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碱性成纤维细胞生长因子在烟雾病发生机制中的作用
目的研究脑脊液中碱性成纤维细胞生长因子(bFGF)在烟雾病发病机制中的作用.方法利用酶联免疫吸附试验(ELISA)测量烟雾病病人组、缺血对照组以及非缺血对照组病人脑脊液中的bFGF浓度,并进行统计学分析.烟雾病病人15例,13例行双侧颈内动脉外膜剥脱术加额颞钻孔术治疗.结果15例烟雾病病人脑脊液中,12例检出bFGF,平均含量为(30.1±26.1)ng/L,缺血对照组中仅1例检出bFGF,浓度为0.24ng/L;非缺血对照组未检出bFGF.烟雾病病人脑脊液中bFGF含量明显高于对照组(P＜0.01).结论碱性成纤维细胞生长因子(bFGF)在烟雾病发生、发展过程中有重要作用.脑脊液中高水平的bFGF可能参与了颈内动脉的狭窄或闭塞.同时又促进血管新生,异常血管网的形成.
关键词： 烟雾病 碱性成纤维细胞生长因子 脑脊液 -
颞浅动脉-大脑中动脉搭桥术早期治疗动脉瘤或烟雾病出血5例报告
颞浅动脉-大脑中动脉血管搭桥是脑血运重建重要的技术,尽管 COSS 研究[1]的阴性结果不支持颅内外搭桥在颈动脉闭塞外科治疗中应用,但在需要牺牲载瘤动脉的复杂动脉瘤、烟雾病等疾病中,颅内外搭桥仍是一线治疗方案[2-4]. 大部分颅内外搭桥手术是择期手术,但在脑出血急性期如果出现血流动力学不稳定或动脉瘤术中需替代载瘤动脉血运,则需尽早行颅内外搭桥术以避免缺血事件发生[5].南方医院神经外科应用颞浅动脉-大脑中动脉搭桥术对5例急性出血性脑血管病早期行血运重建,现总结如下.
关键词： 烟雾病 动脉瘤 出血性脑血管病 急性期搭桥 颞浅动脉-大脑中动脉搭桥 -
SPECT评价改良脑-硬膜-动脉血管联通术治疗烟雾病疗效
目的 探讨单光子发射计算机断层显像术(SPECT)对评价改良脑-硬膜-动脉血管联通术(EDAS)治疗烟雾病(MMD)疗效的应用价值. 方法 广州军区广州总医院神经外科自2011年1月至2013年12月采用改良脑-硬膜-动脉血管联通术(EDAS)治疗MMD患者36例,其中缺血型MMD患者29例,出血型MMD患者7例,对患者术前及术后行单光子发射计算机断层显像术(SPECT)检查,比较手术侧大脑半球脑血流量的变化. 结果 36例MMD患者共41侧大脑半球行EDAS术,术后23侧大脑半球术后的脑血流量较术前增加,总体改善率为56.1％(23/41),其中缺血型MMD患者中20测大脑半球术后的脑血流量较术前增加,改善率为58.8％(20/34),出血型MMD患者中3测大脑半球术后的脑血流量较术前增加,改善率为42.9％(3/7). 结论 改良EDAS治疗MMD术后脑组织血流量明显改善,证明改良EDAS治疗MMD疗效确切.
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成人MMD确诊时间的影响因素分析
目的 分析成人烟雾病(MMD)确诊时间的影响因素,为MMD的早期诊断提供依据.方法 回顾性分析南京军区南京总医院神经内科自2008年8月至2009年12月首次确诊的65例成人MMD患者的临床资料,Logistic回归分析影响确诊时间的相关因素.结果 65例患者中早期确诊患者41例(63.1%),晚期确诊24例(36.9%).早期确诊组患者首诊于三级医院、文化程度和经济水平较高、首发症状为出血性卒中患者比例均高于晚期确诊组,差异有统计学意义(P<0.05);Logistic回归分析显示患者的确诊时间与首发症状、首诊医院等级有关,首发症状为出血性卒中、首诊医院级别为三级的患者其确诊时间较短.结论 MMD患者首发症状为出血性卒中、首诊医院级别为三级的患者其确诊时间较短.
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12例儿童烟雾病的临床及影像研究
目的 研究儿童型烟雾病(MMD)的临床及影像学特征.方法 回顾性分析12例儿童型MMD的临床资料,观察其临床及影像学特点.结果 本组病例女性居多,病程为反复多发.起病主要有短暂脑缺血发作、脑梗死、出血等形式,临床表现为肢体麻木、无力、头痛、智力减退等症状;数字减影血管造影(DSA)在脑底动脉环发现血管闭塞、狭窄及烟雾状毛细血管网形成,MRA对本病有一定阳性发现.结论 对于儿童反复发作的脑卒中患者要考虑MMD的可能,目前仍依靠DSA确诊,MRA对本病有一定阳性发现.可考虑血管重建手术治疗.
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甲状腺功能亢进症合并烟雾综合征临床分析(附二例报道)
烟雾病(moyamoya disease,MMD)是颈内动脉末端及大脑中、大脑前动脉起始部动脉内膜缓慢增厚,管腔进行性狭窄、闭塞,颅底形成异常血管网为特征的少见脑血管病,其病因不明.而烟雾综合征(moyamoya syndrome,MMS)是临床和影像表现类似MMD而可能存在血管狭窄致病因素的一组综合征.近年来临床发现少数甲状腺功能亢进症(甲亢)同时合并有颅内动脉狭窄或闭塞,终在脑底形成烟雾状异常血管网,类似MMD的影像学表现[1-2],推测甲亢和MMD可能有一定相关性,目前甲亢合并MMS比较少见,尚未引起临床医师的重视,二者合并发病机制不明,笔者回顾性分析郑州人民医院神经内科收治的2例甲亢合并MMS患者临床资料,并结合国内外相关文献及研究新进展探讨其临床发病特点及发病机制,以进一步提高对本病的认识.
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烟雾病伴血流相关性动脉瘤诊治探讨
目的 探讨烟雾病伴血流相关性动脉瘤的磁共振血管造影(MRA)、数字减影血管造影(DSA)表现及治疗方法. 方法 回顾性分析烟台市烟台山医院神经内科自2000年1月至2012年9月收治的6例烟雾病伴动脉瘤患者临床资料,总结其诊断及治疗过程. 结果 6例患者中表现为缺血性脑血管病伴未破裂动脉瘤3例；破裂动脉瘤中2例表现为蛛网膜下腔出血,1例表现为基底节区出血.3例动脉瘤为主动脉型,2例为周围型,1例为主动脉型及周围型混合.血管内栓塞治疗4例,2例保守治疗.临床随访均恢复良好. 结论 烟雾病伴血流相关性动脉瘤可通过MRA、DSA检查发现,主动脉型动脉瘤血管内栓塞治疗安全有效,周围型动脉瘤若无出血且手术困难可保守治疗并随访.
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68例出血性烟雾病临床分析
目的 研究成年出血性烟雾病患者的临床特点及DSA表现. 方法 对CT诊断为颅内出血,并经DSA确诊的68例烟雾病患者进行临床资料和DSA影像资料分析. 结果 68例患者中男23例,女45例,平均37.8岁.DSA表现:双侧前循环病变57例,合并后循环改变19例;单侧前循环病变9例,合并后循环改变6例；单纯后循环病变2例,单纯前循环病变41例.合并脑动脉瘤患者11例,其中7例进行了栓塞或开颅夹闭术.合并脑梗死患者13例.2次以上反复出血17例.脑室出血59例,脑实质出血7例,蛛网膜下腔出血2例.因脑出血量较大,需行开颅手术者6例. 结论 成人出血性烟雾病主要表现为脑室内出血,尤其中年女性多见.积极针对合并动脉瘤及症状的外科干预多能取得良好治疗效果,但难以防止再次出血.脑DSA是明确分析烟雾病病变特征及选择治疗方法的首要手段.
关键词： 颅内出血 烟雾病 数字减影全脑血管造影 -
烟雾病的诊断与鉴别诊断
目的评价烟雾病的诊断方法,讨论其鉴别诊断.方法回顾性分析11例烟雾病的CT、MRI及MRA资料,分析脑实质及脑血管的形态学改变.结果CT及MRI表现为脑实质改变:脑出血3例,脑梗死6例,脑萎缩2例;MRA均见有不同程度的颈内动脉分叉以上狭窄或闭塞,其中双侧颈内动脉狭窄6例,单侧颈内动脉狭窄5例;大脑中动脉狭窄20支,大脑前动脉狭窄18支,大脑后动脉狭窄14支;9例同时显示异常血管网.结论烟雾病主要靠放射学诊断,MRA可很好地显示烟雾病异常血管,可作为筛查烟雾病首选方法.诊断时,要排除脑中风、动脉瘤和动静脉畸形出血.
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高分辨率磁共振成像在鉴别诊断烟雾病和血管炎相关性烟雾综合征中的应用价值
目的 探讨高分辨率磁共振成像(HR-MRI)在鉴别诊断烟雾病(MMD)和血管炎相关性烟雾综合征(V-MMS)中的应用价值.方法 选择郑州大学第一附属医院神经内科自2014年1月至2016年9月收治的22例MMD患者(MMD组)和24例V-MMS患者(V-MMS组)进行研究,所有患者均行颅脑三维时间飞越法磁共振血管成像(3D-TOF-MRA)扫描、HR-MRI扫描,比较2组患者大脑中动脉近端的HR-MRI表现,包括血管大、小横截面积,管腔大、小横截面积,管壁大厚度,管壁增厚方式(偏心性或向心性),增强后延迟期管壁是否强化,分析HR-MRI成像特征对V-MMS、MMD的诊断价值.结果 V-MMS组患者大脑中动脉近端血管大横截面积、血管小横截面积、管壁大厚度均高于MMD组,差异有统计学意义(P<0.05);MMD组患者大脑中动脉近端管壁无强化所占比例高于V-MMS组,轻度强化、显著强化所占比例低于V-MMS组,差异有统计学意义(P<0.05);V-MMS组患者基底节区小血管强化率、脑沟脑膜小血管强化率均高于MMD组,差异有统计学意义(P<0.05).大脑中动脉近端管壁显著强化诊断V-MMS的灵敏度为75.0％(18/24),特异度为86.4％(19/22),准确率为80.4％(37/46);大脑中动脉近端管壁强化并基底节区或脑沟脑膜小血管强化诊断V-MMS的灵敏度为63.6％(15/24),特异度为90.9％(20/22),准确率为76.1％(35/46).大脑中动脉近端管壁无强化诊断MMD的灵敏度为86.4％(19/22),特异度为75.0％(18/24),准确率为80.4％(37/46).结论 HR-MRI可以用来鉴别诊断V-MMS和MMD.
关键词： 烟雾病 血管炎相关性烟雾综合征 高分辨率磁共振成像 -
基于改良Suzuki分期的成人烟雾病侧枝循环特点及其临床意义
目的 探讨成人烟雾病患者侧枝循环特点及其临床意义.方法 收集2006~2016年在南方医科大学南方医院神经外科接受DSA检查的成人烟雾病病人资料.根据临床影像学检查分为两组(缺血组和出血组),双盲分析影像学结果,对疾病严重程度采用改良Suzuki评分(mSS)进行分级.回顾性分析患者脑血管造影图像,把侧支循环血管系统的分组分为浅部脑膜组和深部脑实质组,浅部脑膜组再分为硬脑膜血管吻合系统和软脑膜血管吻合系统;深部脑实质组分为室管膜下血管吻合系统和丘脑、纹状体内血管吻合系统.每例病人,根据侧枝循环的有无进行赋值(1表示有侧枝循环,0表示无侧枝循环).测量和记录后交通动脉(Pcom)及颈内动脉(ICA)的内径.记录脉络膜前动脉的异常改变:(0表示没显影;1表示显影但无扩张;2表示扩张并参与代偿供血).采用spss 22.0软件对数据进行统计学分析,比较组间差异,检验水准均为α=0.05.结果 出血组与缺血组间病人mSS评分的分布没有显著差异(χ2=5.812,v=5,P=0.325);Pcom/ICA(后交通动脉颈内动脉内径比值)比较两组差异有统计学意义(t=2.119,v=108,P=0.036)出血组Pcom/ICA值较大.Pcom/ICA在不同mSS评分的各组间的分布差异有统计学意义(f=8.924,P<0.05)mSS评分在等于3、4、5分时比值较大;两组之间脉络膜前动脉扩张的发生率的差异有统计学意义(χ2=11.79,P=0.001);侧支循环血管系统:硬脑膜血管吻合组:两组之间硬脑膜血管吻合发生率差异没有统计学意义(χ2=0.327,P=0.567).软脑膜血管吻合组:两组之间软脑膜血管吻合发生率差异有统计学意义(Fisher精确检验,P=0.018),出血组出现率明显高于缺血组.室管膜下血管吻合组:两组之间室管膜下血管吻合发生率差异没有统计学意义(χ2=0.011,P=0.917).纹状体内血管吻合组:两组之间纹状体内血管吻合发生率差异有统计学意义(χ2=7.551,P=0.006),出血组出现率高于缺血组.结论 侧支循环血管系统是烟雾病患者脑血流重要组成部分,其因病人不同而表现不同的模式;后交通动脉与颈内动脉内径的比值增大,脉络膜前动脉的异常扩张,发自沟动脉的软脑膜血管吻合和丘脑、纹状体内的血管吻合可能是烟雾病病人出现出血性卒中的独立危险因子.
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经口腔超声检测烟雾病患者颈内动脉颅外远段血流变化
目的 探讨经口腔超声检测烟雾病患者颈内动脉颅外远段血流变化的应用价值.方法 14例经DSA证实为烟雾病患者,用经颈超声检测颈内动脉近段和颈总动脉、经口腔超声检测颈内动脉颅外远段,检测指标包括内径、收缩期峰值流速、舒张末期血流速度.结果 14例均为单侧烟雾病患者.患侧颈内动脉颅外远段内径、收缩期峰值流速、舒张末期血流速度均低于对侧,且差异有统计学意义(P＜0.05).患侧颈内动脉近段与远段相比,内径、收缩期峰值流速、舒张末期血流速度均无显著差异.患侧颈总动脉内径与对侧相比差异无统计学意义,但收缩期峰值流速、舒张末期血流速度显著低于对侧,且有统计学意义(P＜0.05).结论 经口腔超声能够获得颈内动脉颅外远段血流信息,有助于烟雾病的准确诊断.
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基质金属蛋白酶－3基因单核苷酸多态性与中国汉族人群烟雾病的关系
目的：研究基质金属蛋白酶－3（ MMP－3）基因单核苷酸多态性与中国汉族人群烟雾病的关系。方法选择92例烟雾病患者（病例组）与100例健康体检者（对照组）作对比，采用聚合酶链反应－限制性片段长度多态性分析检测和分析MMP－3基因－11715A／6A（ rs3025058）位点基因型。结果烟雾病患者MMP－3基因－1171（6A／6A）基因型频率高于对照组（OR＝4.786，95％CI 1.286～17.807，P＝0.012）；病例组等位基因6A频率高于对照组（OR＝2.167，95％CI 1.305～3.597，P＝0.002）。结论 MMP－3基因－1171位点多态性与烟雾病发病有关，尚需要采用更多的人群和种族来证实。
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烟雾病17例影像学特点
目的 探讨烟雾病患者的影像学特点.方法 对脑血管造影证实16例烟雾病患者, MRA结合临床表现诊断1例烟雾病患者的影像学表现进行回顾分析.结果 14例为双侧颈内动脉床突上段狭窄或闭塞病变,16例可见脑底异常血管网形成,后交通动脉增粗6例,颈外动脉系统向颅内代偿10例.结论 DSA为烟雾病诊断的可靠方法,CTA、MRA可协助诊断.
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立体定向引导神经内镜辅助显微镜下烟雾病并外周动脉瘤开颅夹闭切除1例
患者，女，57岁，因突发剧烈头痛伴呕吐4 h 于2014年1月2日入院，专科体格检查：神清，颈强直，左侧肢体肌力4级，余无明显阳性体征。常规检查：白细胞12.64×109? L －1，余未见异常。头颅增强 CT：侧脑室内出血（图1），颅内血管三维重建提示烟雾病可能。全脑 DSA：双侧大脑前、中动脉未见显影，局部形成烟雾血管，右侧烟雾血管并发一个微小动脉瘤（图2）。我院介入科会诊意见：由于动脉瘤未见明确载瘤血管路径，介入治疗不能考虑，建议血管痉挛期后复查。给予防治脑血管痉挛等治疗10 d 后复查全脑 DSA提示动脉瘤瘤体较前增大（图3）。介入科会诊：载瘤动脉迂曲，且多个分支向远侧供血，介入治疗十分困难。由于动脉瘤明显增大，随时可能再次破裂出血，危及患者生命。于2014年1月21日成功行立体定向引导神经内镜辅助显微镜下烟雾病并外周动脉动脉瘤夹闭并切除术，手术器械为瑞典医科达高精度 Leksell －Frame －G 立体定向仪及Leksell SurgiPlan10.0手术计划系统，德国 STORZ 硬质成人6度观察镜和外径8.0 mm 工作镜，显微镜为德国 Lecia OH5型。术中立体定向仪确定手术入路体表位点，常规开颅（约8 cm 纵切口，3 cm ×4 cm 骨窗），神经内镜到达脑室后，见脑室额角前部、三脑室外侧壁有机化血肿，谨慎清除部分血肿后可见额角旁深蓝色疑似动脉瘤病变。部分暴露瘤体后退出神经内镜。置入显微镜。显微镜下继续分离动脉瘤瘤颈及载瘤动脉，可见载瘤动脉纤细，过程中瘤体出血，给予动脉瘤夹夹闭载瘤动脉近端并将动脉瘤切除，送病理检查。术后第2天复查头颅 CT 提示脑室扩大积水。第3天患者诉头痛较前加重，嗜睡状，精神差。急诊行脑室腹腔分流术，术后患者恢复可，未见明显神经功能缺损症状，出院前脑积水缓解。术后病理诊断提示：血管瘤伴血栓形成（图4）。出院后1月余复查头颅 CT （图5），截止投稿时仍在随访中，病情稳定。
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1例烟雾病患者的麻醉体会
患者,男,18岁,体重62 kg,因突发头痛伴呕吐3 d 于2009年10月15日入院.入院前3 d 患者突发出现头痛伴呕吐,呕吐物为胃内容物,无抽搐发作,无意识丧失,就诊于当地医院,当时颅脑CT示:脑室出血.行脑室外引流术治疗术后转入我院.入院体格检查:神清,合作,对答尚可;双侧瞳孔等大等圆,对光反射灵敏,直径约2.0 mm;四肢肌张力正常,病理征未引出.
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成人烟雾病直接加间接搭桥术围手术期应用依达拉奉与脑梗死的关系
目的 系统评价依达拉奉在烟雾病直接加间接搭桥术围手术期应用与脑梗死的关联性.方法 238例烟雾病手术患者,238次手术,根据是否应用依达拉奉注射液,分为两组.应用组180例,剂量为30 mg加入100 mL生理盐水中静脉滴注,30 min内滴完,2次/d.手术当天开始,术后7 d停药.未应用组58例,不应用依达拉奉注射液,其余围手术期管理相同.患者术后均行MRI弥散加权成像,主要观察指标为是否弥散受限.结果 应用组共180例,其中发生手术相关脑梗死28例,发生率为15.6%,未应用组患者共58例,其中发生手术相关脑梗死20例,发生率为34.5%,差异有统计学意义(P=0.002).应用依达拉奉?铃木分期及男性为烟雾病术后脑梗死的预测因子.结论 围手术期应用依达拉奉可显著降低烟雾病术后分水岭梗死的发生率.
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烟雾病患者经股动脉穿刺全脑血管造影术后的临床护理
目的 探索烟雾病患者经股动脉穿刺全脑血管造影术后有效的护理方法.方法 选择2015年2月至2017年3月本院收治的烟雾病患者16例作为研究对象,对患者进行综合性的护理干预措施,结合疾病和手术特点以及患者临床症状等制定综合性的护理措施.观察患者术后康复并对护理体会和经验进行总结分析有效的护理方法.结果 16例患者均造影成功,术后未出现严重的并发症,康复效果良好.结论 综合性的护理干预措施能有效减少术后并发症的发生,并提高患者预后,促进患者的康复.
关键词： 烟雾病 经股动脉穿刺全脑血管造影术 护理干预 -
间接脑血管重建手术治疗烟雾病
目的 探讨间接血管重建手术治疗烟雾病治疗效果.方法 23例经DSA证实为原发性烟雾病.5例采用脑-颞肌贴敷术(EMS),8例采用脑-硬脑膜-颞浅动脉贴敷术(EDAS),10例采用脑-硬膜-动脉-肌肉贴敷术(EDAMS).结果 23例患者随访6～56个月,平均25.2个月,均未再发生脑缺血或脑出血.15例术前有神经功能障碍的患者,术后恢复正常.23例术后复查DSA或MRA,除2例DSA与术前相同外,其余21例颅底异常血管网不同程度减少并伴侧支血管形成(改善率达91.3%).结论 间接血管重建手术治疗烟雾病安全、简便、有效.
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72例成人出血性烟雾病临床与预后分析
目的通过对成年出血性烟雾病病人的临床资料与长期随访结果的分析,探讨影响自然预后的相关因素.方法对72例成人出血性烟雾病患者临床资料、CT、血管造影资料及随访1～12年(平均6.2年)结果回顾性分析.结果 9例病人再次出血.烟雾病随访预后好的有54例.预后差的18例中血管损害级别严重的分别占37.0%、72.2%,起病时意识改变严重的分别占20.4%、55.6%,合并动脉瘤分别占9.3%、27.8%,χ2检验,P＜0.05.再出血病人中为脑实质出血占88.9%,合并动脉瘤有44.4%,均有统计学意义.结论烟雾病初次出血后意识改变严重、脑实质内出血、合并有动脉瘤是影响预后的重要因素,烟雾病病人再次出血意味预后不佳.
