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手术治疗合并脊髓空洞的阿诺尔德-希阿利畸形
阿诺尔德-希阿利畸形(Arnold-Chiari malformation,ACM)合并脊髓空洞(SM),多是枕大孔区脑脊液循环障碍所致.目前手术方法较多,一般采用两种:即后颅窝减压和空洞分流,但需根据枕大池受压程度(扁桃体下疝)和空洞/脊髓之比来决定术式.我科从2002年1月至2004年10月对12例合并有脊髓空洞的ACM患者,采用枕大孔区减压,枕大池扩大重建,空洞-桥小脑角池分流(S-CPA)进行治疗并经随访,获得满意效果,现报告如下.
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鼻脑型毛霉菌病二例
例1女,77岁.因2 d前无明显诱因出现前额剧烈头痛,恶心、呕吐、不敢睁眼,走路如踩棉花,于2006年4月人院检查.既往有高血糖病史1年余,未曾确诊为糖尿病.实验室检查:尿糖(3+),尿酮(-),尿蛋白(+);血糖21.4 mmol/L,糖化血红蛋白12.5%.住院期间右眼睑肿胀,睁眼困难,视力下降、眼球固定,视力进行性下降至完全无光感.颅脑MRI:双放射冠异常信号,考虑为多发腔隙性脑梗死可能性大;双基底节多发腔隙灶,枕大池扩大,考虑为蛛网膜腔囊肿可能性大;双筛窦及上颌窦黏膜肥厚.右眼眶CT:双眼睑增厚,双侧眶隔脂肪疝,双泪腺脱垂,右侧后筛及蝶窦炎,右鼻息肉.右眼B超:右眼球后异常低回声区.先后请内分泌科、眼科、耳鼻喉科多次会诊,诊断为高血压,Ⅱ型糖尿病,眶尖综合征,右筛窦、蝶窦炎,右鼻息肉.临床进行降压、控制血糖、抗炎对症治疗.
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新生儿Dandy-Walker综合征并多发畸形一例
患儿女，生后7 h。因呻吟吐沫1 h于2010年3月26日就诊。母亲2胎2产。足月剖宫产，羊水过多，生后无窒息，出生后吃奶吸吮力差，少哭少动，偶有呼吸深快。无呛奶史。门诊以“肺炎”收入院。检查：反应稍差，呼吸34次／min，伴呼吸呻吟吐沫，偶有呼吸深快，无缺氧征，前囟3.0 cm ×3.0 cm，平软，颅缝无裂开，后囟0.5 cm ×0.5 cm。下牙龈呈锯齿状，上牙龈左右两侧各有一个1 cm左右的缺如，且与颊黏膜黏连，舌正中有一直径0.5 cm大小的球形息肉，色略苍白，表面光滑质中等。双肺呼吸音粗，心腹无异常。左手拇指并指多1指畸形，右手无名指与小指并指畸形。四肢肌张力正常，吸吮反射弱，拥抱反射不完全。入院后拍胸部 X线片未见异常。诊断：（1）新生儿湿肺；（2）新生儿缺氧缺血性脑病；（3）左手拇指并指多1指畸形，右手无名指与小指并指畸形。入院后予防治感染、止血、补液治疗。入院后8 h呻吟吐沫消失，第3天吃奶吸吮力好，吃奶量10 ml·（3 h）-1·次-1，无呕吐，睡眠多，睁眼少，四肢活动少。 CT扫描：小脑蚓部缺如，第四脑室及枕大池扩大，胼胝体体部发育不良，透明隔缺如，侧脑室与前纵裂池相通，边缘见脑灰质结构。左侧大脑半球额顶叶无明显脑沟。印象：（1）考虑Dandy-Walker 畸形；（2）胼胝体发育不全；（3）透明隔缺如；（4）脑裂畸形。患儿母亲孕期检查晚期胎儿超声仅提示羊水过多，孕期无宫内感染依据，家族中无此病患者。因预后差，家属放弃治疗。
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Dandy-Walker综合征1例报告
Dandy-Walker综合征是一种罕见的颅脑先天畸形,我院新近收住一例,报道如下.1病历摘要患儿,女,2岁,因"持续抽搐2小时"就诊我院.患儿系第一胎第一产足月顺产儿,新法接生,出生时无窒息史.出生后生长发育迟缓,9个月始会抬头,1岁半会独坐,2周岁才会扶站,不会行走、说话.1年前有类似抽搐病史1次,曾行脑电图检查未见异常.入院体检:T 36℃,P112次/分,R 32次/分,Wt 10 kg,头围54 cm,前囟平坦、约2 cm×2 cm,双眼向左上方斜视,双瞳孔圆形等大、对光反射灵敏,心、肺、腹检查均未见异常,角膜反射存在,四肢肌张力正常,肌力约4级,双侧膝腱反射亢进,颈软、无抵抗,巴氏征、克氏征、布氏征均阴性.入院后查血生化全套未见异常.头颅CT示小脑蚓部缺如,枕大池扩大并与第四脑室相通,第四脑室、第三脑室及双侧脑室对称性扩大,第三脑室上抬,胼胝体未见显示,右侧中央沟明显增宽、加深,中线结构居中.见图1、图2.诊断为DandyWalker综合征合并胼胝体缺如、脑裂畸形.患儿入院后给予安定3.5 mg静推、降颅压等处理后抽搐缓解,于第二天自动出院.
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Dandy-Walker综合征一例
患儿,男,16个月,因"精神差2d"入院.患儿近2d来精神差,伴有呕吐数次,呕吐物为胃内容物,伴腹泻,每天解蛋花样稀水便4～5次,无发热,无咳嗽,入院时稍显烦躁,对外界反应可,皮肤弹性可,口唇干燥,全身浅表淋巴结未扪及肿大,心、肺、腹无异常,站立不稳,病理征未引出,脑电图示轻度异常脑电图,慢波增多,心肌酶谱示CK-MB 30 IU/L,提示心肌损害,发育商测试值为70.结合患儿五个功能区结果考虑患儿存在大运动、精细运动、认知水平、语言能力、社交行为发育落后,颅脑MRI示小脑半球体积变小,小脑沟脑裂明显增宽,四脑室向后扩大与枕大池相连,枕大池扩大,脑干轻度向前推移,脑室系统扩大以侧脑室扩大为主,符合Dandy-Walker综合征诊断.
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天幕开窗治疗枕大池扩大1例
1病例介绍患儿,男,18个月,因头部外伤后呕吐四日入院,入院查体:神清、痛苦面容,头颅前后径明显增大.颅脑CT示枕大池及颅后窝蛛网膜下腔明显扩大.入院诊断为枕大池蛛网膜囊肿.第一次手术行左侧颅后窝旁正中切口,术中见囊肿内压力很高,天幕明显受压抬高.
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Dandy －Walker 综合征1例
患儿，女，7个月龄，因发现头围增大5个月于2014年5月收入我院。该女婴出生时无异常，后发现其头围进行性增大，前囟增宽（图1），达5 cm ×5 cm，头围49.4 cm，身高70 cm，体重7 kg，四肢肌张力差，下肢肌肉萎缩，与同龄儿相比生长发育缓慢。自起病始，该患儿精神欠佳，无特殊面容，可与人对视，但表情呆滞；无大小便失禁，无抽搐。无肝炎、结核病、药物过敏病史，无外伤手术史。营养中等，皮肤黏膜无苍白黄染，浅表淋巴结未触及肿大。胸廓对称无畸形，呼吸节律整齐，呼吸动度均等，语颤无增强、减弱，叩诊呈清音，听诊两肺呼吸音清，未闻干湿啰音。心前区无隆起，心界不大，心率120次／min，各瓣膜区未闻病理性杂音。患者曾于当地三甲医院行头颅 MRI 检查示：脑室系统对称性扩大，双侧脑室前、后角变钝，双侧大脑半球脑实质受压、变薄，脑实质内未见明确异常信号，后颅窝枕大池扩大，双侧小脑半球受压、上抬，小脑幕抬高，小脑下蚓部容积减少（图2）。脑室对称扩张，可与梗阻性脑积水鉴别。患儿母亲的孕期检查无提示宫内感染，孕期体健。父母非近亲结婚，家族中无遗传病、传染病和类似病史。诊断：（1） Dandy －Walker 综合征（ Dandy －Walker syndrome， DWS）；（2）交通性脑积水。因家庭经济原因，患者家属拒绝手术治疗。
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胶质室管膜囊肿1例
患儿 男,1岁.发现反应迟钝半年,头颅增大1年余.体检:患儿哭闹,能简单发音,意识清楚,查体不合作,前囟门闭合,头围53.5 cm.无落日征及头皮静脉怒张.双瞳等大等圆,直径约3 mm,光反射灵敏,眼球活动自如.颈软无抵抗,四肢自主活动,肌力V级,生理反射存在,病理反射未引出.实验室检查未见异常.MRI示:双侧侧脑室、第三脑室、四叠体池及枕大池扩大,四叠体池似有一囊性肿块,体积约6.6 cm×6.5 cm×4.5 cm,邻近脑实质受压变薄.右侧侧脑室、左侧小脑半球及脑干受压向右偏移,第四脑室受压变扁(图1~3).
