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187 伴随耳蜗畸形的面神经管异常
本文通过颞骨CT扫描来分析与耳蜗畸形有关的面神经管异常。该作者曾报道一例非蒙底尼(Mondini)型耳蜗畸形的病人伴有面神经管第一段向前内移位,也就是迷路段相对于正常位置向前内移位,耳蜗在前庭上呈花蕾状憩室,并且耳蜗上两转未发育。……
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大前庭导水管综合征
大前庭导水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)是以前庭导水管扩大伴有感音神经性耳聋为特征的一种临床独立病症,由Valvassori等[1]于1 978年首先描述并正式命名.是先天性内耳畸形的一种,Okumara等[2]进一步将其分为合并耳蜗畸形(如Mondini畸形)与不合并耳蜗畸形两个亚型,但前者不列入LVAS的范畴.其临床发病率约占儿童和青少年感音神经性聋的1 5%.随着CT、MRI等影像诊断技术的发展,大前庭导水管综合征逐渐被报道,为了加强对该病的认识,现将有关情况综述如下.
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大前庭水管综合征的研究进展
大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS),又称先天性前庭水管扩大,由Valvassori等[1]于1978年首先描述并正式命名.Okumura等[2]进一步将其分为合并耳蜗畸形(如Mondini畸形)与不合并耳蜗畸形两个亚型,但前者不列入LVAS的范畴.随着影像学和分子生物学的发展,对LVAS的研究也逐渐深入.我们就LVAS的病因与发病机制、SLC26A4基因突变与LVAS、临床表现、诊断、预防与治疗作一综述.
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双侧中、内耳畸形伴单侧内耳前置1例报道
先天性耳聋的儿童中,约有20%存在内耳畸形,而内耳畸形中又有65%两侧均有畸形[1].自人工耳蜗植入手术广泛开展以来,对内耳畸形的报告亦逐渐增多.除了常见的中、内耳畸形外,我科近收治1例双侧中耳、耳蜗畸形伴单侧耳蜗前置患者,查阅国内文献尚未见报道,现报道如下.
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MR水成像在评价耳蜗移植术前内耳结构的价值
人工电子耳蜗植入术在近年来有了很快的发展,以前内耳尤其是耳蜗畸形被视为手术的禁忌证,近国外学者报道了耳蜗畸形的人工耳蜗植入术,而且效果与正常耳蜗结构者相似 [1],但这种手术的风险很高,需要影像学详细评价内耳的结构,听觉传导通路以及听觉中枢的功能.
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提高对内耳畸形的认识
随着高分辨超薄螺旋CT与高场强MRI的临床应用,为临床了解内耳形态学提供了可能性;人工耳蜗植入手术的蓬勃开展,术前迫切需要详细了解内耳解剖有无异常,例如:患者是否有耳蜗畸形,前庭导水管是否扩张?内听道是否狭窄等与手术难度及效果紧密相关的解剖畸形,这为临床了解内耳形态学提供了必要性,因此有必要提高对内耳畸形的认识.
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中耳探查及镫骨手术中镫井喷2例报告
常规镫骨手术并发"镫井喷"十分罕见,Causse报道18年中发生率仅0.03%.我院于1976年开始行中耳探查及镫骨手术,迄今已300多例,发生"镫井喷"2例,现报告如下.
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内耳磁共振水成像在内耳病变诊断中的应用价值
目的 探讨内耳磁共振水成像在内耳病变诊断中的应用价值.方法 选取2014年2月至2016年10月于黑龙江省医院磁共振室行内耳磁共振水成像的患者共94例为研究对象,患者具备手术资料、CT、MRI水成像资料,以手术金标准资料作为依据,分析CT、MRI水成像在诊断内耳病变的灵敏度、特异度、准确度、阳性预测值和阴性预测值,并比较两种检查方式之间的统计学差异.结果 MRI水成像诊断内耳各疾病的灵敏度、特异度、阳性预测值和阴性预测值均高于CT,但均不具有统计学意义(P>0.05),在对前庭导水管异常(x2=7.265,P=0.015)、耳蜗畸形(x2=5.042,P=0.028)和耳蜗纤维化(x2=5.492,P=0.027)疾病的诊断准确度比较中,差异具有统计学意义(P<0.05).结论 MRI水成像可有效提供耳道、内膜等耳内部器官的信息,可为临床诊断提供有利依据,值得在工作中推广应用.
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耳蜗畸形的影像学诊断及应用价值
耳蜗畸形是先天性感音性聋的常见病因.高分辨率CT和MRI是研究内耳畸形互补的检查方法.本文分析耳蜗畸形的影像学诊断及在人工电子耳蜗植入术前的应用价值.
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前庭水管扩大并Mondini畸形患者的多通道人工耳蜗植入
前庭水管扩大并Mondini畸形患者,由于前庭水管的扩张和耳蜗畸形,耳蜗螺旋神经节细胞的残留不足,增加了人工耳蜗植入术的难度,术中易出现脑脊液漏,术后可能影响人工耳蜗的效果[1,2].