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1.5TMR对国人颈延髓角的测量与分析
[目的]利用颅脑正中矢状面T2W1图像测量正常国入、Chiari畸形Ⅰ型患者标准体位下的颈延髓角,建立国人正常颈延髓角的参考标准,探讨国人颈延髓角的发育规律、颈颅关节功能状态及临床意义,为MRI诊断Chiari畸形Ⅰ型等部分颈颅交界区疾病提供参考标准.[方法]随机选取857例(0～74岁)正常国人及14例Chiari畸形Ⅰ型的颅脑MRI图像,于T2WI正中矢状面图像上测量延颈髓轴线夹角数值.各年龄组性别间的差异用t检验做统计分析,对各年龄组间年龄差异用方差分析做统计检验.[结果]在MRI上,正常组0～9岁、50岁以上年龄组所测量的男女性别的颈延髓角度差别没有统计学意义,20～49岁年龄段男女两性别的颈延髓角差别有统计学意义(P＜0.05),10岁以上所有年龄组的颈延髓角随年龄的增加角度也增大.10 ～29岁与其他年龄组差别有统计学意义(P＜0.05).正常组颈延髓角的95％可信区间为156.9°～174.7°,病例组与正常组颈延髓角大小有统计学差异(P＜0.0001).[结论]国人正常体位下颈延髓角存在一个相对稳定的角度范围.对于Chiari畸形Ⅰ型的诊断,MR能够直接显示脑桥延髓受压及小脑下疝的情况,在M RJ成像中可以参考以上参考值对于该疾病作出正确诊断.
关键词： 磁共振成像 颈延髓角 测颅法 Chiari畸形Ⅰ型 -
小脑扁桃体软膜下切除术与硬膜扩大修补术治疗Chiari Ⅰ型畸形并脊髓空洞的疗效观察
目的:观察小脑扁桃体软膜下切除术与硬膜扩大修补术治疗ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞的手术效果及预后,为临床治疗提供决策.方法:回顾性分析2013年11月～2016年11月在我院接受治疗的115例ChiariⅠ畸形患者的临床资料,男34例,女81例;年龄16～60岁(42.3±11.3岁).患者有脊髓空洞症表现49例次,枕大孔区神经刺激症状58例次,延颈髓受压症状9例次,后组颅神经及小脑功能障碍25例次,高颅压症状24例次.脊髓空洞26例累及颈段,85例累及胸段,4例累及腰段,3例合并有脑积水,2例合并有胸段脊柱侧凸.其中78例采用后颅窝减压+下疝的小脑扁桃体切除+四脑室流出道的膜性结构切除术(A组),37例采用枕骨大孔区减压+硬脑膜成形术(B组).记录患者的住院时间,术中出血量,术后并发症,术前、术后6个月影像学特征,Klekamp神经评分,临床症状变化情况.结果:A组手术时间为159.32±40.06min,高于B组(134.10±30.76min)(P＜0.05);术后A、B组分别有11例、8例发热,3例、1例皮下积液,3例、2例切口感染,A组术后头晕头痛发生率(25.6％,20/78)高于B组(8.1％,3/37)(P＜0.05),总体并发症发生率两组无明显差异(P＞0.05).术后疼痛、感觉障碍、共济失调、运动障碍的Klekamp神经评分较前有改善(P＜0.05);术后A组症状改善69例(88.4％),B组31例(83.8％);两组神经评分改变、临床表现改善情况差异无统计学意义(P＞0.05);术后空洞闭合或缩小例数分别为54例、29例,无变化例数分别为22例、7例,扩大例数为2例、1例,两组术后空洞变化差异无统计学意义(P＞0.05).结论:小脑扁桃体软膜下切除术治疗Chiari Ⅰ型畸形并脊髓空洞手术效果与硬膜扩大修补术无明显差异,但手术时间长,术后头晕头痛发生率较高.
关键词： 小脑扁桃体下疝切除术 Chiari畸形Ⅰ型 脊髓空洞症 后颅窝减压术 -
Chiari畸形Ⅰ型并脊髓空洞症术后翻修的疗效观察
目的 探讨Chiari畸形Ⅰ型并脊髓空洞症患者术后翻修的方法及疗效.方法 2004年5月至2013年4月收治Chiari畸形Ⅰ型并脊髓空洞症术后患者15例,患者均存在原有症状体征无改善或(和)加重,或(和)出现新的神经功能缺失,其中初次手术采用后颅窝大骨窗减压术8例,后颅窝骨窗减压+硬膜外层切开术3例,后颅窝成形术+硬膜扩大修补术2例,下疝小脑扁桃体切除术+枕大池成形术2例.翻修手术均采用下疝小脑扁桃体切除+第四脑室流出道探查术,3例行疏通术.结果 翻修术后随访4 ～ 47个月平均24.1个月,症状基本消失者8例,明显改善者5例,无改善者2例.MRI示小脑扁桃体下缘均达枕骨大孔上方,脊髓空洞均缩小.结论 对Chiari畸形Ⅰ型并脊髓空洞症术后疗效不佳者采用下疝小脑扁桃体切除+第四脑室流出道疏通术进行翻修是安全、可靠、有效方法.
关键词： Chiari畸形Ⅰ型 脊髓空洞症 翻修手术 -
Chiari畸形Ⅰ型治疗研究进展
Chiari畸形Ⅰ型是一组异质性疾病,主要特点是枕骨大孔区脑脊液循环异常.目前,Chiari畸形Ⅰ型首选手术治疗,有一定治疗效果.但部分患者术后小脑扁桃体疝回缩不明显,症状不缓解,甚至进行性加重,脊髓空洞未见明显改变等[1-2].近年来,非手术治疗Chiari畸形Ⅰ型取得了一定效果.现就Chiari畸形Ⅰ型相关治疗研究进展综述如下.
关键词： Chiari畸形Ⅰ型 治疗方法 研究进展 -
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Chiari畸形Ⅰ型合并延髓、脊髓空洞症误诊为癫痫1例
1 临床资料患者,女,18岁,因入睡后发作性呼吸停止伴意识不清,四肢强直2 d于2006年2月10日入院.患者于2006年2月8日夜间首次出现睡眠后呼吸停止,面色青紫,四肢强直,家人将其推醒后,面色迅速转为正常,无其他不适反应.睡眠后症状再次出现.
关键词： Chiari畸形Ⅰ型 延髓、脊髓空洞症 癫痫 -
Chiari畸形Ⅰ型家系中后颅窝形态的遗传性分析
目的 探究Chiari畸形Ⅰ型(CMI)患者与其父母是否存在相似的后颅窝结构异常,进而分析Chiari畸形Ⅰ型家系中后颅窝形态的遗传性.方法 2010年4月至2016年5月南京大学医学院附属鼓楼医院脊柱外科收集的符合人选标准的47例CMI家系资料,均包含患者及其父母的颈枕部MRI.所有入选者均排除颅内占位性病变、颅骨破坏、后颅窝手术史及获得性Chiari畸形.另选取50例成年志愿者作为对照组.在各研究对象的MRI正中矢状位图像上测量小脑扁桃体下疝长度、后颅窝面积、后颅窝脑组织面积及后颅窝拥挤度(后颅窝脑组织面积/后颅窝面积×100％).通过比较分析CMI患者及其父母与对照组后颅窝影像学参数的比较及CMI患者与其父母后颅窝结构的异常并分析二者的共性.结果 CMI患者(CMI组)共47例,男21例,女26例,年龄(16.4±2.7)岁;CMI患者父母(CMI-P组)共94例,年龄(39.2±4.4)岁;对照组共50例,男23例,女27例,年龄(22.3±2.5)岁.CMI组小脑扁桃体下疝长度、后颅窝面积、后颅窝脑组织面积及后颅窝拥挤度均与对照组差异有统计学意义(P＜0.05).CMI-P组小脑扁桃体下疝(1.5 ±2.2) mm,显著大于对照组(-0.9±1.1)mm(P ＜0.05),且其中有7例达到Chiari畸形的诊断标准(≥5 mm),1例伴有脊髓空洞;与对照组相比,CMI-P组后颅窝面积显著减小,后颅窝拥挤度显著增大(P＜0.05),其后颅窝拥挤度平均90.0％,介于对照组(85.3％)与CMI组(93.6％)之间.结论 在CMI家系中,CMI患者及其父母后颅窝形态类似,均存在明显的后颅窝狭小、拥挤;其父母的后颅窝拥挤度介于正常人与CMI患者之间,小脑扁桃体较正常人明显低位,甚至部分父母亦是CMI患者,提示CMI的发病有遗传因素参与.
关键词： 脊髓空洞症 颅窝 后 遗传性疾病 Chiari畸形Ⅰ型 -
改良后颅窝减压术治疗Chiari畸形Ⅰ型的疗效观察
目的:探讨改良后颅窝减压术治疗Chiari畸形Ⅰ型的临床疗效和预后.方法:回顾性分析98例Chiari畸形Ⅰ型患者的临床资料,将48例改良手术治疗组(枕骨大孔区减压,硬膜外层松解)与50例对照组(传统术式治疗组,即后颅窝减压,硬脑膜成形,蛛网膜粘连松解,小脑扁桃体下疝切除)对比,观察评估患者术后短期和远期临床表现、并发症及影像学改善情况.结果:术后短期随访,两组临床表现改善情况差异无统计学意义(P＞0.05),改良组脑脊液漏等并发症少于对照组(P＜0.05);术后远期随访,两组临床表现改善情况差异有统计学意义(P＜0.05),改良组临床表现改善情况为73.2％,对照组51.1％;影像学改善情况差异无统计学意义(P＞0.05).结论:改良后颅窝减压术治疗Chiari畸形Ⅰ型是有效的,临床表现改善较为明显,且脑脊液漏等并发症较少.
关键词： Chiari畸形Ⅰ型 脊髓空洞症 改良后颅窝减压术 并发症 -
Chiari畸形Ⅰ型的术后观察和护理
目的:探讨对Chiari畸形Ⅰ型患者的术后观察和护理.方法:选取中山大学附属第一医院神经外科共42例Chiari畸形Ⅰ型实施手术患者,术后通过给予严密病情观察,精心护理,指导患者早期进行功能锻炼.结果:患者顺利渡过围术期,随访所有患者有40例术后症状和体征均较术前有明显改善,2例临床症状无明显改善.结论:Chiari畸形Ⅰ型患者实施行颅后窝减压、粘连松解、小脑扁桃体复位及硬脑膜扩大修补术,术后同时给予正确的护理,可以有效缓解Chiari畸形Ⅰ型患者的临床症状,减少并发症,取得满意疗效.
关键词： Chiari畸形Ⅰ型 术后 观察 护理 -
枕骨大孔减压伴硬膜外层切开术在治疗Chiari畸形Ⅰ型中的应用
目的 通过临床表现及影像学检查确诊为Chiari畸形的患者,以改善枕大孔区脑脊液循环为目的,采用枕骨大孔减压伴硬膜外层切开的手术方法治疗,随访观察分析手术前后患者临床表现的改善程度,脊髓空洞大小的变化,及其与临床症状改善的相关性.方法 收集整理行枕骨大孔减压伴硬膜外层切开术治疗的45名Chiari畸形Ⅰ型患者的临床症状资料以及MRI检查结果,将患者分为2组,Ⅰ组为不伴有脊髓空洞的Chiari畸形Ⅰ型患者17例,Ⅱ组为伴有脊髓空洞的患者28例,对比手术前后患者临床症状的改善情况,以及手术前后MRI的变化.结果 Ⅰ组患者术后主要临床症状获得明显的缓解,术后均未再次出现临床症状,行MRI复查示小脑扁桃体位置上升,枕大池深度扩大,未出现脊髓空洞.而Ⅱ纽的28例患者中尽管脊髓空洞的大小有不同程度的缩小甚至消失,但由于脊髓空洞导致的常见症状如肢体麻木、疼痛,感觉缺失虽有不同程度的缓解,而像肌肉萎缩,括约肌功能障碍等临床症状几乎无明显改善.结论 枕骨大孔减压伴硬膜外层切除术治疗Chiari畸形Ⅰ型患者有较好疗效；对于Ⅰ组的患者,枕骨大孔减压伴硬膜外层切开术不仅能够使患者得到较高的临床症状缓解率,针对此组患者早期手术极有可能降低脊髓空洞的发生率.
关键词： Chiari畸形Ⅰ型 脊髓空洞 枕骨大孔减压 -
Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞的临床诊治分析
目的:总结Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞症的临床治疗方法及疗效.方法:选择我院2008年7月以来收治的15例经MRI证实的Chiari畸形Ⅰ型(CMI)合并脊髓空洞症(SM)患者的临床资料,并进行总结分析.结果:经过治疗,本组15例患者的临床症状均得到不同程度的改善,MRI复查见脊髓空洞不同程度地缩小.结论:后颅窝减压术、空洞切开引流术、小脑扁桃体切除术及其不同组合手术是治疗CMI合并SM的行之有效的方法.
关键词： Chiari畸形Ⅰ型 脊髓空洞 后颅窝减压 空洞切开引流 小脑扁桃体切除 -
改良颅窝减压术在Chiari畸形Ⅰ型患者中的应用及对其脑脊液动力学的影响
目的:分析改良颅窝减压术在Chiari畸形Ⅰ型患者中的应用及其对脑脊液动力学的影响.方法:收集我院2013年3月至2015年3月诊治的82例Chiari畸形Ⅰ型患者,按照抽签法分为对照组和观察组,各41例,对照组予以传统颅窝减压术,观察组予以改良颅窝减压术,比较两组临床疗效、并发症、脑脊液动力学[包含脑导管层面、脑桥腹侧平面、C3腹侧平面头端大峰值流速(VDma)x)、尾端大峰值流速(VUmax)、每博出量(SV)]以及颅脊角变化.结果:观察组疾病控制率(95.12％)显著高于对照组(80.49％)(P＜0.05),并发症发生率(4.88％)低于对照组(19.51％)(P＜0.05).术后,观察组脑导管层面、脑桥腹和C3腹侧平面VDnax、VUmax、SV和颅脊角、枕骨大孔径值均明显优于对照组(P＜0.05).结论:改良颅窝减压术在Chiari畸形Ⅰ型患者中的临床效果值得肯定,能够改善患者的脑脊液动力学.
关键词： Chiari畸形Ⅰ型 改良颅窝减压术 脑脊液动力学 -
Chiari Ⅰ型畸形17例手术治疗分析
2009年7月-2013年2月作者收治Chiari Ⅰ型畸形患者17例,采用切除下疝的小脑扁桃体、松解粘连的蛛网膜取自体筋膜修补硬膜,在修补之前取人工硬膜垫在脑组织和自体筋膜之间等方法,取得较好的临床效果,现报告如下.1 临床资料ChiariⅠ型17例,男6例,女11例,年龄29～57岁,平均41岁,病史1～6年.
关键词： Chiari畸形Ⅰ型 小骨窗后颅窝减压 脊髓空洞 小脑扁桃体切除 -
Chiari畸形Ⅰ型发病机制研究进展
Chiari畸形Ⅰ型是一种先天性疾病,常伴有脊髓空洞症,形成机制复杂,目前尚无定论.本文从细胞学、分子学和胚胎学等不同方面对Chiari畸形Ⅰ型的发病机制进行梳理,同时,对其并发脊髓空洞症的机制进行概述,为Chiari畸形Ⅰ型及其合并脊髓空洞症的临床诊断、治疗提供参考.
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Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞症的显微手术治疗
目的 探讨Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞症的显微手术方法及其疗效.方法 回顾性分析2013年1月至2016年1月手术治疗的38例Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞症的临床资料,其中12例行单纯骨性减压术(对照组),26例行颅后窝成形术(骨性减压+硬膜扩大修补,观察组).术后随访12个月.结果 对照组术后发生头痛5例、浅表感染1例;观察组术后发生头痛13例、脑脊液及皮下积液4例、浅表感染3例.对照组术后并发症总发生率(50.0%,6/12)明显低于观察组(76.9%,20/26;P<0.05).对照组疗效优8例,良3例,差1例;观察组疗效优18例,良5例,差3例;两组术后疗效无统计学差异(P>0.05).对照组随访11例,术后空洞闭合1例,缩小5例,无变化3例,增大2例;观察组随访20例,术后空洞闭合7例,缩小11例,无变化1例,增大1例;对照空洞改善率(54.5%,6/11)明显低于观察组(90.0%,18/20;P<0.05).结论 颅后窝成形术比单纯骨性减压术并发症发生率更高,单纯骨性减压术和颅后窝成形术疗效相当,但是颅后窝成形术比单纯骨性减压术更有助于脊髓空洞的缩小、闭合.
关键词： Chiari畸形Ⅰ型 脊髓空洞症 单纯骨性减压术 颅后窝成形术 疗效 -
后颅窝减压术治疗Chiari畸形Ⅰ型合并脑积水疗效的Meta分析
目的：评价后颅窝减压术（PFD）治疗合并脑积水的Chiari畸形Ⅰ型的有效性。方法计算机检索EBSCO、PubMed、EmBase、OVID等英文数据库以及中国知网、维普、万方等中文数据库，检索从建库到2015年5月31日发表的文献。采用STATA 13.0软件进行Meta分析。结果共纳入3篇文献，86例，PFD治疗83例；PFD术后好转率为82.3%（95%CI 74.2%~90.4%）；合并脑积水的Chiari畸形Ⅰ型中，女性占62.9%（95%CI 52.6%~73.1%）。结论合并脑积水的Chiari畸形Ⅰ型中，女性占大多数；PFD治疗合并脑积水的Chiari畸形Ⅰ型具有较高的有效率。
关键词： Chiari畸形Ⅰ型 脑积水 后颅窝减压术 疗效 Meta分析 -
青少年症状性Chiari畸形Ⅰ型外科手术治疗的临床研究
目的 总结青少年症状性Chiari畸形Ⅰ型患者临床特点,评价后颅窝小范围骨窗减压手术治疗青少年症状性Chiari Ⅰ型畸形的临床疗效果. 方法 对自2006年12月至2011年12月期间在成都军区总医院神经外科接受手术治疗的12例青少年症状性Chiari畸形Ⅰ型患者进行回顾性分析.所有患者均接受了标准的小骨窗后颅凹减压手术,骨性减压窗范围以枕骨大孔后缘为中心,大小约2 cm×2 cm,弱电流电凝缩小扁桃体,疏通中脑导水管流出道和第四脑室正中孔,硬脑膜直线切开并行自体筋膜扩大修补.对术前术后进行症状以及脊髓空洞改善情况进行比较.结果 短期随访对照研究表明,患者临床症状术后改善明显,影像学特征显示小脑延髓池恢复良好,术前存在的脊髓空洞有不同程度的缩小.半年以上随访8例,手术效果稳定,症状得到持续改善. 结论 早期接受后颅窝小范围骨窗减压手术是缓解青少年症状性Chiari畸形Ⅰ型症状发展的重要手段.
关键词： Chiari畸形Ⅰ型 脊髓空洞症 小范围后颅窝减压术 青少年 -
有限小骨窗后颅窝减压治疗30例 Chiari畸形Ⅰ型
目的 探讨采用有限小骨窗后颅窝减压治疗Chiari畸形Ⅰ型的疗效.方法回顾性分析 30例Chiari畸形Ⅰ型患者行小骨窗后颅窝减压临床资料,其中合并脊髓空洞18例.结果 术后1个月内25例患者症状和体征明显改善.随访6个月至5年,25例症状消失或改善,5例无明显改变.18例合并脊髓空洞患者中有13例脊髓空洞消退,5例脊髓空洞患者无明显变化.结论 有限小骨窗后颅窝减压、枕骨大孔区蛛网膜粘连充分松解、小脑扁桃体复位及重建枕骨大孔区脑脊液循环通路是治疗Chiari畸形Ⅰ型安全有效的治疗方法.
关键词： Chiari畸形Ⅰ型 小骨窗后颅窝减压 脊髓空洞
