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重症肌无力合并副肿瘤性天疱疮一例

连艳芬;林勇;杨超

摘要: 患者,女,57岁,因眼睑下垂1年余,口腔溃疡2个月,周身无力、吞咽困难半月于2013年9月13日就诊于威海市中心医院。患者于1年前无诱因于每天下午或劳动后出现右侧眼睑轻微下垂,感睁眼费力,晨起时症状消失,无视物模糊,无复视,无胸闷、憋气,无饮水呛咳、吞咽困难,无肢体无力。后逐渐出现左侧眼睑下垂,但不影响日常生活、工作,当时未在意,未行治疗。2个月前患者出现口腔舌底部糜烂、溃疡,疼痛明显,逐渐累及舌尖、舌侧缘及颊黏膜,进食后加重,曾到荣成人民医院诊为口腔炎,给予甲硝唑、左氧氟沙星抗感染治疗,症状无改善,半个月前患者劳累后感双眼睑下垂较前加重,伴有周身无力,口腔溃疡增多,进食疼痛明显,吞咽费力,休息后症状减轻,活动后加重,无胸闷、憋气,无肢体无力,遂来诊。既往无口腔溃疡病史,无药物过敏史。入院查体:T 36.7℃,全身淋巴结未见肿大,口腔弥漫性溃疡渗出、结痂,表面覆黄白色苔,口唇轻度肿胀,舌及颊黏膜见分泌物(图1)。心肺腹未见异常,神经系统:神志清,精神不振,言语流利,双侧眼睑下垂,约10点至2点水平,眼球活动正常,双侧软腭动度正常,四肢一般性力弱,腱反射存在,病理征阴性,新斯的明试验阳性。实验室检查:肿瘤标记物示CEA、CA125、NSE正常,CYFRA21-14.32 ng/ml,ANA酶谱未见异常,抗乙酰胆碱抗体阳性。口腔皮损病理:黏膜组织符合溃疡形成,内有散在坏死角质形成细胞,周边可见鳞状上皮增生,固有层可见淋巴细胞浸润;免疫荧光染色提示C3及部分IgG沉积,IgA、IgM阴性。胸部MRI示前纵膈占位(图2),胸腺瘤?肌电图示:腋神经重复低电刺激出现明显降低。入院后静滴丙种球蛋白20 g,甲泼尼龙80 mg静滴,溴吡斯的明60 mg三餐前口服,并给予改善营养治疗。1周后在全身麻醉下行正中开胸纵隔肿物扩大切除。术中见肿瘤位于前上纵隔,大小约10 cm×8 cm×6 cm,质硬,边界不清,上方与左无名静脉粘连,肿瘤左侧与壁层胸膜粘连,与周围其他组织无明显粘连。将纵隔肿瘤及其周围胸腺、脂肪组织全部清除,左无名静脉见长约1 cm范围与肿瘤粘连,给予切除受粘连静脉壁,用5-0无损伤滑线缝合血管壁。将左侧粘连壁层胸膜切除。充分止血,逐层缝合包扎切口。病理诊断:(纵隔)胸腺瘤(A型)(图3)。术后给予呼吸机辅助呼吸3 d后顺利撤机,继续给予丙种球蛋白10 g/d静滴1周后停用,甲泼尼龙片60 mg,1次/d,2周后患者刀口愈合良好,眼睑下垂、吞咽困难及周身无力症状好转,口腔溃疡较前无变化,嘱出院后继续服用激素。2014年1月复查患者口腔黏膜溃疡减轻,眼睑下垂症状消失,无吞咽困难、周身无力。

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