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左心房纤维黏液肉瘤1例
患者女,34岁,主因“胸闷、气短半个月,突发头痛伴恶心、呕吐4天”入院.查体:血压94 mmHg/52 mmHg,心律齐,心尖部可闻及肿瘤扑落音.心电图提示窦性心动过速,P-R间期缩短,T波改变.超声:左心房内见云团状中等回声,约51 mm×30 mm×35 mm,形态不规则,活动僵硬,有蒂附着于二尖瓣后侧瓣环上方(图1A),舒张期二尖瓣口血流受阻(图1B).超声诊断:左心房肿物,性质待定.左心房肿物切除术中见肿物较大,充满左心房,且肿物为宽基底,位于左心房后壁及二尖瓣后叶P2、P3区(图1C).术后病理诊断:(左心房)纤维黏液肉瘤(图1D).
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小腿低度恶性纤维黏液样肉瘤1例
男,14岁,5年前无意间发现右下肢后方可触及一隆起包块,边界不清,压痛明显,未予重视,后逐渐增大,无发红、发热,外院MRI提示右小腿背侧肌间隙梭形异常信号影,考虑纤维瘤可能性大. 入院后查体:右下肢后方触及大小5 cm× 5 cm×15 cm肿物,边界不清,质软,活动度好.
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四肢躯干低度恶性纤维黏液肉瘤与黏液纤维肉瘤的临床病理比较分析
目的 探讨发生在躯干肢体5例低度恶性的纤维黏液肉瘤(low-grade fibromyxoid sarcoma,LGFMS)和4例黏液纤维肉瘤(myxofibrosarcoma,MFS)的临床病理特征、生物学行为、诊断和鉴别诊断.方法 分析5例LGFMS的临床病理资料、大体形态、组织学特点、免疫组化标记和预后,并与4例MFS相比较.结果 两类肿瘤能够在组织形态学方面进行鉴别,LGFMS由梭形细胞构成,具有黏液区和纤维间质交替分布的特点.肿瘤细胞无异型性,肿瘤组织无坏死.MFS以细长弯曲的薄壁血管和脂母细胞样细胞为特征,伴有丰富的黏液区而没有大面积的实性区,有肿瘤性坏死.两类肿瘤在免疫组化标记、肿瘤位置和患者的年龄方面也有差别.结论 LGFMS是一种罕见肿瘤,临床病理及生物学行为与MFS不同,二者可以通过临床病理特点进行鉴别,LGFMS较之MFS有更好的预后.
