首页 > 文献资料
-
大黄肝豆汤联合青霉胺治疗肝豆状核变性的疗效观察
目的 探讨中西医结合治疗肝豆状核变性的疗效及机制.方法 将确诊为肝豆状核变性的40例患者随机分成中西医结合组和对照组(各20例).对照组用青霉胺(PCA),中西医结合组在PCA治疗的基础上加服中药大黄肝豆汤,疗程均为1个月.观察对比两组治疗前后症状、病情轻重分级等变化,检测24h尿铜含量.结果 中西医结合组和对照组的有效率分别为95%和65%(x2=5.6314,P＜0.05);24h尿铜含量显著增高(P＞0.05);副反应发生率低于对照组.结论 大黄肝豆汤联合青霉胺治疗肝豆状核变性有效.
-
肝豆汤联合DMPS驱铜治疗对Wilson病湿热内蕴型认知功能障碍的影响
目的:探讨肝豆汤联合二巯基丙磺酸钠(DMPS)治疗对湿热内蕴型肝豆状核变性患者的认知功能障碍影响.方法:回顾性分析湿热内蕴型肝豆状核变性患者85例,其中治疗组45例,对照组40例,其中治疗组给予中药肝豆汤联合二巯基丙磺酸钠治疗,对照组为单独应用二巯基丙磺酸钠治疗的患者;治疗共进行4个疗程,每个疗程为8d,DMPS驱铜治疗6d后间歇休息2d,在治疗前后分别进行蒙特利尔认知评估量表(MoCA)评定,并检测认知功能相关指标血清超氧化物歧化酶(SOD),同型半胱胺酸(Hcy)水平的变化,观察24 h尿铜的改变,并检测肝功能、肾功能、白细胞、血小板等相关安全性指标.结果:两组患者在治疗后,MoCA评分总分较本组治疗前均明显改善,其中以治疗组改善为明显;治疗后两组间子项目的评分比较,其中视空间与执行功能、注意力治疗组改善显著优于对照组(P＜0.05);两组血清学指标SOD水平组均改善明显,治疗组显著优于对照组(P＜0.05),治疗后Hcy水平治疗组明显改善(P＜0.05),对照组无明显变化;两组驱铜效果均较为显著(P＜0.01),两组组间对比,治疗组优于对照组(P＜0.05).结论:肝豆汤联合二巯基丙磺酸钠可显著改善Willson病认知功能,血清SOD,Hcy水平显著改善,驱铜效果明显,不良反应轻微,安全有效.
-
肝豆汤联合二巯基丙磺酸钠对湿热内蕴型肝豆状核变性患者的影响
目的:探讨肝豆汤联合二巯基丙磺酸钠治疗对湿热内蕴型肝豆状核变性患者的安全性及疗效性的影响.方法:回顾性分析湿热内蕴型肝豆状核变性患者245例,其中治疗组125例,对照组120例,治疗组为中药肝豆汤联合二巯基丙磺酸钠治疗,对照组选择单独应用二巯基丙磺酸钠治疗;在治疗前、治疗后分别进行globleassessment scale (GAS)评分,并观察24 h尿铜、肝功能、肾功能、白细胞、血小板等指标.结果:两组患者在治疗后,GAS评分均明显下降,其中以治疗组改善明显(P＜0.05);两组患者肝功能均得到明显改善,其中治疗组改善明显(P＜0.05),治疗后治疗组驱铜效果明显优于对照组(P＜0.05).治疗4个疗程后对照组出现明显白细胞减少,治疗组无变化,两组患者具有明显差异(P＜0.05).治疗后治疗组出现20例不良反应,对照组42例,主要为神经系统损害、白细胞减少、胃肠道反应、肝功能损害等,两组患者比较差异明显(P＜0.05).结论:肝豆汤联合二巯基丙磺酸钠治疗肝豆状核变性具有明显的改善神经功能、改善肝功能、提高驱铜疗效作用,并可有效防止单独西药驱铜治疗引起的白细胞减少,安全有效.
-
肝豆汤联合二巯基丙磺酸钠对湿热内蕴型肝豆状核变性患者的影响
目的:探讨肝豆汤联合二巯基丙磺酸钠治疗对湿热内蕴型肝豆状核变性患者的安全性及疗效性的影响.方法:回顾性分析湿热内蕴型肝豆状核变性患者245例,其中治疗组125例,对照组120例,治疗组为中药肝豆汤联合二巯基丙磺酸钠治疗,对照组选择单独应用二巯基丙磺酸钠治疗;在治疗前、治疗后分别进行globleassessment scale (GAS)评分,并观察24 h尿铜、肝功能、肾功能、白细胞、血小板等指标.结果:两组患者在治疗后,GAS评分均明显下降,其中以治疗组改善明显(P＜0.05);两组患者肝功能均得到明显改善,其中治疗组改善明显(P＜0.05),治疗后治疗组驱铜效果明显优于对照组(P＜0.05).治疗4个疗程后对照组出现明显白细胞减少,治疗组无变化,两组患者具有明显差异(P＜0.05).治疗后治疗组出现20例不良反应,对照组42例,主要为神经系统损害、白细胞减少、胃肠道反应、肝功能损害等,两组患者比较差异明显(P＜0.05).结论:肝豆汤联合二巯基丙磺酸钠治疗肝豆状核变性具有明显的改善神经功能、改善肝功能、提高驱铜疗效作用,并可有效防止单独西药驱铜治疗引起的白细胞减少,安全有效.
-
治疗肝豆状核变性中医药研究进展
目的:掌握肝豆状核变性中医药治疗研究动态,分析目前存在的问题,指出下一步研究方向,为进一步研究莫定基础.方法:从肝豆状核变性的病因病机、辨证思路、分型论治、专病专方以及中西医结合治疗方面人手,对近年来的有关本病 研究文献进行综述.结果:中医药能明显改善肝豆状核变性患者的临床症状、生存质量和预后,其作用机理主要为促进体内铜排出,减少铜的蓄积,并能抗肝纤维化,保护和促进脑、肝、肾功能恢复.结论:中医药治疗肝豆状核变性有较好的临床疗效并已成为中医药治疗的优势病种.
-
毒邪在肝豆状核变性致病中的作用
目的:目的:探讨毒邪在肝豆状核变性发病中的地位.方法:阐述传统医学及现代医学对毒邪的认识,毒邪对机体造成的损害,并重点阐述毒邪在肝豆状核变性致病中的作用.结果:毒邪是临床上常见的致病之邪,它可造成机体多方面的损害,肝豆状核变性是一全身性疾病,涉及多个系统、器官,铜浊毒邪内聚体内是其发病的病理生理学基础,也是从毒论治的依据所在.结论:毒邪在肝豆状核变性致病中起着十分重要的作用,铜毒内蓄,损伤肝络、脑络以及全身的络脉是肝豆状核变性的病机关键,从毒论治是肝豆状核变性的临床治疗的重要途径.
-
"肝豆状核变性"病名悖论
病名诊断是中医临床诊断的核心内容.针对肝豆状核变性病名在理论上、临床应用上存在的诸多问题,从病名科学化、标准化、规范化的角度,探讨了该病名的不足之处,在复习了大量的古典文献基础上,提出中医用Wilson病或中译名"威尔逊病"取代肝豆状核变性病名,更有利于该病的学术交流和研究.
-
清热利胆解毒方对铜负荷大鼠学习记忆及海马超微结构的影响
目的:观察清热利胆解毒方对铜负荷大鼠学习记忆和海马区超微结构的影响.方法:100只雄性大鼠分为空白(NG)组、模型(MG)组、清热利胆解毒方(TCM)组、青霉胺(PCA)组和清热利胆解毒方加青霉胺(TCM+PCA)组.Morris水迷宫实验测试大鼠学习记忆能力,电镜观察大鼠海马超微结构变化.结果:定位航行试验中MG组大鼠的平均潜伏期较NG组明显延长(P＜0.01),各治疗组较MG组平均潜伏期显著减少(P＜0.01).空间探索试验中MG组大鼠的穿越原平台位置次数较NG组明显减少(P＜0.01),各治疗组较MG组显著增加(P＜0.01).与NG组比较,MG组大鼠神经元突触间隙厚度明显变宽(P＜0.05),PSD厚度明显变薄(P＜0.05).各治疗组较MG组突触间隙明显变窄(P＜0.05),PSD厚度明显增加(P＜0.05).结论:清热利胆解毒方可能通过调节神经元突触界面超微结构来发挥改善学习记忆功能的作用.
-
肝豆状核变性为毒邪入络之病
肝豆状核变性又称Wilson病(WD),是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病.文章对毒邪的含义进行了界定,简要论述了络病的基本概念.指出肝豆状核变性是毒邪入络之病,铜排出障碍蓄积于体内成为毒邪,初期可引起络毒蕴结,络脉瘀阻,终导致络脉损伤.治疗应着重调整脏腑功能,改善气血运行,增强机体代谢排毒机制,勿使铜浊蓄积络脉中毒为患;治以疏利排毒通络为要,还应注意结合活血行气之法.具体治法有疏肝利胆排毒法;清热泻火解毒法;通腑利尿排毒法;健脾助运,升清降浊排毒法;通络活血排毒法等,临床亦可据症加减诸法联合应用以提高疗效.
-
肝豆状核变性案
王×,男,42岁,1998年10月28日入院,住院号:4036.现病史:1年前出现上肢颤动,时轻时重,未经诊治.1月前因情志不畅出现四肢不自主振摇,开始尚能自制,逐渐加重,并伴有语言缓慢,发音费力,行走不稳.省人民医院诊断为"肝豆状核变性",口服青霉胺后,出现轻度发热,周身皮疹,白细胞降至2.3×109/L,停药后副作用消失.遂转入我院要求中医治疗.
-
肝豆状核变性案
患者,男,33岁,于2015年12月25日就诊.2014年12月12日于天津市中医药研究院附属医院脑病二科以“高血压3级”“肝硬化”由门诊收入院,于住院期间查铜蓝蛋白:3.08 ng/dL;MRI示:双侧基底节区软化灶、双侧丘脑、中脑、脑桥异常信号,脑萎缩;眼科裂隙镜检查:双侧角膜色素环(K-F环),遂确诊为肝豆状核变性,于2014年12月22日出院.出院时患者双上肢姿势性震颤,眩晕,双下肢行立不稳,饮水呛咳,构音不清,乏力,记忆力减退,寐差,足跟痛,腰痛,精神抑郁,纳呆,纳差,不喜饮水,面垢,便黏量少,小便可,舌淡暗胖、有齿痕、苔厚腻,脉沉弦;病理征(+),腱反射亢进,血压140/90 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa).嘱患者自购青霉胺服用控制病情,建议若其症状未改善,行针刺治疗以缓解症状.
-
面部多毛症案
吴××,女,21岁,学生,1999年10月25日就诊. 主诉:面部汗毛浓密,粗长半年.半年前,患者因患肝豆状核变性,内科给予D-青霉胺、肌苷及复合维生素B等治疗,病情好转.约2周后出现面部汗毛浓密、粗长.患者自行停服青霉胺数日,面部汗毛较前明显稀疏,同时肢体震颤等症状复作,患者不得不重新服用青霉胺.如此反复数次,患者面部汗毛浓密程度随服用青霉胺与否而产生相应的变化.
-
肝豆片Ⅰ号对肝豆状核变性患者胆汁微量元素影响的前瞻性研究
目的：观察中药肝豆片Ⅰ号对肝豆状核变性(HLD)患者胆汁微量元素的影响。方法：32例HLD患者口服肝豆片Ⅰ号治疗4周，采用十二指肠引流术留取治疗前后HLD患者的胆汁B液，并与非HLD患者30例胆汁作为对照组。运用原子吸收分光光度计分别测定两组患者胆汁中铜、锌、铁、钙等元素的含量。结果：治疗前HLD患者胆汁中铜、铁含量及铜/锌比值显著低于非HLD对照组(P＜0.01或P＜0.05)，钙含量显著高于非HLD对照组(P＜0.01)，而锌含量两组差异无显著性；治疗后治疗组胆汁排铜量较治疗前显著增加(P＜0.05)，而锌、铁、钙含量及铜/锌比值无明显变化。结论：胆汁排铜障碍是导致HLD患者体内铜蓄积的机制之一，肝豆片Ⅰ号能促进HLD患者胆汁排铜。
-
Wilson病患者神经心理特征与中医证型的相关研究
目的 探讨Wilson病(Wilson's disease,WD)患者神经心理变化特征与中医证型的关系,为辨证论治早期干预WD神经心理功能障碍提供依据.方法 对中医辨证符合为肝胆湿热证(31例)、肝肾阴虚证(47例)和气血亏虚证(1 8例)的96例WD患者进行瑞文标准推理测验(Raven's standard progressive matrices,R'SPM)、Stroop色—字干扰测验(Stroop color-word test,CWT)及连线测验(trailmaking test,TMT)3项神经心理测验,并分析中医证型积分与3项神经心理测验成绩的相关性.结果 (1)3个中医证型的R'SPM总分、CWT-字义干扰时间、TMT-干扰量比较,差异均有统计学意义(P＜0.01,P ＜0.05).气血亏虚证的R'SPM总分、CWT-字义干扰时间与肝肾阴虚证、肝胆湿热证比较,差异均有统计学意义(P＜0.05)；气血亏虚证、肝肾阴虚证TMT-干扰量与肝胆湿热证比较,差异有统计学意义(P＜0.05).(2)3个中医证型积分均与R'SPM总分呈显著负相关(P＜0.01).肝胆湿热证积分与CWT-千扰量呈显著正相关(P＜0.01)；肝肾阴虚证积分与TMT-B项耗时数、TMT-干扰量呈显著正相关(P＜0.05)；气血亏虚证积分与CWT-字义干扰时间呈显著正相关(P＜0.05).结论 WD患者神经心理改变与中医证型具有相关性,受损程度气血亏虚证＞肝肾阴虚证＞肝胆湿热证,虚证严重程度高于实证.
-
中西医结合治疗198例肝豆状核变性患者的近期疗效及随访观察
目的:观察中西医结合治疗肝豆状核变性(HLD)患者的近期疗效和6个月～24年的随访结果.方法:198例HLD患者住院期间均静脉滴注二巯基丙磺酸,同时口服肝豆片和葡萄糖酸锌进行强力排铜治疗;出院后予二巯基丁二酸和青霉胺交替服用,并同时服肝豆片和葡萄糖酸锌以维持治疗.结果:疗程结束时,临床痊愈、显效及改善分别为22例(11.11%)、15例(7.58%)及131例(66.16%),愈显率18.69%,总有效率84.85%.随访6个月时,愈显率与总有效率均有显著增高;随访6+个月～24年,临床痊愈、显效率均增高,无效和恶化率亦增高,而改善率下降.结论:倘若长期坚持中西医结合维持排铜治疗,可使大多数HLD患者生活质量进一步提高,并能长期存活,而少数不能坚持服药或晚期重症患者,往往病情恶化,甚至死亡.
-
肝豆状核变性合并癫痫的表现和中西医结合治疗的临床研究
目的探讨155例肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration, HLD)合并癫痫发作患者的临床表现和中西医结合治疗的效果.方法观察HLD合并癫痫发作临床表现及其与颅脑CT或(及)MRI异常所见的关系;采用二巯基丙磺酸钠20mg/kg·d静脉滴注和中药肝豆汤加味口服综合驱铜8～10个疗程,同时应用抗癫痫药,对临床疗效、尿铜及血清铜等结果进行比较.结果155例HLD中,合并部分性癫痫发作96例、全身性发作59例;72例行颅脑CT或(及)MRI检查者均有异常(100%),除了HDL常见的基底节区对称性损害灶(65例次,90.3%)及程度不等的脑萎缩(61例次,84.7%)外,尚观察到54例(74%)有大脑白质为主累及皮质的大片状损害灶,病灶多为双侧对称性或累及相邻的两个脑叶,其发生频率依次为额叶、顶叶、颞叶及扣带回,无上述病灶的患者均见明显的脑萎缩.29例(40.2%)有脑电图异常,主要表现为中～高电位θ波或(及)短阵棘-慢或尖-慢综合波发放.患者治疗前尿铜为(4.49±1.93)μmol/24h,治疗后尿铜为(34.50±21.60)μmol/24h,较治疗前显著增高(P＜0.01),血清铜亦有所下降(P＜0.01),患者在锥体外系等症状逐渐改善的同时,癫痫发作亦得到完全控制.结论 HLD合并癫痫常见的发作类型为部分性发作,全身性发作亦较常见;大脑损害灶和明显的脑萎缩可能为HLD并发癫痫发作的主要原因;中西医结合综合驱铜和抗癫痫药治疗具有较好的临床疗效.
-
肝豆片Ⅰ号对肝豆状核变性患者神经电生理的影响
目的:观察中药肝豆片Ⅰ号对肝豆状核变性(HLD)患者神经电生理的影响.方法:32例HLD患者治疗前检测脑电图(VEEG)、肌电图(EMG)及脑干听觉诱发电位(BAEP),于口服肝豆片Ⅰ号治疗4周后,对治疗前有异常神经电生理改变的患者进行复查.结果:HLD患者治疗后在临床症状明显改善的同时,VEEG、EMG及BAEP的有效率依次为71.43%(5/7例)、70.00%(7/10例)、66.67%(20/30例),其有效率差异无显著性(P＞0.05).HLD患者治疗前Ⅲ、Ⅴ波潜伏期(PL)及Ⅰ-Ⅲ、Ⅲ-Ⅴ、Ⅰ-Ⅴ波峰间期(IPL)均较健康对照组延长(P＜0.05,P＜0.01);治疗后Ⅲ-Ⅴ、Ⅰ-Ⅴ波IPL均有改善.结论:神经电生理检查对HLD有辅助诊断及疗效判断价值,肝豆片Ⅰ号能改善HLD患者异常的神经电生理.
-
肝豆状核变性中医证型与ATP7B基因突变的相关性研究
目的 探讨肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)不同中医证型与ATP7B基因突变位点之间的关系.方法 101例HLD患者中医辨证分型为痰瘀互结证、湿热内蕴证、脾肾阳虚证、肝肾阴虚证、肝气郁结证及其他证型,采用Sanger测序法行基因突变位点检测,并分析中医证型与突变位点的关系.结果 101例HLD患者中,痰瘀互结证是常见中医证型;ATP7B基因突变常见的外显子为8,1 3,2,ATP7B基因的基因型及等位基因在HLD不同中医证型的分布中无差异(P＞0.05),性别不能造成遗传差异(P＞0.05),而不同中医证型与突变外显子之间存在差异(x2 =29.57,P＜0.05);痰瘀互结证与外显子2呈正相关(P＜0.05),湿热内蕴证与外显子8,2呈负相关(P ＜0.05,P＜0.01).结论 HLD患者中医证型与突变外显子有一定的相关性,可为HLD患者的中医辨证提供客观化依据.
-
Wilson病中医证型与客观指标相关性研究
目的 探讨Wilson病(Wilson's disease,WD)中医证型与临床资料及理化指标的相关性.方法 对116例WD患者进行中医辨证分型,以常见中医证型为因变量,临床及理化指标为自变量,运用SPSS 19.0软件进行二元Logistic逐步回归分析探讨中医证型与临床、理化指标的相关性.结果 WD中医证型以肝胆湿热(35.3％)、肝郁脾虚(1 3.8％)、肝肾阴虚(13.8％)、痰湿阻络(12.1％)4个证型常见.肝胆湿热证与K-F环分级、总胆红素(total bilirubin,TBIL)、谷丙转氨酶(alanine transaminase,ALT)、层粘蛋白(laminin,LN)正相关(P＜0.01);肝肾阴虚证与TBIL正相关(P＜0.01);痰湿阻络证与临床类型、铜蓝蛋白(cer uloplasm in,CP)、谷草转氨酶(aspartate aminotransferase,AST)、总蛋白(total protein,TP)正相关(P＜0.01,P＜0.05);气血两虚证与病程、血氨、尿素氮(blood urea nitrogen,BUN)、LN正相关(P ＜0.01,P＜0.05).结论 WD患者中医证型与临床资料、理化指标之间有一定的相关性,可以为中医辨证分型客观化提供试验依据.肝胆湿热、肝郁脾虚、肝肾阴虚、痰湿阻络为常见证型.
关键词： Wilson病 肝豆状核变性 中医证型 Logistic回归分析 -
肝豆状核变性患者中医证型与血尿酸、Goldstein分级的关系
目的 观察肝豆状核变性(Wilson's disease,WD)患者不同中医证型的血尿酸水平、Goldstein分级及其两者的关系.方法 将符合纳入标准的906例WD患者根据不同中医证候分为痰蒙心窍组(26例)、痰火扰心组(90例)、湿热内蕴组(1 13例)、气血两虚组(168例)、肝肾阴虚组(327例)、肝肾亏虚组(182例).以同期年龄相仿、饮食结构大致相同的160例健康体检者作为正常对照组.分别于清晨空腹采肘正中静脉血检测各组血尿酸水平.结果 WD各中医证型组血尿酸水平[痰蒙心窍组为(146.08±67.24) μm ol/L、痰火扰心组为(157.08±69.77) μmol/L、湿热内蕴组为(162.58±97.72)μmol/L、气血两虚组为(156.20±62.63) μmol/L、肝肾阴虚组为(161.83±111.23) μm ol/L、肝肾亏虚组为(194.41±90.01) μmol/L]均较正常对照组[(242.39±87.55) μmol/L]明显降低(P＜0.01).各中医证型组间比较发现,肝肾亏虚组血尿酸较痰蒙心窃组、痰火扰心组、湿热内蕴组、气血两虚组、肝肾阴虚组升高(P＜0.01).Goldstein分级结合血尿酸分析发现,随着Goldstein分级的增加(即病情的加重),患者血尿酸水平下降(P＜0.01).结论 WD患者血尿酸水平较减健康人降低,不同中医辨证分型血尿酸水平及Goldstein评分不同;且血尿酸具有评定患者病情轻重的价值.
关键词： 肝豆状核变性 中医证型 尿酸 Goldstein分级
