侵袭性眼眶纤维瘤病及文献复习

目的阐明眼眶侵袭性纤维瘤病的临床及病理学特征.方法报导1例侵袭性眼眶纤维瘤病,结合文献对该病的临床表现、影像学特点及病理形态进行探讨.结果1例21岁女性患者,眼眶肿瘤侵入颅内损伤嗅神经及视交叉,引起嗅觉及视力下降.肿物质韧,光镜下为胶原纤维结缔组织,可见胶原纤维玻璃样变性及断裂,间质有淋巴细胞为主的炎症细胞浸润.结论眼眶侵袭性纤维瘤病为一种罕见的良性瘤样病变,但有明显类似恶性肿瘤的生物学行为,早发现、早手术,彻底切除肿物是预防本病术后复发的关键.

彩色多普勒超声在纤维瘤病诊断中的应用研究

目的 探讨彩色多普勒超声在纤维瘤病诊断中的应用价值.方法 对42例纤维瘤病患者(共44个肿瘤结节)术前的声像图及术前、术中及术后病理结果进行回顾性分析,评价彩色多普勒超声在纤维瘤病诊断中的应用价值.结果 21例新发病例中,12例经超声引导下活检、外科切除活检或术中冰冻检查取得病理诊断.21例复发病例均为肿瘤原位复发,其中除1例肿瘤发生恶变外,其余肿瘤病理类型与上次手术相同.超声上显示26个肿瘤(59.1%)边界清晰、形态规则,余肿瘤边界不清、形态不规则;32个肿瘤 (72.7%) 内血流信号稀疏,12个肿瘤内可见丰富的血流信号.8例肿瘤可见侵及周围骨骼肌或骨质,或包绕血管、神经或肌腱等周围组织.结论 超声检查在纤维瘤病的术前评估、术后随访中具有较大的应用价值;超声引导下粗针切割活检可用于术前的病理诊断.

彩超诊断双乳纤维腺瘤病1例

患者女,19岁.因双乳多发性包块间有胀痛1年,近来自觉包块增大来诊.专科检查:双乳内可触及多个包块,大小不一,多为椭圆形,边界清,活动度好,质韧,周边无粘连,表面光滑,无压痛,双侧腋窝淋巴结未触及.彩超检查:双侧乳腺内示多个圆形或椭圆形的低回声块,边界清,周边有包膜,内回声不均匀,示多个点状强回声,大的位于右乳头外侧,大小为7.0cm×4.4cm×7.0cm(图1),CDFI示其内有点状及长条状红、蓝色血流信号,脉冲Doppler取样为动静脉血流频谱;动脉血流频谱Vmax=16.4cm/s,Vrnin=12.0cm/s,Vmean=13.6cm/s,PI=0.36,RI=0.26(图2). 超声提示:双乳多发性低回声肿块(考虑双侧乳腺纤维腺瘤病).术后病理诊断:双乳腺纤维瘤病.

横结肠系膜纤维瘤病1例超声表现

1 病历简介患者,女,52岁.发现腹部包块1个月余伴腹痛入院.体格检查:腹部以脐为中心可触及一10cm×10cm大小包块,质偏硬较固定.浅表淋巴结无肿大,未叩出腹水征.超声检查:脐周围腹腔内可见一11.3cm×4.8cm×9.3cm实性不均质回声团块,形态不规则,边界欠清晰.此包块内可见肠管样回声,肠壁厚处约8.7mm,该包块与腹壁粘连,不随呼吸运动而移动,相当于升结肠处肠管可及远端肠管见扩张.包块内可见少许血流信号(附图),肝、胆、胰、脾未见异常.超声诊断:脐周腹腔内实性不均质包块伴腹壁浸润,考虑为肠管系膜占位病变伴腹壁浸润.

侵袭性纤维瘤病CT表现及鉴别诊断

目的 分析侵袭性纤维瘤病的CT表现,以提高对本病的认识及诊断水平.资料与方法 回顾性分析21例经病理证实的侵袭性纤维瘤病的CT表现,21例均行CT平扫,18例行增强扫描.结果 21例中,腹内7例(肠系膜5例,腹膜后及腹腔各1例),腹壁7例(腹直肌2例,腹内斜肌5例),腹外7例(胸壁3例,颌骨、骶骨、颈部及大腿软组织各1例).骨外侵袭性纤维瘤病19例,12例为类圆形或梭形,7例为不规则形.CT平扫示17例肿瘤密度为等或略低于肌肉密度,2例肿瘤为囊实性；增强扫描17例中,15例肿瘤为轻中度强化,2例肿瘤明显强化,4例肿瘤内见增强的血管影穿行.骨侵袭性纤维瘤病2例,CT平扫表现为轻度膨胀性骨质破坏,1例增强扫描肿瘤轻度强化.结论 侵袭性纤维瘤病可分为腹壁、腹内及腹外三型,各型CT表现具有一定特征性,根据发病部位不同需与其他肿瘤鉴别.

儿童眶下缘侵袭性纤维瘤1例

1病例简介
　　女，7岁，左侧眼眶下肿物，黄豆大小，质韧，无痛，不活动，后逐渐增大至枣样大小。体格检查：双侧颌面不对称，左侧眶下区可见一肿物，大小约4.0 cm×2.5 cm×1.0 cm，质硬，无活动度，肿物表面皮肤颜色与周围无差异，无压痛，肿物突破眶下区距离眼球近，但未侵及眼球。MRI 检查见图1A~D。术中所见：肿物呈类圆形灰红色，表面光滑，质韧，与周围组织边界尚清，左侧上颌窦前外侧壁骨质局部破坏，术中完整切除肿物，并切除骨质破坏区。

韧带样纤维瘤超声特征与临床特点

韧带样纤维瘤(desmoid-type fibromatosis,DF)是一种罕见的中间性、具有局部侵袭能力的纤维母细胞或肌纤维母细胞性肿瘤.该病好发于深部软组织,起源于肌肉、筋膜或腱膜,术后复发率高.国内外有关DF的超声诊断报道较少,多以个案报道为主[1～5].本文旨在分析13例DF的超声表现、相关的临床特点和病理结果,以提高本病的超声诊断准确性.

肠系膜侵袭性纤维瘤病1例

男,57岁,因"上腹部疼痛伴恶心、呕吐2个月,加重1个月余"入院. 查体:腹软,中上腹部扪及一不规则软组织包块,未触及上缘,下达脐水平,右至右锁骨中线内侧 2 cm,可推动,质软,压痛明显. 实验室检查未见明显异常.CT检查:胰腺左前下方见一密度欠均匀的团块状软组织肿块,大小9.3 cm×7.9 cm×9.7 cm,呈分叶状,病变与小肠分界不清,增强扫描呈中度不均匀强化,动脉期内见血管影(图1),静脉期病变进一步强化,其内血管强化程度较前减轻(图2),冠、矢状位见肿块邻近肠管受压推移,与肿块分界不清(图3,4). CT诊断为:胃肠道间叶源性肿瘤.

肩背部巨大纤维瘤病一例

患者男,34岁,因"发现右肩背部肿块9个月,伴右上肢放射痛5个月",未经诊治入院.体检:右肩背部可及大径约30 cm实性质韧肿物(图1),无压痛,不可推动,颈部及锁骨上,腋窝未及肿大淋巴结.彩色超声:右锁骨上及肩背部低回声软组织肿物.CT及MRI提示肿物上极至颈根部,未包绕大血管,右肩关节无异常(图2).穿刺活检示:梭形细胞组织,结合免疫组化CD34血管(+),S-100(-),SMA(+),Ki-67 index 3％,考虑纤维瘤病或结节性筋膜炎.手术情况:右胸后外侧切口延伸至右颈根部,实性质韧肿物位于肩胛骨下与肋骨表面之间,两侧分别达到腋窝及脊柱旁,向上延伸至右颈根部.有完整包膜,表面散在迂曲血管,未侵及肋间肌、肩关节及神经大血管、胸导管.仔细分离后完整切除肿物(图3).测量称重:27 cm×15 cm×8 cm,1.308 kg(图4).手术2.5h,出血量800 ml.患者症状缓解,无术后并发症,恢复顺利出院.病理:肿物表面被包膜,光滑,切面灰粉、实性质中,呈编织状,符合背部纤维瘤病(图5,6).

超声引导穿刺活检诊断颈部纤维瘤病侵入胸锁乳突肌一例

患者女,66岁,因颈部不适来我院就诊.查体:于右颈部可触及一包块,质地中等,表面光滑,活动度差.超声检查:于胸锁乳突肌内缘、颌下腺下方可见一偏低回声包块,大小为3.2 cm×2.4 cm×1.1 cm,边界欠清晰,形态规则,呈椭圆形,内回声欠均匀.彩色多普勒血流成像(CDFI)示周边可见散在血流信号,PW可引出动脉样频谱(图1,2).超声提示:右颈部实性包块,性质待定.为明确病变性质,行超声引导下穿刺活检.

儿童背部纤维瘤病超声表现一例

患儿女,年龄4个月,发现背部肿物1个月,肿物质地较软,移动度差,表面皮肤颜色正常.超声检查显示:背部胸椎(T8~T10水平)后方皮下见一大小为4.9 cm×1.1 cm的混合回声团,似与脊柱相通,近体表侧软组织增厚,较厚处0.8 cm.彩色多普勒血流成像显示肿物内部未见明显血流信号(图1,2).

肠系膜纤维瘤病11例诊治分析

目的 总结肠系膜纤维瘤病诊断及治疗方法.方法 回顾性分析1983年5月-2009年3月北京协和医院收治11例肠系膜纤维瘤病的临床表现、治疗方法和随访结果.结果 9例以腹部肿块为首发症状,2例为术中偶然发现肿块,3例术前被误诊为平滑肌肉瘤,1例误诊为神经鞘瘤,1例误诊为淋巴瘤.本组11例均行手术治疗,均经术后病理学诊断证实肠系膜纤维瘤病,患者均近期痊愈.经7～72个月随访,2例复发,其余9例未发现肿瘤复发征象.结论 肠系膜纤维瘤病早期诊断较困难,术前误诊牢高,彻底切除肿瘤是唯一可靠的根治方法.

176 跖纤维瘤病的发病率和手术治疗及术后放疗

肠系膜纤维瘤病一例报道及文献回顾

患者,男,18岁,因"下腹部发胀不适1个月余"于2008年7月30日入首都医科大学附属北京友谊医院.行B超检查显示:下腹部实性占位;行MRI检查示(图1、2):盆腔占位病变,来源于后腹膜可能性大,初步诊断为神经源性肿瘤.完善术前准备后于2008年8月7日全麻下行剖腹探查+肠系膜肿物切除+小肠部分切除术,于下腹部见肿块位于回肠系膜内,大小约12 cm×10 cm×10 cm,表面光滑,有较完整包膜,血运丰富,与肠管、后腹膜粘连.

四肢与躯干侵袭性纤维瘤病的治疗与预后影响因素分析

目的：分析四肢与躯干侵袭性纤维瘤病的临床特征与预后的影响因素，为临床治疗及预后评价提供依据。方法对1999年1月至2014年9月，我院收治并获随访的72例四肢或躯干侵袭性纤维瘤病患者进行回顾性分析，总结其临床特点、治疗方式，记录术后复发等相关数据。以患者性别、年龄、肿瘤部位、肿瘤大小、切缘情况、肿瘤为初发或复发、有无放疗、有无化疗为因素，进行影响复发的相关因素分析。结果本组无死亡病例，5年总生存率为100%。72例均获随访，随访时间为2～184个月，中位时间为96个月。2年复发率为13.9%，5年复发率为20.8%。单因素分析，影响2年复发率的因素为切缘情况、有无放疗，其中，R1切除与R0切除相比、未接受放疗与接受术中或术后放疗相比，前者的2年复发率均高于后者( P＜0.05)；影响5年复发率的因素为肿瘤发生部位、肿瘤大小、切缘情况、有无放疗，其中肿瘤＞5 cm与≤5 cm相比、发生于四肢与发生于躯干相比、R1切除与R0切除相比、未接受放疗与接受术中或术后放疗相比，前者的5年复发率均显著高于后者( P＜0.05)。多因素分析发现，肿瘤大小为独立的复发危险因素( RR＝5.541，P＝0.040)。结论四肢与躯干侵袭性纤维瘤的复发与肿瘤大小、肿瘤部位、切缘情况及有无放疗具有相关性，肿瘤大小为其独立的复发危险因素。为了减少复发，手术切除瘤体时，应尽可能达到R0切除；对于发生于四肢和(或)肿瘤大径＞5 cm的侵袭性纤维瘤病，应建议其放疗，以获得更好的预后；在此基础上，如果手术切缘为阳性，辅助放疗的适应证则更为明确。

家族性腺瘤性息肉病伴发硬纤维瘤的诊断和治疗

目的探讨家族性腺瘤性息肉病伴发硬纤维瘤的诊断和治疗.方法回顾性分析1995年1月至2005年1月收治的6例家族性腺瘤性息肉病并发硬纤维瘤患者的手术史、临床表现、治疗方法和随访结果,分析总结诊疗经验.结果5例患者发生硬纤维瘤前有大肠手术史,1例无腹部手术史.腹部无痛性肿块是常见的临床表现,6例均通过影像学检查确诊.手术治疗4例,术后2例继续服用药物治疗,期待治疗1例.术后复发2例,1例出现短肠综合征.6例患者均存活.结论FAP患者伴发硬纤维瘤并不罕见,应提高警惕,及时发现并治疗.需根据患者全身情况和肿瘤部位,选择合理的治疗方式.

86例腹壁硬纤维瘤的临床分析

目的 总结腹壁硬纤维瘤的病因、诊断及治疗方法 .方法 回顾性分析1970-2005年诊治86例腹壁硬纤维瘤的临床表现、治疗方法 和随访结果 ,分析总结治疗经验.结果 本病的发生原因可能与损伤、内分泌失调及家族性腺瘤息肉病等因素有关.86例均以腹壁肿块为首发症状,主要表现为腹壁的实性、质硬,边界不甚清楚的肿块.CT显示为密度偏高均匀一致的周界不甚清楚的实质性肿块.此肿瘤的特点为浸润性生长,少有转移;局部切除后多次复发为特点,因此诊断并不困难.本组86例经病理学诊断证实腹壁硬纤维瘤,患者均近期痊愈.彻底切除原发或复发肿瘤(切除范围距肿瘤边缘≥2 cm)50例,经5～10年随访无复发;切除肿瘤及相邻组织、器官32例,经3年随访无复发、经5年随访9例复发(复发率为28.1%)、10年及20年随访时,复发率不变,均为37.5%,12例复发;肿瘤侵犯回盲部1例及侵犯髂血管无法切除的3例,均于术后3年因恶病质、衰竭死亡.结论 彻底切除肿瘤是惟一可靠的根治方法.

小腿侵袭性纤维瘤病一例

患者男,20岁,左小腿包块切除术后3年复发3个月于2008年1月4日入院.查体:左小腿中上段后方16 cm×10 cm×6 cm包块,位于腓肠肌内,无压痛,足背动脉搏动好,运动及感觉无异常.CT见肿瘤位于腓肠肌内(图1),定位下穿刺活检示:侵袭性纤维瘤病.

小肠系膜纤维瘤病合并肝硬化一例报告

患者,男性,52岁.以上腹部不适半月余入院.尤其以进食后加重.患者既往有肝硬化史2年.体检可见巩膜黄染,未及腹部异常体征.B超示肝硬化、胆囊结石、少到中量腹水、并可见腹部肿瘤,界限较清楚.患者入院行相关检查行腹部探查,发现腹腔腹水;小肠系膜肿瘤两个,约8 cm×8 cm×5 cm及3 cm×4cm,较大肿瘤与小肠壁粘连,较小肿瘤位于肠系膜根部,肿瘤较硬,灰白色,遂行肿块和约25cm小肠及系膜一并切除.

腹膜后侵袭性纤维瘤病包绕下腔静脉一例

患者女，17岁，因“体检发现腹部巨大肿物半月余”入院。患者无自觉腹胀腹痛、恶心呕吐、便秘等症状，否认外伤、手术史，否认长期服用雌激素，无家族性腺瘤性息肉病（familial adenomatous polyposis，FAP）等病史；全腹部CT平扫+增强+三维重建：腹膜后相当腰1-骶1水平脊柱前方及右侧见一巨大混杂密度肿块影，大小约22 cm×19 cm，边界清楚。增强扫描动脉期肿块轻度不均匀强化，门脉期强化较前明显，右侧腰大肌显示不清，主动脉、腹腔干、肠系膜上动静脉及左右髂总动脉受压左移。右肾受压外旋，肾盂扩张积水；脊柱受压轻度侧弯，相邻骨质未见破坏，椎间孔未见扩大。CT诊断：腹膜后巨大软组织肿块，考虑间叶组织来源低度恶性肿瘤可能大（图1）。