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肝移植治疗肝豆状核变性的效果观察

毛家玺;邹游;郭闻渊

摘要: 目的 观察肝移植治疗肝豆状核变性(HLD)的疗效及预后.方法 对第二军医大学长征医院2003年6月-2017年1月因HLD行肝移植手术的15例患者的临床资料进行回顾性分析.计量资料采用多个相关样本的非参数检验中的Friedman检验,组内采用两相关样本的非参数检验中的Wilcoxon秩检验.结果 15例患者中行经典原位式肝移植13例,改良背驮式肝移植2例.围手术期因多器官功能衰竭死亡1例,2例患者术后半年后失访,1例患者术后存活14个月,1例患者术后存活5年8个月,余10例患者存活至今.术后发生急性排斥反应6例,予以常规激素冲击治疗后4例好转,余2例中1例合并巨细胞病毒感染,予以更昔洛韦抗病毒之后好转出院,另1例激素冲击疗效不佳,后又出现慢性排斥反应,于术后5个月行再次肝移植,术后恢复良好出院.术前10例K-F环阳性患者皆有不同程度改善,消失或变淡.术前3例严重精神神经症状的患者也得到了不同程度的缓解,术后半年至1年基本恢复正常.除1例围手术期死亡外,余14例术后1个月肝功能较术前明显改善,血清铜蓝蛋白水平明显升高,恢复至正常水平.结论 原位肝移植术能有效改善HLD患者的铜代谢功能、肝功能状况及神经精神症状,提高患者的生活质量及远期生存率.

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