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先天性心脏病肺动脉高压引起顽固性咯血病案
1 病历摘要马某某,男,32岁,1987年6月12日入院,住院号43710.有心脏病史24年,15天前受凉,出现发热,微恶寒,咳嗽,按感冒论治,无明显效果.1周后到某医院行X线胸透示:右上大叶性肺炎,即住院予以抗感染治疗.6月4日突然咯血,色鲜红,咳嗽,气急,不能平卧,予止血、抗感染、解痉、输血等治疗,咯血仍不止,咯血量每天约200ml,血压下降,经急诊,转入我院内科.
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风湿性心脏瓣膜病合并肺动脉高压52例的术后监护
目的 回顾性总结52例风湿性心脏瓣膜病并肺高压患者的术后监护经验.方法 施行瓣膜置换的术后患者52例,术后入住ICU监护,延长呼吸机辅助呼吸,监测动脉血压、CVP、肺动脉压变化,予血管活性药物应用.结果 术后并发肺高压危象7例,恶性心律失常5例,呼吸衰竭6例,心脏破裂1例,经采取积极的治疗和护理措施,死亡2饲,其余均治愈出院.结论 术后监测体征变化,加强气道管理,合理使用血管活性药物控制肺高压,对提高风湿性心脏瓣膜病并肺高压患者的手术成功率尤为重要.
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低年龄低体重先心病合并肺动脉高压的术后早期护理
我院2006-01～2006-12为8 kg以下、1岁以内先心病合并肺动脉高压的患儿实施心内直视手术108例,护理体会如下.1 临床资料1.1 一般资料 本组男63例,女45例,年龄1～12月龄,平均6.3月龄,体重3.5～8 kg,平均6.05 kg.术后呼吸机辅助呼吸8～48 h.
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复杂型先心病合并重度肺动脉高压的术后监护
对复杂型先心病合并重度肺动脉高压的术后监护总结如下.1 临床资料本组5例,年龄5月龄～2岁,体重5～10 kg.其中3例为室间隔缺损合并房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉高压;1例为动脉导管未闭、主动脉弓部狭窄、肺动脉瓣轻度返流、肺动脉高压;1例为先天性心脏病镜面右位心、室间隔缺损、肺动脉高压.本组病例均在全麻低温,体外循环下实施手术,术后均康复出院.
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妊娠合并系统性红斑狼疮、肺动脉高压、肾病综合征1例分析
对妊娠合并系统性红斑狼疮、肺动脉高压、肾病综合征1例分析如下.
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小儿先心病合并重度肺动脉高压漏斗胸麻醉处理1例分析
现将小儿先心病合并重度肺动脉高压漏斗胸麻醉处理1例分析如下.1 病历摘要女,2岁3月龄,体重10 kg.因先天性心脏病、室间隔缺损、重度肺动脉高压、漏斗胸而入院.查体:发育稍差,重度漏斗胸,BP 95/45 mm Hg,HR 110次/min,SpO2 91%(吸空气),双肺呼吸音清,心律齐,胸骨L3～4肋间可闻及Ⅲ～Ⅳ/6级全收缩期杂音,心功能Ⅲ级.心电图示窦速,不完全性右束支传导阻滞.X线胸片示肺充血,肺动脉段明显突出,心胸比0.65.心脏彩超检查示左房、左室、右室增大,双向分流,左向右分流为主,估测肺动脉压(PAP)70～80 mm Hg,肺体动脉收缩比(Pp/Ps)＞0.75,EF 0.70.
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先心病合并肺动脉高压手术后呼吸系统的护理体会
左向右分流的先心病合并肺动脉高压较为常见[1],术后护理困难较大.本文将我院自2000年以来21例先心病合并肺动脉高压患者,术后呼吸系统并发症的护理经验和体会做一总结.
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系统性红斑狼疮合并肺动脉高压误诊1例分析
对系统性红斑狼疮合并肺动脉高压1例分析如下.1病历摘要女,52岁.因阵发性头痛1 a,胸闷、胸痛1周于2011-05-11收入科.既往体健.缘于1 a前无诱因出现头痛,症状持续数小时可自行缓解,1～3次/月,阵发性发作,时间无规律,伴左侧肢体无力,无发热、恶心、呕吐,无抽搐、眩晕、视力障碍,无脱发、口腔溃疡,无口干、眼干.至当地医院多次行头颅CT、MRI检查,查肺结核血清抗体阳性、抗核抗体阳性,诊断为“结核性脑膜炎、脑梗死”,予“异烟肼、利福平、吡嗪酰胺”治疗半月(具体剂量不详),症状较前稍好转后自行停药.
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室间隔缺损阻力型肺动脉高压术后血流动力学随访观察
目的:研究先天性心脏病(先心病)左向右分流合并重度肺动脉高压术时年龄与预后的关系.方法:对室间隔缺损(室缺)合并重度肺动脉高压(全肺循环阻力增加)的40例患儿,用心导管的方法进行术前、术后1周内及术后5～7年的心脏血流动力学随访测定.结果:≤2岁组与＞2岁组比较,肺动脉/主动脉收缩压比值(pp/ps)及阻力之比值(Rp/Rs)和全肺阻力(PVR)及肺小动脉阻力(PAR)差异有显著性意义,P＜0.01.≤2岁组随访中血流动力学参数完全恢复正常,而>2岁组则pp/ps、Rp/Rs接近正常,肺血管阻力未完全恢复至正常.结论:室缺合并重度肺高压要获得良好的远期疗效,消除肺血管病变的关键是年龄,早期予以手术治疗是根本的选择.
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成人先天性心脏病伴肺动脉高压患者血浆 VEGF 与 TGF-β1浓度变化的相关研究
[目的]探讨成人先天性心脏病（CHD）并肺动脉高压（PAH）患者血浆中血管内皮生长因子（VEGF）和转化生长因子-β1TGF-β1）的浓度水平在疾病过程中的临床意义及价值。[方法]选择本院心内科、心胸外科收治的78例成人左向右分流型CHD患者均在右心导管检查中直接测定肺动脉平均压（ mPAP ），按 mPAP水平分为无PAH组（ mPAP ≤25 mm-Hg）20例、轻度 PAH组（25 mmHg ＜ mPAP≤35 mmHg）21例、中度PAH组（35 mmHg ＜ mPAP≤45 mmHg）14例及重度 PAH组（ mPAP ＞45 mmHg）23例。取患者主肺动脉血。选择同期心内科收治的预行射频消融术患者10例为正常对照组。对照组于清晨空腹状态下行射频消融术时抽股静脉血4ml。采用酶联免疫吸附法（ELISA ）测定其肺动脉血浆VEGF及 TGF-β1水平，分析二者与 mPAP的关系。[结果]CHD组血浆VEGF及 TGF-β1均显著高于对照组（ P ＜0．01）。四组患者肺动脉血浆 VEGF水平和TGF-β1水平组间比较差异均有统计学意义（F＝449．078，P＜0．05），（F＝57．347，P＜0．05）；肺动脉血浆 VEGF浓度水平与 mPAP呈正相关（ r ＝0．814，P＜0．05）；肺动脉血浆TGF-β1浓度水平与mPAP呈正相关（ r ＝0．723，P＜0．05）；患者血浆VEGF与TGF-β1水平呈正相关（ r ＝0．758，P＜0．05）。[结论]VEGF及TGF-β1参与了左向右分流型 CHD并 PAH的病理生理过程，其血浆水平可作为评估左向右分流型CHD患者PAH严重程度的参考指标之一。VEGF及TGF-β1对监测PAH发生发展动态变化过程有一定意义及临床价值。
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伊洛前列素对先天性心脏病并肺动脉高压患儿术后cAMP,cGMP及p-Akt,p-PI3K表达的影响
[目的]观察吸入伊洛前列素对先天性心脏病(CHD)继发肺动脉高压(PAH)患儿术后血浆环磷酸腺苷(cAMP),环磷酸鸟苷(cGMP)和磷酸化磷脂酰肌醇3-激酶(p-PI3K)和磷酸化蛋白激酶B(p-AKt)蛋白表达的影响.[方法]对30例经彩超确诊的各类CHD伴PAH择期行矫治手术的患儿(≤12岁),根据术后有无吸入伊洛前列素随机选择分为两组,每组15例.吸入组术后吸入伊洛前列素25 ng/(kg·min),每4h吸入1次.使用ELISA法检测两组血浆cAMP,cGMP含量,p-PI3K和p-AKt蛋白的表达.[结果]与对照组相比,吸入组吸入伊洛前列素后24 h,患儿cAMP增高.PI3K及AKt蛋白表达量也增高.[结论]CHD伴PAH患儿心脏手术后吸入伊洛前列素时,可能通过cAMP介导的激活PI3K通路改善其血液流变学.
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婴儿室间隔缺损合并肺动脉高压心房肌Ⅰ、Ⅲ型胶原的表达改变
[目的]探讨室间隔缺损合并肺动脉高压婴儿心房肌Ⅰ、Ⅲ胶原蛋白含量的变化,并分析心肌间质胶原成分含量及比值的改变与肺动脉压力的相关性.[方法]试验组为30例室间隔缺损合并肺动脉高压婴儿,体外循环建立时留取少量右心房肌标本,对照组为8例非心血管疾病及胶原疾病死亡的儿童,尸体解剖时留取右心房肌,并应用免疫组化及数字图像分析技术观测其心房肌Ⅰ、Ⅲ胶原的表达.[结果]正常心房肌Ⅰ型胶原为粗、细不等的条状纤维,彼此连接成网,Ⅲ型胶原呈散在的斑片状分布,而婴儿室间隔缺损合并肺动脉高压患儿Ⅰ型胶原呈现出大斑片状增加,Ⅲ胶原呈现出条索状增加.免疫组化图像分析显示:对照组Ⅰ型胶原含量明显高于Ⅲ型胶原,有显著差异(P<0.01),Ⅰ型/Ⅲ型比值为5.66±0.43,试验组中:Ⅰ型和Ⅲ型胶原含量均较对照组显著增加(P<0.01),Ⅰ型/Ⅲ型比值为3.04±2.06,Ⅲ型胶原蛋白增加幅度较大,Ⅰ型/Ⅲ型比值较前明显减少.线性回归模型拟合显示肺动脉压力与Ⅰ型/Ⅲ型呈显著相关,肺动脉压力=0.927-0.058(Ⅰ/Ⅲ).[结论]室间隔缺损合并肺动脉高压婴儿心房肌中,Ⅰ型及Ⅲ型胶原含量均较正常心房肌中明显增加,且以Ⅲ型胶原含量增加明显,表明室间隔缺损合并肺动脉高压婴儿未成熟心肌组织亦存在心肌间质重构.室间隔缺损合并肺动脉压力患儿中,肺动脉压力与Ⅰ型及Ⅲ型胶原含量之比(Ⅰ/Ⅲ值)呈线性关系,即:肺动脉压力=0.927～0.058(Ⅰ/Ⅲ),表明随着肺动脉压力的增高,心肌间质重构将逐步加重.
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妊娠合并心脏病伴肺动脉高压患者的产科结局分析
[目的]分析妊娠合并心脏病伴肺动脉高压患者的产科结局,为临床诊治提供依据.[方法]回顾性分析10年来本院产科收治的妊娠合并心脏病伴肺动脉高压31例患者的临床资料,探讨母婴的产科结局.[结果]31例孕妇中,死胎引产2例(6.5%),妊娠中期医源性终止妊娠3例(9.7%),余26例妊娠期满行剖宫产术(83.9%).31例产妇死亡1例(3.2%);16例(51.6%)产后转ICU,持续监护后康复;余14例产后较为稳定(45.2%).31例孕妇死胎引产2例,余29例围产儿死亡6例,存活23例.孕妇肺动脉高压严重程度高者,产儿的死亡率越高(χ2=12.314,P=0.002).存活的23例胎产儿中,孕妇肺动脉高压程度轻者,产儿体重较高(t=2.516,P=0.019);并且孕妇肺动脉高压程度轻者,早产率较低(χ2=5.855,P=0.016).[结论]妊娠合并肺动脉高压对母婴均有较高的风险,并且随肺动脉高压程度增加,风险增大;妊娠合并轻度肺动脉高压经积极处理,仍有望获得满意的产科结局.
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先天性心脏病并肺动脉高压患者血清MMP-2,TIMP-2水平变化及其意义
[目的]探讨先天性心脏病(CHD)并肺动脉高压(PH)患者血清基质金属蛋白酶(MMP-2)、金属蛋白酶组织抑制物(TIMP-2)水平的变化及其意义.[方法]40例左向右分流型CHD患者按肺动脉主干收缩压(SPAP)分为4组:非PH组11例(SPAP <4.0 kPa)、轻度PH组11例(4.0 kPa≤SPAP <5.33 kPa)、中度PH组11例(5.33 kPa≤SPAP <9.33 kPa)、重度PH组7例(SPAP≥9.33 kPa).选8例同期心内科行射频消融术患者为健康对照组.用ELISA检测其血清MMP-2和TIMP-2水平,并计算MMP-2/TIMP-2比值.[结果]①与对照组比较,CHD组MMP-2 、TIMP-2 和MMP-2 /TIMP-2均显著增高 (P<0.01).②非PH、轻和中、重度PH组MMP-2与对照组比较均显著增高(P<0.01).轻和中、重度PH组TIMP-2与对照组比较均显著增高.非PH、轻和中度PH组MMP-2/TIMP-2与对照组比较均显著增高③与非PH组比较,PH组MMP-2、TIMP-2(P<0.01)与MMP-2/TIMP-2(P<0.05)均增高④MMP-2与TIMP-2呈显著正相关(r=0.38,P<0.01),TIMP-2与MMP-2/TIMP-2呈显著负相关(r=-0.38,P<0.01).⑤CHD组下腔静脉的血清MMP-2、TIMP-2 和MMP-2/TIMP-2与肺动脉相比,差异没有统计学意义(P>0.05).[结论]①左向右分流型CHD血清MMP-2的显著增高,且并PH患者血清TIMP-2显著升高,TIMP-2与MMP-2/TIMP-2呈显著负相关,提示MMP-2和TIMP-2参与肺血管重构全过程.②本实验将为延缓肺动脉高压形成或肺动脉高压逆转的深入研究提供一定的理论根据.
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AECOPD患者并发肺动脉高压的危险因素分析
[目的]探讨慢性阻塞性肺疾病急性发作期(AECOPD)并发肺动脉高压(PH)的危险因素.[方法]收集2014年6月至2018年1月在本院就诊的212例AECOPD患者,根据是否并发PH分为PH组与非PH组.调查年龄、性别等一般资料,单因素分析与Logistic回归分析AECOPD并发PH的危险因素.[结果]212例AE-COPD患者并发PH 40例,发生率18.87％.单因素分析两组平均血小板体积(MPV)、居住地、年发作次数、吸烟史、动脉氧分压(PaCO2)异常升高、左心房内径(LAD)、第1秒用力呼气末容积占预计值百分比(FEV1％)、中性粒细胞比率(NE％)比较差异均有统计学意义(P＜0.05);两组年龄、性别、病程、合并其他慢性疾病、舒张末期内径(LVD)、左心室舒张末容积(EDV)、左心室射血分数(LVEF)比较差异无统计学意义(P＞0.05);logistic回归分析结果显示:农村居民(OR=2.544,％95CI:0.632～7.998)、MPV＞ 12 fl(OR=2.143,％95CI:0.432～6.324)、年发作次数≥2次(OR=2.354,％95CI:0.533～6.876)、吸烟史(OR=2.655,％95CI:0.765～8.124)、PaCO2异常升高(OR=2.332,％95CI:0.544～6.756)是AECOPD并发PH的独立危险因素.[结论]AECOPD易并发PH,而农村居民、MPV＞ 12fl、年发作次数≥2次、吸烟史、PaCO2异常升高均会增加PH发生风险.
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先天性心脏病合并肺动脉高压患儿心导管法与多普勒超声心动图法测定的比较
[目的]评价多普勒超声心动图估测肺动脉收缩压的临床效果.[方法]对41例合并肺动脉高压的先天性心脏病患儿应用多普勒超声心动图法与右心导管法测定进行比较.[结果]多普勒超声心动图法与右心导管法测定的值高度相关.[结论]多普勒超声心动图法对合并肺动脉高压的先天性心脏病患者评估可靠,有临床价值.
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先天性心脏病伴肺动脉高压围术期药物治疗
肺动脉高压是指由于各种原因所引起的肺血管床结构或(和)功能改变，一类以肺动脉逐渐闭塞导致肺血管阻力升高而发生右心室逐渐衰竭的一种恶性肺血管疾病[1]。其病理生理学特征是由于血管收缩、细胞增生和血管重构所致的肺血管阻力渐进性升高。大多数肺动脉高压患者预后较差，死亡率也较高[2]。中、重度肺动脉高压是造成大部分患者围手术期死亡的主要原因[3]。因而，控制合并有肺动脉高压的先天性心脏病患者的肺动脉高压，与能否接受手术治疗和安全度过围术期密切相关。近年来国内外对其临床治疗取得了重大的进步，主要药物治疗包括内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶抑制剂、前列腺素类似物、一氧化氮等扩血管药物，通过这些药物治疗，从而使肺动脉高压患者生活质量明显提高，从而降低轻度肺动脉高压患者的手术风险，并可让中重度肺动脉高压患者获得手术的机会。目前国内治疗肺动脉高压药物颇多，但临床上治疗往往都不规范，故本文对一些经典药物进行综述。
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先心病合并肺动脉高压诊断治疗的新进展
先天性心脏病(Congenital heart disease, CHD)并肺动脉高压(pulmonary hypertension,PH)其自然进程为长期的左向右分流,肺血流持续血容量增加所导致的肺血管收缩和血管壁重构、肺血管内皮细胞损伤和功能失调、肺动脉微血栓形成等,终进展为艾森曼格综合征,直至死亡.其为动脉型肺动脉高压中的一种重要类型,这些认知已经影响了目前临床上对肺动脉高压的治疗,本文对先心病合并肺动脉高压的诊断及治疗新进展进行综述.
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婴儿室间隔缺损合并肺动脉高压急诊和亚急诊心脏手术的麻醉处理
目的总结急诊和亚急诊手术治疗婴儿室间隔缺损(VSD)伴肺动脉高压(PH)的麻醉处理要点.方法2002年10月～2004年6月,采用急诊和亚急诊手术治疗61例VSD+PH的婴儿,其中男48例,女13例,年龄27天～1岁.体重3.0～8kg.分析术中术后麻醉处理中,注意事项及并发症的防治.结果主动脉开放后55例自动复跳,6例除颤后复跳,5例出现术后并发症,5例有残余小VSD,58例痊愈出院.结论术中良好的呼吸管理,保持血流动力学的稳定,术中术后重视肺动脉高压危象的防治,可使VSD+PH婴儿安全渡过手术期.
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局麻与全麻对先天性心脏病合并肺动脉高压患者右心导管结果的影响
目的 观察不同麻醉方式对先天性心脏病合并肺动脉高压患者右心导管检查结果的影响.方法 比较局麻与全麻方式下吸氧及肺动脉内注入米力农后先天性心脏病合并肺动脉高压患者肺动脉平均压与全肺阻力下降的差异.结果 先天性心脏病合并肺动脉高压患者全麻时肺动脉平均压与全肺阻力的降低[( 12.30±9.65) mmHg vs( 3.00±4.94) mmHg与(4.33±1.63) wood vs( 1.82±0.82) wood]均优于局麻(P＜0.05或P＜0.01).结论 全麻有效解除先天性心脏病合并动力型肺动脉高压患者精神紧张,舒张肺血管平滑肌,其右心导管检查结果更为可靠.
