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皮肌炎肘关节软组织对称性钙化1例
患者女,15岁.7年前因颜面部皮肤紫红、全身肌无力而住院经化验及肌肉活检明确诊断为"幼年型皮肌炎".近1年出现左侧肘关节伸直受限,背侧皮肤色素沉着及皮下肿物半年.既往双肘关节无手术史及外伤史.
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幼年型皮肌炎一例
患儿，女，8岁。主因面部水肿性红斑5个月，四肢近端肌无力、肌痛1个月，于2013年9月22日入院。5个月前无明显诱因患儿面颊部出现大小不等红斑，自行外用皮康王、蛇油膏治疗，皮损未见明显好转，此后近3个月未行任何治疗。2个月前患儿眼睑出现红肿，且吞咽硬质食物有哽噎感，就诊于当地县医院，诊断不详，尿常规未见异常，未予治疗。遂就诊于当地某私人诊所，诊断为过敏，给予口服药（具体不详）治疗后，皮损明显好转。但停药后眼睑周围、面颊部红斑加重，水肿明显，颈部、腰骶部出现少量斑丘疹。1个月前原有皮损逐渐加重，并出现全身乏力、肌肉酸痛，蹲起困难，声音嘶哑，发音不清，说话带鼻音；就诊于当地市人民医院，血生化检查示丙氨酸转氨酶98 U/L（正常值0～50 U/L），天冬氨酸转氨酶367 U/L（0～50 U/L），肌酸激酶4322 U/L（0～195 U/L），肌酸激酶同工酶1006.31 U/L（0～25 U/L）；降钙素原0.17 ng/ml（0～0.046 ng/ml）；C反应蛋白19.25 mg/L（0～8.20 mg/L）；红细胞沉降率24 mm/1h（0～20.0 mm/1h）；肌电图示肌源性损害。诊断为肌炎。给予醋酸泼尼松15 mg每日3次、维生素E 0.1 g每日1次、维生素AD丸1粒每日1次、磷酸氢钙2片每日2次口服治疗，患儿面部水肿及红斑好转，但肌无力、肌痛、吞咽困难及发音不清症状逐渐加重，出现不能独坐或站立、平卧不能抬头或翻身、吞咽软食困难、饮水呛咳、不能言语等症状。半月前患儿出现间断发热、咳嗽、咳痰、胸闷、气短，体温高达38.9℃。自发病以来，患儿无雷诺现象、四肢关节疼痛等症状，二便正常。患儿自幼易感冒，喜俯卧式睡姿。近2年患儿行走不稳，易摔倒。入院体格检查：T 36.8℃、P 103次/min、R 20次/min、BP 89/56 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）、体重22 kg。发育正常，营养中等，神清，精神差，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音，心率103次/min，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，腹平软，无压痛及反跳痛，双下肢无水肿。生理反射存在，病理反射未引出。皮肤科情况：双上眼睑、面颊可见紫红色水肿性红斑，境界尚清楚，压之褪色；面部、颈部、腰骶部可见多发点状褐色色素沉着斑，呈异色病样改变，部分斑疹上可见糠秕状鳞屑；双手指端屈侧散在分布米粒大红斑，压之褪色。皮损基本对称分布（图1）；未见Gottron丘疹；双上肢近端肌肉有压痛，肌力3级，双下肢肌力2级。实验室检查：丙氨酸转氨酶100 U/L，天冬氨酸转氨酶175 U/L，肌酸激酶2181 U/L，肌酸激酶同工酶74 U/L，乳酸脱氢酶13.5μmol/（s·L）；肝炎全项、抗人免疫缺陷病毒（HIV）、快速血浆反应素试验（RPR）、梅毒螺旋体明胶凝集试验（TPPA）均未见异常。心电图示：心率103次/min，窦性心动过速。腹部彩超、胸部X线片未见异常。诊断：①幼年型皮肌炎；②肺部感染。入院后给予抗生素抗感染、止咳化痰对症治疗2 d，患儿仍有间断午后低热，并出现咳嗽、痰中带血。胸部CT示：双肺上叶后段片絮状密度增高影，左肺下叶有片状渗出影，考虑“肺结核”。患儿家长要求出院，于专科医院治疗肺结核。随访得知患儿于专科医院行结核菌纯蛋白衍生物（PPD）试验阳性，接受抗结核治疗1周后，又转另一家医院给予环磷酰胺治疗皮肌炎，但疗效欠佳，患儿家属放弃治疗，出院半个月后患儿死亡。
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幼年型皮肌炎并钙质沉着症2例
例1患者,男,11岁,2000年11月因四肢无力,双眼睑皮疹5年及皮下结节1年就诊.患者于1995年无原因出现四肢乏力.持重物能力减低,3月后发现双眼睑淡红色疹,无痒感,不伴有发热.逐渐出现上下台阶吃力,起蹲费力,就诊时已不能自主翻身且穿衣困难.1999年患者双下肢出现数个蚕豆大小的皮下硬结,无痛感不活动,数目逐渐增多且增大.1月前饮水呛咳,发音含糊.
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幼年型皮肌炎42例临床回顾分析
目的探讨幼年型皮肌炎的临床特点.方法对42例幼年型皮肌炎进行临床分析.结果首发症状中单纯皮疹占33.3%,皮疹伴肌炎占40.5%,单纯肌炎占16.7%.后期钙质沉着占26.2%.实验室检查乳酸脱氢酶(LDH)、天冬氨酸转氨酶(AST)、磷酸肌酸激酶(CPK)升高分别为94.7%、83.4%、62.2%,类风湿因子(RF)和抗核抗体(ANA)阳性率分别为37.5%、25.0%.内脏损害中心脏、肺、胃肠道分别占59.5%、57.1%、19.1%,无一例伴发恶性肿瘤.肌电图显示肌源性改变占91.7%,肌活检异常占91.7%.结论幼年型皮肌炎以皮肤损害为首发症状,后期可引起广泛钙质沉着;实验室检查中肌酶升高频率LDH>AST>CPK;RF阳性率高于ANA;内脏损害中以心脏和肺损害多见.
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重症幼年型皮肌炎的诊断、治疗进展
重症幼年型皮肌炎除皮肤、肌肉损害外,还可出现全身多个系统和器官损害,直接威胁患儿的生命.影像学检查和特异性抗体检测技术的发展,有利于疾病的早期诊断.早期诊断、早期联合持续用药有助于改善预后.当前重症幼年型皮肌炎的治疗仍以大剂量糖皮质激素为主,静脉注射免疫球蛋白是一种快速有效的治疗方法,并可作为一线用药,6个月内可重复用药.对合并器官损害患儿可选择性使用环孢素、霉酚酸酯、他克莫司等免疫抑制剂,甚至是生物制剂、血浆置换、干细胞移植等,但疗效有待于进一步验证.
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结缔组织病的发热特点及诊断、治疗
结缔组织病曾称胶原性疾病,系结缔组织广泛性、炎性变和纤维蛋白样物质沉积所致.与发热相关的小儿常见的结缔组织病有风湿热、幼年型类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、川崎病;少见的有血清病、幼年型皮肌炎、渗出性多形红斑、结节性多动脉炎、混合性结缔组织病、结节性脂膜炎、干燥综合征等.现述如下:
