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Creutzfeldt-Jakob病1例报告
Creutzfeldt-Jakob病(CJD)是一种表现为进行性智能减退,伴有小脑、锥体系和锥体外系受损的疾病,病变范围广泛,是一种罕见病.现报告1例如下.
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Creutzfeldt-Jakob 病的诊断新进展
Creutzfeldt-Jakob病(CJD)为1920年和1921年由Creutzfeldt和Jakob先后报道的,是以迅速进展的痴呆为特征,伴有共济失调、肌阵挛、视力障碍、锥体系及锥体外系受损的症状和体征的一组病例.其发病率为1/100万,是人类常见的朊蛋白病之一,为异常的朊蛋白(PrPSc)在脑内沉积所致.该病主要分为4型,即散发型、家族型、医源型和新变异型.目前只有神经病理检查或用免疫组化方法证实在人脑组织中有异常PrPSc沉积才能确诊[1].
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多系统萎缩的回顾与进展
多系统萎缩(MSA)是一类原因未明,临床表现为锥体外系、锥体系、小脑和自主神经等多系统损害的中枢神经系统变性疾病,包括橄榄桥小脑萎缩(OPCA)、Shy-Drager综合征(SDS)和纹状体黑质变性(SND)3个亚型,是一类少见的疾病.近年来,随着有关MSA报道的不断增多,人们对它的认识亦日渐深入.现就MSA的回顾与进展综述如下.
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帕金森综合征中的肌张力障碍
锥体外系疾患所致运动障碍( movement disorders)可概括为肌张力增高-运动减少症候群和肌张力减低-运动增多症候群两大类属性,前者临床表现以运动迟缓、肌肉僵直等为特征,代表疾病为帕金森病(Parkinson's disease, PD),而后者临床表现以舞蹈/投掷症、手足徐动症等为特征,代表疾病为亨廷顿病( Huntington's disease , HD )。肌张力障碍( dysto-nia)也是临床常见的运动障碍表现[1],特征为持续性或间歇性、不随意肌肉收缩引起反复异常扭曲运动或持续性异常姿势,其不自主运动障碍属性介于两者之间,但更多些后者属性,临床上可单独或与不同属性运动障碍症状合并出现。
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药源性锥体外系综合症
药物引起锥体外系综合症是用抗精神病药物和其它药物治疗时引起的一种副反应.锥体外系综合症主要指大脑深部的基底神经和中脑的黑质纹状体等,这些结构的锥体外系统的病变称之.此综合症临床分四种类型:①震颤麻痹症;②静坐不能症;③急性肌张力障碍症;④迟发性运动困难.这些症状令人害怕,尤其是急性肌张力障碍,会严重影响医患之间的关系.因此,医生在用多巴胺阻滞剂药物时,必须熟练地掌握锥体外系综合症发生的危险因素以及如何预防治疗这些症状.
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以血尿、蛋白尿为首发症状的肝豆状核变性
肝豆状核变性(HLD)又称Wilson病,是以铜代谢障碍为特征的常染色隐性遗传性疾病,铜易在肝、脑(豆状核)沉积引起以急慢性肝损伤、锥体外系损伤.但HLD患者铜亦可在肾内沉积,从而引起肾脏损害,临床以血尿、蛋白尿为首发症状的HLD并不少见,极易误诊.
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脑深部微电极刺激治疗帕金森病
帕金森病(PD)是中老年常见的神经系统变性性疾病,1909年Victor Horsley在偏侧锥体外系病患者中就进行中央前皮层灰质切除术,虽然症状解除但遗留了对侧偏瘫,此后包括丘脑、苍白球等核团的毁损术也应用于PD的治疗,由于存在严重并发症以及疗效的不稳定,因而左旋多巴治疗地位无法替代.但人们也注意到许多患者在接受左旋多巴治疗5年左右的"蜜月期"后,50%以上的患者会出现症状波动,异动症以及剂末现象等运动并发症,因此它在治疗中的地位有了动摇,也引起人们对手术治疗的兴趣.近年来,随着对基底节调节运动功能机理、PD病理生理特征性改变认识的不断深入,新的神经影像技术能清楚地区分基底节的各部分结构,使外科立体定向技术得以提高.现代外科包括MRI基础上的立体定向术,术中的电生理技术能精确地在清醒患者确定脑内的靶点,1987年Benabid等[1]开展了脑深部微电极刺激(DBS)法治疗帕金森病及顽固性震颤,减少了由于丘脑毁损术所发生的高死亡率.由于DBS的安全性和肯定的疗效,逐渐取代了损毁术.
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镇痛泵诱发锥体外系症状1例
1病案摘要患者男,37岁,ASA Ⅰ级,因"痔疮"在骶麻下行痔疮切除术,麻醉效果满意,术中顺利.术后静脉接镇痛泵,流速2ml/h,配方:芬太尼0.4mg、曲马多400mg、氟哌利多5mg,用生理盐水稀释至100ml,并给予负荷量曲马多100mg.患者回病房后10小时,出现上身不由自主的抽动,胸闷气促,头颈右斜,双眼球右上翻、向前凝视、转动不能,眼裂不能闭合,嘴角流涎,说话吞吐困难,出汗,烦躁不安,神志清楚,呈角弓反射状,持续性加重趋势.考虑是氟哌利多引起的锥体外系障碍.遂立即关闭镇痛泵,静注咪唑安定5mg,并吸氧.患者进入浅睡状态.10分钟后,上述症状逐渐消失,后更换不加氟哌利多的镇痛泵,未出现类似症状.
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21例小儿胃复安中毒的观察和护理
我院1990~1999年7月共收治了21例,因腹泻、呕吐等胃肠道症状,应用胃复安后出现锥体外系综合症的患儿,住院后给予及时明确的诊断、治疗、护理均无后遗症,治愈出院。现将我们的护理体会报告如下。临床资料1 一般资料男13例、女8例;年龄小4个月,大的13岁。因患儿腹泻、呕吐,在当地医疗站、乡卫生所用胃复安后出现症状以肌张力障碍为主,表现为阵发性头向后倾、痉挛性斜颈、双眼上视(21例)。发作时神志清楚,伴四肢震颤、抽搐(15例);昏睡、表情淡漠、语音不清(5例);神志不清、尿失禁者(1例)。住院长9天,短1天,平均3~4天。
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托吡酯防治奥氮平所致体重增加的分析
非典型抗精神病药物(AAPS)具有作用谱广,锥体外系副作用小,安全性好等优点而被广泛使用,但在临床应用中AAPS致体重增加、血糖、血脂升高也进一步引起精神科医生关注.近年来已有多项研究涉及抗精神病药治疗过程中对患者已经出现的体重增加进行干预.国外Kane[1]等指出一种更理想的方法是在开始使用APS时就预防或限制体重增加,但国内外研究报道较少.因而本研究选择托吡酯作为奥氮平致体重增加的干预药物,在中国汉族首发精神分裂症患者中,采用随机对照实验,探讨托吡酯对奥氮平所致的体重增加的影响,并观察两药合用疗效及机体的耐受性.
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帕金森病药物治疗进展
帕金森病(Parkinson disease,PD)是一种锥体外系功能障碍引起的慢性神经退行性疾病,以中脑黑质致密区多巴胺能神经元进行性缺失并伴Lewy小体生成为主要病理特征,临床上表现为静止性震颤、肌张力增高、运动迟缓及姿势平衡障碍,还可伴有复杂的非运动症状.
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多系统萎缩2例的头颅MRI表现
多系统萎缩(multiple system atrophy , MSA )是一组原因不明、累及锥体外系、锥体系、小脑及自主神经系统等多部位的神经系统变性疾病。头颅MRI上可出现壳核、脑桥、小脑中脚和小脑萎缩,第四脑室及脑桥小脑池扩大等改变,尤其以T2WI上的脑桥“十字征”为相对特异性表现。本文以本院收治的2例MSA患者为例,结合文献复习来提高对本病MRI改变的认识,以期帮助早期临床诊断。现将病例报告如下。
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肝豆状核变性诊疗方案
一、诊断(一)疾病诊断1.诊断标准(参照2008年中华医学会神经病学分会制定的《肝豆状核变性的诊断与治疗指南》)(1)临床表现①神经症状(锥体外系为主)和精神症状和体征:帕金森综合征;运动障碍(扭转痉挛、手足徐动、舞蹈症状、步态异常、共济失调等);口-下颌肌张力障碍(流涎、讲话困难、声音低沉、吞咽障碍等);精神症状.②肝脏损害临床表现:持续性血清转氨酶增高;急性或慢性肝炎;肝硬化(代偿或失代偿);暴发性肝功能衰竭(伴或不伴溶血性贫血).
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左旋金黄紫堇碱抗精神分裂症作用研究
目的:研究左旋金黄紫堇碱(l-SLR)的抗精神分裂症作用。方法采用 NMDA 受体拮抗剂 MK-801在动物模型上诱发精神分裂症的阳性症状、阴性症状及认知损伤;评价了化合物 l-SLR 对 MK-801诱发的精神分裂症的作用;并评价了 l-SLR 对小鼠锥体外系功能的影响。结果 MK-801(0.3 mg·kg -1, ip)引起大鼠前脉冲抑制损伤,l-SLR(10、15 mg·kg -1, ip)能抑制 MK-801引起的大鼠前脉冲抑制损伤;l-SLR(30 mg·kg -1, ip)能抑制多巴胺受体激动剂阿扑吗啡(2 mg·kg -1, sc)引起小鼠的攀爬行为,说明 l-LSR 对 MK-801及阿扑吗啡诱发的精神分裂症阳性症状有抑制作用。 l-SLR(30 mg·kg -1, ip)能抑制 MK-801(0.2 mg·kg -1, ip)引起的小鼠群居接触抑制及 MK-801诱发的小鼠认知损伤,说明 l-SLR 能改善 MK-801诱发的精神分裂症阴性症状和认知障碍。经典抗精神分裂药氟哌啶醇在治疗剂量下(0.8 mg ·kg -1, ip)诱发小鼠木僵行为,l-SLR 在抗精神分裂的剂量下(30 mg·kg -1,ip)不会诱发木僵行为。结论化合物 l-SLR 对精神分裂症的阳性症状、阴性症状以及认知障碍均有效,而且其在有效剂量时对锥体外系的影响明显小于氟哌啶醇和 l-SPD。
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齐拉西酮治疗复发精神分裂症患者的疗效观察
齐拉西酮是继奥氮平、氯氮平及阿立哌唑之后的一种新开发的非典型抗精神病药物.2001年经FDA批准上市用于临床[1].临床数据显示,齐拉西酮对精神分裂症阳性及阴性症状均具有较好的疗效,且患者无锥体外系及催乳激素升高等毒副反应,患者服药依从性高,耐受性好[2].为进一步探讨齐拉西酮在精神分裂症患者治疗中的临床疗效及不良反应,本研究与利培酮进行对照研究,报告如下.
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帕金森病的新药治疗
帕金森病(PD)是一种中枢神经系统锥体外系功能障碍的慢性进行性疾病,临床表现为肌肉震颤、僵直、姿势障碍、运动困难等.
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氯氮平引起癫痫大发作患者的护理
氯氮平是临床上常用的抗精神病药物之一,具有疗效显著、见效快、适应症广、锥体外系副作用少等优点,然而该药物有较为严重的副作用是癫痫发作,其发生率虽仅3%左右,但如果不注意护理,会导致病情恶化,造成严重后果.现将我院用氯氮平治疗精神病引起癫痫大发作8例的护理体会报道如下.
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小剂量氟哌啶醇致性欲低下1例
患者男,28岁,已婚.以性活动欲望缺乏半月就诊,患者有近20年抽动秽语综合征病史.1个月前因症状较重口服氟哌啶醇及安坦各1mg,tid,5天后症状改善,但觉静坐不能、身体乏力,无法进入工作状态,考虑与氟哌啶醇的锥体外系副作用有关.
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氟哌啶术后镇痛致锥体外系反应3例
1 病例简介例 1,男, 19岁, 54 kg.无神经精神病史, ASAⅠ级.因"右腹股沟血肿"入院.住院后拟在硬膜外麻下行"血肿清除术".麻醉前常规用药.硬膜外用药为: 1 %利多卡因+ 0.25%丁卡因 13 ml.术中麻醉效果满意,未用辅助药,术中病人平稳.术后接镇痛泵行硬膜外镇痛, PCA配方:芬太尼 0.2 mg、氟哌啶 5 mg、布比卡因 150 mg溶于生理盐水共 100 ml,持续量是 2 ml/h, bolus 0.5 ml/15 min.术后镇痛效果良好.于术后 29 h患者出现阵发性双眼上视,双上肢及面部震颤,脸色苍白伴出汗.经与神经科会诊:神志清,双眼上视,肌张力轻度增高,颅神经检查 (- ),双病理征 (- ).诊断为锥体外系反应 (药物性 ).暂停用镇痛泵,吸氧,东莨菪碱 0.3 mg肌注,安定 10 mg肌注.治疗后 2 h,患者恢复正常,镇痛药物持续用完,未再发生不良反应.
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与帕金森有关的亚临床期肝性脑病的MRI表现
目的:研究亚临床期肝性脑病患者锥体外系症状及MRI表现.方法:选择经神经心理测试诊断为亚临床期肝性脑病的患者12例,其中10例有明确的帕金森症状和其他锥体外系的症状,使用UPDRS (unified parkinson disease rating scale)量表评价帕金森症状,所有患者行头部MRI检查.结果:10人有明确的帕金森症状,包括运动迟缓、肌强直、姿势性震颤等.所有患者MRI扫描都显示T1WI像苍白球对称的高信号.结论:亚临床期肝性脑病患者常表现为T1WI像高信号,并伴有帕金森症状,它与锰异常沉积于基底节区导致基底节功能受损有关.