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伴少见变异融合基因STAT5b-RARα的急性早幼粒细胞白血病二例并文献复习
目的：提高对伴STAT5b-RARα融合基因急性早幼粒细胞白血病（APL）临床特征和治疗转归的认识。方法回顾性分析2例伴有STAT5b-RARα融合基因APL患者的临床特征、治疗效果、疾病预后，并复习相关文献。结果2例伴有STAT5b-RARα融合基因的APL患者对维甲酸和亚砷酸无应答，属于高复发倾向的APL亚群，复发患者接受化疗过程中仍有潜在的无应答可能性。结论伴少见融合基因STAT5b-RARα的APL临床上尚无确切治疗方案，预后差。明确诊断后根据病情及时调整治疗方案，并结合异基因造血干细胞移植可能改善预后。
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急性早幼粒细胞白血病诱导缓解及序贯治疗方案的临床观察
目的 观察急性早幼粒细胞白血病(APL)诱导化疗及缓解后治疗方案.方法 将初诊的28例APL患者给予三氧化二砷(As2O3)、全反式维甲酸(ATRA)联合诱导治疗,白细胞＞10×109/L时给予蒽环类化疗[柔红霉素(DNR) 40 mg×3 d].诱导缓解后给予蒽环类强化治疗3个疗程,初治高白细胞的患者加用标准剂量阿糖胞苷.强化治疗结束且患者血象、骨髓象恢复后开始予As2O3、ATRA、巯嘌呤(6-MP)+甲氨蝶呤(MTX)、化疗序贯治疗,观察患者治疗过程中复发率及不良反应.结果 28例患者除1例在治疗初期死于颅内出血外,其余27例均获得血液学缓解,PML/RARα融合基因均转阴.其中5例患者维持治疗结束2年后融合基因仍持续阴性.结论 As2O3、ATRA联合化疗治疗APL疗效确切,且可缩短血液学缓解时间；序贯治疗可以明显降低复发率,缩短患者住院时间,增加患者治疗依从性,提高患者生存质量.
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三氧化二砷联合全反式维甲酸治疗初发急性早幼粒细胞白血病的临床观察
目的 观察全反式维甲酸(ATRA)联合三氧化二砷(As2O3)治疗初诊急性早幼粒细胞白血病(APL)的疗效及不良反应.方法 对ATRA每天25mg/m2联合As2O310mg/d(联合组)治疗的35例APL患者达完全缓解(CR)时间、CR率、早期病死率及不良反应进行观察,并与单用As2O3 10 mg/d(单药组)治疗的33例进行比较.结果 联合组CR率为94.3%(33/35),与单药组[90.9%(30/33)]比较差异无统计学意义(P>0.05);联合组获得CR时间为26.1 d,短于单药组的30.5 d,差异有统计学意义(P<0.05);联合组与单药组APL分化综合征及不良反应发生率、早期病死率比较,差异均无统计学意义(均P>0.05);高WBC组比中、低WBC组CR率低,死亡率高,差异均有统计学意义(均P<0.05),低WBC组与中WBC组差异无统计学意义(P>0.05).结论 As2O3联合ATRA较单用As2O3治疗初诊APL获得CR时间短,WBC>10×109/L为预后不良的因素,APL分化综合征应尽早发现,及时处理.
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三氧化二砷联合维甲酸治疗骨髓增生异常综合征
目的:探讨三氧化二砷联合维甲酸(ATRA)治疗MDS的疗效.方法:31例MDS患者均采用三氧化二砷联合维甲酸等治疗.结果:RA+RAS组有效率87.1%,RAEB+RAEB-T组有效率42.9%.结论:三氧化二砷是一种治疗MDS的有效药物,尤其是在RA的治疗中有显著效果.
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急性早幼粒细胞白血病两种PML-RARα融合基因亚型的临床研究
目的 探讨急性早幼粒细胞自血病(APL)PML-RARα融合基因亚型及其临床关系.方法 采用巢式反转录聚合酶链反应(RT-PCR)检测92例初诊APL患者PML-RARα融合基因不同转录本,根据结果 分为长型(L型)和短型(S型)两组,比较两组间的临床特征、治疗反应及预后.结果 92例APL患者PML-RARα融合基因均为阳性,L型52例,占56.5%,S型40例,占43.5%;两组相比,患者性别、年龄、治疗前的白细胞计数、骨髓原始早幼粒细胞比例及染色体无明显差异;诱导治疗的完全缓解(CR)率、达CR的时间、维甲酸综合征(RAS)、弥漫性血管内凝血(DIC)、颅内出血的发生差异无统计学意义;两组缓解后总体生存率(OS)及无复发生存率(RFS)亦差异无统计学意义.结论 APL患者PML-RARα融合基因亚型与临床疗效、预后无关.
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全反式维甲酸联合化疗治疗小儿急性早幼粒细胞白血病
目的 观察全反式维甲酸(ATRA)联合化疗治疗小儿急性早幼粒细胞白血病(APL)的疗效.方法 22例初治患儿用ATRA诱导治疗;当患儿获完全缓解(CR)后,给予DA方案或IDA方案或HA方案或AA方案巩固治疗3个疗程;以后再用ATRA、化疗交替巩固治疗36个月.结果 2例在诱导治疗前死于弥散性血管内凝血(DIC)、颅内出血;22例获CR,CR率100%(20/20).1、3、5年无病生存(DFS)率分别为100%(20/20)、93.3%(14/15)、84.7%(11/13).ATRA常见毒副作用依次为皮肤和口唇干燥、头痛、恶心、呕吐、肝功能损害及维甲酸综合征.结论 ATRA联合化疗治疗小儿APL CR率高、远期疗效好;在诱导治疗前,DIC、颅内出血仍是APL患儿死亡的主要原因;ATRA毒副作用可耐受.
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急性早幼粒细胞白血病合并弥散性血管内凝血183例
目的 探讨急性早幼粒细胞白血病(APL)合并弥散性血管内凝血(DIC)的治疗效果.方法 对全反式维甲酸(ATRA)+三氧化二砷(As2O3)或两者交替、单用ATRA、造血干细胞移植(HSCT)3种治疗方案的疗效进行比较.结果 采用ATRA+As2O3或者两者交替组获得CR中位时间分别为34 d、35.5 d,单用ATRA获得CR中位时间为62 d,差异有统计学意义(P＜0.05).ATRA+As2O3组或两者交替组,3年无病生存率分别为78%和80%,与单用ATRA组比较.差异有统计学意义(P＜0.05),DIC纠正时间为16～18 d,三种治疗方案差异无统计学意义.15例行HSCT者,仅2例复发,其余13例中位无病生存时间(DFS)为13.5年,该13例PCR检测PML-RARα融合基因阴性.结论 应用ATRA+As2O3或两者交替加成分血、抗纤溶纠正DIC及其化疗治疗APL获得CR时间明显缩短,而且3年无病生存率相对较高.缓解后6个月进行HSCT者,DFS可进一步延长.
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全反式维甲酸联合三氧化二砷治疗儿童急性早幼粒细胞白血病疗效观察
目的 观察全反式维甲酸(ATRA)联合三氧化二砷(As2O3)治疗儿童初发急性早幼粒细胞白血病(APL)的疗效和不良反应.方法 ATRA联合As2O3治疗初发APL患儿16例.治疗方案:ATRAA 25mg·m-2·d-1,分2～3次口服,As2O30.16 mg·kg-1·d-1,加入生理盐水或50 g/L葡萄糖溶液静脉滴注,持续4～6h,1次/d.结果 14例患者获得完全缓解(CR),CR率87.5%,CR时间短,没有明显不良反应.结论 ATRA联合As2O3治疗儿童APL能获得很好疗效.
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全反式维甲酸联合高三尖杉酯碱治疗急性早幼粒细胞白血病的临床研究
目的 研究全反式维甲酸(ATRA)联合高三尖杉酯碱(HHT)治疗急性早幼粒细胞白血病(APL)的可行性、疗效及不良反应.方法 选择初诊的APL患者26例随机分为研究组和对照组,分别给予ATRA或柔红霉素(DRN)/米托蒽琨(Mit)联合HHT诱导治疗,HA或DA/MA方案巩固治疗.在诱导及巩固治疗各疗程结束时分别对比两组病例的CR率、融合基因情况、不良反应及无病生存期(DFS),并进行统计学分析.结果 研究组在诱导结束时全部病例获血液学缓解,缓解率为100%,融合基因转阴率为63.6%.巩固第一疗程结束时融合基因转阴率为100%(至随访截止时间).累计生存率为85.7%.诱导治疗期间中位累计血浆输注量为670 ml,中位累计血小板输注量32 U.对照组1例患者早期死亡,诱导结束时其余病例获血液学缓解.融合基因转阴率为38.5%,巩固第一疗程结束时融合基因转阴率为91.7%,累计生存率为75.6%.诱导治疗期间中位累计血浆输注量为760 ml,中位累计血小板输注量32 U.两组比较,在疗效、融合基因转阴率、累计生存率(85.7%/75.6%)及不良反应等方面均相似,在诱导治疗融合基因转阴率方面研究组似有优势,差异无统计学意义.结论 ATRA联合HHT治疗APL在疗效、融合基因转阴率、血浆及血小板输注量及不良反应方面差异无统计学意义,作为新诊断APL治疗的新选择,也可取得分子生物学缓解.
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维甲酸联合三氧化二砷及化疗治疗急性早幼粒细胞白血病疗效观察
我院自1994年-2001年应用维甲酸(ATRA)联合三氧化二砷(As2O3)及化疗治疗急性早幼粒细胞白血病(APL)24例,取得良好疗效,现总结如下.
关键词： 急性白血病/早幼粒细胞 维甲酸 三氧化二砷 -
急性早幼粒细胞白血病耐药机制的研究进展
全反式维甲酸(ATRA)与三氧化二砷(As2O3)作为一线药物治疗急性早幼粒细胞白血病(APL)以来,APL患者的治愈率得到显著提高.但ATRA和(或)As2O3耐药的出现成为一个严重问题.现就近年来新提出的一些耐药机制如融合基因突变、细胞信号通路异常、染色质重构复合物异常、凋亡调控异常、骨髓微环境介导耐药等方面进行综述.
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全反式维甲酸治疗急性早幼粒细胞白血病耐药机制的研究进展
全反式维甲酸(ATRA)治疗急性早幼粒细胞白血病(APL)的耐药机制至今还未完全清楚,它涉及到很多方面的学说,其中基因、蛋白质以及细胞信号传导途径等方面的研究目前越来越成为科学家们研究的热点.
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急性早幼粒细胞白血病的发病机制及治疗进展
急性早幼粒细胞白血病(APL)是目前发病机制了解清楚的血液系统恶性肿瘤.维甲酸和三氧化二砷直接针对PML-RARα融合蛋白的治疗使得该疾病成为肿瘤靶向治疗的第一个模型,各种新型治疗方案也得到了广泛的关注.现对APL的发病机制及新的临床治疗进展进行总结和讨论.
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三氧化二砷及维甲酸治疗复发难治急性单核细胞白血病二例并文献复习
目的 观察三氧化二砷(As2O3)及维甲酸(RA)单独或联合应用治疗复发难治性急性单核细胞白血病(AML-M5)的效果.方法 报道2例经As2O3及RA治疗的复发难治性AML-M5患者,例1患者骨髓移植后复发,应用As2O3联合RA治疗;例2患者诱导化疗失败后,分别应用As2O3和RA治疗.结果 2例患者治疗后均获得完全缓解,例1完全缓解8个月后复发,例2完全缓解7个月后复发,继续应用As2O3获完全缓解1个月后再次复发.结论 As2O3及RA单独或联合应用治疗复发难治性AML-M5效果较好.
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亚砷酸、维甲酸联合去甲氧柔红霉素治疗急性早幼粒细胞白血病效果观察
目的 观察全反式维甲酸和亚砷酸双诱导联合去甲氧柔红霉素(商品名:伊达比星)治疗急性早幼粒细胞白血病(APL)的效果.方法 将住院诊治的42例APL患者按随机数表抽取样本方法分为治疗组和对照组.治疗组22例,诱导缓解治疗方案为,维甲酸60 mg/d,亚砷酸10ml/d,去甲氧柔红霉素每天10mg/m2,第1天至第3天;对照组20例,治疗方案为亚砷酸10ml/d,维甲酸60mg/d,柔红霉素每天45 mg/m2,第1天至第3天.结果 治疗组初治诱导完全缓解率为95.45％(21/22),高于对照组的85.00％(17/20)(P＜0.05),治疗组达完全缓解中位时间为26 d,高于对照组的34 d,差异有统计学意义(P＜0.05).治疗组治疗相关不良反应与对照组比较差异无统计学意义(P＞0.05).结论 亚砷酸、维甲酸联合去甲氧柔红霉素治疗APL效果好,安全性高.
关键词： 急性早幼粒细胞白血病 亚砷酸 维甲酸 去甲氧柔红霉素 -
CAG方案联合三氧化二砷、维甲酸治疗伴C-kit及FLT3表达的骨髓增生异常综合征一例并文献复习
目的 观察CAG方案联合三氧化二砷(As2O3)、维甲酸治疗伴c-kit及FLT3表达的骨髓增生异常综合征(MDS)患者的疗效.方法 明确诊断的MDS-RAEB2患者1例,给予CAG方案联合As2O3、维甲酸治疗后,观察血象、骨髓象、基因的改变.结果 经2个周期CAG方案联合As2O3、维甲酸治疗后,患者血象、骨髓象达完全缓解,在治疗4个疗程后c-kit、FLT3复查均为阴性.结论 CAG方案联合As2O3、维甲酸治疗伴c-kit及FLT3表达的MDS患者,不良反应轻,临床疗效较好,值得临床推广.
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全反式维甲酸联合三氧化二砷及蒽环类药物治疗急性早幼粒细胞白血病44例
目的 探讨全反式维甲酸(ATRA)与三氧化二砷(As2O3)联合蒽环类药物(ATC)治疗初治急性早幼粒细胞白血病(APL)的疗效和不良反应.方法 44例初发APL患者均符合FAB分型诊断标准,其中25例行荧光原位免疫杂交(FISH)检查PML-RARα融合基因均为阳性.均以ATRA+As2O3双诱导,白细胞>15×109/L时,加用ATC,达完全缓解(CR)后,每月以ATC联合阿糖胞苷(Ara-C)化疗1个疗程,共3个疗程,继以ATC联合化疗、ATRA、As2O3序贯.观察其疗效和不良反应.结果 44例APL患者,早期死亡1例(诱导治疗1周死于弥漫性血管内凝血并颅内出血),43例达CR,CR率97.73%,获得CR的时间(27.3±5.2)d,43例目前均持续CR,25例初诊时PML-RAR α融合基因阳性者,巩固化疗结束时均转为阴性,治疗过程中无严重不良反应发生.结论 ATRA与As2O3联合ATC治疗APL效果满意,不良反应少.
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全反式维甲酸联合三氧化二砷治疗急性早幼粒细胞白血病疗效分析
目的 比较全反式维甲酸( ATRA)联合三氧化二砷(As2O3)双诱导与ATRA单药诱导治疗初发急性早幼粒细胞白血病( APL)的临床疗效.方法 对收治的APL患者51例,分别采用ATRA联合As2O3双诱导、ATRA单药诱导治疗方案治疗4周以上,比较两组患者的完全缓解(CR)率和达CR的时间.结果 ATRA联合As2O3双诱导组和ATRA单药诱导组的CR率分别为83.3％(20/24)和96.3％(26/27),差异无统计学意义(x2=1.44,P＞0.05).ATRA联合As2O3双诱导组达到CR的时间[(36.8±6.12)d]明显短于ATRA单药诱导组的时间[(45.1±8.14)d],差异有统计学意义(t=4.075,P＜ 0.05),且不良反应少,更易于控制.结论 ATRA联合As2O3双诱导方案能缩短APL患者达到CR的时间,较ATRA单药诱导治疗具有更好疗效.
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亚砷酸治疗中二次类维甲酸综合征死亡一例
患者 男,26岁,反复发热,齿龈出血1个月,于2004年10月7日入院,既往体健.查体:体温37.6℃,贫血貌,皮肤黏膜苍白,双下肢散在瘀斑及出血点,全身浅表淋巴结未触及,巩膜无黄染,睑结膜苍白,颈软,双肺呼吸音清,心率80次/min,肝脾未触及,双下肢无水肿.
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输注同胞脐血联合化疗治疗M3生存10年1例
1 病例介绍 患儿，男，6岁。1990年10月以鼻出血、皮肤紫癜在外院骨穿：早幼粒细胞0.90，粗颗粒型，胞质中有成束Auer小体，确诊ANLL M3型。应用维甲酸、DA和HA方案治疗6月，骨髓中原、早幼粒细胞0.075，继续轮替用原方案加甲氨……
