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色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩伴左眼黄斑缺损一例
患儿男,12岁.因自幼双眼视力差于2016年7月21日来我院眼科就诊.患儿足月顺产,无产伤及吸氧史;既往体健,无夜盲史;父母非近亲结婚,均无类似眼病史.全身检查未见异常.眼部检查:右眼视力0.4,+6.00 DS+1.75 DC×100=0.4;左眼视力0.02,+3.75 DS+2.00 DC×40=0.02.右眼眼压13 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),左眼眼压15 mmHg.
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局限性脉络膜凹陷合并中心性浆液性脉络膜视网膜病变一例
患者男,24岁.因左眼突发性视力下降10d来我院眼科就诊.既往双眼近视史,无全身病史和家族史.眼部检查:右眼视力0.3,矫正视力-2.00DS/ 0.50DC×82=1.0;左眼视力0.6,矫正不能提高.右眼眼压11.0 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),左眼眼压14.3 mmHg.双眼眼前节未见异常.眼底检查,左眼黄斑中心凹颞下可见类圆形淡黄色病灶(图1).荧光素眼底血管造影(FFA)检查,早期左眼黄斑拱环可见两处点状强荧光,随造影时间延长荧光素明显渗漏,晚期勾勒出黄斑区神经上皮脱离轮廓(图2).频域光相干断层扫描(OCT)增强深部成像技术(EDI-OCT)检查,左眼黄斑区神经上皮浅脱离,椭圆体区光带增粗伴局部不连续,其下局部视网膜色素上皮(RPE)及脉络膜明显凹陷,中心凹脉络膜厚度为305.0 μm(图3).
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中心性晕轮状视网膜脉络膜营养不良合并视网膜脱离一例
患者男,17岁.因双眼视力下降数年,右眼加重2周,于2013年8月14日来我院就诊.否认家族史.全身检查未见异常.眼科检查:右眼视力0.05,矫正视力0.1;左眼视力0.4,矫正视力1.0.双眼眼前节未见异常.散瞳后眼底检查发现,双眼视盘颜色淡红,边界清楚,黄斑区均可见一边界清楚、直径约3个视盘直径(DD)大小的灰褐色近圆形向内凹陷的病灶(图1),病灶内可见视网膜血管及下方脉络膜大血管.右眼颞下方及下方周边视网膜青灰色隆起,9点时钟位周边视网膜变性区内可见萎缩孔.光相干断层扫描(OCT)检查发现,双眼黄斑区视网膜向后凹陷,视网膜神经上皮层明显变薄,视网膜色素上皮(RPE)及脉络膜毛细血管层萎缩,巩膜暴露,反射增强(图2).视野检查发现,左眼中心30°视野光敏感度下降伴旁中心暗点(图3);右眼视力差,不能配合视野检查.
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色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩一例
患者男,43岁.体检发现眼底脉络膜萎缩来我院眼科就诊.既往身体健康,全身检查无异常.眼科检查:双眼视力0.8.眼压正常.眼前节未见异常,无明显玻璃体混浊.眼底彩色照相检查发现,双眼视盘呈纵椭圆形,边界清楚,颜色正常.右眼视盘周围青灰色视网膜脉络膜萎缩区,呈放射状沿视网膜静脉向周边部延伸;左眼视网膜脉络膜萎缩区以视盘及颞上、颞下支静脉两侧为主,静脉两侧萎缩区及静脉表面可见色素沉着,其余无异常(图1).眼底自身荧光(AF)检查发现,萎缩区域及色素沉着处呈弱AF,其周边有强AF镶边(图2).荧光素眼底血管造影(FFA)检查发现,早期萎缩区内可见脉络膜大血管、脉络膜背景荧光明显减弱,散在不规则的遮蔽荧光,萎缩区边缘呈强荧光;晚期萎缩区可见荧光着染,色素沉着处呈弱荧光.
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局限性脉络膜凹陷一例
患者女,42岁.因右眼视力下降半年不能矫正来我院就诊.无家族史和全身疾病史.眼部检查:右眼视力0.5,矫正1.0;左眼视力0.5,-3.5D矫正1.0.双眼眼前节检查未见异常.眼底彩色照相检查可见左眼黄斑中心凹附近局部视网膜色素上皮(RPE)脱失,呈斑驳状改变(图1A).频域光相干断层扫描(SD-OCT)检查,黄斑中心凹轮廓正常;脉络膜明显凹陷,凹陷部位包括视网膜外层至外核层,即RPE层和视细胞层;视网膜外丛状层至视神经纤维层正常.凹陷的视网膜外核层较未凹陷的视网膜外核层明显增厚;凹陷部位的外界膜带和光感受器内外节连接完整(图1B).眼底自身荧光检查,可见凹陷部位呈弱荧光表现(图1C).
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先天性视网膜脉络膜缺损五例
例1患儿女,1岁.因常规体检就诊.无遗传病史,家族成员无眼病史.视网膜检影镜检查显示,双眼虹膜缺损.应用广角数码视网膜成像系统(RetCam)进行眼底检查,结果显示,双眼虹膜缺损(图1),双眼眼底可见大面积脉络膜缺损区,缺损区上方至视盘上边缘,下方边缘直达眼底周边部,缺损灶边界清晰,缺损区有视网膜血管显露,可透见下方巩膜(图2).诊断:双眼虹膜缺损伴视网膜脉络膜缺损.
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无脉络膜症一家系的临床观察及基因突变检测
目的：观察一个无脉络膜症（CHM）家系的临床表现和CHM基因突变位点及其类型。方法一个CHM家系4代15名成员纳入研究。其中，患者5例，女性致病基因携带者2名，健康成员8名。患者中男性4例，女性1例。所有受试者均行佳矫正视力（BCVA）、间接检眼镜、荧光素眼底血管造影、光相干断层扫描、视野、全视野视网膜电图（ERG）检查。3年后仅对患者进行随访。随访时均行BCVA检查，女性患者同时行视野检查。采集所有受试者外周静脉血5 ml，提取基因组DNA，扩增候选基因CHM基因的15个外显子及外显子-内含子交界区位点附近的序列，直接测序法检测基因突变位点；通过蛋白数据库模拟蛋白结构，应用DeepView v4.0.1软件预测变异结果。同时招募180名健康志愿者作为对照组进行CHM基因测序比对。结果4例男性患者中，3例成年患者分别在年龄＜10、10、30岁时出现视力下降；平均BCVA为0.43；眼底呈典型CHM改变。仅存中央微小视野。全视野ERG视杆和视锥细胞反应均呈熄灭状。黄斑中心凹外椭圆体带消失。3年后随访时，平均BCVA为0.11，平均BCVA下降0.320。1例未成年患者双眼BCVA均为1.0；眼底仅见视盘周围环形区域颜色变淡；周边视野存在相对暗点。女性患者在年龄50岁时出现视力下降；双眼BCVA分别为0.5、0.25；眼底呈典型CHM改变。右眼周围视野可见相对暗点，左眼视野大面积绝对和相对暗点。3年后随访时，双眼BCVA均为0.2，平均BCVA下降0.175。2名女性致病基因携带者中，1名仅眼底周边部可见有斑片状色素沉着和视网膜色素上皮萎缩斑；1名晶状体轻度混浊，眼底、全视野ERG正常。患者及致病基因携带者DNA测序发现CHM基因第15外显子存在一个新的错义突变c.1837G＞A。人类Rep-1蛋白分子结构和剪接突变造模结果显示，Rep-1蛋白C末端结构改变导致Rep-1分子结构域缺失，影响与Rab蛋白相互作用，导致整个蛋白的构象改变。结论 CHM基因突变位点c.1837G＞A（p.D613N）是该家系的致病基因；女性致病基因携带者可有不同临床表型。
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黄斑脉络膜凹陷的临床特征
目的 观察黄斑脉络膜凹陷的临床特征.方法 经频域高清光相干断层扫描(HD-OCT)检查确诊为黄斑脉络膜凹陷的22例患者22只眼纳入研究.其中,男性12例,占54.50％;女性10例,占45.50％.年龄21～82岁,平均年龄(41.44±13.17)岁.均为单眼发病,右眼9只,左眼13只.所有患眼均行矫正视力、裂隙灯显微镜联合前置镜、眼底彩色照相、HD-OCT及荧光素眼底血管造影(FFA)检查.观察分析患眼的临床表现及伴随疾病的发生情况.随访3～12个月者17只眼.随访期间重复行HD-OCT检查,了解患眼凹陷病灶的变化情况.结果 22只眼中,有眼前黑影、视物变形等症状18只眼,占81.80％;无症状4只眼,占18.20％.患眼矫正视力0.3～1.2,伴中高度近视12只眼,占54.54％.眼底检查发现,黄斑区可见黄白色渗出12只眼,占54.54％;黄白色渗出伴出血9只眼,占40.91％;黄斑灰黄反光晕1只眼,占4.55％.HD-OCT检查发现,所有患眼黄斑凹陷层次为视网膜色素上皮(RPE)层,光感受器外节/RPE复合体(OPR)层均消失.伴其内的外界膜(ELM)、光感受器内外节连接(IS/OS)层向外凹陷13只眼,占59.09％;ELM、IS/OS层消失9只眼,占40.91％.22只眼中,仅见单个脉络膜凹陷病灶10只眼,占45.45％;伴特发性黄斑脉络膜新生血管、点状内层脉络膜炎各4只眼,分别占18.18％;伴息肉样脉络膜血管病变、黄斑前膜、中心性浆液性脉络膜视网膜病变各1只眼,分别占4.55％.FFA检查发现,单个凹陷病灶患眼表现为早期弱荧光,晚期片状强荧光,无明显荧光渗漏.所有患眼随访期间凹陷病灶大小、形态无明显变化.结论 黄斑脉络膜凹陷好发于中年近视者,可与多种眼病伴发;凹陷层次均位于RPE层,OPR层均消失.其病情较稳定,发展缓慢.
关键词： 脉络膜疾病/诊断 视网膜色素上皮/病理学 体层摄影术 光学相干 -
间接脉络膜破裂伤患眼光相干断层扫描图像特征
目的 观察间接脉络膜破裂伤患眼的光相干断层扫描(OCT)图像特征.方法 临床确诊为间接脉络膜破裂伤患者15例16只眼纳入研究.其中,男性11例12只眼,女性4例4只眼.年龄19～57岁,平均年龄(37.5±11.6)岁.病程2 d～43年.双眼1例,单眼14例.急性期6例6只眼,愈合期9例10只眼.急性期患者平均病程(7.17±4.62)d,愈合期患者平均病程(7.93±13.64)年.16只眼脉络膜破裂位置均位于后极部,其中累及中心凹区13只眼,多发性破裂4只眼.所有患者均行OCT检查.OCT表现分为Ⅰ、Ⅱ型.Ⅰ型表现为视网膜色素上皮(RPE)脉络膜毛细血管复合体向眼球内隆起;Ⅱ型表现为RPE脉络膜反光带向眼球外凹陷.观察患眼的OCT分型情况,光感受器内外节连接(IS/OS)层、RPE层的反光带完整性以及脉络膜、RPE脉络膜毛细血管复合体的形态.结果 急性期6只眼中,Ⅰ型4只眼,占66.67％;Ⅱ型5只眼,占83.33％.同时具备Ⅰ、Ⅱ型OCT表现3只眼,占50.00％.表现为IS/OS反光带模糊或消失6只眼,占100.00％;表现为RPE反光带中断5只眼,占83.33％;表现为脉络膜局部变薄4只眼,占66.67％.伴发黄斑裂孔 2只眼,伴发黄斑区神经上皮脱离2只眼.愈合期10只眼中,Ⅰ型2只眼,占20.00％;Ⅱ型8只眼,占80.00％.表现为IS/OS反光带模糊或消失7只眼,占70.00％;表现为RPE反光带中断1只眼,占10.00％;表现为脉络膜局部变薄7只眼,占70.00％.继发脉络膜新生血管1只眼,伴发黄斑裂孔 2只眼,伴发神经上皮层萎缩3只眼.急性期Ⅰ型OCT表现所占比例明显高于愈合期,急性期与愈合期Ⅰ型OCT表现所占比例比较,差异有统计学意义(P=0.001).急性期RPE反光带中断所占比例明显高于愈合期,急性期与愈合期RPE反光带中断所占比例比较,差异也有统计学意义(P=0.002).结论 间接脉络膜破裂伤患眼OCT主要表现为RPE脉络膜毛细血管复合体向眼球内隆起或向眼球外凹陷,IS/OS反光带模糊或消失,RPE反光带中断或减弱,脉络膜局部变薄.
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中心性浆液性脉络膜视网膜病变眼底影像检查特征对比观察
目的 观察探讨中心性浆液性脉络膜视网膜病变(CSC)影像检查特征及其意义.方法 18例临床确诊的CSC患者的21只眼纳入观察.其中,男性12例14只眼,女性6例7只眼.年龄26～47岁,平均年龄(39.1±5.4)岁.急性CSC 9例11只眼,慢性CSC 7例7只眼,复发性CSC 2例3只眼.采集患眼的眼底彩色像以及眼底红外(IR)、自身荧光(FAF)、红外自身荧光(NIR-AF)、荧光素眼底血管造影(FFA)联合吲哚青绿血管造影(ICGA)的图像,对比观察其影像特征及各种影像特征的相互关系.结果 21只患眼的彩色眼底像均可见呈圆形的黄斑区浆液性视网膜神经上皮脱离.在IR像中,21只眼的浆液性视网膜神经上皮脱离区均呈弱反光区.其中,10只眼的弱反光区内夹杂斑驳状强反光斑点,与FFA检查所示渗漏部位一致.在FAF像中,15只眼的视网膜神经上皮脱离区表现为弱荧光；6只眼的视网膜神经上皮脱离区表现为较强荧光.其中,14只眼的FFA检查所示渗漏灶对应处或周边结构可见弱或强荧光,7只眼的FFA检查所示渗漏灶未见异常荧光.3只急性CSC患眼的FAF像上可见视网膜神经上皮脱离区下方大片散在的点状强荧光,这些点状强荧光在ICGA检查期间始终表现为弱荧光.在NIR-AF像中,15只眼的浆液性视网膜神经上皮脱离区呈弱荧光；6只眼的浆液性视网膜神经上皮脱离区呈相对强荧光.其中,14只眼的FFA检查所示渗漏灶对应处呈强或弱或斑驳状荧光,7只眼的FFA检查所示渗漏灶未见异常荧光.在FFA检查时,21只眼均可见荧光渗漏.在药物注射1～5 min的ICGA像中,8只眼表现为区域性脉络膜充盈迟缓；13只眼表现为区域性脉络膜静脉扩张.FFA联合ICGA像中,6只眼在ICGA像中显示的病灶数比在FFA像中多；3只眼FFA检查未显示异常的部位在ICGA晚期像中可见明显的斑片状弱荧光.结论 CSC在IR、FAF及NIR-AF上有其特征性的眼底影像表现.FFA为CSC的主要检查方法,ICGA可以更好的揭示其脉络膜的损害；IR、FAF及NIR-AF对于渗漏灶的检出不如FFA及ICGA.
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脉络膜皱褶的临床特征分析
目的 观察脉络膜皱褶患者眼底、荧光素眼底血管造影(FFA)、吲哚青绿血管造影(ICGA)和光相干断层扫描(OCT)等临床特征.方法 回顾性分析34例脉络膜皱褶患者62只眼的临床资料.其中伏格特-小柳-原田综合征10例20只眼,Behcet病1例2只眼,其他类型葡萄膜炎11例21眼,视盘水肿5例9只眼,脉络膜肿瘤2例2只眼,低眼压性黄斑病变2例4只眼,Graves眼病1例2只眼,眼钝挫伤1例1只眼,脉络膜渗漏综合征1例1只眼.所有患者均行直接检眼镜、眼底彩色照相、FFA检查,9例17只眼同时行ICGA检查,9例18只眼同时行OCT检查.结果 脉络膜皱褶眼底表现为明暗相间的条纹,其数量多少不限,在后极部呈放射状、水平状、斜行或以黄斑为中心同心圆样排列,也可表现为围绕视盘呈放射样排列,但很少超过赤道部.FFA观察到的皱褶数量比眼底表现多,主要是细小皱纹和粗大皱褶.条状弱荧光在动静期明显,晚期无荧光渗漏.ICGA检查显示,早期表现为条状弱荧光或正常荧光,晚期为强荧光或弱荧光,与FFA的弱荧光条带相对应,但没有FFA表现明显.OCT检查显示皱褶累及脉络膜和视网膜色素上皮层.结论 脉络膜皱褶为累及脉络膜和视网膜色素上皮层的明暗相间的眼底条纹,造影表现为无荧光素渗漏的条状弱荧光.熟悉脉络膜皱褶的影像学特征有助于临床上发现脉络膜皱褶及原发疾病.
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脉络膜渗漏综合征的眼底血管造影特征
目的 观察脉络膜渗漏综合征(UES)的眼底血管造影特征.方法 回顾分析UES患者11例17只眼荧光素眼底血管造影(FFA)及吲哚青绿血管造影(ICGA)检查的临床资料.其中7只眼在作巩膜板层切除手术后1～28个月再行造影检查.结果 FFA及ICGA检查显示12只眼有视网膜静脉纡曲扩张及视盘水肿,2只眼在后极部出现荧光素渗漏点,14只眼有豹纹样色素斑(豹斑),8只眼有线条状或网状色素条纹.ICGA检查4例5只眼的斑片状强荧光一直持续至晚期,1只眼在眼底下方有三角形弱荧光区,1只眼在后极部显示地图状弱荧光区.巩膜板层切除手术后患眼睫状体脉络膜脱离逐渐好转甚至消失,脉络膜高灌注状态改善,渗漏点消失.1只眼手术2年后视网膜下液又增多.结论 视网膜静脉纡曲扩张及视盘水肿、豹斑和线条状或网状色素条纹是UES的特征性眼底血管造影表现;这些表现有助于加深对此病的理解和临床诊断.
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光相干断层扫描血管成像在遗传性视网膜脉络膜变性疾病中的应用研究现状
作为一种快速、无创、可量化的血管成像新技术,OCT血管成像(OCTA)尤其适合应用于视网膜色素变性、Best卵黄样黄斑营养不良、成人型卵黄样黄斑营养不良、蜂巢状视网膜营养不良、无脉络膜症及Stargardt病等遗传性视网膜脉络膜变性疾病患者的长期随访.在随访过程中,临床医生可以从血管成像中发现解释疾病发展的细微征象,对血流密度进行定量化描述,及时发现脉络膜新生血管并尽早治疗,对这些疾病的病因探索、病程监控有着重要的临床意义.随着该类疾病更多治疗方式的开展,OCTA相关参数还可以作为评判和比较不同治疗效果的指标.未来更多的OCTA量化指标将应用于评价遗传性视网膜脉络膜变性疾病的病程变化,为临床的早期诊断和治疗提供宝贵依据.
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脉络膜色素痣的研究现状及进展
脉络膜色素痣是眼底常见的良性黑色素细胞性肿瘤,患病率为0.15％～10.00％.男性患病率高于女性.白色人种患病率高,有色人种患病率低.其继发的视网膜下积液或脉络膜新生血管等视网膜病变可能损害视力.脉络膜色素痣存在恶变为黑色素瘤的风险,恶变危险因素包括脉络膜色素痣厚度、视网膜下积液、视觉症状、橘红脂样色素改变、瘤体边缘接近视盘、超声检查显示瘤体内呈挖空表现和周边晕消失等.临床上早期识别可能损害视力的相关征象对于尽早治疗和良好预后具有重要意义,尤其是监测其是否有恶变趋势更是非常必要.光相干断层扫描对脉络膜色素痣细节的评估有助于其诊断、鉴别和监测随访,其结合光相干断层扫描血管成像正逐渐成为观察脉络膜黑色素细胞性病变的重要手段.今后应加强相关方面的研究,为深入揭示该类疾病的特点和本质提供更多精细化信息.关于脉络膜色素痣的治疗,已证实激光光凝、光动力疗法及玻璃体腔注射抗血管内皮生长因子药物对其继发病变均有效.
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超广角眼底自身荧光在眼底疾病中的应用研究现状及进展
超广角眼底自身荧光(FAF)是一项新兴的非侵入性检查技术,成像范围约200°,能发现既往FAF不能发现的周边部视网膜病变,更加全面客观地反映视网膜色素上皮(RPE)细胞内脂褐质的含量与分布情况,评价RPE细胞的代谢状态.超广角FAF可发现老年性黄斑变性(AMD)患眼周边部视网膜普遍存在异常自身荧光表现,且不同自身荧光表现可能对其亚型的诊断和治疗有影响;有利于监测中心性浆液性脉络膜视网膜病变患眼的视网膜下液,且能准确反应无视网膜下液患眼的外层视网膜变化;有助于确定葡萄膜炎的类型,并可全面显示疾病演变过程;可更好地评估视网膜营养不良及视网膜色素变性患眼外周光感受器细胞层及RPE信息,全面评估其视网膜功能和监测疾病进展情况;可辅助评价孔源性视网膜脱离患眼巩膜扣带手术后近期疗效及RPE细胞功能.超广角FAF未来有可能改变眼底疾病认知干预水平现状,推动眼底疾病临床及科研水平的提高.
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视盘旁脉络膜空腔形成机制及影像检查研究进展
视盘旁脉络膜空腔(PICC)是高度近视常见病变之一,其具体发病机制尚不完全明确.视盘周围巩膜扩张与机械牵拉、近视弧周围视网膜组织断裂和缺损、玻璃体腔与脉络膜相通均可能是PICC形成过程中的重要环节.眼底彩色照相检查对PICC的识别率较低.眼底彩色像典型PICC表现为视盘周围边界清晰、橘黄色局限性病灶,常伴有近视弧深凹、视盘倾斜、颞下静脉分支在PICC与近视弧移行处屈曲等.荧光素眼底血管造影检查PICC早期表现为弱荧光,晚期病灶周围荧光着染.吲哚青绿血管造影检查PICC始终表现为弱荧光.光相干断层扫描(OCT)是诊断PICC的重要手段.OCT检查PICC表现为脉络膜内弱反射空腔样结构,部分可见PICC病灶与玻璃体腔相通;OCT血管成像检查可见PICC病灶及周围无血管网或伴有血流密度降低.
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光相干断层扫描血管成像对息肉样脉络膜血管病变异常分支血管网及息肉样病灶的检出率分析
目前诊断息肉样脉络膜血管病变(PCV)的金标准为吲哚青绿血管造影(ICGA)像上的异常分支血管网(BVN)以及BVN末端的息肉样病灶(polyps)[1].但ICGA属于有创检查,使其临床广泛应用受到一定限制.光相干断层扫描(OCT)血管成像(OCTA)是一种非侵入性的快速成像技术,利用分频幅去相关血管成像算法可在数秒内对视网膜及脉络膜血管进行三维成像,形象地显示出血管结构并对血流信号进行量化分析[2];同时通过横断面(en-face)像及B扫描(B-scan)像准确地对视网膜血管疾病的病灶层面进行定位[3].国外有研究表明,OCTA对PCV患眼BVN的检出率为100.0％,对polyps的检出率为25.0％～92.3％[4-7].而国内类似研究尚少.为此,本研究观察分析了OCTA对PCV患眼BVN及polyps的检出率.现将结果报道如下.
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脉络膜渗漏综合征多种眼底影像特征对比观察
脉络膜渗漏综合征(UES)是区别于炎症性葡萄膜渗漏的一种由于脉络膜毛细血管内液体渗漏所引起的异常眼内液体积聚性疾病[1].在既往影像及病理检查对其临床特征及病理生理过程有一定认识了解基础上,眼底影像技术的进步,尤其是多模式眼底影像的综合分析,将有助于丰富眼底疾病的检查信息,加深对疾病本质的认识[2,3].为此,我们对一组UES患眼进行了多种眼底影像检查,现将其特征报道如下.
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息肉样脉络膜血管病变伴视网膜色素上皮撕裂的临床特征
视网膜色素上皮(RPE)撕裂常见于渗出型老年性黄斑变性(AMD),多发生在纤维血管性色素上皮脱离(PED)的边缘,可为自发性,也可发生在光动力疗法(PDT)、抗血管内皮生长因子(VEGF)药物眼内注射以及激光光凝治疗后[1-10]。息肉样脉络膜病变(PCV)常伴有较大的出血性 PED 或浆液性PED[11-14],具备 RPE 撕裂的前提条件,但有关 PCV 患者伴RPE 撕裂的报道较少,临床特征尚不明确[15,16]。为此,我们观察了一组伴有 RPE 撕裂的 PCV 患者的临床特征。现将结果报道如下。
关键词： 脉络膜疾病/诊断 色素上皮 眼/损伤 荧光素血管造影术 吲哚花青绿/诊断应用 -
11例回旋形脉络膜萎缩临床特征观察
回旋形脉络膜萎缩是一种进行性的脉络膜、视网膜萎缩性疾病,是由于鸟氨酸酮酸转氨酶活性不足导致的脯氨酸缺乏而引起的眼底病变[1].根据眼底病变范围可分为早、中、晚期,早期病变隐匿,特征不明显,不易发现,为进一步了解其临床特征,我们对一组回旋形脉络膜萎缩患者的临床资料进行回顾性分析.现将结果报道如下.
