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von Hippel-Lindau(VHL)综合征文献资料
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附睾乳头状囊腺瘤及von Hippel-Lindau综合征临床病理分析
目的探讨附睾乳头状囊腺瘤及von Hippel-Lindau综合征的临床病理特点.方法对5例附睾乳头状囊腺瘤和2例von Hippel-Lindau综合征进行临床病理学观察及免疫组织化学分析.结果附睾乳头状囊腺瘤单侧2例,双侧3例,其中2例伴von Hippel-Lindau(VHL)综合征.附睾乳头状囊腺瘤有3种基本结构:①排列呈乳头状结构,有纤维血管轴心,被覆的上皮细胞胞质透明,有空泡;②扩张的导管和微囊有类似乳头的上皮细胞被覆.③间质有炎细胞浸润.肾主要是透明细胞癌,与附睾乳头状囊腺瘤形态有一定的相似性.结论附睾乳头状囊腺瘤是一种少见的良性肿瘤,可以单侧和双侧发生,尤其是双侧时,常伴发VHL综合征.当附睾乳头状囊腺瘤合并有肾细胞癌时,不要误诊为肾细胞癌的附睾转移,应想到VHL的可能.
