首页 > 文献资料
-
CREST综合征并发肺动脉高压1例附文献复习
目的 提高临床医生对CREST综合征的认识.方法 报道1例CREST综合征,回顾性分析该患者的临床资料,并进行疾病相关文献分析.结果 患者女性,54岁,表现为典型的雷诺现象,食道蠕动减慢,皮下钙质沉着,抗着丝点抗体(anticentromere antibody,ACA)阳性,符合CREST综合征的诊断；同时伴有肺间质纤维化,肺动脉高压,属CREST综合征晚期.结论 CREST综合征临床较为少见,可并发内脏器官病变,应密切关注患者的心肺功能检查.ACA并非CREST综合征的特异性抗体,应结合临床症状及实验室检查方能做出诊断.
-
CREST综合征一例
临床资料
患者，女，43岁。主因四肢皮肤发硬、下肢结节8年，伴溃烂、疼痛6个月，于2013年9月就诊。8年前无明显诱因患者双下肢皮肤出现肿胀、渗出，小腿出现2个无痛性结节，在外院诊断为硬皮病，经治疗症状好转。此后结节处经常自行破溃，能挤出白色、质硬物质，用药后创面多能好转；患病期间自觉冬季手脚发凉麻木，手指皮肤变硬且活动受限；间断口服糖皮质激素药物6年余，泼尼松量由30 mg逐渐减量至5 mg，1年前停药。半年前患者自行挤压结节处皮损导致局部皮肤红肿溃烂不愈。起病以来患者体力明显下降，动则出汗伴头昏，饮食正常。否认特殊病史，否认药物和食物过敏史，家族中无类似疾病史。体格检查：一般状态良好，系统检查未见明显异常。皮肤科检查：右小腿以外侧为主可见数十处大小不等的片状红斑，红斑处皮肤发硬并萎缩凹陷（图1a），一处结节有白垩样物质排出（图1b），局部可触及绿豆大小的硬性结节，活动度差、无压痛；左小腿内侧见两个约0.8 cm×0.7 cm×0.5 cm和0.3 cm×0.5 cm×0.3 cm大小的溃疡面，基底部可见肉芽组织，无明显渗出物（图1c）；鼻尖似鹰嘴外观，口唇变薄且收缩成放射状沟纹，手指末端变细，指甲变尖（图1d）。实验室检查：血、尿、粪常规，血糖，电解质均正常；抗核抗体弱阳性（1：100），抗Scl-70弱阳性，抗着丝点抗体（ACA）及其他自身抗体均阴性；凝血酶原时间9.7 s（正常值12～14 s ）；总胆固醇6.37 mmol/L(2.9～6.0 mmol/L)；白蛋白34.8 g/L(37～55 g/L)。心电图及胸部X线片未见异常。双下肢X线片示双下肢胫腓骨及骨关节旁大量钙化影（图2）；下肢动静脉彩超示未见血流异常。患者起病以来未诉进食及吞咽异常，所以未行食管钡剂检查。建议患者行皮肤组织病理检查遭拒。临床诊断：CREST综合征。治疗：泼尼松60 mg，每日1次口服， ；用以抗炎和抑制免疫反应；硝苯地平控释片10 mg每日2次口服，复方丹参注射液20 ml每日1次静脉滴注，改善末梢循环和缓解雷诺现象；同时外用康复新液湿敷。经1个月治疗，患者腿部溃疡改善，至出院时左小腿内侧两个溃疡面一个已愈合50%，另一个基本愈合。泼尼松减至30 mg/d带药出院。未愈合的部分溃疡面继续外用康复新液湿敷治疗。出院后半年电话随访，患者病情稳定，泼尼松减至5 mg/d，左小腿溃疡已基本愈合，红斑基本消退，手、脚麻木发凉和关节活动度改善。 -
皮肤变黑、乏力、心悸一例
硬皮病是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚或纤维化为特征，并影响心、肺、肾和消化道等多脏器的全身性自身免疫性疾病。当同时存在特征性皮肤病和内部器官受累时，称为系统性硬化症（ systemic sclero-sis， SSc）。 CREST综合征是SSc的一个亚型，主要表现为钙质沉积（ calcinosis ， C ）、雷诺现象（ raynaud phenomenon ， R）、食道功能障碍（ esophageal dysfunc-tion， E）、指（趾）硬化（ sclerodactyly ， S ）以及毛细血管扩张（ telangiectasia ， T ），常伴有抗着丝点抗体（ anti-centromere antibody ， ACA ）阳性，内脏受累少，进展慢，病程长，预后好。
-
CREST综合征1例
患者,女性,30岁,近半年患者常感双手发冷、发紧,每当受凉时双手皮肤颜色发生规律变化,开始为白色,随后发紫变红,吞咽受限,进食进胸骨后有烧酌感.近2月左手无名指指端萎缩、变黑,右手中指皮下出现一硬结.发病以来,无发热、皮疹、光敏、脱发,无关节、肌肉疼痛.
-
抗着丝点抗体阳性自身免疫病45例回顾分析
[目的] 探讨抗着丝点抗体(ACA)检测的临床意义.[方法] 用间接免疫荧光法对45例抗着丝点抗体阳性患者临床资料进行回顾性分析.[结果] 抗着丝点抗体阳性可在多种疾病中出现,45例抗着丝点抗体阳性包括系统性硬化症10例(22.2%)、局限性硬皮病5例(11.1%)、CREST 综合征6例(13.3%)、系统性红斑狼疮5例(11.1%)、干燥综合征6例(13.3%)、类风湿关节炎4例(8.9%)、混合结缔组织病2例(4.4%)、雷诺征4例(8.9%)、自身免疫性肝炎1例(2.2%)、原发性胆汁性肝硬化2例(4.4%);着丝点抗体可同时出现其他自身抗体;雷诺现象为ACA阳性患者主要临床表现.[结论]抗着丝点抗体可出现在多种疾病中,着丝点抗体并非CREST综合征的特异性抗体.
-
52例抗着丝点抗体阳性患者临床分析
目的进一步探讨抗着丝点抗体(ACA)检测的临床意义.方法对52例ACA阳性患者进行临床回顾性分析.结果抗着丝点抗体阳性可在多种疾病中出现,其中包括系统性硬化征,局限性硬度病,CREST综合征,系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎,干燥综合征,雷诺现象,重症肌无力,重叠综合征,原发性胆汁性肝硬化,慢性丙型肝炎和自身免疫性肝炎.ACA阳性患者可同时出现类风湿因子,多种核型的抗核抗体、抗线粒体抗体,抗心磷脂抗体和多种类型的抗ENA抗体.雷诺现象为ACA阳性患者主要临床表现.结论ACA并非系统性硬化征局限型CREST亚型的特异性抗体,ACA阳性时,必须结合患者临床症状进行诊断.
-
CREST综合征2例
目的:探讨CREST综合征的临床特点及诊治方法.方法:报告2例CREST综合征患者,2例均为女性,年龄分别为45岁和58岁,将其临床表现、实验室检查及组织病理改变的资料,结合相关文献作回顾性分析.结果:2例患者中,1例表现为双上肢皮肤变硬20余年,伴鼻根部两侧、左肩部、左臀部皮下结节及吞咽困难1年;另1例表现为面部、双手、下肢皮肤变硬,伴吞咽困难20年,部分手指萎缩、坏死伴右手背、左小趾背皮下结节5年.结合各项实验室检查结果和病史确诊为CREST综合征.结论:CREST综合征临床较为少见,对于硬皮病患者,除做组织病理、自身抗体检查外,建议仔细进行体格检查、食管钡餐造影、胸部X线片及肺功能检查,以明确诊断,同时坚持长期治疗.
-
CREST综合征1例
1病历摘要患者女,20岁.因面颈部、躯干、双上肢皮疹,双手指遇冷发白变紫8年于本科就诊.患者8年前于右鼻部近眼内侧皮肤出现小片红色皮疹,渐发展至整个面部、颈部、胸背部、双上肢、双手背及手掌,同时双手皮肤逐渐变硬,遇冷疼痛,尤以冬季为重,易患冻疮.
-
CREST综合征1例
患者女,72岁.肢端硬化、吞咽困难近3年.患者于3年前无明显诱因出现吞咽食物时,尤其是质硬食物时下咽困难,同时双手指较前变硬,患者未予特别重视,也未进行系统检查及治疗.
关键词： CREST综合征 -
以食管糜烂为突出表现的CREST综合征1例
患者,女,58岁.因双手遇冷时青紫10年,上腹部灼烧感、大量反酸2年余,于2008年8月27日入院.患者于10年前无明显诱因下出现双手遇冷时呈对称性苍白到青紫改变,伴局部麻木、疼痛感,保暖后消失,严重时夏季需戴手套.
-
抗线粒体Ⅱ型抗体与抗着丝点B蛋白抗体重叠阳性在CREST综合征中的临床意义
采用间接免疫荧光(IIF)法、酶免疫斑点(ELISPOT)法和免疫印迹(Western blot)法检测107例进行性系统性硬皮病(SSc)患者,血清中的ANA阳性率及核型、AMA阳性率及亚型AMA-M2、AMA-M4和AMA-M9的阳性率、CENP-B和Scl-70的阳性率,分析AMA-M2和CENP-B在CREST综合征中的重叠阳性率,同时记录AMA-M2和CENP-B 重叠阳性患者的临床症状和相关实验室指标,探讨AMA-M2与CENP-B重叠阳性在CREST综合征中的临床意义.
-
CREST综合征前臂及手部皮肤营养不良性钙沉着的手术治疗(附1例报道及文献回顾)
CREST综合征临床诊断并不困难,但由于其发病机制未明,治疗效果并不能令人满意,尤其是皮肤营养不良性钙沉着,一旦破溃形成溃疡后,难以愈合,且易感染,治疗上相当困难,甚至可能需要截除患指.1例之前未被确诊为CREST综合征的患者,手及前臂皮肤营养不良性钙沉着,部分手指皮肤将要破溃,我们在适当的时候给予行手术治疗,取得良好效果.
-
CREST综合征合并良性自发性气腹症1例报道
系统性硬化包括CREST[钙质沉积(calcinosis cutis)、雷诺现象(Raynaud phenomenon)、食管运动功能障碍(esophageal dys-motility)、指端硬化(sclerodactyly)、毛细血管扩张(telangiectasia)]综合征,常可累及消化系统,几乎整个胃肠道均可受累,其中以胃食管反流多见,假性肠梗阻是较为少见的一种合并症,而合并自发性气腹症者,至今国内未见报道.现报道1例我院收治的CREST综合征合并良性自发性气腹症患者,供临床医师参考.
-
CREST综合征治验1则
CREST综合征是系统性硬皮病的一种亚型,主要表现为皮肤钙质沉积、雷诺征、食管运动功能障碍、指(趾)硬化和毛细血管扩张,是其5个症状英文单词字头的缩写[1].临床中,CREST综合征比较少见,现介绍刘英主任医师采用中西医结合治疗本病验案1则.
