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儿童慢性活动性EB病毒感染的相关血液疾病特征
本研究通过4个病例分析儿童慢性活动性EB病毒(CAEBV)感染相关的血液学病征.总结了临床特点,应用显微镜观察骨髓涂片的细胞形态,流式细胞仪分析淋巴细胞亚群,免疫组织化学检测肝穿刺组织,酶联免疫吸附试验(ELISA)检测血浆EBV抗体,实时定量PCR检测血浆EBV-DNA,原位杂交检测外周血单个核细胞(PBMNCs)EBV编码小RNA-1(EBER-1).结果显示:4例患儿有持续或反复的发热、肝脾肿大、肝功能异常、贫血、血小板减少症、全身炎症反应;骨髓象表现增生减低、成熟障碍、病态造血和噬血细胞增多;4例患者均有CD8+T淋巴细胞增多,其中1例进展为T细胞淋巴瘤;2例EBV-VCA-IgG滴度≥1:5 120,1例血浆EBV.DNA拷贝数为3.26×103/ml,1例PBMNC的EBER1阳性率为1.7%;后,4例患者均被诊断为CAEBV.结论:免疫相关性血细胞减少、巨噬细胞活化综合征和淋巴细胞增殖性疾病等是本研究中4例CAEBV患儿的血液学病征.
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免疫相关性血细胞减少患者骨髓造血细胞端粒酶活性检测的临床意义
目的 观察免疫相关性血细胞减少和全血细胞减少(IRH/IRP)患者治疗前后骨髓单个核细胞( BMMNC)端粒酶活性变化,探讨端粒酶活化与该类疾病的关联及临床意义.方法 端粒重复序列扩增-酶联免疫吸附法(TRAP-PCR-ELISA)检测108例IRH/IRP患者BMMNC的端粒酶活性,免疫荧光染色观察患者骨髓细胞抗人IgG、FcγⅡ受体(FcγⅡR)、白细胞介素17A(IL-17A)和甘露糖受体(MR)表达,30例缺铁性贫血患者作为疾病对照.结果 IRH/IRP患者治疗前端粒酶活性为0.251 ±0.021,高于疾病对照组(0.062 ±0.031,P＜0.01)；其中HLA-B27+患者高于HLA-B27 -患者(0.270±0.020比0.181 ±0.013,P＜0.05),HLA-B27+ IgG升高的重度IRP患者显著高于HLA-B27 -IgG升高患者(0.341 ±0.016比0.183 ±0.010,P＜0.01).IRH/IRP患者骨髓中可见抗人IgG抗体阳性的幼稚血细胞,IgG升高者骨髓中活化的巨噬细胞(M(ψ))高表达FcγⅡR,HLA-B27+患者骨髓活化的树突细胞和M(ψ)高表达IL-17A和MR.经糖皮质激素联合环孢素A等药物治疗后患者血象恢复时,BMMNC的端粒酶重新失活.结论 IRH/IRP患者骨髓BMMNC端粒酶活性增强,其活化的强度与免疫细胞活化的群体对病变造血细胞病理性损害程度相关,具有同步性和均衡性.
关键词： 端粒 末端转移酶 HLA-B27抗原 白细胞介素17 免疫相关性血细胞减少 -
骨髓造血细胞岛在免疫相关性血细胞减少患者中的异质性研究
目的 观察免疫相关性血细胞减少或免疫相关性全血细胞减少(Immuno-related hematocytopenia/immuno-related pancytopenia,IRH/IRP)患者骨髓"造血细胞岛" (Hematopoietic islands,HI)的不同性质,分析其与MHC Ⅰ/Ⅱ类分子和骨髓造血细胞抗人球蛋白(IgG)的关联,探讨相关免疫机制及其对临床诊疗的指导意义.方法 ①对37例IRH/IRP患者骨髓涂片行常规瑞氏染色,观察HI的细胞成分和岛中免疫细胞性质;2细胞化学染色观察HI中免疫细胞过氧化物酶(POX)活性和铁贮存情况;3HLA-DR抗体免疫化学染色,观察免疫细胞MHC Ⅱ分子表达情况;④抗人IgG免疫荧光抗体(Immunofluorescence,IF)染色,观察造血细胞和免疫细胞表面抗人IgG抗体表达;⑤观察不同HI在患者骨髓中出现的情况.结果 ①HI中的造血细胞和免疫细胞各异,并与患者血沉和IgG、血清HLA-B27抗体浓度和过氧化物酶(POX)、HLA-DR和IF染色表达情况密切相关.2根据免疫细胞的生物学性质分为抗体依赖细胞介导的细胞毒作用(Antibody dependent cell cytotoxicity,ADCC)型HI、巨噬细胞(Mφ)型HI、抗原提呈(Antigen presenting,AP)型HI、浆细胞型HI和幼粒细胞型HI 5种.3HI中幼稚的造血细胞膜上均表达抗人IgG荧光抗体,HI中免疫细胞与造血细胞接触处和抗原提呈细胞(Antigen presenting cells,APC)浆中呈现不同的强阳性IF颗粒.④Mφ型HI数量多,常与ADCC型HI在血沉升高患者骨髓中同时出现,HLA-B27和血沉均升高的IRP患者骨髓中可同时存在ADCC型、Mφ型和AP型HI.结论 IRH/IRP患者骨髓幼稚造血细胞膜表面抗原改变产生抗人IgG抗体是HI产生的基础;HI异质性及在骨髓中出现的不同形式则为患者体液免疫和细胞免疫不同程度的活化对造血细胞多重性损伤的生物学表现.
关键词： 免疫相关性血细胞减少 造血细胞岛 MHC分子 HLA-DR -
免疫相关性血细胞减少患者血清细胞因子变化与骨髓免疫的相关性
目的 检测89例免疫相关性血细胞减少(IRH/IRP)患者外周血细胞因子的变化状况,观察骨髓细胞活化状态,探讨IRH/IRP的免疫相关机制.方法 ELISA方法检测IRH/IRP患者外周血清IL-2、IL-4、IL-6和IFN-y的含量,分析患者组和正常对照组间细胞因子含量的差异,并对患者组Th1类细胞因子与Th2类细胞因子变化的相关性和升高率以及骨髓细胞免疫活化状况与细胞因子变化的相关性进行分析.结果 89例患者血清IL-4、IL-6和IFN-γ呈现不同程度明显升高(P＜0.01),其中IFN-γ显著高于正常对照组,分别为(38.75±3.67) pg/ml和(8.69±1.68) pg/ml.患者Th1活化相关细胞因子的升高率与Th2活化相关细胞因子的升高率相比具有统计学差异.结论 IFN-γ的变化与IRH/IRP者细胞免疫活化密切相关,IL-4和IL-6可能参与与IRH/IRP体液免疫的活化,感染等可加重多重免疫活化,细胞因子含量和骨髓细胞免疫状况的监测有助于IRH/IRP的诊断并有利于评价患者的免疫机能状态.
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HLA-B27异常表达在免疫相关性血细胞减少疾病中的临床意义及相关机制研究
目的 观察免疫相关性血细胞减少(immunorelated hematocytopenia,IRH)和免疫相关性全血细胞减少(immunorelated pancytopenia,IRP)患者HLA-B27群体表达情况,分析HLA-B27检测分型对该类疾病诊疗的临床意义.方法 ①ELISA方法检测患者血清HLA-B27抗原、IL-12 、IL-17和IFN-γ水平.②细胞免疫化学(immunochemistry,IC)染色观察骨髓中抗原递呈细胞(APC)HLA-DR表达情况.③原位免疫荧光(immunofluorescence,IF)染色,观察患者骨髓造血细胞表面抗人球蛋白IgG、FcγⅡR、甘露糖受体(MR) 、IL-12和IL-17A表达情况.④根据HLA-B27和血沉等检测指标对IRH/IRP分型选择治疗方案.结果 ①106例IRH/IRP中45例(42.45％)血清HLA-B27显著升高(70.03±8.21) pmol/L,对照组仅2例(6.0％),P＜0.01.②HLA-B27+组血清IL-17和IFN-γ血清质量浓度分别为(50.26±3.67) pg/ml和(42.95±3.64) pg/ml,显著高于HLA-B27-组(36.11±2.17) pg/ml和(28.875±5.81) pg/ml,P值均＜0.05.③IRH/IRP患者骨髓中树突状细胞(DC)和巨噬细胞(M(φ))捕获和吞噬血细胞现象活跃,活化的DC与M(φ)高表达HLA-DR抗原,HLA-B27+组骨髓中可见到淋巴细胞攻击造血细胞现象；粒细胞减少的患者骨髓中嗜酸性粒细胞攻击粒细胞现象多见.④IRH/IRP患者骨髓中部分造血细胞表面表达抗人IgG,DC和M(φ)表达MR 、IL-12和IL-17A,并介导对病变造血细胞的捕获和吞噬和炎性损伤.⑤在伴有IgG和ESR升高的患者骨髓中活化的M(φ)高表达FcγRⅡ受体,发挥ADCC效应介导对病变造血细胞的损伤.结论IRH/IRP是一类涉及细胞免疫和体液免疫多个环节,主要累及骨髓造血细胞且具有基因易感性的免疫相关性血细胞减少性疾病.部分患者发病与HLA-B27基因活化状态有一定关联,HLA-B27+伴体液免疫指标活化者病情更重.HLA-B27检测对疾病的评估、治疗和预后有着重要的临床意义.
关键词： 免疫相关性血细胞减少 HLA-B27 抗人球蛋白抗体 IL-17 FcγRⅡ受体 -
免疫相关性血细胞减少患者骨髓造血细胞岛的免疫损伤研究
目的 探讨免疫相关性血细胞减少(immuno-related hematocytopenia,IRH)患者骨髓“造血细胞岛”(hematopoietic islands,HI)对病变造血细胞破坏的免疫机制.方法 ELISA法检测患者血清IL-12和IL-17水平,观察其体内炎性因子的含量,免疫荧光(immunofluorescence,IF)染色,观察其骨髓HI中免疫细胞Fcγ受体Ⅱ(Fcγ recepterⅡ,FcγRⅡ)、甘露糖受体(mannose receptor,MR)、IL-12、IL-17A、IL-17RA和ICAM-1表达,分析HI的相关病理作用.结果 37例患者血清II-12和IL-17的水平分别为(318.59-±20.13) ng/L和(45.81±8.27) ng/L,显著高于对照组[(94.05±3.26) ng/L和(20.03±1.14) ng/L];经治疗后均下降近正常,较治疗前差异显著,P＜0.01.患者骨髓中HI主要为抗体依赖性细胞毒(antibody dependent cell cytotoxicity,ADCC)型、巨噬细胞型(M(φ))和抗原提呈(antigen presenting,AP)型3种,HI中的免疫细胞高表达FcγRⅡ、MR,呈分泌状表达IL-12、IL-17A、IL-17RA和ICAM-1,在上述免疫分子的介导下,发挥体液免疫和细胞免疫及炎性损伤作用,破坏病变的造血细胞.结论 IRH患者骨髓中不同造血细胞岛是活化的免疫细胞破坏病变血细胞的不同免疫形式,是造血细胞在骨髓中“原位破坏的”重要场所.
关键词： 造血细胞岛 FcγRⅡ 甘露糖受体 IL-17A 免疫相关性血细胞减少 -
免疫相关性血细胞减少患者血清细胞因子变化与骨髓免疫的相关性
目的 分析免疫相关性血细胞减少患者的血清细胞因子变化及其与骨髓免疫之间的关系.方法 选取2012年2月~2014年2月本院收治的178例免疫相关性血细胞减少患者为研究对象,对其外周血清中的IFN-γ、IL-6、IL-4、IL-2含量进行检测,并与常模组的含量作比较.结果 所有患者血清中的IFN-γ、IL-6、IL-4水平均有升高现象,其中IFN-γ水平明显高于常模组(P<0.05).结论 IFN-γ指标的变化与免疫相关性血细胞减少患者的细胞免疫活动联系密切,IL-6、IL-4参与疾病体液免疫活化,加强骨髓细胞免疫状况及细胞因子含量的监测免疫相关性血细胞减少疾病的诊治具有重要意义.
关键词： 免疫相关性血细胞减少 血清细胞因子变化 骨髓免疫 IFN-γ
