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Kartagener综合征长期误诊一例

阿依努尔;阿仙;巴哈古丽

摘要: 1 病例资料女,8岁.因反复呼吸道感染8年入院.患儿自出生后经常出现咳嗽、咳痰、喘息、流脓涕,每年患上呼吸道感染10~20次、肺炎3~5次,多次摄X线胸片示肺炎、右肺上叶不张及右位心,每经抗感染及支气管扩张剂治疗后症状消失,但不久再次复发.无类似家族史.查体:体温36.5℃,呼吸27/min,脉搏108/min.营养欠佳,消瘦,甲床略发绀,杵状指(趾).上颌窦压痛(+),口周略发绀,咽充血,扁桃体Ⅱ度肿大,三凹征(+).双肺呼吸音粗,右肺闻及中小水泡音及少许低调喘鸣音,右侧呼吸音低于左侧,语颤减弱.心前区无隆起,心尖搏动位于胸骨右侧第五肋间锁骨中线乳突处,叩诊心浊音界提示右位心,心律齐,未闻及杂音.腹软,无压痛,肝脾未触及.医技检查:胸部X线及CT均提示肺内间质改变、肺气肿、支气管扩张.X线鼻窦片示:副鼻窦炎,鼻息肉.纤维支气管镜活检报告:纤毛数目及结构异常.心脏彩超示:镜像右位心,左右心房位置与正常相反.腹部B超示:肝脏回声位于左上腹,肝内结构无异常;胃、脾回声位于右上腹,但显示两个脾回声,体积较正常小;下腔静脉与腹主动脉位置反转.根据内脏转位、鼻窦炎、支气管扩张三联症特点,诊断为Kartagener综合征.

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