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烟雾病影像学特征与临床特点分析
目的 探讨烟雾病的影像学特征、临床特点及诊断,增强对本病的认识.方法 对4例患者行CT及脑血管造影,分析其临床表现及影像学结果.结果 4例患者CT检查均有颅内出血,脑血管造影均可见到颅底异常血管网形成,明确诊断烟雾病1例、单侧烟雾病3例;结论 烟雾病临床表现复杂多样、缺乏特异性,容易误诊,临床诊断主要依靠影像学检查,DSA是确诊的主要手段.
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Moyamoya病15例MRI与DSA的分析
Moyamoya病又称烟雾病,是一组病因不明,以脑动脉进行性闭塞及脑底出现异常血管网为特点的疾病.本文收集我院2000年10月至2010年10月的15例Moyamoya病MRI及5例USA影像资料,旨在分析探讨MRI及DSA对此病的诊断价值.1资料与方法1.1临床资料15例中男9例,女6例,年龄3～79岁,18岁以下11例,占7300,18岁以上4例,占27%.主要临床表现有视物模糊、视力下降、肢体乏力、抽搐及活动障碍等.
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自发性蛛网膜下腔出血全脑血管造影结果分析
自发性蛛网膜下腔出血(SAH)是指在除外伤情况下由各种原因引起的颅内血管破裂,血液流入蛛网膜下腔.一般认为SAH的常见病因为颅内动脉瘤和脑脊髓血管畸形,其他原因有烟雾病、动脉硬化、颅内瘤卒中、血液病、动脉炎、脑炎及抗凝治疗的并发症等.脑血管造影(DSA)检查是明确SAH病因的主要手段,但仍有部分临床确诊SAH的患者首次DSA检查阴性.本文就65例SAH患者DSA检查及临床资料进行分析,并结合文献复习报告如下.
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Moyamoya病的磁共振表现
Moyamoya病又称烟雾病,是一组病因不明、以脑动脉进行性闭塞及脑底出现异常血管网为特点的疾病[1].本文收集我院1996年10月至2003年10月的11例Moyamoya病磁共振影像资料,旨在对该病作进一步的分析探讨.
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烟雾病合并甲亢伴认知功能障碍1例报告
脑底异常血管网病(MMD)又称烟雾病,是双侧大脑前动脉(ACA)、大脑中动脉起始部(MCA)、颈内动脉(ICA)虹吸部重度狭窄或者完全闭塞,导致侧枝循环开放,穿通动脉及软脑膜动脉等小血管代偿增生,颅内血管影像学检查形似烟雾,并以反复发生出血性或缺血性脑卒中为临床表现.甲状腺功能亢进症简称甲亢,是由于甲状腺本身原因而甲状腺激素分泌、合成过多,进入血液而导致机体消化系统、循环系统、神经系统等的兴奋性增高,以代谢亢进为临床表现的一组临床综合征.目前临床上甲状腺功能亢进症合并脑底异常血管网病伴有认知功能障碍的病例报道较少.现将我们在临床工作中诊断的 1 例报告如下.
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烟雾病
烟雾病(moyamoya diease,MMD)是一种少见的颅内血管慢性狭窄或闭塞性疾病.它是以双侧颈内动脉床突上段及ACA、MCA近段狭窄或闭塞、脑底异常团状新生血管形成或烟雾状血管形成为特征.早于1957年日本报道,继后其他国家、地区相继报道.该病见于所有人种,但以亚洲为多.为儿童、青少年卒中常见的原因之一.
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成人缺血型烟雾病22例手术治疗效果
目的 观察成人缺血型烟雾病(IMMD)的外科手术治疗效果.方法 筛选2014年1月至2015年12月昆明医科大学第一附属医院收治的IMMD经手术治疗成人患者22例,其中15例行颞浅动脉硬-颞浅筋膜-脑贴敷术(E-STA-STF-S)治疗,7例行颞浅动脉-大脑中动脉搭桥术(STA-MCA)治疗.比较手术治疗前后颅脑DSA检查结果及临床症状改善状况.结果 全部患者术后均随访观察3～9个月不等.15例行E-STA-STF-S患者,12例术后3个月行颅脑DSA示颈外动脉向颅内代偿供血良好,症状明显缓解,3例血供代偿不明显;7例行STA-MCA患者,1例血供代偿不明显.术后复查颅脑DSA示血供代偿有效率为81.82％,且临床症状均有所改善.结论 手术治疗能有效改善成人IMMD患者的临床症状,制定个体化的手术方案是治疗成人IMMD的重要临床措施.
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全脑CTP联合CTA分析烟雾病症状与侧枝循环的相关性
目的 利用全脑CT灌注(CTP)联合CT血管成像(CTA)分析烟雾病(MMD)患者的临床症状与侧支循环的关系.方法 回顾性分析30例烟雾病患者的临床症状、CTP、CTA资料.以5名正常人灌注值作为参考值.将30例烟雾病患者分为无症状组、症状轻微及TIA组、卒中组,分析各组临床症状,灌注参数值及侧枝循环情况.结果 (1)临床症状:无症状者5例;头痛、TIA者8例;脑梗塞12例;脑出血5例;(2)侧枝血管:无症状组、症状轻微及TIA组侧枝循环良好.卒中组侧支循环代偿不良;(3)灌注参数值:无症状组:CBF、CBV、MTT、TTP与正常组比较无明显变化;症状轻微及TIA组:CBF、CBV与正常组比较无明显改变,MTT、TTP延长(P＜0.05);卒中组:CBF、CBV明显下降,MTT、TTP明显延长(P＜0.05).结论 CTP联合CTA能很好评估烟雾病患者的脑血流动力学变化及侧支循环情况,其临床症状与侧枝循环密切相关.
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MRA联合TCD对烟雾病成年患者血管狭窄程度诊断符合率的影响
目的:探讨核磁共振(MRA)联合经颅多普勒超声(TCD)对烟雾病成年患者血管狭窄程度诊断符合率的影响.方法:选取2015年9月—2017年9月我院28例烟雾病成年患者(56侧血管),均行MRA、TCD及数字减影血管造影(DSA)检查,以DSA检查结果为金标准,统计对比MRA与TCD联合及单一诊断其血管狭窄程度的符合率.结果:DSA检查结果显示,28例患者的56侧血管中正常9侧、狭窄20侧、闭塞27侧;应用MRA检出正常6侧,狭窄10侧,闭塞27侧,TCD检出正常5侧,狭窄11侧,闭塞24侧,两者联合检出正常8侧,狭窄18侧,闭塞27侧;以DSA检查结果作为金标准,MRA与TCD联合诊断烟雾病成年患者血管狭窄程度的符合率94.64％ (53/56)均高于MRA、TCD单一方法诊断的76.79％ (43/56)、71.43％ (40/56),差异有统计学意义(P＜0.05).结论:采用MRA与TCD联合诊断可明显提高烟雾病成年患者血管狭窄程度的诊断符合率,为临床诊治提供可靠依据.
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MRI图像上“常春藤征”和“刷子征”对烟雾病的诊断价值
目的:探讨MRI常规图像上“常春藤征”和“刷子征”对烟雾病的诊断价值.材料与方法:回顾性分析经颅脑磁共振诊断的25例烟雾病的影像特点,对常春藤征和刷子征的分布及程度进行分析.结果:25例烟雾病患者中MRI常规序列图像显示34侧大脑半球可见常春藤征,其中合并刷子征24侧,常春藤表现为沿软脑膜分布的点状或条状高信号,刷子征表现为放射冠、半卵圆中心密集白质区呈垂直于侧脑室壁的刷子状高信号.结论:常春藤征和刷子征对烟雾病的诊断具有重要的价值,认识此征象有利于正确的诊断和判断患者病情的程度.
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双源CT全脑灌注成像联合CTA在烟雾病患者中的应用价值
目的:评价双源CT全脑灌注成像(CT pedusion,CTP)联合CT血管成像(CT angiography,CTA)在烟雾病(Moyamoya disease,MMD)患者中的应用价值.材料与方法:回顾性分析经临床或CTA成像确诊11例烟雾病患者的CT平扫、CTP及CTA数据.以1 1名CTP正常患者的灌注值作为参考值.将10例烟雾病患者分为无临床症状组和脑卒中组,分析其临床症状、灌注参数值及侧枝循环情况.结果:无临床症状组:前、后交通动脉,双侧眼动脉、颞浅动脉、枕动脉增粗血管明显增多,增粗的血管支数占正常支数的百分比分别为35％、80％、80％、50％、65％.双侧脑组织CBF、CBV接近正常,MTT、TTP正常或稍有延长.脑卒中组:增粗血管较少,前、后交通动脉,双侧眼动脉、颞浅动脉、枕动脉增粗的血管支数占正常支数的百分比分别为15％、35％、35％、40％、40％,病变侧CBF、CBV显著降低,TTP、MTT延长.结论:双源CT全脑灌注成像联合CTA可用于评价烟雾病患者的脑部血管形态、血容量变化及侧支循环情况,其临床症状与侧枝循环密切相关.
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烟雾病的螺旋CT诊断
目的:探讨CT平扫、增强扫描及脑血管造影对烟雾病的诊断价值.材料与方法:5例病人均行CT平扫,2例增强扫描.3例行CT脑血管造影检查.回顾性分析烟雾病的CT影像学特征.结果:CT检查平扫:右额顶叶脑实质出血1例,蛛网膜下腔出血2例,脑梗塞2例.2例CT增强扫描:脑底动脉环显影不良,基底节大脑半球增粗迂曲血管影.3例CT脑血管造影:双侧颈内动脉前床突上段动脉闭塞1例,双侧大脑前中动脉多发闭塞2例,脑底烟雾状异常血管网及大量的侧枝循环形成3例.结论:烟雾病患者行头颅CT检查主要显示脑实质的病变,头颅增强CT仅能显示部分血管病变,对典型病例可作出诊断,对轻度病变的诊断尚有一定度难度.多排CT脑血管造影不仅能够清晰显示颈内动脉内段基底动脉环各血管闭塞、狭窄的部位、形态、管壁状况及狭窄程度,还能清晰显示增多迂曲的脑底部的异常血管网,可作为烟雾病的首选检查方法.
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烟雾病的手术配合体会
目的:掌握烟雾病的手术配合方法,总结烟雾病的手术护理配合的经验.方法:12例诊断为烟雾病,治疗方法为外科手术治疗,颞浅动脉一大脑中动脉(STA.MCA)吻合术和脑-颞肌贴敷术(EMS).主要包括熟悉手术步骤,熟练掌握器械的使用方法及用途,严格的无菌操作.结果:本组手术过程顺利,手术成功,无并发症.结论:熟练的手术配合及有效的手术间管理为烟雾病手术提供保障.
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16排螺旋CT脑血管造影对烟雾病的临床价值
目的:探讨16排螺旋CT血管造影对烟雾病的临床诊断价值.方法:对我院5年来24例临床确诊为烟雾病患者行头颅CT脑血管造影的结果进行分析.结果:16排螺旋CT增强扫描表现形式多样,缺血性病变占6 5％,出血性改变占30％,其它占5％;CT脑血管造影经MIP和VR后处理见血管病变显示清晰.结论:16排螺旋CT血管造影能很好显示颈内动脉病变,尤其是动脉虹吸部上段和大脑前、中动脉起始部血管病变,如管腔狭窄和闭塞、侧枝循环的形成等,对烟雾病有确诊意义.
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多点颅骨钻孔手术治疗儿童缺血型烟雾病EDAS术后未缓解患者
目的 探讨儿童缺血型烟雾病(Moyamoya病)经脑-硬膜-动脉血管融通术(EDAS)手术治疗,但症状未缓解的患者,行多点颅骨钻孔术的临床疗效.方法 选取近2年收治的EDAS术后6个月以上症状未缓解的儿童缺血型烟雾病患者20例,行多点颅骨钻孔手术(MB) 13例.未行二次手术,仅予临床观察7例,6个月后复查作为对照,对两组病例的临床症状改善情况进行比较.结果 未手术组7例,临床症状改善率为14.28％;行颅骨多点钻孔术组13例,症状改善率53.85％,差异明显,具有统计学意义(P＜0.05).二次手术组围手术期无并发症.结论 部分烟雾病患儿EDSA手术效果欠佳,多点颅骨钻孔手术可以作为EDAS术后症状未缓解或加重患者的进一步治疗措施,效果良好.
关键词： 烟雾病 脑-硬膜-动脉血管融通术 颅骨多点钻孔术 -
血清microRNA在烟雾病发病机制中的潜在作用
目的 烟雾病发病机理尚有诸多未知,烟雾病血清微小RNA(microRNA,miRNA)表达谱可能会为该疾病诊断和预后判断提供新的生物学标记物.本研究拟寻找在烟雾病发病机制中扮演重要角色的血清miRNAs.方法 10例烟雾病患者和10例正常对照血清使用基因芯片筛选差异表达的miRNAs.通过实时聚合酶链反应(RT-PCR)进行结果验证.通过基因本体论(GO)分析诠释关键信号通路和参与烟雾病发病机制的相关miRNAs.结果 基因组miRNA序列显示烟雾病患者血清中94个miRNAs差异表达,其中上调50个,下调44个.RT-PCR验证了miRNA106b,miRNA130a和miRNA126显著上调,而miRNA125a-3p则显著下调.通过目标预测软件检测并定义潜在功能目标后鉴定了1989个潜在功能目标.GO分析表明差异表达的miRNAs在代谢过程、转录和信号转导中富集.结论 本研究通过基因芯片检测烟雾病miRNA标志物并揭示环指蛋白213 (RNF213)和乳腺癌易感基因复合物3(BRCC3)的蛋白表达在烟雾病发病机制中可能发生的作用.
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烟雾病颅内血流相关性动脉瘤的血管内治疗
目的 探讨烟雾病患者颅内血流相关性动脉瘤的临床特点及血管内治疗方法.方法 回顾性分析11例经全脑血管造影证实的烟雾病合并颅内血流相关性动脉瘤患者的临床表现和血管内栓塞治疗方法.结果 11例中7例表现为颅内出血,4例表现为缺血症状；9个动脉瘤位于Willis环周围,1个位于大脑后动脉顶枕支,1个位于脉络膜后内侧动脉；11个动脉瘤除1例外周型动脉瘤因超选困难外其余10例均成功行血管内栓塞治疗,随访均获良好疗效.结论 烟雾病患者颅内血流相关性动脉瘤可有出血或非动脉瘤性临床表现,此类动脉瘤可分为累及Willis环的主要动脉型动脉瘤和累及侧支为主的外周动脉型动脉瘤；血管内栓塞治疗烟雾病患者的颅内动脉瘤是安全有效的,对外周动脉型动脉瘤可予对症保守治疗.
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烟雾病术中急性脑肿胀原因分析及术中对策
目的 通过对120例烟雾病手术患者观察,探讨术中脑肿胀的原因及紧急处理对策.方法 对10年来120例烟雾病手术患者进行回顾性分析,其中20例患者术中打开硬脑膜后突然出现脑组织肿胀,随后改变手术方法,利用预先分离好的颞浅动脉给予脑-硬脑膜-动脉-肌肉血管融合术(EDAMS),术后用logistic回归对脑肿胀原因进行分析.结果 对两组病例临床资料进行分析比较,分析术中脑肿胀与术前颅内压、PCO2、PO2、血压、脑内血肿并周围水肿的相关性,logistic回归分析显示,术前颅内压、PCO2、PO2、脑内血肿并周围水肿是与术中脑肿胀相关的重要因素,而血压与术中脑肿胀不相关.结论 烟雾病术前有必要行腰椎穿刺脑脊液压力测定,血气分析及头颅CT检查,预测术中脑肿胀,术中机械通气应温和,以避免PCO2、PO2剧烈变化.
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烟雾病伴血流相关性动脉瘤介入治疗体会
烟雾病(Moyamoya disease,MMD)又称脑底异常血管网病,是一种原因不明的以颅底动脉进行性狭窄、闭塞,颅底出现异常血管网为特点的慢性脑血管疾病.随着脑血管造影技术的广泛应用,有关烟雾病的报道逐渐增多.MMD的临床表现分为出血型和缺血型,成人MMD患者脑出血多见.通常认为侧支循环血管破裂是造成脑出血的主要原因,而MMD合并血流相关性动脉瘤破裂也是脑出血原因之一[1].
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儿童烟雾病的临床特征
烟雾病(Moyamoya disease, MMD)又称Moyamoya病,是一种少见的原因不明的脑血管闭塞性合并异常血管形成的脑血管疾病,因其神经系统症状缺乏特异性,发病率低,临床较易误诊.为进一步提高对本病的认识,本文报道儿童烟雾病15例,并结合文献就其病因、临床特点及影像学和预后等方面进行探讨.
