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一侧肺动脉缺如合并先天性心脏病的介入治疗分析
目的:总结经导管介入治疗一侧肺动脉缺如合并先天性心脏病的疗效.方法:我科自2005年1月至2009年4月诊断5例一侧肺动脉缺如合并先天性心脏畸形,其中合并动脉导管未闭4例,合并房间隔缺损1例;左肺动脉缺如l例,右肺动脉缺如4例;本组男性l例,女性4例,年龄1.5～11岁,3例肺部反复感染、1例咯血及1例发绀.均通过临床体检、X线胸片、心电图、经胸超声心动图检查及多排CT或造影确诊.结果:4例合并动脉导管通过介入治疗成功封堵.术后平均3d出院,未出现并发症,随诊3个月～4年心脏均恢复正常大小.l例肺动脉高压为极重度,合并房间隔缺损,出现发绀,不能除外原发肺动脉高压因素,放弃介入治疗,予口服扩血管药物治疗,出院随诊.结论:一侧肺动脉缺如合并先天性心脏病临床常表现为中、重度肺动脉高压多伴一侧肺发育不良,手术风险大.应用介入治疗显示出创伤小、并发症少,恢复快等优势,挽救了一些外科也难以处理的高风险重症患儿.
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单发右肺动脉缺如患儿心血管造影及心导管检查1例
1 临床资料患者 男,4个月,6 kg.因体检时发现肺动脉异常入住华中科技大学同济医学院附属协和医院.患儿出生时无特殊,喂养同正常儿童.入院查体:双肺呼吸音对称,心脏听诊无杂音,心律齐.经皮血氧饱和度99％.实验室检查均正常范围.X线胸片示:心影无增大,左、右肺血对称.心电图示:窦性心律,电轴无偏移.超声心动图示:未见右肺动脉,左肺动脉发育良好,无其他心内畸形.心脏CT及三维重建示:右肺动脉缺如(图1),左肺动脉发育良好,四支肺静脉回流正常,左、右支气管未见狭窄(图2).肺动脉造影示(图3):右肺动脉开口即成盲端,未见右肺动脉显影,左肺动脉发育良好,次级肺小动脉分布均匀,未见明确血管扭曲、狭窄或充溢缺损,肺小动脉变细速率正常,未见右肺动脉显影.
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单纯肺动脉缺如误诊肺栓塞一例
患者女,42岁,因发热、咳嗽4 d于2006年10月6日入院.4 d前患者出现高热、咳嗽、咳黄痰、胸闷及胸痛伴气急.当地医院查血常规:白细胞15.6×109/L,中性粒细胞为0.85;X线胸片示左上肺大片炎性病变;胸部CT示左上大叶性肺炎伴双下肺部感染;抗生素治疗后热退,咳痰好转,但心脏超声显示肺动脉高压,遂至我院门诊,CT肺动脉造影示右肺主干未显影(图1,2),收入我院.
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单纯性右肺动脉缺如一例
男性,3岁,出生后半年开始出现反复右肺感染和间断咯血,无明显活动受限;患儿发育尚可,轻度贫血貌,血压110/70 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),无紫绀,气管居中,胸廓对称,双肺呼吸音粗,未闻及啰音,心律齐,100次/min左右,心音有力,未闻及杂音,腹软,肝肋下1.5 cm,质软,无杵状指;WBC 12.5×109/L,GRAN% 54.8%,RBC 3.96×1012/L;吸空气 pO2 93.6 mm Hg;胸部X射线提示两肺纹理增多;心电图:窦性心动过速伴一度房室传导阻滞;心脏超声提示:单纯性右肺动脉缺如,左室功能正常;心血管造影提示:右室及左肺动脉发育良好,肺动脉压29/7(15)mm Hg,左肺动脉无扩张,右肺动脉未显影(图1),左右肺静脉发育可;主动脉造影可见多处侧枝血管自主动脉弓、降主动脉、椎动脉及右肾动脉发出,供应右肺,大直径约1.5 mm(图2);MRI提示右肺动脉缺如,侧支循环建立(图3).
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一侧肺动脉缺如的再血管化治疗
目的 总结一侧肺动脉缺如的再血管化外科治疗效果.方法 2014年11月至2016年7月,共行一侧肺动脉缺如的再血管化外科治疗5例,年龄1～6个月;体质量3.9～5.8 kg.1例为左肺动脉缺如,4例右肺动脉缺如;3例为孤立性一侧肺动脉缺如,1例合并法洛四联症,1例合并房间隔缺损.术中均通过连接肺门肺动脉残迹和主肺动脉再血管化.结果 无手术死亡,术后ICU停留3～14天,随访14～ 34个月,5例患儿均一般情况好,复查超声心动图提示肺动脉血流通畅.结论 一侧肺动脉缺如的再血管化外科治疗可以取得良好的效果.
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右侧肺动脉缺如1例
1 临床资料患者为女性,30岁,主因间断咯血4个月余于2005年5月24日入院.患者4个月余前无明显诱因出现双眼花、右耳及右面部麻木感,右侧肢体无力伴胸闷,随后出现咯鲜血40～60 ml,伴意识障碍.
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经动脉弹簧圈栓塞治疗异常体动脉供应正常下肺基底段一例
患者女,33岁.因心悸3年,咳嗽伴痰中带血10 d,于2007年8月6日入院.体检:心、肺、腹未见异常.气管镜检查正常.胸部螺旋CT增强扣描显示:左肺下叶基底段支气管通畅,管径正常;基底段体积有缩小,纵隔稍左移,左侧斜裂后移;整个基底段肺实质透亮度降低,伴磨玻璃样密度增高和增粗血管影,合并少许条索影(图1,2);左下肺动脉管径缩小,基底段肺动脉缺如;1支起始于胸主动脉的异常血管分布于左肺下叶基底段,左下肺静脉扩张(图3～5).患者拒绝外科手术,经内科保守治疗后痰中带血症状消失出院.
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“右上肺动脉缺如误诊为肺栓塞”带给我们什么启示?（一）
本文客观清晰地展现了患者的诊疗全过程，并复习讨论了右上肺动脉缺如与肺栓塞诊疗的诸多高质量文献的要旨，可以说是史料翔实充分，对于全面熟知肺动脉缺如与肺栓塞的临床知识颇有帮助，尤其是针对该病例的误诊误治过程结合相关理论进展与学术指南进行了实事求是的反思，既有现代理论的指引，也有从临床实际出发的考量，也可以称为理论联系实际。由于肺动脉缺如少见，难以作为临床医师的常规思考点，加之临床上的确或多或少地存在肺血栓栓塞漏误诊或过诊的现况，故而仅从后者点评一二，权作是“鸡蛋里挑骨头”，顺而抛砖引玉。
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“右上肺动脉缺如误诊为肺栓塞”带给我们什么启示?（二）
米玉红教授肺动脉缺失的病例分享，的确给我们上了一堂生动的临床思维课，也使我们从中学到了北京安贞医院急诊团队求真务实的工作作风，勇于自我纠错的担当。本病例在该院诊疗的整个过程非常合乎“常理”，且结果也令人满意，显示了该院各专科的综合能力。
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对“从右上肺动脉缺如误诊肺栓塞病例谈肺栓塞现有确诊手段的利与弊”一文的若干思辨
编者按：读者园地是一本期刊构架作者、编者与读者之间的桥梁，通过读者的阅文评刊，本着科学精神，就文稿中某些问题进行商榷、质疑和讨论，是提高期刊质量、开展学术争鸣的交流平台。本期刊登本刊编委、北京大学人民医院呼吸科何权瀛教授对近期刊文中部分文章提出的问题，与原文作者米玉红教授和倪孔守医师共同商榷。我们也欢迎更多的专家参与，共同提高期刊质量，投稿请注明“专家来信”。
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超声心动图对单侧肺动脉缺如诊断价值分析
目的 探讨单侧肺动脉缺如(UAPA)超声心动图诊断的可能及技巧.方法 选取2008年10月-2012年7月我院诊断的7例UAPA患者,均进行了超声心动图检查,并经外科手术、心导管造影或CT三维重建证实.回顾性分析这7例患者的超声心动图特征.结果 7例UAPA患者中,右肺动脉缺如2例(单发右肺动脉缺如1例,合并动脉导管未闭1例);左肺动脉缺如5例,合并法乐四联症2例(其中漏诊1例),合并复杂先天性心脏病2例,另外1例左肺动脉缺如及起源异常合并主、肺动脉间隔缺损.超声心动图正确诊断6例,误诊1例.结论 超声心动图可以诊断WAPA并判断肺动脉起源.
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先天性—侧肺动脉缺如合并动脉导管未闭介入手术患儿的护理
先天性—侧肺动脉缺如(unilateral absence of apulmonary artery,UAPA)为一种罕见的心血管畸形,临床较罕见,诊断、治疗均有难度[1].据国外报道[2],UAPA发病率约为1/20万,且多与法洛四联征、动脉导管未闭( patent ductus arteriosus,PDA)等并存.我院2005年1月至2007年6月实施3例先天性—侧肺动脉缺如合并动脉导管未闭介入手术,现报道如下.
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房室间隔缺损合并右肺动脉缺如1例
病人,男,9岁.患儿出生后3个月出现咳嗽、咳痰等症状,经当地医院体检和心脏超声检查,诊断为先天性心脏病,房间隔缺损,室间隔缺损,但未予治疗.
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右肺发育不全1例
患儿，男，1岁，因发热、咳嗽、气促5天由外院转入。患儿系足月顺产，出生时无窒息，生长发育如同龄儿。母孕期无特殊，家族中无遗传性疾病，患儿既往无反复呼吸道感染史。入院查体：T38.3℃，R50次/分，P155次/分，体重9kg，一般情况较差，神志萎靡，生长发育正常，皮肤粘膜轻紫绀，浅表淋巴结不肿大，头颅无畸形，前囟门近于闭合，双眼睑无水肿，鼻翼扇动，口唇微绀，颈软，胸廓无畸形，双侧肋间隙无饱满或凹陷。双肺叩诊：右肺叩浊音，左肺叩清音。双肺听诊：右肺呼吸音弱，右侧腋下部听诊呼吸音消失。左肺呼吸音上部粗糙，下部减弱，于左肺底部可闻及细小水泡音和痰鸣音。心脏望诊：心尖搏动位于第5肋间左锁骨中线内侧2.0cm(锁骨中线距正中线5.0cm)，叩诊：心脏右侧浊音界不清，左侧远端为第5肋间左锁骨中线内2cm。听诊：HR160次/分，心律规整，心音有力，心前区未闻及心脏杂音。腹略膨隆，肝脏上界叩诊不清，下界位于右侧肋下2cm，脾脏未触及。辅助检查：血常规：RBC 3.29×1012/L,Hb 104g/L,WBC 8.1×109/L，分类：L 0.64,N 0.35,S 0.01，PLT 262×109/L，血清病毒检测：腺病毒-3型IgG“+”，胸部X线(卧位)：心影位置右移，左肺下部有数个散在的斑片状影。右肺纹理缺如。 入院后给予吸氧，超声雾化吸入，吸痰，静滴Virazole 90mg，为预防细菌感染，加用Penicillin 200万U，静点，口服退热药及物理降温，限制液体入量，患儿于入院第20h突然出现血色青紫，呼吸80次/分，心率180次/分，烦躁不安，给予大流量吸氧，镇静，毒毛旋花子苷K和速尿静推，效果欠佳，患儿相继出现呼吸、心跳停止，经胸外按摩，人工呼吸，静推肾上腺素等抢救无效死亡。尸检：心脏位于胸腔正中，心内无畸形，左肺明显充血，色暗红。右胸腔内未发现右肺组织，右肺支气管系一盲端，右肺动脉缺如，动脉导管已关闭，腹腔脏器无畸形。 讨论右肺发育不全系一种罕见病例，其发病机制不详。据报道，该病发病率为1/1～1.5万(尸检)。本例患儿生前未能确诊，经尸检才得以证实。由于本例患儿只有右肺发育不全，无合并其他畸形，1岁以内仅靠左侧肺进行气体交换，生长发育如同龄儿，说明在一般情况下只有一侧肺即可满足机体的需要，甚至长期存活，但在肺感染的情况下，肺功能代偿有限，这就不可避免地出现气体交换功能障碍，结果是体内二氧化碳贮留，氧分压降低，出现一系列代谢、酸碱平衡紊乱。本例患儿生前其临床体征类似于右侧胸腔积液，但因小儿的胸壁薄，其左侧的呼吸音可传导至右侧，故在右侧肺部可听到弱的呼吸音。由于对本病缺乏足够的认识，本例胸部X线未能及时作出诊断。肺CT-或V-DSA对本病有诊断意义。
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小儿肺动脉发育异常影像学诊断价值探讨
单侧肺动脉缺如( unilateral absence of pulmonary artery, UAPA)或发育不良是小儿时期罕见的先天性肺血管畸形,因临床缺乏特异性表现,常导致误诊.诊断的主要依据为影像学检查,为提高对本病的认识,现将我院 5例肺动脉发育异常患儿的临床及影像学资料并结合有关文献予以分析,兹报道如下.
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动脉导管未闭合并右肺动脉缺如一例
患儿男,1岁10个月.因有轻微活动后心率显著加快、气促,反复肺部感染入院;体格检查:发育尚可,无紫绀,气管居中,双肺呼吸音增粗,未闻哕音;心律齐,肺动脉瓣区明显连续性杂音;胸部X线:左肺纹理增多;心电图:窦性心动过速;心脏超声:动脉导管未闭(PDA),右室稍扩大;心血管造影:PDA=18mm×6mm,降主动脉--左肺动脉(图1,主动脉造影);右肺动脉未显影,提示右肺动脉缺如(absence ofright pulmonary artery APA),左肺动脉发育正常(图2,右室造影,导管经PDA至左肺动脉再进入右心室);肺动脉压84/36/57mmHg,左、右肺静脉发育可.
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部分体肺侧支循环结扎术治疗一例单纯性一侧肺动脉缺如及文献回顾
目的:报道通过结扎部分体肺侧支循环治疗1例单纯性一侧肺动脉缺如(UAPA),并对国内一段时间内的病例资料作一回顾. 方法:患者为3岁男孩,以反复右肺感染合并间断咯血收治入院,血管造影提示为单纯性右肺动脉缺如,伴大量右侧体肺侧支循环形成.通过手术结扎部分体肺侧支循环治疗患儿咯血.结果:患儿术后恢复顺利,咯血症状消失,随访半年无复发.结论:结扎部分体肺侧支循环是治疗小儿以咯血为主要症状的UAPA的可行方法.UAPA通常可以通过心血管造影、CT和MRI获得确诊,掌握适当的诊断技术,是进行满意治疗的基础.
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单侧肺动脉缺如的超声心动图诊断
目的:探讨单侧肺动脉缺如的超声心动图表现.方法:回顾性分析7例经手术或导管检查证实的单侧肺动脉缺如的超声表现.结果:单侧肺动脉缺如超声心动图表现为正常的肺动脉分叉结构消失,缺如一侧的肺动脉可起源于升主动脉、降主动脉,或通过其分支发出的侧枝循环为缺如侧肺动脉供血,常伴发复杂的心脏畸形.结论:超声心动图对单侧肺动脉缺如具有较高的诊断价值.
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超声诊断右肺动脉缺如合并肺静脉异位引流及动脉导管未闭1例
患者韩××,男,5个月,因生后紫绀就诊.超声所见:肝脏位于右季肋区,心脏位于右侧胸腔,心房正位,心室右襻,右心扩大(RA26mm、RV25mm),左心偏小.房间隔中上部回声中断5mm,室间隔连续.三尖瓣关闭欠佳,余瓣膜结构及启闭运动正常.左房后上方未见有肺静脉连接,可见两条肺静脉于左房后上方合成一宽约6mm共同肺静脉干,于上腔静脉开口处共同汇入右房.
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心脏罕见畸形1例报告及分析
先天性心脏病是先天性畸形中常见的一类，在胚胎发育时期由于心脏及大血管的形成障碍或发育异常而引起的解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合（在胎儿属正常）的情形。其谱系极广，包括多种具体分型，有些患者可以同时合并多种畸形，症状千差万别，轻者可以终身无症状，重者出生即出现严重症状如缺氧、休克甚至夭折。根据血液动力学结合病理生理变化，先天性心脏病可分为发绀型或者非发绀型，也可根据有无分流分为3类：无分流类（如肺动脉狭窄、主动脉缩窄）、左至右分流类（如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭）和右至左分流类（如法洛四联症、大血管错位）。常见心血管系统先天性畸形有：房间隔缺损［1］、室间隔缺损［2］、主动脉和肺动脉错位［3］、主动脉或肺动脉狭窄［4-5］、动脉干永存［6］、法洛四联症［7］、法洛三联症［8］、左心发育不全综合症［9］、右心发育不全综合症［10］、动脉导管未闭［11］、肺动脉闭锁［12］和共同（单一）动脉干［13］等。
