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磷脂酰肌醇聚糖A类基因逆转录病毒载体的构建及表达
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种获得性良性克隆性造血干细胞疾病,研究发现PNH患者体内存在磷脂酰肌醇聚糖A类(PIG-A)基因异常,导致患者血细胞表而糖基磷脂酰肌醇锚蛋白(GPI-AP)缺乏,临床上出现血管内溶血等一系列表现.
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骨髓增生异常综合征疗效评定新标准及治疗研究进展
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组异质性、克隆性造血干/组细胞疾病,其表现特征是:长期的进行性难治性血细胞减少;高风险向急性白血病转化;由于难治性血细胞质、量异常导致成分血输注依赖性.
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骨髓增生异常综合征患者T淋巴细胞功能研究进展
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组恶性克隆性造血干/祖细胞疾病,可以有一系或多系造血异常,极易发展为急性白血病.有研究表明MDS患者的免疫系统也有异常改变,主要表现为细胞免疫异常:T细胞数目异常、CD4+与CD8+亚群比例异常、细胞毒性T淋巴细胞(CTL)数量和杀伤肿瘤细胞功能减低、Th细胞中Th1与Th2细胞比例失衡、T细胞分泌功能(如IL-2、TNF-α)异常.免疫异常与疾病的恶性程度有明显关系.现对该方面的研究进展综述如下.
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T淋巴细胞与阵发性睡眠性血红蛋白尿症发病关系的研究现状
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种良性克隆性造血干细胞疾病.其病理基础是位于染色体Xp22.1上的PIG-A基因发生了突变,导致糖化磷脂酰肌醇(GPI)锚合成减少或缺失,锚异常进而导致锚连蛋白的缺失.其中,抑制补体活化的调节蛋白,如CD55、CD59的缺失导致PNH患者的血细胞易被补体破坏,从而引起溶血等临床症状.目前的研究表明,除了PIG-A基因突变以外,PNH还存在另外一种致病因素,两因素协同作用才导致PNH发病,这也被称为PNH的双因素发病学说[1].近年来,很多学者认为PNH发病的另一种因素可能为异常的T淋巴细胞免疫:正常造血克隆被异常的T淋巴细胞杀伤,而PNH克隆可以逃脱这种杀伤作用,从而获得生存优势.
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特发性骨髓纤维化发病机制的研究进展
特发性骨髓纤维化(IMF)属慢性骨髓增殖性疾病(CMPD)中的一种,以脾肿大,外周血中出现幼稚粒细胞、幼稚红细胞、泪滴形红细胞,骨髓纤维组织增生,髓外造血,骨髓微血管密度增加及持续动员造血干/祖细胞为特征.骨髓成纤维细胞的异常增殖是对造血细胞克隆性增生的继发性反应.目前多数学者认为这些反应是由异常巨核细胞和单核细胞克隆性增生及其释放的细胞因子所介导的[1-2].部分IMF合并免疫功能异常,故亦有学者认为此类IMF为一种与克隆性造血干细胞疾病无关的免疫异常性疾病--自身免疫性骨髓纤维化[3].随着JAK2V617F等基因突变发现于CMPD患者,对IMF发病机制的了解又深入了一步.
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JAK2基因突变与慢性骨髓增殖性疾病
慢性骨髓增殖性疾病(CMPD)是一类以一系或多系髓系细胞(包括红系、粒系和巨核系)增殖为主要特征的克隆性造血干细胞疾病.其特点是骨髓有核细胞增多,增殖的细胞可向终末分化成熟,多不伴发育异常.
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酪氨酸激酶获得性突变JAK2 Val617Phe与骨髓增殖性疾病
骨髓增殖性疾病(MPD)是克隆性造血干细胞疾病,以骨髓中一系或多系细胞增殖、外周血出现过多的成熟或幼稚细胞为特征.MPD主要包括下列一组疾病:真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)、原发性骨髓纤维化(IMF)、慢性粒细胞白血病(CML)以及少见亚型如嗜酸粒细胞增多症(HES)、慢性嗜酸粒细胞白血病(CEL)等.已明确9号和22号染色体易位所产生的融合基因bcr-abl是CML发病的关键环节[1];近年来的研究表明,HES中也存在特征性分子遗传学改变--FIP1L1-PDGFRA融合基因[2,3].但PV、ET、IMF等其他bcr-abl阴性的MPD基础研究进展相对缓慢.2005年的几项研究表明,在大多数PV以及部分ET和IMF中存在高致病性的获得性突变--酪氨酸激酶JAK2Val617Phe.该突变的发现令人瞩目,为揭示MPD的发病机制提供了新的思路.
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76例骨髓增生异常综合征患者的细胞遗传学分析
骨髓增生异常综合征(MDS)是一种恶性的造血干细胞疾病,以高危发展为急性白血病为特征,具高度的异质性.染色体畸变的检测对于MDS的诊断、治疗及预后具有重要意义.我们回顾性分析了本院门诊或住院的76例MDS患者染色体核型,结合临床分期及IPSS计分系统进行评估.
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骨髓增生异常综合征诊断分型标准
骨髓增生异常综合征(MDS) 是一组异质性克隆性造血干细胞疾病,其生物学特征是髓系细胞(粒系、红系、巨核系)一系或多系发育异常(或称病态造血)和无效造血,并可伴原始细胞增多.这些能够反映MDS疾病本质和特征\[包括单克隆性、造血功能衰竭、发育异常、急性髓系白血病(AML)转化等\]的指标构成了MDS 的诊断和分型标准.
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1例子宫肌瘤合并再生障碍性贫血患者行子宫切除术的护理
子宫肌瘤合并再生障碍性贫血是一种较少见病例.再生障碍性贫血(简称再障)是一种多能干细胞疾病.临床上常出现较重的贫血、感染和出血,其轻重与血细胞减少的程度及发展的速度有关.我院于2007年8月收治1例因子宫肌瘤合并再生障碍性贫血患者行全子宫切除术,通过实施针对性的护理措施,患者痊愈出院,现将护理体会报道如下.
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蟾黄胶囊治疗骨髓增生异常综合征30例
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组异质性的造血干细胞疾病,是白血病发生前的骨髓造血功能异常的阶段.MDS其病理机制不清而治疗效果差.我科1996年6月至2000年12月自拟方药制成蟾黄胶囊治疗MDS30例,取得较好疗效,报告如下:
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Survivin基因在骨髓增生异常综合征(MDS)中的表达及临床意义
骨髓增生异常综合征(MDS)是一种以血细胞质、量异常为特征的恶性克隆性造血干细胞疾病,有较高的白血病转化率.Survivin基因是凋亡抑制蛋白家族的新成员之一,在细胞增殖与凋亡的调控中起着重要的枢纽作用,是联系细胞周期和细胞凋亡界面的重要因子[1],故有人给其命名为"存活素".已发现在大多数肿瘤组织中survivin基因广泛表达[2].近年来的研究表明,survivin基因在不同血液肿瘤细胞中均有不同程度表达[3],其中在MDS中的表达很有特点,下面就survivin基因在MDS中的表达及临床意义作一综述.
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怎样护理恶性葡萄胎患者
恶性葡萄胎是一种滋生细胞疾病,它由绒毛的滋养细胞过度增生引起的病变走出子宫腔范围,侵入子宫肌层深部,或经血循环向远处器官转移,引起局部组织破坏的一种疾病.在其发生在已婚育龄妇女,所以对其护理显得非常重要.现将其护理介绍如下.
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骨髓增生异常综合征的WHO新分类
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组克隆性造血干细胞疾病,其特征是髓系细胞中的一系或多系发育异常及无效造血,可同时伴有原始细胞的增多.
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1例真性红细胞增多症并发脑梗死病人的护理
真性红细胞增多症(polycythemia vera)系克隆性造血干细胞疾病,其特征为红细胞系、粒细胞系及巨核细胞系三系无节制地增生,其中尤以红细胞系增生为显著.临床上以三系增生伴脾肿大为特征,可发生血栓形成或出血[1].我科于2007年11月收治了1例真性红细胞增多症并发脑梗死的病人.现报道如下.
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间充质干细胞和造血干细胞联合移植治疗系统性红斑狼疮的前景
系统性红斑狼疮(SLE)以B淋巴细胞过度激活和产生大量自身抗体为主要特征,由于病因仍然不明确,药物治疗及药物带来的副作用都给临床提出了巨大的挑战,因此寻找更安全、更有效的治疗方法成了医务工作者义不容辞的责任.1998年,Ikchara[1]提出自身免疫性疾病(autoimmune diseases,AD)是一种造血干细胞疾病(haemopoietic stem cell transplantation,HSCs),此后应用造血干细胞移植(haemopoietic stem cell transplantation,HSCT)治疗SLE成了临床和基础研究的焦点,并取得了一些良好的效果,说明HSCs在SLE发病机制中的地位,同时也提出了许多新的问题,如自体造血干细胞移植(auto-HSCT),终难免复发;而移植物抗宿主反应又是同种异体造血干细胞移植(allo-HSCT)严重的并发症.因循近年来有关干细胞研究的进展和对SLE发病机制认识的工作历程,现综述如下.
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浆细胞样树突状细胞在系统性红斑狼疮中的作用
系统性红斑狼疮(systemic lupus ervtlaematosus,SLE)是一种以T细胞功能缺陷和B细胞过度活化及多种自身抗体产生为特点的自身免疫性疾病.遗传、激素、免疫、环境等凶素均参与了SLE的发生.多数学者认为SLE主要是T、B细胞间相互作用异常而导致的B细胞疾病,如CD40配体表达异常、CD28/CTLA-4、CD80/CD86异常;也有研究认为其发生与Th 1/Th2失调有关.
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干扰素α治疗透析人群中丙型肝炎病毒相关性肝脏疾病的研究进展
丙型肝炎病毒(HCV)感染在慢性肝病、肝硬化、肝细胞疾病以及晚期肝脏疾病中起了至关重要的作用.透析患者是血源性疾病的易感人群,尤其是HCV感染,感染HCV后不仅影响患者的生活质量,也是增加并发症,病死率和移植肾失功的重要原因之一.
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脑垂体瘤术后并发骨髓增生异常综合征一例护理
骨髓增生异常综合征(MDS)是一种获得性干细胞疾病,其特点为红细胞、白细胞减少,或血小板减少.在外周血表现为一种细胞减少或不同的组合,其骨髓呈现形态异常,包括三系的病态造血,治疗预后欠佳[1].脑垂体瘤多为一种激素瘤,患者多有性格、智力异常[2].脑垂体瘤合并骨髓增生异常综合征较少见,一旦确诊,必须予以积极的治疗和精心的护理.我科于2002年6月收治1例脑垂体瘤术后合并骨髓增生异常综合征患者,现报告如下.
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子宫内膜干细胞体外诱导及定性分化的研究
子宫内膜异位症(EMS)是指具有功能活性的子宫内膜细胞( 包括腺上皮细胞和间质细胞) 出现在子宫腔以外的身体其他部位,并在异位生长、发育、出血引起症状, 虽在病理学上为良性组织病变,但是却可表现出恶性组织的部分生物学行为特性,具有侵袭性生长、广泛种植、易复发等[1].1978年,Prianishnikov[2]提出了子宫内膜干细胞的概念,并认为EMS是一种干细胞疾病,其发生和发展与子宫内膜干细胞相关.近年来研究提示异位子宫内膜细胞具有集落形成能力、单克隆性、多中心起源性等干细胞特性,进一步提示异位的子宫内膜中可能存在干细胞.2007年,Du等[3]发现在异位内膜移入的男性骨髓来源干细胞可培育为内膜细胞,表明干细胞能够促进病变发展,尽管处于异位,但内膜本身能够传递信号直接复位干细胞.干细胞移行和分化可能是EMS发病的一种新机制.然而,尽管许多研究能成功提取出子宫内膜干细胞,但其如何成功诱导为子宫内膜上皮和基质细胞却仍在探索中.因此,建立子宫内膜干细胞诱导及定性分化模型对于进一步研究EMS的分子发病机制具有重要意义..