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以精神障碍为首发症状的肝豆状核变性八例分析
肝豆状核变性(HLD)以精神障碍为首发症状而求治于精神病专科医院者较少见,因而容易被误疹。现将本院1984~1998年共以精神障碍为首发症状的8例HLD进行临床分析。 一般资料本组共8例,男5例,女3例;年龄17~36岁,平均27.5岁;病程1个月至8年。8例患者均为首次入院,HLD遗传史6例阳性,其中1例的叔叔患HLD,5例的兄弟姐妹患HLD;5例中有1例的兄弟姐妹5人均患HLD。 临床表现(1)精神症状:8例患者均有不同程度的情绪不稳、兴奋躁动、吵闹不宁,表现为欣快、行为幼稚1例,外跑不归、冲动、毁物、打人4例,睡眠差2例,被害妄想、嫉妒妄想1例,夸大妄想1例,幻听1例,拒食1例,记忆障碍1例,智能减退7例。精神检查显示8例患者均无内省力。(2)神经系统症状和体征:8例患者均有肢体震颤、步态不稳、肌张力增高,程度轻重不一,伴有抽搐2例,口齿不清、流涎2例,肝肿大1例。(3)辅助检查:8例患者血清铜兰蛋白均低于18 μg/L,1例肝功能检查示丙氨酸转氨酶异常(124.7 U/L),1例心电图Q波活动明显增强,7例有角膜K-F环。(4)治疗与预后:8例患者中除1例确诊后转外院治疗,余7例均分别采用小剂量氯丙嗪、氯氮平、奋乃静、泰尔登控制精神状态,住院3~93天(平均34天)后精神症状得以缓解,情绪稳定。住院期间以青霉胺口服及安坦、东莨蓉碱对症处理。预后:7例中2例精神症状明显好转,5例精神症状略有改善。 讨论 HLD以肝病变症状及神经症状为主者较多见,而以精神障碍为首发症状者仅占1/5~1/4[1],临床上易被误诊。这常因精神科医生对HLD的认识不足而致。因而有人曾建议,在精神科专科医院将血清铜兰蛋白的测定列为常规检查。HLD的精神症状主要是由于铜代谢异常后铜广泛沉着脑的各个部位,导致大脑机能损害所引起,也有患者对疾病的焦虑、忧郁情绪而引起[2]。但以精神障碍为首发症状的HLD患者的精神症状以兴奋、情绪易激惹、哭笑无常和行为紊乱如冲动、毁物为主,也有的出现幻觉、妄想;另外,智能减退明显,偶有记忆减退及人格改变,临床表现类似情感性精神障碍或精神分裂症。因此,如果患者精神症状与神经症状同时出现,精神症状呈进行性发展并伴有智能减退及人格改变,提示精神病性症状可能有器质性基础。
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多巴反应性肌张力障碍一家2例报告
例1:男,14岁,汉族,身高157cm.系足月顺产第5胎,出生时无窒息史,2岁半会坐,4岁会行走,幼儿期反应迟钝,理解力差,7岁读一年级时不理解老师讲课内容,因学习成绩极差而退学.7岁开始逐渐出现双手震颤、肢体僵硬,活动及日常生活动作受限,以左侧肢体明显,晨起轻,午后重,伴言语减少,无抽搐.既往无肝炎病史,无中毒史,有一孪生兄弟有同样病史.体检:皮肤无奶油咖啡斑,构音不清,记忆力、判断力、计算力差,面部无表情,角膜无K-F环,四肢肌张力齿轮样强直,左侧明显,四肢肌力正常,双上肢见快速细小震颤,频率8~10Hz,慌张步态,Romberg征(-),四肢腱反射亢进,双侧病理征(-).辅助检查:血、尿、便常规、生化、肝功能正常,脑脊液常规、生化、免疫球蛋白无异常,血清铜兰蛋白稍低(181g/L,正常值207~210g/L); 脑电图:各导联弥漫波:心电图、肝胆B超、胸片、脑部CT均无异常.
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妇科肿瘤患者血清铜兰蛋白、C-反应蛋白的临床研究
本文对82例妇科肿瘤患者进行了铜兰蛋白(ceruloplasmin,CER)和C-反应蛋白(C-reactive-protein,CRP)的检测,并观察手术前后或化疗后含量的变化,同时选择20例健康人作对照,并做了如下分析研究,现报道如下:
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血清铜兰蛋白测定在2型糖尿病诊断中的意义
近年来研究表明,糖尿病(DM)的发生发展与某些急性时相蛋白升高有关[1],但血清铜兰蛋白(CP)含量变化与DM的关系研究甚少.
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2型糖尿病患者血清铜兰蛋白的检测意义
目前,研究较多的Wilson病、衰老机制和心血管内皮损伤等均与铜兰蛋白(Cp)有关。近,又注意到Cp与糖尿病(DM)的关系及用尿中Cp水平早期诊疗糖尿病肾病(DN)的问题。我们测定了53例DM患者及20例正常健康人血清中Cp含量,以探讨Cp水平变化与DM及DN的关系。