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  • 慢性阻塞性肺疾病合并不成比例肺动脉高压临床特征及病因分析

    作者:兰平起;黄慧俐;李莉;王琨;刘朝伟

    目的 探讨慢性阻塞性肺疾病(COPD)合并“不成比例”肺动脉高压(PAH)的临床特征,并研究“不成比例”PAH的病因.方法 回顾性分析2009年6月~2012年10月在解放军533医院呼吸内科住院的51例COPD合并“不成比例”PAH患者的临床资料.结果 51例患者中,以慢性血栓栓塞性PAH多见,占49.0%(25例),其次是间质性肺疾病占25.5%(13例),而自身免疫性疾病也可导致“不成比例”PAH的发生,占11.8%(6例),其他疾病占13.7%(7例).结论 慢性血栓栓塞是COPD患者出现“不成比例”PAH主要的原因.

  • 低场MRI在慢性血栓栓塞性肺动脉高压诊断中的应用(附5例报告)

    作者:李莉

    慢性血栓栓塞性肺动脉高压(chronic thromboembolic pulmonary hypertension.CTEPH)是指肺动脉及其主要分支由于血栓栓塞所导致的血流受阻,长期不能缓解或进行性加重,其形成与深静脉血栓形成(DVT)相关.在DVT基础上发生一次或反复多次肺动脉栓塞,长期发展形成肺动脉高压.随着检查技术的提高,肺栓塞(PE)已由过去的少见病成为常见病,且病残率及病死率均很高[1].MRI由于无创伤、敏感度高在CTEPH诊断中日趋成为首选检查方法.该法无须注射造影剂,便能清晰显示肺动脉及其主要分支的管腔,而此处血栓约占PE的27.8%[2].在临床诊断肺栓塞中有重要价值.低场MR由于软件功能的提高,图像质量已大有改善.本文收集了经MR检查、临床证实的5例肺动脉血栓病人作一回顾性分析,旨在提高低场MR在CTEPH检查中的应用价值.

  • 慢性血栓栓塞性肺动脉高压治疗的新进展

    作者:王凤;胡晓芸;张叶钦

    慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)是一种自然预后不佳的渐进性肺血管疾病,肺动脉内膜剥脱术是目前治疗CTEPH的首选方案,甚至有治愈的可能;但30%~50% 的患者因远端血管病变或严重合并症而无法手术,靶向药物和球囊肺动脉成形术的发展为这些患者的治疗带来了新的曙光.本文对CTEPH治疗的新研究进行论述.

  • 慢性血栓栓塞性肺动脉高压的处理

    作者:柳志红

    肺动脉血栓内膜切除术能使大部分慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者术后血液动力学和活动耐量恢复正常,部分达到治愈,而成为治疗的首选.靶向药物治疗仅用于谨慎选择的少数不能手术或术后残留肺动脉高压的患者.

  • 呼气末二氧化碳分压评估特发性肺动脉高压与慢性血栓栓塞性肺动脉高压严重程度的价值

    作者:史雪;杨国玲;陈杨;郭健;杨文兰;袁平;宫素岗;姜蓉;赵勤华;王岚;何晶;陈天翔;刘锦铭

    目的:观察特发性肺动脉高压(IPAH)和慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)患者的呼气末二氧化碳分压(PETCO2),分析PETCO2评估疾病严重程度的价值。方法回顾性分析2011年10月至2014年10月上海市肺科医院住院治疗的患者120例,其中男45例,女75例,68例为IPAH,52例为CTEPH。所有患者均行右心导管检查、肺功能测试及心肺运动试验,采用病例对照研究方法比较2组患者疾病严重程度,根据世界卫生组织心功能分级( WHO-FC)将2组患者细分为Ⅰ-Ⅱ级亚组和Ⅲ-Ⅳ级亚组,观察PET CO2差异。结果 IPAH组平均肺动脉压( mPAP)和肺血管阻力( PVR)[(60±16) mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)、(13±6) Wood U ]均高于CTEPH 组[(46±12) mmHg、(9±4) Wood U,t值分别为4.90和4.83,均P<0.01],峰值摄氧量占预计值%和峰值脉搏氧占预计值%[(45±15)%、(60±22)%]均低于CTEPH组[(53±16)%、(68±21)%,t值分别为-2.42和-1.96,均P<0.05]。 IPAH组PETCO2静息期[(27±5) mmHg]、无氧阈期[(28±7) mmHg]及峰值[(25±7) mmHg]均高于CTEPH组[(24±4)、(23±6)、(21±6) mmHg,t值为3.22~4.54,均P<0.01]。 IPAH组WHO-FCⅠ-Ⅱ级和Ⅲ-Ⅳ级亚组间比较无氧阈期和峰值PET CO2差异有统计学意义(t值分别为2.55和2.60,均P<0.05);CTEPH组仅PETCO2无氧阈期亚组间有显著差异(t=2.39, P<0.05),峰值亚组间差异不明显(t=1.71,P>0.05)。 IPAH组PETCO2无氧阈期与NT-proBNP呈中度负相关(r=-0.58,P<0.01),而CTEPH组仅呈弱负相关性(r=-0.34,P=0.02)。结论与CTEPH患者相比,IPAH患者的运动耐力低,PET CO2高,PET CO2在2组患者中均可反映疾病严重程度,但对IPAH患者评估价值更高,PET CO2无氧阈期反映通气效率优于峰值。

  • 心肺运动试验在评估慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者靶向药物治疗效果中的作用

    作者:奚群英;柳志红;赵智慧;顾晴;罗勤;马秀平;熊长明;倪新海

    目的:以心肺运动试验(CPET)评估慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)患者接受肺动脉高压靶向药物治疗后运动能力有无改善。方法2011年1月至2014年5月在阜外医院心内科肺血管病房住院的14例CTEPH患者,接受肺动脉靶向药物治疗3~12个月,治疗前后均进行CPET评估其运动能力。结果 CTEPH患者接受靶向药物治疗3~12个月后峰值氧耗量和氧脉搏均有明显改善(P<0.05);潮气末肺泡二氧化碳分压明显增加(P<0.001);分钟通气量/二氧化碳排出量(VE/VCO2)斜率及VE/VCO2低值均显著下降(P<0.05)。但世界卫生组织功能分级较治疗前无明显改变(P>0.05);超声心动图检测右心室舒张末期内径及其与左心室舒张末期内径之比、肺动脉收缩压无明显差异(P>0.05);N端脑钠肽前体水平在治疗前后无显著性差异(P>0.05)。结论 CPET是评估CTEPH患者肺动脉高压靶向药物治疗后运动耐力的良好工具。

  • 老年慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者的心肺运动试验研究

    作者:奚群英;柳志红;赵智慧;顾晴;罗勤;马秀平;熊长明;倪新海

    目的:明确老年慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)患者与年轻患者相比心肺运动试验(CPET)指标的变化。方法2011年1月至2014年5月在阜外医院肺血管病房住院的57名CTEPH患者行CPET。按年龄是否≥60岁分为老年组(19例)和青年组(38例)。结果两组间性别、既往深静脉血栓形成(DVT)病史的概率、接受肺动脉高压靶向药物治疗的概率、基于核素肺通气/灌注显像计算的肺血管阻塞率、世界卫生组织(WHO)功能分级差异无统计学意义(P>0.05)。与青年组相比,老年CTEPH患者运动心率反应减慢,一秒用力呼气量(FEV1)、用力肺活量(FVC)下降,峰值分钟通气量(VE@峰值)、峰值潮气量(VT@峰值)更低,峰值氧脉搏(VO2/HR@峰值)占预计值的百分率增高,无氧阈(AT)时的生理死腔通气与潮气量比值(VD/VT)增高,峰值时的潮气末氧分压更低。结论老年CTEPH患者有特殊的CPET表现。

  • 体外膜肺氧合在肺动脉血栓内膜剥脱术围术期的应用

    作者:关明;邢家林;杨晓芳;谢海秀;杜中涛;江瑜;江春景;杨峰;侯晓彤

    目的 探讨体外膜肺氧合(ECMO)在慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)患者行血栓内膜剥脱术(PTE)中的应用.方法 回顾性分析安贞医院自2008年9月至2014年1月,因PTE术后不能顺利脱离体外循环(CPB)或出现PTE术后相关并发症而应用ECMO辅助治疗的7例患者,均采用静脉-动脉ECMO模式进行支持,以患者生存和死亡结果将其分为两组.回顾分析这些患者的临床资料,以及辅助原因,辅助相关并发症等.结果 7例患者中成功脱机6例,存活4例,死亡3例.结论 对PTE术后伴有严重并发症或PTE术后脱机困难的危重症患者,应用ECMO治疗有一定的临床价值.

  • 慢性血栓栓塞性肺动脉高压中长链非编码RNA表达谱的研究

    作者:胡晓威;苏丕雄;刘岩;张希涛;颜钧;安向光;顾松

    目的 利用基因芯片技术筛选长链非编码RNA (lncRNA)在慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)中的异常表达,分析lncRNA在CTEPH疾病发生中的分子机制.方法 试验组5例CTEPH患者的病变肺动脉内膜组织,对照组5例肺移植术供体的正常肺动脉内膜组织.应用高通量基因芯片技术检测两组标本的lncRNA和mRNA表达谱,构建lncRNA-mRNA共表达网络,Pathway及GO分析探究基因功能.结果 与对照组相比,在CTEPH组织中发现了185种差异表达lncRNA.进一步分析发现464个增强调控相关的lncRNA和重叠、反义或附近mRNA.随后构建了基因共表达网络体系.lncRNA(NR_036693、NR_027783、NR_033766、NR_001284)的表达水平显著改变.GO分析和Pathway分析证实了lncRNA在关键调控过程中具有潜在作用,包括炎症反应、对内源刺激的反应以及抗原的加工与提呈反应.结论 CTEPH患者肺动脉内膜组织中差异表达的lncRNA可能与CTEPH的疾病发生发展有密切联系,本研究的结果将对未来关于CTEPH诊断和治疗有所帮助.

  • 治疗栓塞性肺动脉高压和成人肺动脉高压新药利奥西呱

    作者:肖桂芝;刘永贵;汤立达

    肺动脉高压是一种进行性疾病,病因复杂,患者的生存率较低.目前,能使临床获益的药物比较有限.利奥西呱(Riociguat商品名:Adempas)是拜耳公司开发上市的首个新一类可溶性鸟苷酸环化酶(sGC)激动剂,具有双重作用机制,它可以增强sGC对内源性NO的敏感性,且不依赖于NO,通过其他的结合位点直接激活sGC.2013年10月,美国FDA批准Riociguat用于治疗持续性/复发性或慢性不能手术治疗的栓塞性肺动脉高压(CTEPH)和成人肺动脉高压(PAH).本文对其作用机制、药效学、药动学、临床评价以及安全性等做一综述.

  • 慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者肺血管平滑肌细胞膜电位的改变

    作者:李晶;王辰;刘杰;李积凤;刘岩;顾松;杨媛华;翟振国;甘辉立;王军

    目的 探讨分离培养的慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者肺血管平滑肌细胞的方法,观察其电生理学特性.方法 分离慢性血栓栓塞性肺动脉高压(chronic thromboembolic pulmonary hypertension,CTEPH)患者内膜剥脱术后的肺组织标本(CTEPH患者组)和肺癌或肺大泡患者正常肺组织标本(正常对照组)的肺血管平滑肌细胞,并进行体外培养,用特异性抗体(smooth muscle-α-actin,SM-α-actin)进行免疫荧光鉴定.膜片钳记录两组肺血管平滑肌细胞的静息膜电位和动作电位,分析比较两者的异同.结果 ①酶解法成功分离肺血管平滑肌细胞,经鉴定SM-α-actin阳性细胞达90%以上;② CTEPH患者组肺血管平滑肌细胞静息膜电位(-21.05 mV±2.20 mV,n=11)明显低于正常对照组(-38.12 mV±2.28 mV,n=10),细胞膜电位降低了约45%,处于明显去极化状态(P<0.001);③ CTEPH患者组肺血管平滑肌细胞动作电位时程(action potential duration,APD):APD50(0.185 s±0.035 s),APD75(0.277 s±0.053 s),APD90(0.333 s±0.064 s)与正常对照组APD50(0.100 s±0.016 s),APD75(0.150 s±0.024 s),APD90(0.180 s±0.028 s)相比,均明显延长(P<0.05).结论 CTEPH患者肺血管平滑肌细胞静息膜电位明显减小,动作电位时程延长,提示CTEPH患者肺血管平滑肌细胞存在明显的电生理学特性改变,该变化可能是细胞膜上电压依赖性钙离子通道激活、钙离子浓度增加、肺血管重构发生的重要因素.

  • 不同类型肺动脉高压患者急性血管反应试验结果分析

    作者:张向霞;李积凤;邝土光;杨媛华

    目的 探讨不同类型肺动脉高压患者急性血管反应试验阳性率的区别,指导临床治疗方案的选择.方法 连续纳入首都医科大学附属北京朝阳医院呼吸与危重症医学科2006年10月至2015年8月行急性血管反应试验的肺动脉高压患者325例,其中动脉性肺动脉高压103例,左心疾病相关性肺动脉高压5例,肺部疾病或低氧所致肺动脉高压13例,慢性血栓栓塞性肺动脉高压209例,不明原因或多种因素所致肺动脉高压4例,均完善检查明确诊断.通过置入Swan-Ganz导管,监测患者血流动力学指标.所有患者雾化吸入伊洛前列素20μg进行血管反应试验,统计不同类型肺动脉高压患者急性血管反应试验的阳性率,并分析急性血管反应试验阳性患者的特点.结果 入选患者中共38例急性血管反应试验阳性,总阳性率11.69%,其中动脉性肺动脉高压11例,阳性率10.68%,慢性血栓栓塞性肺动脉高压27例,阳性率12.92%,其他类型肺动脉高压患者未见血管反应试验阳性者.急性血管反应试验阳性的肺动脉高压患者以男性居多,世界卫生组织功能分级(WHO-FC)以Ⅱ级为主,N末端B型利钠肽原(NT-proBNP)、试验前平均肺动脉压水平均低于血管反应试验阴性的患者,且心输出量及心指数均相对高于阴性者.结论 肺动脉高压患者中仅有11.69%的患者急性血管反应试验阳性.动脉性肺动脉高压、慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者血管反应试验阳性率相仿,急性血管反应试验阳性多发生于病情相对较轻的患者.

  • 慢性血栓栓塞性肺动脉高压的CT研究与进展

    作者:唐春香;张龙江;卢光明

    慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)是导致严重肺动脉高压的主要原因之一.CTEPH病人在临床上并不少见,但由于对其认识不足,可因延误诊治导致病人终死亡.因而,加强对CTEPH的诊断能力是十分必要的.影像学检查能较好地发现和提示CTEPH,就CTEPH在CT方面的诊断价值及其进展作一综述.

  • 慢性血栓栓塞性肺动脉高压的诊断与治疗进展

    作者:张黎明;朱敏;王辰

    慢性血栓栓塞性肺动脉高压症状体征均无特异性,易被误诊,预后极差.首选诊断方法为心脏超声多普勒加CT肺动脉造影(CTPA),肺动脉造影可确定诊断、测定血流动力学及氧动力学指标,并能对手术进行评估.肺动脉血栓内膜剥脱术是重要的治疗措施,高压球囊血管成形术应用尚少.初步结果显示前列环素类等扩血管药物可改善心肺功能,缓解症状,延长生存时间.

  • 肺动脉高压患者肺功能变化特点研究

    作者:唐志君;郭健;杨文兰;顾文超;刘锦铭

    目的 探讨肺动脉高压患者进行常规肺功能(PFT)及脉冲震荡肺功能(IOS)测定的临床意义.方法 对51例经右心导管检查确诊的特发性肺动脉高压(IPAH)患者及慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)患者和20名健康者依次进行脉冲震荡肺功能及常规肺功能检测,分析两组人群肺功能各项指标的变化特点.结果 IPAH患者一氧化碳弥散量占预计值百分比(DLCO% pred)较CTEPH患者明显下降(76.60±19.98和93.62±18.77,P<0.01),肺动脉高压组较正常对照组FEV1%pred、FVC%pred、FEV1/FVC、大呼气中期流量占预计值百分比(MMEF% pred)、大自主通气量占预计值百分比(MVV% pred)、DLCO% pred等指标明显降低(分别为82.17±16.19和98.38±7.95,88.13±16.64和97.93±9.17,78.66±7.47和84.47±4.58,57.34±16.14和81.18±17.82,83.08±30.41和108.21±27.04,83.61±21.07和109.86±15.73,P<0.01),气道总阻力占预计值百分比(Rtot% pred)、Z5占预计值百分比(Z5% pred)、R5占预计值百分比(R5% pred)、R5-R20、X5、AX、Fres等指标明显升高(分别为131.16±46.22和90.90±28.99,146.98±59.22和104.21±19.93,139.57±53.68和100.10±18.79,1.68±1.52和0.45±0.25,1.37±1.19和0.89±0.20,12.78±15.63和5.73±2.49,17.22±5.94和10.33±1.87,P<0.01).WHO肺动脉高压功能分级(WHO-FC)Ⅲ级患者较Ⅱ级患者R5-R20、X5、AX、Fres等指标明显升高(分别为2.28±1.88和1.11±0.73,1.77±1.55和0.98±0.45,18.27±20.47和7.50±5.20,18.92±6.50和15.58±4.93,P<0.05).结论 IPAH患者较CTEPH患者平均确诊年龄更低,但确诊时血流动力学指标受损更严重,肺功能指标除弥散功能IPAH患者更差外,其他肺功能改变两类患者基本类似.肺动脉高压患者存在轻度限制性及阻塞性通气障碍和弥散功能障碍,气道阻塞主要考虑外周小气道引起,而且WHO肺动脉高压功能分级越高,其外周小气道阻塞情况越严重,对于肺动脉高压发生高危人群持续定期的DLCO监测,可能有助于早期检出肺动脉高压.

  • 不同类型肺动脉高压患者运动耐量的研究

    作者:王林宣;郭健;杨文兰;顾文超;刘锦铭

    目的 研究不同类型肺动脉高压患者的运动耐量的变化特点.方法 选择经右心导管检查确诊的肺动脉高压患者118例,其中特发性肺动脉高压(IPAH) 43例、慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)44例、COPD相关肺动脉高压(COPD-PH) 31例,以及健康志愿者33例进行常规肺功能检测及斜坡式功率递增症状限制性心肺运动试验,测定相关参数.结果 肺动脉高压组患者的峰值摄氧量(PeakVO2)、峰值摄氧量占预计值百分比(Peak(V)O2% pred)、峰值功率(PeakLoad)、峰值公斤摄氧量(Peak(V)O2/kg)、峰值通气量(Peak(V)E)较正常对照组明显降低,差异有统计学意义(P值均<0.01).COPD-PH组Peak(V)O2、Peak(V)O2% pred、PeakLoad、Peak(V)O2/kg、Peak(V)E较CTEPH组显著降低,差异有统计学意义(P值均<0.05).COPD-PH组PeakLoad、Peak (V)E较IPAH组显著降低(P值均<0.05),而Peak(V)O2、Peak(V)O2% pred和Peak(V)O2/kg的差异无统计学意义.IPAH组与CTEPH组Peak (V)O2、Peak(V)O2%pred、PeakLoad、Peak(V)O2/kg、Peak (V)E间的差异无统计学意义.结论 不同类型肺动脉高压患者的血流动力学的异常与运动耐量的降低并不一致,心肺运动试验能更全面的评估患者的病情严重程度及预后.

  • 慢性肺动脉栓塞实验动物模型构建的技术进展

    作者:王海龙;杜振宗

    目的:综述国内外关于慢性血栓栓塞性肺动脉高压(chronic thromboembolism pulmonary hypertension,CTEPH)实验动物模型构建技术的研究概况.方法:应用计算机检索PubMed数据库2006/2009相关文章,检索词为"model of pulmonary thromboembolism".同时计算机检索中国期刊全文数据库2003/2009相关文章,检索词为"肺动脉栓塞,实验".此外还手工查阅相关专著数部.纳入标准:①文章所述内容应与CTEPH实验研究相关,包括慢性血栓栓塞性肺动脉高压流行病学,不同实验动物及不同制备方式.②同一领域选择近期发表或在权威杂志上发表的文章.排除标准:①重复研究.②Meta分析.结果与结论:目前用于CTEPH模型制备的实验动物主要有犬、猪和鼠等.很多研究者都尝试模仿深静脉血栓形成后,多次急性肺栓塞事件所导致的CTEPH形成机制,建立CTEPH验动物模型.建立犬CTEPH模型主要有反复自体血凝块注入法及陶瓷念珠输入法,可用于CTEPH病理生理特点、数字剪影检查、解剖研究以及肺动脉内膜剥脱手术和介入治疗等干预治疗血栓栓塞性肺动脉高压的研究与影像学诊断技术的研究.建立猪CTEPH模型主要采用体外注入栓子法,可用于影像技术诊断CTEPH研究.建立鼠CTEPH模型主要采用反复自体血凝块注入法与肺动脉结扎法,可用于CTEPH病理生理及诊断方面研究.目前对CTEPH的研究主要是使用犬、猪和鼠实验动物模型,各有优缺点,在具体的实验研究中需根据实验目的和设计选择适当的实验动物及制作方法,以便取得佳的实验结果.

  • 肺血栓栓塞症抗血栓治疗新进展

    作者:李圣青

    肺血栓栓塞症(PTE)分急性肺栓塞和慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH).PTE的抗栓治疗分为初始治疗和长期治疗.初始治疗包括胃肠外抗凝、系统性溶栓、导管血栓清除术、外科血栓切除术和腔静脉滤器植入术等.长期治疗需综合考虑患者静脉血栓栓塞症(VTE)的易感因素和出血风险,分为(1)短期抗凝治疗;(2)3个月抗凝;(3)长程治疗(如6或12个月);(4)长期治疗.CTEPH的首要治疗是肺动脉血栓内膜剥脱术(PEA);对于不适合PEA手术的患者,建议使用肺动脉靶向降压药物并长期抗凝.

  • 动脉性肺动脉高压和慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者生活质量及其影响因素研究进展

    作者:周霞;石慧;马瑞晓;翟振国

    肺动脉高压(PH)是一组肺动脉内压力异常升高,即静息状态下由右心导管测得的平均肺动脉压力≥25 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)的疾病或病理生理综合征[1].PH分为五大类[1],其中研究第Ⅰ类动脉性PH和第Ⅳ类慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)患者的生活质量对治疗和预后的意义得到临床研究者的关注[Ⅻ],而左心疾病相关性PH和肺部疾病和(或)低氧相关PH以及未明和(或)多机制导致的PH则在相关领域进行研究,且研究相对较少,本文将不再赘述,本文旨在通过综述动脉性PH和CTEPH为主体的患者生活质量及其影响因素的研究进展,为延缓疾病进展、提高生存率提供理论指导依据.

  • 2018版中国《肺血栓栓塞症诊治与预防指南》解读之五:慢性血栓栓塞性肺动脉高压的诊治

    作者:王静;张宇;陶新曹

    慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)是急性肺血栓栓塞症(PTE)的远期并发症,属于第四大类肺动脉高压.肺动脉血栓内膜剥脱术(PEA)是CTEPH的首选治疗方法,不能行PEA或PEA术后残余肺动脉高压的患者可选择介入治疗和(或)药物治疗.与2001年《肺血栓栓塞症的诊断与治疗指南(草案)》相比,2018版《肺血栓栓塞症诊治与预防指南》增加了CTEPH的诊断和治疗.文章旨在详细解读新版指南中CTEPH的诊断策略和新治疗方法,更好地指导临床实践.

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