张:41%、98%、39.0(3.00～560.05);(3)管壁及管周异常回声:65%、94%、30.0(6.0L～120.36);(4)节段性室壁运动异常:70%、、88%、17.0(5.00～53.84);(5)冠状动脉峰值流速增加:78%、73%、9.0(4.00~24.01);(6)二尖瓣反流:20%、92%、3.0(0.70～10.65);(7)主动脉根部扩张:4%、93%、0.6(0.1 1~3.40);(8)心包积液:5%、99%、4.0(0.15～1 16.42).早期超声检查组302,例L病程<10 d)与延迟检:占组1 15例(病程≥10 d)九i_,静脉注射丙种球蛋白较早,冠状动脉瘤的发生率明显减低(P<0.005).结论 冠状动脉瘤是儿童川崎病特征性表现;管壁及管周异常回声、节段性室壁运动异常、冠状动脉峰值流速增加和冠状动脉扩张可作为超声心动图早期诊断儿童川崎病的主要依据,超声心动图早期诊断川崎病对减少冠状动脉瘤的发生有重要临床意义.
关键词： 多普勒超声心动描记术 黏膜皮肤淋巴结综合征 儿童 -
速度向量成像技术评价川崎病冠状动脉瘤左心室收缩功能
目的 探讨速度向量成像技术在川崎病冠状动脉瘤患儿左心室收缩功能检测中的应用价值.方法 根据冠状动脉瘤大小将33例川崎病冠状动脉瘤患儿分为病变Ⅰ组、Ⅱ组,分别与20例正常儿童左心室收缩功能参数对照,应用速度向量成像技术测量左心室大纵向运动速度、应变、应变率;采用Simpson法心内膜自动跟踪测量左心室射血分数、每搏量.结果 病变Ⅰ组 23例各节段左心室大纵向运动速度、应变率均明显低于对照组(P<0.05),病变Ⅱ组10例各节段大纵向运动速度、应支及应变率均明显低于Ⅰ组(P<0.05);组间左心室射血分数、每搏量差异均无统计学意义.结论 川崎病冠状动脉瘤患儿左心室心肌收缩功能受损,速度向量成像技术检测的左心室大纵向运动速度、应变率可以反映心肌局部收缩功能异常.
关键词： 超声心动描记术 黏膜皮肤淋巴结综合征 冠状动脉瘤 左心室功能 -
二维斑点追踪技术评价川崎病患儿左心室收缩功能
目的 运用二维斑点追踪技术评价川崎病(KD)患儿不同时期左心室收缩期节段及整体峰值应变及应变率变化,并分析左心室应变及应变率与常规超声心动图参数及实验室指标的相关性.方法 选取2016年1至12月兰州大学第二医院儿童医院急性期诊断为KD住院患儿50例,其中18例患儿合并冠状动脉扩张,32例患儿冠状动脉正常.选取同期以心脏杂音来该院门诊就诊,但超声心动图检查结果正常的患儿30例作为对照组.运用常规超声心动图及二维斑点追踪技术分别于急性期(静脉注射免疫球蛋白前,IVIG前)、亚急性期(IVIG后1周)及恢复期(IVIG后8周)获取常规超声心动图参数及收缩期左心室整体峰值纵向应变(GLS)及应变率(GLSR)、收缩期整体峰值环向应变(GCS)及应变率(GCSR)、收缩期左心室各节段收缩期峰值纵向、环向应变及应变率,并于急性期获取实验室参数,包括C反应蛋白(CRP)浓度、红细胞沉降率(ESR)、白细胞(WBC)计数、血小板(PLT)计数、丙氨酸转氨酶(ALT)浓度、天冬氨酸转氨酶(AST)浓度.比较不同时期KD患儿与对照组患儿常规超声心动图参数、左心室局部及整体应变及应变率;比较冠状动脉扩张组与冠状动脉正常组KD患儿常规超声心动图参数、左心室局部及整体应变及应变率;分析急性期KD患儿左心室GLS与常规超声心动图参数及实验室指标的相关性.结果 与对照组患儿比较,KD组患儿急性期左心室质量指数(LVMI)、左冠状动脉(LCA)内径、右冠状动脉(RCA)内径均升高,GLS、基底段纵向应变、中间段纵向应变、GCS及基底段环向应变均降低,且差异均有统计学意义(t=4.823、4.123、3.018、3.982、5.135、4.753、3.012、4.6351,P<0.01或0.05);亚急性期KD患儿LVMI、LCA内径仍较高,GLS及中间段纵向应变开始升高但仍较低,且差异均有统计学意义(t=4.786、4.387、4.895、4.031,P<0.01).与KD患儿急性期比较,KD患儿亚急性期LVMI较低,GLS、基底段纵向应变、GCS及基底段环向应变均升高,且差异均有统计学意义(t=3.99、2.976、4.5362、4.428、5.327,P<0.01或0.05).与冠状动脉正常组KD患儿比较,冠状动脉扩张组KD患儿CRP浓度、ESR、ALT浓度、AST浓度均升高,且差异均有统计学意义(t=3.127、P=0.003,t=928、P=0.006,t=3.201、P=0.003,t=3.174、P=0.004).KD患儿急性期左心室GLS与LVMI、CRP均呈负相关(r=-0.795,P=0.000;r=-0.67,P=0.041).结论 KD患儿急性期左心室心肌收缩功能降低,亚急性期开始恢复,恢复期至正常范围.二维斑点追踪技术是一项简单、能精确评估KD患儿不同时期左心室心肌功能的新方法,其能在常规超声心动图测得左心室收缩功能正常情况下早期发现KD患儿左心室心肌收缩功能异常,对辅助临床早期诊断KD、远期随访KD患儿左心室功能变化及降低冠状动脉损伤发生率有一定应用价值.
关键词： 超声心动描记术 二维斑点追踪技术 黏膜皮肤淋巴结综合征 心室功能 左 -
川崎病患儿超声心动图冠状动脉内径Z值分析
目的：探讨超声心动图冠状动脉内径Z值定量川崎病（KD）冠状动脉病变的临床意义。方法回顾分析612例KD患儿急性期超声心动图冠状动脉内径及其临床表现。将冠状动脉内径转换为Z值，KD患儿按冠状动脉Z值的大小分为4组，无扩张组（ND）415例、小冠状动脉瘤组（SCAAs）133例、大冠状动脉瘤组（LCAAs）47例及巨大冠状动脉瘤组（GCAAs）17例，比较各组患儿间性别、年龄、典型病例比例、发热时间、实验室检查结果（C-反应蛋白、红细胞沉降率、白细胞、血小板），以及恢复期冠状动脉内径及其Z值变化。结果 ND组KD患儿发热天数为（7.75±3.12）d、SCAAs组为（8.50±4.12）d、LCAAs组为（8.57±3.58）d、GCAAs组为（11.88±4.33）d，各组KD患儿发热天数随冠状动脉Z值的增大有逐渐延长的趋势（F=22.375，P＜0.05）。各组KD患儿C-反应蛋白、红细胞沉降率及白细胞比较，差异均无统计学意义（F=0.236、1.116、0.121，P均＞0.05）；但各组KD患儿血小板数量间差异有统计学意义，血小板数量随冠状动脉Z值增大有逐渐增多的趋势，以GCAAs组患儿的血小板数量高（F=22.029，P=0.000）。与急性期比较，ND组的患儿在恢复期冠脉内径的差异无统计学意义[（2.24±0.34）mm vs（2.33±0.36）mm，t=1.926，P＞0.05]，但其Z值的比较（0.41±0.82 vs 1.17±0.75）结果显示差异有统计学意义（t=8.332，P＜0.05）；并且SCAAs组（1.32±0.89 vs 3.40±0.62）、LCAAs组（3.12±2.27 vs 6.20±1.28）、GCAAs组（11.88±6.77 vs 20.4±9.70）冠状动脉内径Z值均比急性期减小，差异均有统计学意义（t=11.073、4.579、3.480， P均＜0.05）。结论冠状动脉内径Z值是经体表面积校正的标准值，消除了病程中患儿年龄增长的因素，可准确反映KD冠状动脉病变的严重程度及其恢复期变化过程。根据患儿的年龄和身体大小准确定量冠状动脉内径对KD管理及评估预后具有重要意义。
关键词： 超声心动描记术 黏膜皮肤淋巴结综合征 Z值 儿童 -
ABCC4、FCGR2A及BLK基因多态性与华南地区儿童川崎病遗传易感相关性研究
目的探讨华南地区儿童中多药耐药性蛋白4(ABCC4)、a基因(FCGR2A)及B淋巴细胞激酶(BLK)功能性单核苷酸多态性(SNP)位点.方法临床对照研究.选取2013年10月至2015年11月在广州市妇女儿童医疗中心就诊的华南地区川崎病患儿92例与健康体检儿童194名,对所有候选SNP位点采用时间飞行质谱生物芯片系统进行基因分型.采用x2检验对SNP位点的基因型、等位基因频率进行相关性分析.结果FCGR2A基因位点rs1801274(A/G)在川崎病组基因型分布为GG型4.3％(4/92),AG型33.7％(31/92),AA型62％(57/92),对照组分布为GG型48.5％(94/194),AG型41.2％(80/194),AA型10.3％(20/194),差异有统计学意义(x2=98.17,P=0.000),且等位基因A频率在川崎病组(78.8％,145/184)显著高于正常对照组(30.9％,120/388),x2=0.120,P=0.000;BLK基因位点rs2254546(A/G)在川崎病组基因型分布为GG型67.4％(62/92),AG型28.3％(26/92),AA型4.3％(4/92),对照组分布为GG型52.1％(101/194),AG型43.8％(85/194),AA型4.1％(8/194),差异有统计学意义(x2=6.47,P=0.039),等位基因G频率在川崎病组(81.5％,150/184)显著高于正常对照组(74.0％,287/388),x2=1.553,P=0.047.结论在华南地区儿童中,FCGR2A基因的SNP位点(rs1801274)多态性可能与川崎病易感相关,A等位基因可提高川崎病的患病风险.BLK基因的SNP位点(rs2254546)突变与川崎病易感相关,G为高风险基因.
关键词： 黏膜皮肤淋巴结综合征 多态性 单核苷酸
