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儿童肝脏局灶性结节增生2例报道及文献复习
1 材料与方法1.1 临床资料例1:患者男性,11岁,因右上腹包块1月余入院.查体见患儿右上腹稍膨隆,右侧肋下5 cm处可触及一质硬肿块,其表面不光滑,可活动.脾脏未及.实验室检查:患儿肝功能正常,血清学病毒检测阴性,AFP阴性.CT检查见右中上腹占位性病变,其与肝脏界限不清.临床拟诊为肝脏占位,全麻下行肝右叶切除术.
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成人肝脏错构瘤1例
患者,男性,63岁.因反复右上腹痛2年,以"结石性胆囊炎" 于2000年 3月20日入院.查体:巩膜无黄染.腹平软,肝脾肋下未触及,莫菲氏征(-),无腹水征及双下肢浮肿.SGPT正常,HbsAg(-),AFP(-),A/G=1.56,凝血酶原时间正常.B超检查:胆囊内可见1.2 cm结石影,肝左叶包膜下可见2.8 cm×2.2 cm大小,边界清晰的异常回声区,其内血流丰富.CT增强扫描:肝左叶病灶呈完全性延迟强化,外周呈"包膜样"强化.99m Tc肝血池扫描.2 h后肝左叶病灶血池无填充.术前诊断:1.肝良性占位病变;2.胆囊结石并胆囊炎.术中见:肝脏Ⅲ段靠近边缘直径约3.0 cm×2.5 cm大小肿物,边界清楚, 质地中等,表面略呈灰白色,距其边缘3 cm行局部切除,并同时行胆囊切除术.术后病理:肝单结节性增生伴胆管错构瘤.出院诊断:1.肝脏错构瘤;2.胆囊结石并胆囊炎.
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肝移植后发现胆道闭锁合并肝脏恶性肿瘤的病例探讨
/Yukihiro T…//J Pediatr Surg 2001.36:436 本文报告3例肝移植病例,均系胆道闭锁所致肝硬化合并肝脏肿瘤。这些病例来自1990年6月~1998年8月391例肝移植中的275例胆道闭锁症患儿,年龄为4~10岁,均系胆道闭锁症合并肝脏恶性肿瘤。术前腹部扫描显示肝脏实质性占位,移植后病理检查证实:2例肝细胞肝癌,1例肝母细胞瘤,所有病例均有胆道闭锁症。其肿瘤分期为Ⅱ期1例、IVA期2例(TNM)分期法),术后均予化疗。目前3例患儿全部存活,无复发迹象。结果显示,尽管儿童肝脏恶性肿瘤很少出现有胆道闭锁的病例中,但仍须警惕其发生。 在我们报道的病例中,持续升高的AFP和进行性黄疸提示,肝母细胞瘤在肝硬化的环境中会加速生长,肝细胞肝癌也是如此。在3个病例中,2例是多源性癌肿。近来研究表明,相当一部分肝细胞癌是由多源性病灶转化而来。在不同肝实质背景下,多发性肝细胞肝癌可由肝内不同的病灶独立产生。与单发性肝母细胞瘤相比,多源弥漫性肝母细胞瘤可能由于细胞丢失了肿瘤基因组的基因物质所导致。这些基因位于肿瘤抑制基因所在的区域,因此多源性肝母细胞瘤也许系母胎期肝细胞的遗传改变而引发。肝母细胞瘤行肝移植术后用新佐和辅助性化疗,其术后1年、2年和3年和生存率分别为92%、83%和83%;但同样方法用于肝细胞肝癌,其术后1年、2年和3年的生存率则仅为79%、73%和68%。 化疗对肝细胞肝癌疗效较差。但有研究表明,移植后的化疗,特别对于肝细胞肝癌,可消除因手术操作所引起的肿瘤微转移。研究证明,肝细胞肝癌行肝移植术后行辅助性治疗,可提高长期治愈率和生存率,所有病例的3年生存率为46%,较以前有所提高。术后也可联合应用新佐剂和免疫抑制剂,因为后者如环胞菌素A可提高化疗疗效。对合并肝硬化的患者常规行AFP检查和CT扫描有助于早期发现肝细胞肝癌和肝母细胞瘤,从而早期行肝移植术并提高生存率。但对于胆道闭锁症的患者而言,用CT扫描和超声检查有时难以觉察肿瘤的存在,并难以预测肿瘤的性质(结节性增生、良性肿瘤还是恶性肿瘤),MRI检查则可较好的鉴别结节性增生、肝细胞肝癌和肝母细胞瘤。作者认为胆道闭锁症导致的肝硬化很少合并肝脏恶性肿瘤,但仍需通过常规的AFP检查、CT扫描和MRI以进行早期预防。(杜鹏译朱立新校)
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肝细胞结节性增生肿块凸入胸腔一例
患者男,32岁.以胸闷、气短、胸痛5个月入院.查体:右下肺叩诊呈实音,呼吸音变弱.体温、呼吸、心搏、血压及实验室检查均正常.B超检查:肝、胆、胰、脾未见明显异常.
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垂体功能性ACTH腺瘤的药物治疗
垂体功能性腺瘤(即库欣病)占库欣综合症病例总数的60%-70%.库欣病的病因并不单一,约80%左右为垂体ACTH细胞腺瘤,相对自主地分泌过量ACTH.余下的主要是垂体ACTH细胞增生,可以是弥漫性增生,也可以是结节性增生,少数是在增生的基础上形成腺瘤.增生的病因尚不清楚,可能与下丘脑有关.垂体ACTH细胞腺癌极为罕见.
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皮质醇增多症肾上腺皮质病变分子生物学诊断方法的研究进展
皮质醇增多症即Cushing综合征(Cushing's syndrome)为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素(主要是皮质醇)所致病症的总称.皮质醇增多症的肾上腺皮质病变包括肾上腺皮质增生、腺瘤、腺癌,其中肾上腺皮质增生又包括双侧性肾上腺小结节或大结节性增生以及肾上腺皮质的弥漫性增生.Cushing综合征肾上腺皮质病变的诊断及鉴别诊断对治疗方式的选择及预后有着重要的临床意义.