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儿童慢性活动性EB病毒感染的相关血液疾病特征
本研究通过4个病例分析儿童慢性活动性EB病毒(CAEBV)感染相关的血液学病征.总结了临床特点,应用显微镜观察骨髓涂片的细胞形态,流式细胞仪分析淋巴细胞亚群,免疫组织化学检测肝穿刺组织,酶联免疫吸附试验(ELISA)检测血浆EBV抗体,实时定量PCR检测血浆EBV-DNA,原位杂交检测外周血单个核细胞(PBMNCs)EBV编码小RNA-1(EBER-1).结果显示:4例患儿有持续或反复的发热、肝脾肿大、肝功能异常、贫血、血小板减少症、全身炎症反应;骨髓象表现增生减低、成熟障碍、病态造血和噬血细胞增多;4例患者均有CD8+T淋巴细胞增多,其中1例进展为T细胞淋巴瘤;2例EBV-VCA-IgG滴度≥1:5 120,1例血浆EBV.DNA拷贝数为3.26×103/ml,1例PBMNC的EBER1阳性率为1.7%;后,4例患者均被诊断为CAEBV.结论:免疫相关性血细胞减少、巨噬细胞活化综合征和淋巴细胞增殖性疾病等是本研究中4例CAEBV患儿的血液学病征.
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慢性活动性EB病毒感染的研究进展
慢性活动性EB病毒感染(chronic active Epstein-Barr virus infection.CAEBV)表现为持续存在或反复出现的传染性单核细胞增多症样(infectious Mononucleosis,IM)的临床症状,以持续或间歇发热、淋巴结病、肝脾肿大及肝功能损害为主要临床特点且不存在明确诊断的潜在疾病.CAEBV具体的发病机制尚不完全明确,患者外周血中EBV感染的T细胞、NK细胞或B细胞异常克隆增殖,伴有异常增高的EBV载量.患者可伴发噬血细胞综合征、多器官衰竭、恶性淋巴瘤等预后差甚至威胁生命的疾病.目前异基因干细胞移植是唯一有效的治疗手段.本文就国内外CAEBV临床及基础研究方面的进展进行综述.
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成人慢性活动性EB病毒感染的临床特征分析
目的 探讨成人慢性活动性EB病毒感染(chronic active Epstein-Barr virus infection,CAEBV)的临床特征,为临床诊治提供依据.方法 回顾性分析2006年1月至2016年1月于北京协和医院普通内科住院的成人CAEBV患者共21例.结果 患者年龄(39.0±16.7)岁,男女比例1:6.17例(81.0％)以发热为首发症状.常见临床表现包括发热(20例)、脾脏肿大(20例)、淋巴结肿大(18例)、肝脏肿大(10例),其次为咽喉部病变(6例)、胸腔积液和腹腔积液(各5例)、皮疹(4例)、肺间质病变(3例)、消化道出血(2例)、周围神经病变和肺动脉高压(各1例).18例出现血白细胞减低,17例贫血,15例血小板减低,15例出现肝功能异常.有6例患者合并噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),发生于CAEBV起病后5～17个月,平均9个月,临床表现为高热、全血细胞减少、淋巴结肿大、脾脏肿大、肝功能损害,3例合并肝脏肿大.21例患者中,19例患者接受过糖皮质激素治疗,其中10例联合免疫抑制剂,11例接受过抗病毒治疗,8例给予静脉丙种球蛋白治疗.13例患者死亡,死亡原因包括多器官功能衰竭10例(其中HLH 6例)、重症肺部感染2例、淋巴瘤1例;6例仍在随访中,2例失访.结论 成人CAEBV临床表现复杂,易合并HLH,病情重,预后差,临床医生应早期识别和重视该病,对于不明原因发热、伴有肝脾肿大和淋巴结肿大的成人患者,应警惕CAEBV可能.
关键词： 慢性活动性EB病毒感染 成人 EB病毒 -
成人慢性活动性EB病毒感染一例
患者,男,30岁.以“反复发热、肝功能异常14年”为主诉于2014年10月入院.14年前患者开始反复发热,体温高达39℃,经1～2周的补液治疗后体温可恢复正常.自述14年间因发热多次住院,B超曾示脾脏及颈部淋巴结肿大,化验肝功能异常(具体不详).2011年10月12日因“发热、肝功能异常、巨脾”在上海市第一人民医院就诊并行脾切除术,术后2周患者体温逐渐恢复正常.2014年10月16日患者再次出现发热,体温高达38.8℃,伴咽痛、口腔溃疡,自服“酚麻美敏(泰诺)”退热,效果不佳.为进一步诊治来我院就诊.入院检查:体温38.5℃,脉搏108次/min,呼吸26次/min,血压120/80 mmHg.
关键词： 疱疹病毒4型 人 成年人 慢性活动性EB病毒感染 -
慢性活动性EB病毒感染
慢性活动性EB病毒(EBV)感染主要表现为慢性或复发性传染性单核细胞增生症样症状,包括持续或间断发热、肝肿大、脾肿大、肝功能异常、血小板减少症、蚊虫叮咬过敏、皮疹等;表现有外周血高EBV载量和(或)异常的EBV相关抗体.该病临床少见但病死率极高,发病机制目前尚不清楚,新的诊断指南正在研究提出.传统的抗病毒治疗效果有限,新的治疗措施包括免疫抑制剂、免疫调节治疗、免疫细胞治疗等.
关键词： 慢性活动性EB病毒感染 儿童 -
儿童慢性活动性EB病毒感染合并UNC13D基因突变3例临床分析
目的 探讨儿童慢性活动性EB病毒感染(CAEBV)合并UNC13D基因突变的临床特点,为临床诊治提供思路.方法 对北京儿童医院血液肿瘤中心收治的3例CAEBV患儿进行基因突变筛查,对临床病例资料进行回顾性总结分析.结果 3例患儿均存在UNC13D杂合子突变,但突变位点不同.例1和例2给予抗病毒治疗后好转出院,院外分别随访38个月和26个月,期间均出现EB病毒活动表现.例3行异基因造血干细胞移植术,随访34个月,仍无病生存.结论 儿童CAEBV可能存在UNC13D基因突变,该突变可能为CAEBV发病机制以及预后差的重要原因之一.小年龄起病的发热、肝脾淋巴结肿大患儿,若EBV-DNA持续高滴度,建议尽早进行UNC13D基因突变的筛查.CAEBV患儿单纯抗病毒治疗效果差,异基因造血干细胞移植是根治性治疗手段.
关键词： 慢性活动性EB病毒感染 UNC13D 基因突变 儿童 -
重视儿童非肿瘤性EB病毒感染疾病的研究
Epstain-Barr病毒(Epstain-Barr virus,EBV)是一种重要的肿瘤相关病毒,成人感染率超过90%.EB病毒与鼻咽癌、霍奇金和非霍奇金淋巴瘤、胃癌、移植后淋巴增生症等多种肿瘤的发生密切相关.本文介绍了EB病毒感染的实验室诊断方法及其临床应用,重点介绍了儿童常见非肿瘤性EB病毒感染疾病(传染性单核细胞增多症、慢性活动性EB病毒感染、EB病毒相关噬血淋巴组织细胞增生症)的临床特征、诊断指南及需要进一步研究的问题.
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反复发热、淋巴结肿大9年，蛋白尿、水肿半年
患者，女性，19岁，主因“反复发热、淋巴结肿大9年，蛋白尿、水肿半年”，于2014年4月15日收住北京协和医院。
关键词： 慢性活动性EB病毒感染 蛋白尿 水肿 肺动脉高压 -
慢性活动性EB病毒感染治疗进展
慢性活动性EB病毒感染(chronic active Epstein-barr virus infection,CAEBV)是一种几乎涉及全身各个器官损伤的、EBV感染后T、NK、B细胞异常增生的综合征,主要表现为EBV感染后出现的慢性及反复传染性单核细胞增多症样症状,治疗困难,预后较差.目前国内外通过异基因造血干细胞移植、输注EBV特异性细胞毒性T淋巴细胞等治疗取得了一定进展,现对CAEBV的治疗进展进行综述,以期提高该病的治疗水平.
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儿童慢性活动性EB病毒感染
EB病毒(Epstein-Barr vims,EBV)是已知的8个人类疱疹病毒之一.可潜伏在人体B淋巴细胞中,受感染者可终身携带病毒.原发感染可无症状或出现传染性单核细胞增多症,该病具有自限性,数周后症状减轻直至消失.
关键词： 慢性活动性EB病毒感染 儿童 -
反复发热肝功能异常冠状动脉扩张
1 病例资料患儿女,1岁10个月.因“间断发热1个月,伴咳嗽、流涕5d”于2014-10-31以“发热待查”诊断收入首都医科大学附属北京儿童医院感染内科.患儿于入院前1个月无明显诱因出现发热,每日体温可达39～ 40.3℃,热峰1～5次/d.病初无其他伴随症状,无皮疹.曾于外地多家医院治疗,诊断为咽峡炎等.静脉予头孢唑肟、氟氯西林、利巴韦林治疗4d,又予美罗培南、红霉素治疗5d,继之予头孢噻肟治疗5d,同时予丙种球蛋白1 g/kg、甲基泼尼松龙调节免疫治疗2d,患儿病情无明显好转.本次入院前5d,出现咳嗽、流涕,就诊于我院门诊,考虑“EB病毒感染”给予更昔洛韦、阿奇霉素静滴治疗2d,患儿热峰有所下降,体温高38℃,为进一步诊治,收入我科.发病以来,饮食可,排便排尿正常.既往史:健康,否认特殊疾病史.个人史:第4胎第2产,足月顺产,出生体重2.6 kg,生后无窒息缺氧史,新生儿期体健.有一胞姊,15岁,健康.家族史:父母健康,非近亲结婚,否认家族特殊疾病史.
关键词： 慢性活动性EB病毒感染 儿童 -
EB病毒感染患儿淋巴细胞亚群特征和EBV DNA载量分析
目的 探讨儿童EB病毒(EBV)感染引起的外周血淋巴细胞亚群的变化特点,并检测EBV感染患儿血清EBV DNA的载量.方法 选取17例传染性单核细胞增多症(IM)患儿(IM组)、18例慢性活动性EB病毒(CAEBV)感染患儿(CAEBV组)和15名健康儿童(健康对照组).采用流式细胞术检测淋巴细胞亚群,荧光定量聚合酶链反应(PCR)检测血清EBV DNA载量,采用Kruskal-Wallis H和Mann-Whitney U检验进行统计分析,Spearman法进行相关分析.结果 IM组淋巴细胞比例和计数、CD4+T细胞计数、CD8+T细胞计数均明显高于健康对照组(P<0.05),其中CD8+T细胞比例和计数的中位数分别高达61.5%和5217个/μL,自然杀伤(NK)细胞、CD19+细胞比例明显低于健康对照组(P<0.05).CAEBV组淋巴细胞比例明显高于对照组(P<0.05),B、NK、CD4+T、CD8+T 4种细胞计数2个组之间差异无统计学意义(P>0.05),CD4+T细胞、CD8+T细胞计数明显低于IM组(P<0.05).IM组和CAEBV组EBV DNA载量中位数分别为3.60×103和1.25 ×104拷贝/mL,2个组之间差异有统计学意义(P=0.027).IM组和CAEBV组EBV DNA载量与淋巴细胞亚群数量无相关性(P>0.05).结论 IM患儿与CAEBV感染患儿的淋巴细胞亚群特点有很大不同,IM患儿CD8+T细胞大量增殖是淋巴细胞计数显著升高的主要原因.综合血清EBV DNA载量与淋巴细胞亚群检测有助于IM与CAEBV感染的鉴别诊断.
关键词： EB病毒 T细胞 B细胞 自然杀伤细胞 DNA载量 传染性单核细胞增多症 慢性活动性EB病毒感染 -
慢性活动性EB病毒感染
慢性活动性EB病毒感染(CAEBV)主要表现为慢性或复发性传染性单核细胞增多症样症状,包括发热、肝脾大、肝功能异常、淋巴结病、蚊虫叮咬过敏、皮疹等;伴外周血高EB病毒(EBV)载量和/或异常的EBV相关抗体.该病临床少见,但预后较差,发病机制目前尚不清楚.传统的抗病毒治疗无效,免疫抑制剂、免疫调节治疗、免疫细胞治疗等措施效果有限或仅短期暂时有效,异基因造血干细胞移植是治愈该病的有效方法,但也存在一些风险.
关键词： EB病毒 慢性活动性EB病毒感染 儿童 -
EB病毒相关的淋巴增生性疾病的诊断与治疗
EB病毒(EBV)感染与多种临床疾病密切相关,特别是多种淋巴增生性疾病,临床表现多样,慢性病程或经过凶险,大部分预后不良,为临床诊断和治疗的难点.现介绍部分相关疾病的临床诊断标准和治疗.
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儿童慢性活动性EB病毒感染19例临床分析
目的 分析儿童慢性活动性EB病毒感染(chronic active Epstein-Barr virus infection,CAEBV)的临床特征及预后.方法 回顾性分析华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科于2011年2月至2016年8月住院的19例CAEBV患儿的临床特点、实验室检查结果、治疗过程及预后.结果 19例CAEBV患儿中,确诊时主要表现包括发热18例、肝大17例、脾大17例、淋巴结大11例及水疱样皮疹5例.血常规和肝功能结果示白细胞减少和贫血各11例,粒细胞减少8例,血小板减少2例,丙氨酸氨基转移酶升高11例,天门冬氨酸氨基转移酶升高10例.所有患儿外周血EBV DNA载量增高且病毒衣壳抗原(VCA)-IgG和核抗原(NA)-IgG阳性,早期抗原(EA)-IgG阳性8例.18例行淋巴细胞亚群分析,结果显示,自然杀伤细胞(NK细胞)明显升高7例,轻度升高1例;T淋巴细胞明显升高4例,轻度升高2例;B淋巴细胞明显升高1例;另有3例淋巴细胞亚群未见明显异常.6例行免疫基因检测者中,3例为阴性,1例有X连锁凋亡抑制蛋白基因(XIAP基因)纯合突变,2例杂合突变(其中1例突变意义尚不明确).11例行骨髓细胞学检查,发现3例噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),4例行淋巴结活检发现1例淋巴瘤.19例CAEBV患儿均出现并发症,其中肺炎6例,HLH、鹅口疮各3例,淋巴瘤、肠梗阻、肠穿孔、肠出血、胆囊炎、肝内胆管多发结石、自身免疫性肝炎、过敏性紫癜、肛周脓肿、营养不良及低白蛋白血症各1例.19例CAEBV患儿依据病情接受不同治疗方案,失访3例;存活8例(1例为近1年内诊断者;1例成功接受造血干细胞移植已有5年余),死亡8例,病死率为50.0％(8/16例).结论 儿童CAEBV以发热、肝脾淋巴结大、皮疹、血常规异常及转氨酶升高为主要表现;易并发肺炎和HLH等多种并发症.外周血细胞EBV DNA载量增高为重要病毒学诊断依据;外周血淋巴细胞亚群对CAEBV分型有一定参考价值,大多数病例可能为NK细胞和T淋巴细胞型;淋巴结活检和骨髓细胞学检查对明确是否并发HLH和淋巴瘤极为重要.应依据病情个体化选择免疫抑制和/或化疗方案,适时造血干细胞移植为改善预后的佳选择.
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慢性活动性EB病毒感染并冠状动脉瘤4例并文献复习
目的 提高对儿童慢性活动性EB病毒感染(CAEBV)并心血管系统损害的认识.方法 对广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心收治的4例CAEBV并心血管系统损害(冠状动脉瘤形成和其他大动脉受损)患儿的临床资料进行总结和分析,并复习相关文献.结果 1.本组患儿除并冠状动脉瘤外,还分别表现了反复发热、肝脾大、淋巴结大、肝损害、胸腔积液,同时并腹主动脉扩张/瘤、间质性肺炎、葡萄膜炎、噬血细胞综合征等并发症.2.本组4例患儿的衣壳抗原(CA)-IgG、核抗原(NA)-IgG、EBV高亲和力抗体均为阳性,3例患儿早期抗原(EA)-IgG阳性.血浆EB病毒载量1.46×107～ 3.72×1010 copies/L.3.体液免疫方面:4例患儿血清IgG在诊断时均升高;细胞免疫方面:3例患儿的CD4+T淋巴细胞数及比例在诊断时均明显升高,而自然杀伤细胞数量下降.结论 1.儿童CAEBV可导致冠状动脉瘤及其他大血管扩张/瘤.2.由于不能进行组织活检,CAEBV与川崎病继发的冠状动脉瘤只能依靠实验室检查、临床表现及随访来鉴别.3.临床上诊断CAEBV的患儿应尽早完善心脏彩超、CT血管重建等影像学检查,早期、及时地发现合并心血管损害等严重并发症有助于临床预后的改善.发现有冠状动脉损害患儿要完善EB病毒病原的相关检查,以避免误诊.
关键词： 慢性活动性EB病毒感染 心血管损害 冠状动脉瘤 儿童 -
共刺激分子CD40/CD40L在儿童慢.性活动性EB病毒感染中的作用
目的 探讨共刺激分子CD40/CD40L在儿童慢性活动性EB病毒感染(CAEBV)发病机制中的作用.方法 选择30例EB病毒(EBV)感染患儿,其中CAEBV患儿、传染性单核细胞增多症(IM)患儿各15例；另选择15例健康儿童作为健康对照组.应用反转录-PCR检测EBV感染患儿及健康儿童外周血单个核细胞(PBMC) CD40mRNA和CD40L mRNA的表达量；应用流式细胞仪检测EBV感染患儿及健康儿童外周血淋巴细胞亚群的变化.结果 1.CAEBV组PBMC CD40 mRNA及CD40L mRNA表达量明显升高,与健康对照组及IM组比较差异均有统计学意义(Pa＜0.05)；IM组PBMC CD.mRNA、CD40L mRNA表达量与健康对照组比较差异均无统计学意义(Pa＞0.05).2.CAEBV组外周血CD3+、CD8+、CD19+CD.+、CD16+56+淋巴细胞明显升高,CD4+、CD4+/CD8+淋巴细胞明显降低,与健康对照组比较差异均有统计学意义(Pa＜0.05),与IM组比较差异均无统计学意义(Pa＞0.05);IM组外周血CD3+、CD8+、CD19+CD23+、CD16+56+明显升高,CD4+、CD4 +/CD8+明显降低,与健康对照组比较差异均有统计学意义(Pa＜0.05).结论 共刺激分子CD40/CD40L异常表达及淋巴细胞功能紊乱参与CAEBV的发病,存在免疫功能障碍是CAEBV发病的主要原因之一.
关键词： 慢性活动性EB病毒感染 CD40 CD40L 淋巴细胞亚群 -
单倍体相合造血干细胞移植治疗慢性活动性EB病毒感染1例并文献复习
目的:探讨单倍体相合造血干细胞移植治疗慢性活动性EB病毒感染(CAEBV)的可行性.方法:采用马利兰+氟达拉滨+环磷酰胺+抗人T淋巴细胞球蛋白移植预处理方案,对1例8岁CAEBV患儿行HLA3/6母供女单倍体相合造血干细胞移植.结果:移植后第13天粒细胞植入,第16天血小板植入,第25天DNA指纹鉴定结果提示供者型完全植入.移植后第42天患者出现皮肤Ⅰ度移植物抗宿主病,治疗后皮疹完全消退.移植后CAEBV临床症状及体征消失,随访至移植后1年,多次复查EBV-DNA持续阴性.结论:单倍体相合造血干细胞移植可作为治疗CAEBV的有效手段.
关键词： 慢性活动性EB病毒感染 单倍体相合造血干细胞移植 -
91例EB病毒相关疾病儿童血浆EB病毒DNA的检测
目的 了解EB病毒(EBV)感染患儿外周血血浆中游离EBV DNA的拷贝数,确定EBV原发感染后外周血血浆中EBV游离DNA的拷贝数与发病天数及病情轻重的关系.方法 应用荧光定量PCR方法,测定73例EBV原发感染和18例EBV相关重症疾病患儿外周血血浆中EBV游离DNA.结果 ①原发EBV感染患儿外周血血浆中EBV游离DNA随发病天数呈下降趋势,发病2周后很难检测到.②EBV相关重症疾病组患儿外周血血浆中EBV游离DNA阳性率明显高于原发EBV感染组,差异有显著性(89%vs 16%,P<0.05).结论 原发EBV感染后随病程天数的增加,病毒复制水平逐渐下降.血浆中EBV游离DNA检测对评价EBV相关疾病的严重程度有一定参考价值.
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儿童EB病毒感染相关重症疾病的临床分析
目的：探讨EB病毒（EBV）感染在儿童相关重症疾病中的临床特点、诊断及治疗，以提高临床诊治水平。方法对43例EBV感染相关重症疾病患儿的临床资料进行回顾性分析。结果EBV感染相关重症疾病临床表现复杂多样，多为高热、肝、脾、淋巴结肿大、皮疹、血细胞减少、肝功能损害、血清铁蛋白显著增高，胸部X检查可见斑片状阴影，骨髓中可见噬血细胞。结论EBV感染可引起重症疾病，临床表现复杂多样，易误诊、漏诊，早期行外周血EBV‐DNA、EBV抗体及血清铁蛋白检测有助于早期诊断及治疗，同时对评价EBV感染相关疾病的严重程度有参考价值。
关键词： EB病毒 肺炎 慢性活动性EB病毒感染 噬血细胞综合征 传染性单核细胞增多症 儿童
