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双肾发育不全合并烟雾病1例
1 病例报告女,4岁.因面色苍白2 a,双下肢活动障碍0.5 a,发热5 d,于2001-04-22入院.患儿系足月顺产,出生体重3.5 kg.4个月抬头,1岁会坐,2岁6个月会走,但行走不稳,智力正常.
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先天性右肾发育不全伴右输尿管口异位1例报告
患者 女,26岁,湖南省祁阳县人,已婚,生有一子.持续少量漏尿26年,自幼无明显诱因出现不自主漏尿,量不多,多每日更换3块卫生巾,24h均可出现,与体位改变及活动无关,能正常自主排尿,无尿频、尿急、尿痛及肉眼血尿.查体:发育正常,血压正常,外阴发育正常,尿道外口无红肿,无异常分泌物.
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MRI用于诊断苗勒管畸形合并肾发育不全57例分析
目的通过MRI检查探讨肾发育不全和不同类型苗勒管畸形的联系.方法回顾性分析5年中57例苗勒管畸形病人的MRI检查结果,分析肾发育不全和不同类型苗勒管畸形的联系.结果57例MDAs病人中,17例(29.8%)合并肾脏发育不全,16例双子宫病人中有13例合并肾脏发育不全,所有11例阻塞性双子宫的病例肾发育不全都发生在阻塞瓣膜的同侧.结论肾脏发育不全在双子宫畸形中较其他类型MDAs中更常见,尤其是双子宫畸形纵隔、横隔、不全纵隔的病人.
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膀胱输尿管反流的药物治疗
膀胱输尿管反流(vesicoureteral reflux,VUR)是一类异质性疾病,既可以作为膀胱输尿管连接部结构异常单独存在,亦可以伴有诸如肾多发囊性发育不良,肾发育不全等泌尿系统异常.VUR 和反复尿路感染可导致反流性肾病,从而引起高血压、慢性肾功能不全,甚至发展为终末期尿毒症.来自北美儿科肾移植合作组织2006年度报告VUR位列慢性肾功能衰竭常见病因的第4位.故该病变的早期发现、正确干预对策一直是儿科肾脏病和泌尿外科领域内备受关注的热点.仅就其治疗而言如何选择内科保守治疗或外科手术,如何决定内科治疗的疗程及更合理进行随访以评估疾病的演变等目前仍存有争议.本文主要就VUR药物治疗进展和存在的争议予以介绍.
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先天性肾发育不全的影像学诊断
1病例介绍
患者,男,23岁,自感右侧腰背部疼痛2个月余。体格检查:右肾区叩击痛(+)。实验室检查:尿常规示隐血(+)。
超声检查示:左肾大小形态正常(见图1),肾实质回声均匀,肾盂未见分离,左输尿管未见明显扩张。右肾区未探及正常肾脏声像图,仅见一似肾脏回声异常回声区(见图2),范围为75 mm×50 mm×46 mm,其皮质为中等回声覆盖,分布欠均匀,中间为无回声暗区,其下极与周围界限欠清晰。彩色多普勒血流显像(CDFI)示:(双侧对比探查)内血流信号较健侧减少。右输尿管上段及下段部分显示,中段显示不清。 -
右肾发育不全伴异位旋转融合1例
1临床资料患者,男,30岁.因右腹部疼痛于外院诊断为右肾先天缺如而就诊于我院.B超显示右肾床内无肾脏影像.CT显示右肾床无肾脏影像,扩大扫描范围于L4水平腹中部下腔静脉前方可见一类肾影,大小约4 cm×3 cm×5 cm较健侧肾脏明显缩小,且与左肾下极融合,呈马蹄肾改变.
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先天性肾发育不全并巨输尿管症1例报告
患者,女,17岁.因半月前发现下腹部肿物来我院就诊.查体:BP:134/90mmHg,一般状态良好,双肾区无叩击痛,双输尿管投影区无压痛.
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先天性肾缺如及肾发育不全和环境的关系
先天性发育缺陷是严重影响出生人口健康素质的疾病,其在胎儿和新生儿病死率中占很大比例,给家庭、社会带来沉重的心理与经济负担.据我国卫生部出生缺陷监测机构进行的调查资料,全国出生缺陷总发病率为1.307%,其中,先天性肾脏和泌尿道畸形(CAKUT)占很大一部分[1].国外亦有报道,CAKUT约占产前检查先天性畸形的30%[2].先天性肾缺如(RA)及发育不全(RD)是CAKUT中常见、严重的形式之一,部分患者可隐匿进展至终末期肾衰竭.故越来越多的研究者致力于其机制的研究,除遗传因素外,环境因素在发病机制中的地位备受重视.本文将对RA及RD的有关环境因素研究的进展进行综述.
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先天性巨输尿管并肾发育不全1例
患者男,9岁,因左下腹包块5年入院.查体:一般情况可,心肺(-),左下腹触及8cm×7cm质软包块,边缘规整,表面光滑,无压痛及反跳痛.体温37℃,心率80次/min.血尿常规正常,肝功(-).胸透(-).静脉肾盂造影:左侧肾及输尿管未见显影.B超示左下腹包块,考虑左肾盂积水,右肾无异常.CT双肾区连续扫描示左肾发育不全,大截面约3cm×2cm,左侧输尿管明显扩张,大截面10cm×8cm,右肾及膀胱未见异常.行左肾及输尿管切除术,术中见左输尿管呈极度扩张状态,远端闭锁,左肾约2cm×2cm×2cm大小.切除左肾及左侧输尿管,关闭切口.病理报告:左肾发育不全及左输尿管扩张(巨输尿管).
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先天性左肾发育不全合并输尿管囊性扩张
患儿:男,1 岁.因腹部不适,逐渐膨大伴大便次数增多2月余入院.在外院行CT检查提示" 腹部巨大囊性病变",门诊以" 腹部肿物性质待查"收入院.家族中无类似及遗传疾患.
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先天性左肾发育不全、异位肾并输尿管开口异位一例
患儿:张×,女,6岁.从出生起,除有正常排尿外,在两次排尿之间还有尿液外漏,裤裆常潮湿.于1986年3月18日以输尿管异位开口收入院.体检:体重15kg.发育、营养欠佳.心、肺正常,腹平软,膀胱不充盈.阴道口间断性有少量尿液溢出.腹部X线片未发现左肾轮廓.
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自体掌长肌游离移植治疗小儿尿失禁一例
患儿:女,7岁.因尿液淋漓不尽,不能控制排尿7年入我科治疗.患儿生后即不能控制排尿,尿液不断外溢,仅在较长时间卧床后才能自行成次排出少量尿液.1981年在某医院行静脉肾盂造影,右肾不显影.行右肾探查发现右肾发育不全,未见重肾畸形,予以切除,术后排尿情况无任何改善.
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多囊病的CT诊断(2个家族5例报告)
多囊病又名先天性肾囊肿病、囊胞肾、双侧肾发育不全综合征、多囊肾、双肾良性多房性囊瘤、Perlmann综合征等.因其常伴有多囊肝或脾和胰的囊肿及颅内动脉瘤,故称其多囊病[1]为宜.有文献[1]统计1941年~1978年间我国共报道30例.我院自1999年6月16日~2001年4月3日应用CT诊断2个家族5个病例,分析报道如下.
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先天性肾发育不全并输尿管开口异位的诊断和治疗
我院近十年来诊断先天性肾发育不全并同侧输尿管开口异位患者12例.位置明确的10例行手术治疗,术后症状消失,2例因未发现患肾而随访.术前通过影像学的检查能明确诊断,且能确定发育不全肾的位置,手术治疗具有明确的疗效.
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左肾发育不全伴多动脉供应变异1例
作者在解剖1具成年男性尸体标本时,发现其左肾发育不完全,并有3支动脉供应,现报道如下:该例标本左肾发育不完善,肾门宽大,肾窦不完整,窦内结构外露.
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肾发育不全并异位,伴输尿管异位开口于阴道一例
患者女性,12岁,持续少量遗尿12年,自幼尿布常湿,能够正常排尿.随患儿生长,症状渐重.查体:发育正常,血压正常,会阴部见大片尿疹(斑丘疹).
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MSCTU对肾发育不全和肾发育不良的诊断价值探讨
目的:探讨MSCTU对肾发育不全和肾发育不良的诊断价值。方法观察35例肾发育不全及肾发育不良患者MSCTU影像学表现,分析各期扫描及后处理技术的诊断准确率。结果 MSCTU皮质期和髓质期及MPR对11例肾发育不全诊断准确率为81.82%,患肾呈结节状或囊状,增强扫描无强化,MPR无肾动脉显示,排泄期及延迟期肾盂肾盏内无对比剂充盈。MSCTU髓质期和排泄期及MPR对24例肾发育不全诊断准确率均为95.83%,延迟期诊断准确率为100%;患肾体积小,皮质薄,增强扫描皮质强化明显,MIP及VR图像显示肾动脉及静脉,排泄期及延迟期肾盂肾盏内对比剂充盈。结论 MSCTU多期增强扫描,尤其是延迟期扫描,结合图像后处理可以明显减少肾发育不全及肾发育不良的漏误诊,对其诊断及鉴别诊断具有明显的优势。
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小肾患者的血管造影诊断价值
目的探讨血管造影在小肾患者的诊断价值.方法对32例临床疑诊为肾动脉狭窄或原因不明的小肾患者进行血管造影.结果血管造影诊断为肾动脉狭窄性肾萎缩12例,表现为肾动脉主干及其分支狭窄或闭塞;肾性肾萎缩17例,表现为肾动脉开口部与主干起始部间突然变细,呈"喇叭状",主干及其分支均匀性变细;肾发育不全3例,表现为肾动脉主干、分支均匀变细,肾内动脉分支密集.结论肾动脉造影在肾动脉狭窄性肾萎缩、肾性肾萎缩和肾发育不全的鉴别诊断中具有较大价值.
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核素显像诊断肾发育不全一例报告
1 病例患者,女,8岁,因出生后会阴漏尿8年入院.入院前患者在外院接受了CT、IVP(静脉尿路造影)检查.结果均提示独肾,右肾缺如.入院查体:腹部无压痛,未触及包块.双肾区无叩击痛.肛门外生殖器外观正常,会阴有漏尿,但未见明显瘘口.入院诊断:1)输尿管异位开口;2)右肾缺如.为了排除可能存在的右肾发育不全,患者在核医学科接受了ECT肾动态加延迟显像检查.显像剂为99mTc-DTPA,仪器为GE公司APEX SPX双探头SPECT.显像结果:正常右肾位置下方局部放射性增高影,组织显影较对侧左肾浅淡,大小约1.8 cm×1.5 cm,明显小于正常肾大小,正常右肾影未见.左肾显影正常,大小约11.4 cm×5.4 cm,左输尿管下段也见一局部放射性增高影见图1.核素显像诊断:提示右肾发育不全可能.
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后尿道异位输尿管囊肿1例
[病例]男性,19岁。因反复排尿困难1年于2002-11-17收住本科。伴有尿频、尿急、尿线细及排尿断续、费力,有尿后不尽感。尿常规及血常规均未见异常。B超:左肾增大,右肾发育不全,左输尿管开口于后尿道内,并呈囊状膨入膀胱(2.5cm×3.5cm)。 CT:膀胱颈部与前列腺交界处囊性肿块(2.4cm×3.8cm)。