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脂蛋白肾病2例临床病理分析
目的阐明脂蛋白肾病的临床病理特点.方法回顾性分析2例脂蛋白肾病患者的临床表现,并对其肾活检组织进行光镜、免疫组化/免疫荧光及超微结构观察.结果2例脂蛋白肾病患者均存在大量蛋白尿、肾病综合征,有程度不同的贫血及镜下血尿,血清总胆固醇及甘油三酯升高.B超检查双肾体积增大.镜检可见肾小球体积明显增大,毛细血管襻高度扩张,襻内可见层状改变的大小不同、多少不等的栓子.免疫组化染色证实"栓子"apoE染色(+),超微结构观察证实"栓子"内含颗粒状嗜锇酸脂质空泡.结论脂蛋白肾病属少见肾病,患者临床常表现为蛋白尿、肾病综合征,肾小球毛细血管襻内apoE染色阳性的巨大脂蛋白栓子是脂蛋白肾病特征性的形态学改变.
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脂蛋白肾病1例
患者男性,27岁.颜面及双下肢间断浮肿伴血压增高1年.查体:血压130/90mmHg.实验室检查:Hb 110 g/L,尿蛋白(++)、尿潜血(+),24 h尿蛋白定量2.12～3.48 g;ALB42 g,L,血Fib增高(6.52 g/L),血BUN 5.6 nanol/L、Crea107.2 umol/L、UA 357.3 umol/L;血脂TG稍高(3.94 mmol/L),ApoE 54mg/L(29～53 mg/L);血IgG4.3 g/L(6～16 g/L).B超示左肾11 cm×4.6cm×4.2 cm大小,右肾11.2 cm×4.9 cm×4.5cm大小.
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脂蛋白肾病的诊断与治疗
脂蛋白肾病是以蛋白尿、肾功能损伤和脂蛋白代谢异常为主要表现的一种罕见疾病，主要发病机制是载脂蛋白 E 基因突变。脂蛋白肾病的发病率尚不清楚。本文总结了脂蛋白肾病的病理生理机制、临床及病理表现、诊断及鉴别诊断，以及当前可能有效的治疗手段。
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2015年肾脏病相关学术会议纪要集锦
一、中国中西医结合学会肾脏疾病专业委员会2015年国家级继续教育学习班会议纪要
2015年5月21日，在福建省福州市，举办了中国中西医结合学会肾脏疾病专业委员会2015年国家级继续教育学习班。本次会议由中国中西医结合学会肾脏疾病专业委员会主任委员陈香美院士主持，会议的题目是“肾脏疑难病症的中西医结合诊治学习班”（编号：20153603003），主要内容有中国古代名医名著在肾病诊治方面的学术思想、少见疑难肾脏病症的诊断及中西医结合治疗。《黄帝内经》、张仲景《伤寒论》、张仲景《金匮要略》、张景岳《景岳全书》、孙思邈《千金方》和吴鞠通《三焦辨证》等中国古代名医名著学术思想在肾病诊治中的运用等，主要由全国著名中医肾脏病专家主讲。IgG4相关性肾病、C1q 肾病、C3肾小球肾炎、脂蛋白肾病、轻链沉积病、致密物沉积病、干燥综合征肾损害、马蹄形肾及其并发症的诊断与肾功能评估等，主要由全国著名西医肾脏病专家主讲。中国中西医结合学会肾脏疾病专业委员会全体委员和青年委员以及部分当地的中医、西医和中西医结合肾科医生参加了学习班，与会者一致认为，讲座内容深入浅出，学术水平高，既前沿又实用。 -
脂蛋白肾病2例病理与临床分析
脂蛋白肾病是20世纪80年代末命名的一种以肾小球内大量脂蛋白栓子为特征的肾病,至2003年为止,世界范围内报道不足50例.回顾过去我科收治2例脂蛋白肾病患者,由于该病临床比较少见,现将患者临床资料与大家一起学习,以助我们对脂蛋白肾病进行更深入的了解.
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载脂蛋白E与脂蛋白肾病研究进展
脂蛋白肾病自1987年首次由日本学者Saito报道后,近十几年来全世界已累计报告了37例[1],LPG分布存在明显地区性,绝大多数来自亚洲,尤其日本,在我国亦有报道,目前认识到LPG并不是十分罕见的疾病,因此,加强和普及对本病的认识,提高其诊断和治疗水平具有重要意义.现就有关脂蛋白肾病与血清载脂蛋白E水平关系及临床病例特征的文献加以综述.
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载脂蛋白E上3个氨基酸缺失-脂蛋白肾病相关的基因突变
目的通过对3例脂蛋白肾病患者(其中2例为母子,1例与他们无血缘关系)的载脂蛋白E(apoE)基因的分析,研究脂蛋白肾病的发病机制.方法使用限制性酶切片段长度多态性的方法分析3例患者及其中一些家系成员的apoE的基因型,对患者的apoE进行DNA测序.结果该3例脂蛋白肾病患者均携带一个apoE的突变体(3个氨基酸的缺失).结论该突变与脂蛋白肾病有关,在中国汉族人可能为脂蛋白肾病的致病性基因突变.
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肾脏病学
一、肾小球疾病我国肾脏病的疾病谱正在发生变化,原发性肾小球疾病的发病虽仍占绝对优势,但与22年前相比,其所占的比例已由原来的78.3%降至66.8%,而继发性肾小球疾病所占比例则由原来的21.7%上升到现在的33.2%,其中除糖尿病肾病、多发性骨髓瘤、淀粉样变性和高血压肾损害的发生率明显增高外,还相继认识了一些新的肾小球疾病,如脂蛋白肾病、肥胖相关性肾病等.
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脂蛋白肾病治验2例
脂蛋白肾病(LPG)是一种以脂质沉积在肾小球内为特点的肾小球疾病.Saito等于1989年首次提出脂蛋白肾病的概念,并对其临床病理特点进行了描述.我国自1997年报道了6例.本病年龄分布范围广,4～69岁均有发病,男女之比2:1,大部分病例为散发.关于本病的治疗尚无特异的方法,糖皮质激素、细胞毒药物及抗凝药物均无明显疗效.笔者采用健脾渗湿、活血化瘀、软坚化痰法,治疗脂蛋白肾病2例,取得了一定的疗效,现报道如下.
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脂蛋白肾病临床病理特点及文献回顾性分析
目的:探讨脂蛋白肾病的临床与病理特点.方法:回顾性分析我院两例确诊为脂蛋白肾病患者的临床病理资料;同时文献检索近十年报道确诊为脂蛋白肾病的21例患者的临床与病理资料.结果:我院1例患者仅表现为少量蛋白尿,无高脂血症;另1例患者与常见报道一致表现为大量蛋白尿,高脂血症,轻度贫血.回顾性分析发现多数脂蛋白肾病患者表现为肾病综合征,常伴有高脂血症,有/无贫血及肾功能异常.结论:脂蛋白肾病临床表现多样,经皮肾穿刺活检术是其关键且可靠的诊断手段.
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脂蛋白肾病的研究现状
脂蛋白肾病(lipoprotein glomerulopathy,LPG)是一种以肾小球内大量脂蛋白栓子为特有的组织学特征,临床见异常血浆脂蛋白类似Ⅲ型高脂蛋白血症(type Ⅲ hyperlipoproteinemia),伴有明显血清ApoE升高的独立的疾病[1,2].自1987年日本学者Saito等在第十七界日本肾脏病学会地区年会上首次将该病报道后,1989年Sakaguchi等[3]正式将该病命名为脂蛋白肾病并获公认.本病绝大多数来源于亚裔,近30 例来源于日本.国内自1997 年陈惠萍等[4]首例报道以来,病例数逐渐增多, 其中大宗为南京17例[5],广东、上海、北京等地也有零星报道.发病年龄从新生儿～69岁不等,男女之比为2∶1,多数患者为散发性,少数可有家族性发病.
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脂蛋白肾病患者的临床表现与病理学特征分析
目的:探讨脂蛋白肾病(lipoprotein glomerulopathy,LPG)患者的临床表现与病理学特征(组织学、免疫组织化学、超微结构特征).方法:5例患者经肾活检病理与免疫病理证实为脂蛋白肾病,回顾性分析这5例脂蛋白肾病患者的临床表现、实验室检查结果,并通过肾活检分析其组织学、免疫组织化学与超微结构特点.结果:所有患者均有大量蛋白尿与镜下血尿;血清总胆固醇正常或轻度增高,但是甘油三酯与ApoB、ApoE水平显著上升;肾活检组织光镜下肾小球体积明显增大,毛细血管袢高度扩张,袢内充满大量大小不一淡染物质,呈网眼样,不嗜银,可见巨大"栓子".免疫荧光染色证实"栓子"富含ApoB、ApoE.结论:脂蛋白肾病患者的临床表现多样,诊断脂蛋白肾病应结合临床表现与肾活检后病理学特征,其中毛细血管袢内脂蛋白栓子、ApoB、ApoE染色阳性是诊断关键.
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载脂蛋白E的检测对诊断脂蛋白肾病的临床意义
脂蛋白肾病(lipoprotein glomerulopathy,LPG)是一种少见疾病.病理学主要特征是肾小球内有大量脂蛋白样栓子堵塞毛细血管,毛细血管高度扩张,血清三酰甘油(TG)显著升高而胆固醇略有升高,载脂蛋白(Apo)E明显增多而ApoB正常,临床表现主要为蛋白尿或肾病综合征,有的发展为肾脏衰竭.多发于亚洲.1989年日本Saito等[1]首次报道此病,1997年我国姜傥等[2,3]、陈惠萍等[4]分别报道了此病,近几年我国大陆约有17例报道.
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儿童脂蛋白肾病1例报告并文献复习
目的：探讨儿童脂蛋白肾病(LPG)的临床及预后。方法回顾性分析1例儿童LPG的临床资料，归纳总结国内外报道的儿童LPG的临床特点及预后。结果患儿，女，9岁，以尿频起病，初次尿检提示菌尿、血尿、蛋白尿，规律抗感染治疗1周后，仍有血尿、蛋白尿，血清白蛋白轻度降低，高脂血症，轻度贫血；肾脏组织活检，镜下可见肥大肾小球，扩张的肾小球毛细血管管腔，其内充以脂蛋白栓子，油红O染色阳性；电镜下多见层状或簇状“栓子”内含颗粒状脂质空泡。基因检测APOE Tokyo (Leu141-Lys143→0)。诊断为LPG，给予降脂治疗后病情明显缓解。结论儿童LPG罕见，血脂水平显著增高，激素治疗无效，肾脏穿刺活检是确诊的主要依据，基因检测提示其遗传背景；降脂治疗可缓解病情进展。
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第九人民医院连续成功诊治两例全球罕见肾脏疾病
肾脏重链沉积病（HCDD）和脂蛋白肾病（LPG）在临床上均极为罕见，国内更是鲜有相关专业报道。上海交通大学医学院附属第九人民医院肾脏内科近期连续作出明确诊断，并为患者成功实施治疗。这两例在资深肾脏科临床医生心里“都很难想到的疾病”获得成功诊治，充分展现了第九人民医院临床医生团队所拥有的扎实基础知识、丰富文献阅读和一流肾脏病理技术，以及肾脏内科近年来着力于各个临床亚专业的发展，尤其是在肾脏病理诊断等方面逐渐形成的新的特色优势。
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中药治疗1例脂蛋白肾病
脂蛋白肾小球病(lipoprotein glomerulopathy,LPG)也称脂蛋白肾病,是一种较为罕见的常染色体隐性遗传病,组织学特征为肾小球毛细血管腔内脂蛋白性血栓形成,临床常表现为脂质代谢障碍、严重蛋白尿并终进展至肾功能衰竭.近期上海中医药大学附属龙华医院肾内科诊断1例LPG,以中医药治疗取得较好疗效,报告如下.
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双重血浆滤过治疗脂蛋白肾病的护理
目的 探讨双重血浆滤过(DFPP)治疗脂蛋白肾病(LPG)的临床护理要点.方法 选择LPG患者12例行DFPP治疗,共治疗53例次,并对患者实施以保证治疗安全、提高治疗效果为目的整体护理.结果 所有患者均顺利完成治疗,经治疗后免疫学指标均明显下降,无1例发生低血压、导管感染、溶血、过敏等并发症.结论 DFPP治疗LPG效果显著,优质的专科护理技术是保证治疗安全有效完成的关键.
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非诺贝特治疗脂蛋白肾病的回顾性分析
目的:回顾性分析非诺贝特治疗脂蛋白肾病的长期疗效. 方法:2003年至2013年在南京军区南京总医院肾脏科肾活检确诊脂蛋白肾病者共45例,30例随访＞24月,其中15例接受非诺贝特治疗(200～400mg/d)设为贝特组;15例未用贝特类药物的患者为对照组. 结果:贝特组与对照组患者主要临床指标[血清肌酐(SCr)、白蛋白(Alb)和载脂蛋白E(ApoE)水平、尿蛋白定量)]基线值相当(P＞0.05);治疗12、24月后,贝特组尿蛋白定量、SCr及ApoE水平显著低于对照组,Alb显著高于对照组(P值均＜0.05),贝特组患者尿蛋白水平缓慢下降,SCr稳定,Alb逐渐上升;对照组尿蛋白及SCr水平逐渐升高,Alb逐渐下降.两组ApoE水平均有下降,但贝特组治疗24月后血ApoE水平对比差异显著,对照组前后比较无统计学差异.生存分析提示贝特组肌酐倍增的中位时间为71.62月,对照组为34.78月,贝特组预后优于对照组,两者相比差异显著. 结论:非诺贝特可降低脂蛋白肾病患者尿蛋白及血ApoE水平,延缓肾功能不全的进展.
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免疫吸附治疗脂蛋白肾病的疗效观察
目的:分析免疫吸附治疗脂蛋白肾病(LPG)的近期和远期疗效.方法:17例LPG患者,8例接受葡萄球菌蛋白A(SPA)免疫吸附治疗.比较免疫吸附和非免疫吸附患者治疗前后的尿蛋白、肾功能、血脂水平和病理改变及对肾功能的远期保护作用.结果:(1)免疫吸附治疗后患者尿蛋白、血清肌酐、胆固醇、三酰甘油及载脂蛋白E(ApoE)水平均明显下降(P＜0.05),重复肾活检示肾小球毛细血管袢内脂蛋白栓子显著减少或消失.(2)复发患者重复行免疫吸附治疗不仅能取得与第一疗程治疗相同的效果,并使疾病缓解期延长.(3)治疗后半年、1年及2年随访资料显示,吸附治疗组患者尿蛋白改善较非吸附组明显,且血清肌酐上升速度较非吸附组缓慢.吸附组血清肌酐上升50%的中位时间为67个月,非吸附组为6个月.结论:免疫吸附治疗能显著改善患者症状,使尿蛋白减少,肾功能改善.长期随访显示,吸附治疗有保护肾功能,延缓疾病进展的作用,对LPG患者定期行免疫吸附治疗有益于延缓疾病进展,改善患者预后.
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脂蛋白肾病患者载脂蛋白E基因全长序列分析
目的:通过对脂蛋白肾病患者载脂蛋白E(apoE)基因的全长序列分析,探讨apoE基因突变与脂蛋白肾病发病之间的关系.方法:对5例正常对照和17例脂蛋白肾病患者的apoE基因全长经PCR扩增后进行测序分析.结果:①与正常对照相比,17例脂蛋白肾病患者未发现存在apoE基因突变;②未发现国外已报道的脂蛋白肾病相关apoE基因突变类型;③中国汉族人apoE基因与GenBank中相应基因序列有10处非编码区的序列差异,这种差异在正常人和脂蛋白肾病患者之间无差异.结论:①在本研究范围内,未发现脂蛋白肾病患者存在apoE基因突变;②apoE基因非编码区在不同种族间存在差异.
