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门脉性肺动脉高压与肝肺综合征
严重肝脏疾病引起的肺部血管病变主要表现为以肺内血管重塑,肺动脉压力增高、阻力增大为特征的门脉性肺动脉高压(portopulmonary hypertension,PPHTN)和以肺内血管扩张、低氧血症为特征的肝肺综合征(hepatopulmonary syndrome,HPS).
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门脉性肺动脉高压的研究进展(文献综述)
门脉性肺动脉高压是终末期肝病患者肺部并发症之一,随着肝移植手术的开展日益引起重视.
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门脉性肺动脉高压
门脉性肺动脉高压(portopulmonary hypertension,PPHTN)是在门静脉高压(＞10mmHg)(1mmHg=0.133kPa)的情况下以肺动脉平均压升高(＞ 25mmHg,静息状态下)、肺血管阻力(pul-monary vascular resistance,PVR)增加(＞120dyn·s/cm5)而肺毛细血管楔压(pulmonary capillary wedge pressure,PCWP)正常(＜15-mmHg)为特点.各种肝内和肝外原因均引起PPHTN,如胆道闭锁、肝外门静脉梗阻、系统红斑狼疮时引起的非硬化性门脉高压或非硬化性门静脉纤维化,以及门体静脉断流手术后等均可引起PPTN.
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应重视肝移植围手术期的肺部管理
终末期肝病患者常合并肺部并发症.由于终末期肝病肠黏膜屏障功能障碍,肠道菌群失调,菌群易位,导致体内内毒素水平增加,引起肺部毛细血管的通透性增加,肺渗出增多.在肝移植手术的应激打击下,术后更容易出现急性肺损伤(ALI),肺部感染,甚至呼吸窘迫综合征(ARDS).终末期肝病患者亦常并发肺血管病变,如肝肺综合征(HPS)和门脉性肺动脉高压(PPH).除此以外,终末期肝病患者亦可能合并如慢性支气管炎、肺气肿、支气管哮喘、肿瘤等肺部原发性疾病.这些肺部并发症的严重程度均可影响肝移植手术的顺利进行及移植术后呼吸机脱机困难或呼吸机依赖,从而影响手术效果及预后.
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门脉性肺动脉高压患者的临床特征
门脉性肺动脉高压（ POPH ）是指在门静脉高压基础上，由于肺血管病变引起的以平均肺动脉压（mPAP）和肺血管阻力（PVR）进行性增高而肺动脉楔压（PCWP）正常为特点的疾病［1］。2％～6％门静脉高压患者在发病4～7年后诊断为POPH，1％～2％的肝硬化患者并发POPH，这一比例在终末期肝病患者进行肝移植术前评估时更高［2］。 POPH患者早期多无明显症状，往往错过佳治疗时机。2012年1月至2013年6月，北京朝阳医院共收治了4例POPH患者，总结如下。
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门脉性肺动脉高压及其影像学评估
门脉性肺动脉高压(PPHTN)是肝硬化时肺部严重并发症.原位肝移植是终末期肝病有效治疗手段,而门-肺动脉高压是肝移植围手术期高死亡率的主要原因,及时准确诊断是降低死亡率的关键,影像学是临床诊断的重要手段.就PPHTN病理生理、临床表现和诊断以及影像学评估方面的进展予以综述.
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门静脉性肺动脉高压1例报告
1病例资料患者女性,47岁,因“乙型肝炎病原学阳性12年,间断呕血、黑便3年余,乏力、腹胀10 d,恶心、呕吐2d”于2017年7月24日入本院.患者12年前因乏力、腹胀住院治疗,明确诊断为肝炎后肝硬化-乙型-失代偿期、脾大,同年行脾切除术,3年前因间断呕血、黑便住院治疗,并先后2次行食管-胃静脉曲张套扎术,后复查胃镜未见曲张静脉,就诊期间多次监测HBV DNA定量＜500 IU/ml(罗氏试剂,检测精度为500 IU/ml),8个月前监测到病毒复制,开始口服恩替卡韦抗病毒治疗.10d前因呼吸道感染出现乏力、腹胀,2d前出现恶心、呕吐胃内容物.既往史:否认心肺疾病及其他疾病史,否认用药史、家族疾病史,否认习惯性流产史,否认吸烟饮酒史,纹眉20年,有青霉素过敏史,表现为周身皮疹.
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《2016年国际肝移植学会实践指南:肝肺综合征与门脉性肺动脉高压的诊断与管理》摘译
肝肺综合征(hepatopulmonary syndrome,HPS)和门脉性肺动脉高压(portopulmonary hypertension,POPH)是由肝实质或血管异常导致的两种不同的肺血管疾病.HPS及POPH对肝移植有重要的临床意义.2002年,欧洲呼吸学会肝肺疾病学组发布了此2种疾病的诊疗指南.国际肝移植学会基于上述指南制订了此实践指南.通过检索Medline数据库(1985-2015年)回顾了1000篇以上关于HPS及POPH的相关文献,基于个案报道、小宗病例报道、登记机构、数据库及专家意见形成了本临床指南.以上2种疾病均缺乏随机、对照的临床研究.本指南包括5个部分:定义及诊断标准、HPS、POPH、对肝移植的影响、对未来临床研究的建议.
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老年门脉性肺动脉高压15例临床分析
近年来发现,肝硬化门脉高压患者中部分可并发肺动脉高压,称之为门脉性肺动脉高压(portopulmonary hypertension,PPH).有研究表明,PPH常见于老年患者.国内有关老年PPH的报道较少,本文报道我科诊治的15例PPH的病例特点.
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肝硬化患者中的肺血管异常
发病机制及主要研究进展目前研究发现,肝脏及门脉系统是肺循环及体循环中调节血管反应及新生微血管形成的主要场所[1].门脉性肺动脉高压(POPH)和肝肺综合征(HPS)都是在肝脏疾病或门脉高压基础上,肺部微循环中非正常微血管形成的结果.POPH主要发生于肺动脉段,其病理生理学基础与其他肺动脉高压相似,主要由于肺动脉段的血管内皮及平滑肌细胞的增生与纤维化导致的管腔阻塞,从而引起的血管阻力增高,肺动脉压力增高.而HPS更多发生于远端肺部毛细血管及前毛细血管,在异常动静脉交通支形成及肝脏对肺部扩血管物质的灭活减少而引起肺内毛细血管床扩张的共同作用下,肺气体交换障碍导致的动脉氧合异常,从而引起低氧的表现.
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肝肺综合征研究进展
肝肺综合征是在慢性肝病的基础上逐渐演变而来的,其病理生理过程越来越被人们所认识.本文结合近年来国内外相关文献,重点就肝肺综合症的临床表现和病理生理变化,以及肝肺综合征与肝移植、麻醉、门脉性肺动脉高压的关系等方面作一综述.
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慢性肝病三大肺部并发症的临床特征
出现进行性呼吸困难除了心肺疾病引起外,在慢性肝病患者也可以见到. 与慢性肝病有关的三大肺部并发症,即肝肺综合征、门脉性肺动脉高压、肝性胸水,它们都可以表现为进行性呼吸困难,但发病机制和诊断标准却有不同,治疗也有一定差异. 现就我院收治的1例肝肺综合征患者,总结如下.
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门脉性肺动脉高压的诊断与治疗进展
门脉性肺动脉高压是伴或不伴晚期肝病患者在门静脉高压基础上出现以肺动脉压升高和肺血管阻力增加为特点的疾病。门脉性肺动脉高压显著增加患者病死率。目前尚无明确有效的治疗药物，肝移植是唯一有效的治疗手段。本文重点介绍了门脉性肺动脉高压的流行病学、发病机制、临床表现、诊断、治疗及预后情况。
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重视肝硬化患者心肺功能状况的评估
病毒性肝炎、酒精性肝病、非酒精性脂肪性肝病和自身免疫性肝病的发病率持续增高，使得肝硬化在我国的发病率居高不下。对于终未期肝硬化患者，各种治疗仍局限于危及生命的并发症的对症治疗，如消化道出血、肝肾综合征和肝性脑病等，这些治疗虽然对延长患者的生存时间有很大的帮助，但这些患者的生活质量仍非常低。然而，与这些患者生活质量息息相关的心肺功能异常因症状隐匿而得不到应有的关注。虽然肝移植有望能从根本上解决问题，但受种种条件的制约，广泛开展仍较困难。同时，肝移植前对心肺功能的评估对手术及预后亦非常重要。
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恩替卡韦对乙肝肝硬化所致的门脉性肺动脉高压的疗效观察
目的 评估恩替卡韦抗病毒治疗对于慢性乙肝肝硬化患者门脉性肺动脉高压症发生发展的影响.方法 对93例HBV感染并经活检证实肝硬化的患者进行恩替卡韦抗病毒治疗2年进行回顾性分析.对恩替卡韦抗病毒治疗前后肺动脉压力指标主肺动脉内径、升主动脉内径、主肺动脉内径/升主动脉内径比值(rPA)、肺动脉收缩压值(PASP)值进行比较,以评估恩替卡韦抗病毒治疗对于慢性乙肝肝硬化患者门脉性肺动脉高压症发生发展的影响.结果 恩替卡韦治疗HBV肝硬化失代偿期的患者2年,其中门脉性肺动脉高压(POPH) 19例,POPH组与非POPH组治疗前后,主肺动脉内径、升主动脉内径、rPA、PASP值的差异均无统计学意义;POPH合并难治性腹水及未合并难治性腹水组主肺动脉内径、升主动脉内径、rPA、PASP值的差异也无统计学意义,恩替卡韦治疗未明显减少难治性腹水的发病率.肝硬化基础上出现难治性腹水并发症患者治疗前后POPH发病率均明显高于未合并难治性腹水的乙肝肝硬化患者.结论 恩替卡韦抗病毒药物治疗与POPH的发生发展无显著相关性;肝硬化基础上出现难治性腹水并发症患者治疗前后POPH发病率均明显高于未合并难治性腹水的乙肝肝硬化患者.
关键词： 乙肝病毒相关性肝硬化 肝硬化失代偿 门脉性肺动脉高压 难治性腹水 恩替卡韦 -
HBV肝硬化失代偿期门脉性肺动脉高压发生率及危险因素分析
目的 探讨HBV-肝硬化失代偿期患者门脉型肺动脉高压症(POPH)的发生率及危险因素.方法 本研究共有298例HBV感染并经活检证实肝硬化的患者入组.POPH诊断标准为同时满足以下两条:1)通过心脏多普勒测量肺动脉收缩压(PASP)≥40 mm Hg;2)经计算机断层扫描(CT)测量主肺动脉和升主动脉直径比率(RPA)＞1.收集重要的临床参数用于评估影响POPH发展的潜在危险因素.结果 POPH在HBV肝硬化失代偿期的患者中发生率为20.47％.单因素分析显示,相比于非POPH组,POPH组患者年龄、顽固性腹水、原发性腹膜炎、PT、凝血酶原活动度、胆红素水平、MELD评分、Child-Pugh分级和脾脏厚度的差异均有统计学意义(P值均＜0.05).多因素分析显示,年龄较大的患者POPH发病率低(OR=0.96,P=0.001),有顽固性腹水的患者POPH发病率高(OR=4.7,P＜0.001).结论 本研究结果可用于肝移植患者术前早期发现POPH.
关键词： 乙肝病毒相关性肝硬化 肝硬化失代偿 门脉性肺动脉高压 顽固性腹水 -
HBV肝硬化门脉性肺动脉高压危险因素分析及药物治疗
目的 探讨HBV肝硬化的患者门脉性肺动脉高压症(POPH)的危险因素,并分析临床药物治疗措施.方法 共纳入298例HBV肝硬化并门脉高压的患者,用单因素分析患者的性别、年龄、血白蛋白、总胆红素、胆碱酯酶、血肌酐、总胆固醇、凝血酶原活动度(PTA)、顽固性腹水、食管静脉曲张、门静脉内径、脾静脉内径、脾脏长度、脾脏厚径共14项临床指标,筛选出与POPH发生有统计学意义的影响因素,采用非条件二分类Logistic回归模型分析,得出POPH发生的危险因素,同时分析临床药物治疗措施.结果 单因素分析显示:患者的年龄、总胆红素、PTA、顽固性腹水、脾静脉内径、脾脏长度、脾脏厚径有统计学意义,多因素Logistic回归分析显示,年龄小、存在顽固性腹水的是影响POPH发生的独立危险因素.HBV肝硬化门脉性肺动脉高压的药物主要包括以下几类:前列环素类似物、内皮素受体拮抗剂、5-型磷酸二酯酶抑制剂等以及HBV抗病毒治疗药物.结论 年龄较轻又合并顽固性腹水的HBV肝硬化患者易出现POPH,应尽早进行药物治疗进行干预.
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门脉性肺动脉高压
肺动脉高压的经典定义为平均肺动脉压(MPAP)升高,静息时＞25mmHg或运动时＞30mmHg[1].门脉性肺动脉高压(portopulmonary hypertension,PPHTN)是在门静脉高压基础上发生的,以肺动脉压(PAP)升高,肺血管阻力(PVR)增加而肺毛细血管楔压(PCWP)正常为特点的疾病[2].Mantz等于1951年首先描述了PPHTN[3],此后陆续有学者报道了这种疾病.在1998年前,PPHTN与其它一些原因引起的肺动脉高压合称为继发性肺动脉高压,以此与原发性肺动脉高压相区别.根据WHO的新分类,PPHTN不再归为继发性肺动脉高压的一种,而称为肝病或门静脉高压相关的肺动脉高压[4].
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合并门脉性肺动脉高压的肝移植受者临床特点及预后分析
目的 总结合并门脉性肺动脉高压(PoPH)肝移植受者的患病率、临床特点,并分析其预后情况.方法 223例原位肝移植受者中,合并PoPH 14例(6.3%).收集合并PoPH患者与无PoPH患者的性别、年龄、病因资料,肝肾功能检查、全血细胞计数、凝血功能检查、心脏彩超检查、腹部超声、腹部CT检查结果,Child-Pugh分级及终末期肝病模型(MELD)评分结果,随访资料,并进行比较.结果 合并PoPH患者中,男、女各7例,无PoPH患者男163例、女46例,合并PoPH患者女性比例较无PoPH患者高(P<0.05).与无PoPH患者相比,合并PoPH患者白蛋白及Hb水平较低,Child-Pugh评分、MELD评分、AST及总胆红素水平较高(P均<0.05).Logistic回归分析结果显示,Hb水平(OR为0.96,95%CI为0.94~0.99,P=0.005)为PoPH的独立危险因素.所有患者术后随访0.2~57.8个月.14例合并PoPH患者中8例死亡,中位生存时间为11.4个月.209例无PoPH患者中有38例死亡.Kaplan-Meier检验显示,合并PoPH患者术后生存率低于无PoPH患者(P<0.001,HR为16.7,95%CI为4.27~65.27).结论 在肝移植受者中,PoPH的患病率为6.3%.Hb水平降低会增加PoPH的患病风险.与无PoPH患者相比,合并PoPH的患者女性较为多见,Child-Pugh分级及MELD评分更高,病情较重,预后较差.
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重度门脉性肺动脉高压患者经长期使用依前列醇治疗后成功接受肝移植术一例
终末期肝病患者在门静脉高压的基础上,并发肺动脉高压,称为门脉性肺动脉高压(PPHTN).对于拟行肝移植的PPHTN患者,PPHTN的严重程度与肝移植的预后直接相关.
