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恶性萎缩性丘疹病并发肠穿孔1例

张树贤;徐静;李祎

摘要: 患者,女,61岁,因发现皮疹2年余,剖腹探查术后30 d、进食呕吐3 d 入我院消化科。患者于2011年6月起无明显诱因出现颈部、躯干、四肢散在红色斑丘疹,色淡红,无明显瘙痒,部分斑丘疹中心萎缩、凹陷,呈白色,皮疹反复发作,未予特殊治疗。1个月前因持续性腹痛就诊于市中医院,查 CT提示腹腔积液、双侧胸腔积液、肺部感染,给予抗感染、补液等治疗,腹痛无好转。全麻下行剖腹探查术,术中见回肠穿孔,腹腔大量肠液,行回肠穿孔修补术,后给予肠外营养等对症支持治疗,症状好转。3 d 前因进食呕吐转入我院。入院体格检查:躯干及四肢可见散在分布、米粒至黄豆大小丘疹,边缘隆起,中间凹陷,呈灰白色。血常规:白细胞7.37×109/ L,中性粒细胞75.9%,血红蛋白102 g/ L,红细胞3.65×1012/ L,血小板209×109/ L;血细胞凝集常规、心肌酶谱、肌钙蛋白、肾功能、血糖、血脂、乙肝、丙肝、梅毒、艾滋、自身免疫抗体均未见明显异常;甲胎蛋白( AFP)2.62 ng/ mL,癌胚抗原(CEA)0.95 ng/ mL,CA -19935.00 IU/ mL,CA -1257.12 IU/ mL;白蛋白28.9 g/ L,球蛋白36.9 g/ L,余未见明显异常。皮肤活组织检查示:皮肤萎缩,真皮中胶原均质变性,毛细血管狭窄阻塞,周围可见淋巴细胞浸润,符合恶性萎缩性丘疹病。患者入院后给予对症支持治疗,终因肺部严重感染,导致呼吸困难,死于呼吸衰竭。

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